RESÚMENES DE TRABAJOS PRESENTADOS - XXXVIII RADLA Virtual 2021

0018 - PÉNFIGO HERPETIFORME: PRESENTACIÓN DE UN CASO

ANDRADE, María Noelia (1) | GALLMANN, Ana Luisa(1) | BRUSA, Julieta Roxana(1) | ROSSELLO, Valeria Elizabeth(2) | SAMBUELLI, Gabriela(2) | PAPA, Mariana(2)

CLINICA UNIVERSITARIA REINA FABIOLA - HOSPITAL CORDOBA (1); CLINICA UNIVERSITARIA REINA FABIOLA (2)

Presentación del Caso: Se presenta un paciente de sexo masculino de 73 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y gastritis crónica, medicado con pantoprazol, valsartán y atorvastatina. Consultó por presentar al examen físico pápulas eritematosas algunas con vesícula central, otras con costra hemática, de distribución herpetiforme, muy pruriginosas, localizadas en tronco, miembros superiores e inferiores de años de evolución. Ante la sospecha clínica de Enfermedad de Duhring, se solicitaron anticuerpos para enfermedad celiaca que resultaron negativos y se realizó biopsia cutánea cuyo estudio histopatológico informó eccema subagudo e inmunofluorescencia directa (IFD) negativa. Se realizaron múltiples esquemas terapéuticos con corticoides orales y tópicos, antihistamínicos y talidomina con pobre respuesta, evolucionando con brotes y remisiones durante aproximadamente un año. Por presentar el paciente síntomas gastrointestinales, el servicio de gastroenterología realizó endoscopia digestiva alta y baja las cuales fueron normales, laboratorio que resultó con de Ig G e Ig A anti gliadina deaminada aumentada, y análisis genético positivo para HLA-DQ2. Con el diagnóstico de celiaquía y la persistencia de lesiones cutáneas, se indicó con dieta libre de gluten y dapsona 100 mg/día. Posterior a un mes de tratamiento presentó como complicación anemia hemolítica, por lo que se suspendió la mediación, se solicitaron estudios complementarios protocolizados para inmunosupresión y se rotó a ciclosporina a razón de 3mg/kg/día con buena respuesta, pero por malestar general y pérdida de peso asociado a la medicación, se suspendió. Con el rebrote de lesiones, se efectuó nueva biopsia con estudio histopatológico e IFD compatibles con pénfigo herpetiforme. Recientemente se comenzó tratamiento con metotrexato 20mg asociado a ácido fólico 5mg ambos semanales, con buena respuesta terapéutica.

Discusión: El pénfigo herpetiforme (PH) es una variedad clínica que representa de 3 a 5 % de los casos de pénfigo, que se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas o placas urticarianas que desarrollan vesículas agrupadas, pero con presencia de acantólisis, y ampolla subcorneal o suprabasal e inmunoluorescencia intraepidérmica positiva a Ig G y C3.

Conclusiones: Presentamos el caso por su escasa frecuencia, y por el desafío diagnóstico y terapéutico que nos representó, evidenciando asociación con enfermedad celiaca, de la que no hemos encontrado reportes en la literatura, con clínica similar a la dermatitis herpetiforme, pero con histología característica de pénfigo.

Palabras Claves: pénfigo herpetiforme, enfermedad ampollar.

0021 - ESCORBUTO EN EL SIGLO XXI. A PROPÓSITO DE UN CASO

BOSCH, Paula | CAZORLA, Maria Belén | SABBIONE ANGELONI, Lucía | MÜLLER, Gisela

HOSPITAL DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE

Presentación del Caso: Paciente de 9 años, de sexo masculino con antecedente personal de trastorno del espectro autista, sin antecedentes familiares patológicos. Consulta al servicio de dermatología del Hospital de Niños Pedro de Elizalde por lesiones tumorales en encías, púrpura en miembros inferiores e impotencia funcional de 18 meses de evolución, en tratamiento con corticoides con diagnóstico de púrpura de Schönlein Henoch. Al examen físico se observa aspecto cushingoide, disminución de la masa muscular de los miembros inferiores, queratosis folicular con púrpura perifolicular Y pelos con aspecto de tirabuzón. En miembros superiores escasas lesiones similares. En la cavidad oral presenta hiperplasia gingival con tumoraciones eritematoviolaceas en sitios de implantación de piezas dentarias. Al interrogatorio dirigido el niño refiere que no consume frutas ni verduras. Con sospecha de escorbuto se solicita analítica completa con dosaje de vitamina C, metabolismo fosfocálcico y radiografía de miembros. Se realiza un abordaje multidisciplinario comenzando el descenso de corticoterapia, y aporte de vitamina C 250mg/día en forma empírica. Se recibe informe de radiografías sin estigmas sugerentes de escorbuto y dosaje de vitamina C en sangre de 0.10mg/100 ml, confirmando el diagnóstico. (valor normal: 0,6 a 2mg/100ml) Con mejoría del cuadro se decide alta hospitalaria continuando el tratamiento instaurado y con controles de forma ambulatoria con dermatología, odontología, nutrición, endocrinología y rehabilitación kinésica.

Discusión: El escorbuto es una enfermedad históricamente asociada a viajes en barco en donde la tripulación no tenía acceso a frutas, verduras y otros alimentos frescos. Se produce por un déficit de ácido ascórbico y ante la imposibilidad de sintetizarlo, lo incorporamos desde la alimentación. La vitamina C o ácido ascórbico actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima que participa en la biosíntesis del colágeno principalmente; ante la falta del mismo, se produce una molécula más débil e inestable; viéndose afectados piel, anexos, mucosa oral, aparato locomotor junto con otras manifestaciones como discrasias sanguíneas, disnea, etc. Respecto a las pruebas complementarias las mismas son útiles pero de ser normales no invalidan el diagnóstico. El principal diagnóstico diferencial es con otras entidades que cursen con púrpura. Se han revisado publicaciones en donde luego de normalizar los niveles plasmáticos de vitamina C, la recuperación ha sido satisfactoria coincidiendo con nuestro caso.

Conclusiones: Aunque se la considera una enfermedad del pasado se debe sospechar el diagnóstico de escorbuto, en pacientes con hábitos dietéticos restrictivos sumado a un cuadro de fragilidad capilar con hemorragias. Las pruebas complementarias son orientativas, pero no deben retrasar la instauración del tratamiento. El abordaje multidisciplinario es clave para un seguimiento adecuado del paciente.

Palabras Claves: Escorbuto, vitamina C, púrpura folicular.

0025 - INFILTRACIÓN CUTÁNEA SECUNDARIA A LINFOMA FOLICULAR SISTÉMICO

MARIUCCI VAZQUEZ, Maria Belen | ARIAS, Mariana | JUAN, Virginia | SORIA, Mariel | TRILA, Carla | ABELDAÑO, Alejandra

HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS DR. COSME ARGERICH

Presentación del Caso: Mujer de 66 años con antecedentes de DBT, HTA y dislipemia, consultó por presentar lesión tumoral en muslo derecho, de 4 años de evolución, asintomática. Al examen físico se observó lesión tumoral eritematosa, de superficie lisa, de aproximadamente 3x3 cm, que asentaba sobre una placa de mayor tamaño de 10x10cm localizada en la raíz del muslo derecho. Conglomerado adenopático inguinal derecho y adenopatías inguinales izquierdas. Se realizó HP que evidenció proliferación de células de aspecto linfoide, con patrón de crecimiento folicular, con abundantes células de pequeño tamaño, con núcleo hipercromático de contorno irregular (centrocitos) y células medianas de núcleo vesiculoso con dos o más nucléolos pequeños (centroblastos), evidenciándose hasta 11 de centroblastos por campo de gran aumento. IHQ: CD20+ CD10+ Bcl6+ Bcl2+(100%) CD3- CD5- CD23- ciclinaD1- Ki67 50%. Dx: linfoma folicular de bajo grado (grado 2) con patrón folicular. -Laboratorio: hematocrito 34.4%, hemoglobina 11 gr/%, glucemia 159 mg/dl, Hba1c 7.7%, urea 83 mg/dl, uricemia 71 mg/dl, FAL 316 U/L, ERS 22 mm, resto sin particularidades -Biopsia de médula ósea: sin compromiso por la enfermedad -TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste: en raíz de muslo derecho masa con densidad de partes blandas, con áreas que realzan con el contraste, múltiples adenomegalias femorales, hipogástricas e ilíacas primitivas homolaterales e inguinales e ilíacas externas izquierdas. Voluminosa masa con densidad de partes blandas con escaso realce tras el contraste a nivel del retroperitoneo que produce signo de aorta flotante. Múltiples adenomegalias mediastinales en grupos 1, 2R y 4R, con diámetro máximo de 17 mm. Se interpretó como Linfoma folicular con compromiso cutáneo estadio IV e inició tratamiento con R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona).

Discusión: El linfoma folicular (LF) es un linfoma no Hodgkin de células B maduras. Es el segundo linfoma más frecuente en Estados Unidos y Europa del Oeste y representa el 35% de los linfomas no Hodgkin y el 70% de los linfomas indolentes. Se presenta con adenopatías asintomáticas durante un largo período antes del diagnóstico. Al momento del diagnóstico el 80% presenta estadios avanzados y la infiltración de médula ósea, ocurre en un 70% aproximadamente. El compromiso extranodal es poco frecuente y la afectación cutánea ocurre en el 3.8% de los casos. En caso de manifestaciones cutáneas de linfoma folicular, es importante diferenciar un linfoma B folicular cutáneo primario (PCFCL) de un LF sistémico con compromiso cutáneo, como en este caso. La ISCL/EORTC proponen para la estadificación realizar una historia clínica exhaustiva, examen físico e imágenes (TC o PET-TC de tórax, abdomen y pelvis). Si bien la biopsia de medula ósea no se recomienda de rutina, un 10% de los pacientes con estudios de imágenes normales presentan afectación de la misma y por lo tanto sería de buena práctica realizarla. La positividad para Bcl2, LDH aumentada, el compromiso del TCS y la presentación en miembros inferiores fueron predictores de compromiso sistémico. Otros datos importantes son la fuerte expresión de CD10, la translocación 14;18, la presencia de adenopatías y síntomas B, poco frecuentes en el PCFCL. Si bien el LF se caracteriza por presentar un curso indolente y no es necesario el tratamiento inmediato en todos los casos, cuando se decide su inicio se utiliza con frecuencia inmunoquimioterapia con R-CHOP.

Conclusiones: Remarcar la importancia de realizar el diagnóstico diferencial entre PCFCL y LF sistémico con compromiso cutáneo en caso de lesiones cutáneas compatibles con linfoma B folicular, debido a que el tratamiento y pronóstico difiere.

Palabras Claves: linfoma folicular

0030 - ACROQUERATODERMIA SIRÍNGEA ACUAGÉNICA

MADRIGAL RAMOS, Diana Carolina | COUSSEAU IGLESIAS, Pedro José

HOSPITAL DEL DÌA CEVALLOS

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino, 61 años que presenta desde hace más o menos un año lesión en dorso de mano derecha que al humedecerse con agua o sudor durante pocos minutos cambian de color y adquieren un textura irregular, regresando al estado normal rápidamente luego de secar las manos. Antecedente patológicos psoriasis desde hace 20 años en tratamiento con esteroide tópico oclusivo el mismo que aplica de manera esporádica cuando presenta lesiones, hipertensión arterial en tratamiento con Losartán 100 mg vo cada día, tabaquismo 20 cigarrillos al día. No refiere antecedentes familiares de importancia. Al examen físico encontramos en dorso de mano derecha sobre articulaciones metacarpofalángicas de segundo, tercero y quinto dedo e interfalángicas de segundo a tercer dedo placas rosadas de superficie lisa brillante con algunos surcos gruesos en su superficie. (figura 1) Por las características mencionadas por el paciente se realizó una prueba de inmersión en un recipiente con agua ambiente corriente durante 5 minutos posterior a lo cual las lesiones tomaron una apariencia macerada, cambiando de color tornándose blanquecinas y adquiriendo una superficie irregular, confirmando lo expresado por el paciente inmediatamente se procedio a la toma de una biopsia cutánea que reportó una gruesa capa córnea compacta y cierta papilomatosis. Focalmente se evidencia leve dilatación del acrosiringio. Alrededor de los vasos superficiales se encuentra escaso infiltrado linfocitario lo cual confirmó el Diagnóstico planteado de ACROQUERATODERMIA SIRÍNGEA ACUAGÉNICA

Discusión: La acroqueratodermia acuagénica siríngea es una queratodermia adquirida muy rara entre 1996 y el año 2013 habían sido descritos 35 casos en la literatura, afecta usualmente las palmas y plantas y a pacientes del sexo femenino, en algunos casos se ha observado su asociación con fibrosis quística. Se caracteriza por pápulas blanquecinas o translúcidas, con una depresión puntiforme central, confluentes en placas edematosas, de aspecto macerado. Aparece a los pocos minutos de la exposición al agua y remite al poco tiempo del secado El signo de «las manos en el balde», que alude al paciente que se provoca las lesiones introduciendo las manos en un balde lleno de agua inmediatamente antes de entrar en la consulta, se considera patognomónico La biopsia aporta datos importantes al momento del diagnóstico y el tratamiento con sales de aluminio, vaselina salicilada al 20%, lactato de amonio y toxina botulínica son algunas de las opciones terapeúticas disponibles con buenos resultados en algunas series de casos.

Conclusiones: La acroqueratodermia acuagénica siríngea es una entidad muy rara, con menos de 50 casos descritos en la literatura. El caso descrito en este trabajo científico reviste de importancia debido a su aparición en un paciente del sexo masculino y su infrecuente localización (menos 3.5% de todos los casos) en dorso de dedos y manos. Cabe recalcar que al conocer esta entidad el Diagnóstico clínico se facilita enormemente. La biopsia aporta datos relevantes y característicos, sin embargo la prueba de inmersión confirmará la sospecha clínica.

Palabras Claves: Aquagenic keratoderma; queratodermia aquagénica

0033 - RELACIÓN ENTRE PROPORCIONES DE SUBPOBLACIONES DE LINFOCITOS T, PERFIL DE CITOQUINAS Y REPIGMENTACIÓN, EN PACIENTES CON VITILIGO NO SEGMENTARIO TRATADOS CON UVB DE BANDA ANGOSTA

HOJMAN, Lía (1) | LÓPEZ NITSCHE, Mercedes(2) | TEMPIO SEPULVEDA, Fabián(2) | PÉREZ NUÑEZ, Claudio(2) | CABRERA MORAGA, Raúl(1)

CLINICA ALEMANA DE SANTIAGO-UNIVERSIDAD DEL DESARROLLO (1); UNIVERSIDAD DE CHILE (2)

Objetivos: Determinar si el grado y velocidad de la repigmentación luego de tratamiento con UVBba en pacientes con vitiligo no segmentario (VNS), se correlaciona directamente con el aumento en la proporción de Treg y la disminución de la proporción de linfocitos CD8+, Th1, Th17 y de sus citoquinas características en sangre periférica de pacientes tratados.

Materiales y Métodos: Reclutamos 23 pacientes con vitiligo no segmentario derivados a unidad de fototerapia de Clínica Alemana. Se realizó un registro fotográfico y toma de muestra de sangre periférica antes de iniciar tratamiento y a las 24, 48, 72 y 96 sesiones para calcular el VASI, medir poblaciones de linfocitos T mediante citometría de flujo y citoquinas séricas por ELISA. Se correlacionó el grado y velocidad de mejoría clínica con cambios en poblaciones de linfocitos T y citoquinas séricas

Resultados: Nuestros resultados muestran una menor frecuencia de Treg en pacientes respecto de controles y un aumento de éstos posterior a la terapia con UVBba. No se observan diferencias significativas en las poblaciones Th1 y Th17, pero si en la población Th2 que disminuye en la poblacion total posterior al uso fototerapia. Así también la frecuencia de la población de LT CD8+ disminuye con fototerapia. Las relaciones Th1/Treg y TCD8+/Treg caen significativamente en pacientes respondedores lentos y con alto compromiso. No se observan diferencias en otras relaciones. Las citoquinas IL-18 y CXCL10 disminuyen significativamente con fototerapia. Mientras que TGF-B1, con un comportamiento dual en pacientes sin tratamiento, tiende a uniformizarse posterior a las primeras 24 sesiones.

Conclusiones: Postulamos que la inmunomodulación, tanto de la inmunidad adaptativa como innata, producida por la UVBba es relevante clínicamente en pacientes con vitiligos de gran extensión y que en vitiligos pequeños y precoces los mecanismos locales de acción de la UVBba, incluidos los inmunológicos pudieran ser relevantes.

0034 - REPORTE DE CASO: SINDROME VERRUGOSO TROPICAL (SVT)

ROSERO, Carla | CHAVEZ DAVILA, Noemi | CAZAR, Patricia

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

Presentación del Caso: Varón 53 años, procedente de Puerto Quito (área tropical ecuatoriana). Cuadro de 25 años de evolución luego de herida cortante en mano izquierda, en tratamiento domiciliario, y tratamiento médico empírico con antibioticoterapia y tópicos, sin respuesta, lesión aumenta progresivamente ocasionando deformidad de la mano. Al examen físico dermatosis localizada en mano y antebrazo izquierdo caracterizada por placa infiltrada, verrucosa con costras hemorrágicas, importante descamación y áreas ulceradas, además de deformidad de la mano. (Figura 1a, b, c) Histopatológico: Hiperplasia pseudoepiteliomatosa con presencia de granulomas supurativos intraepidérmicos y subepidérmicos numerosas células gigantes multinucleadas y abundante infiltrado leucocitario mixto, focalmente se encuentra esporas pigmentadas dentro de los granulomas supurativos. Sugestivos de cromoblastomicosis (figura 2a) Tinciones: PAS y GROCOTT : positiva para microorganismos en paredes refráctiles de esporas de hongos tipo Blastomyces. (figura 2b) Cultivo de hongos: positivo para Fonseca pedrosoi. Serología: HIV negativo. Imagen: Radiografía mano izquierda: subluxaciones metacarpo-falángicas del segundo, tercero, cuarto y quinto dedos. (figura 3) Evolución Nuestro paciente recibió itraconazol 200 mg vo BID por 8 meses, además se realizó criocirugía de lesión, observándose mejoría a los meses de tratamiento (figura 4 d y e)

Discusión: La Cromoblastomicosis es una de las posibilidades diagnósticas cuando nos enfrentamos a un paciente con SVT. Es una entidad crónica, lentamente progresiva, causada por un grupo de hongos filamentosos dematiáceos: Fonsecaea pedrosoi, (como en nuestro caso) Phialaphora verrugosa y Cladophialophora carrioni. La infección se adquiere por inoculación accidental del hongo al tejido celular subcutáneo. Clínicamente se caracteriza por la formación de nódulos y placas que crecen lentamente y confluyen en placas verruciformes, pruriginosas, que afectan sobretodo las áreas expuestas (cara y extremidades), rara vez puede ocurrir diseminación linfática o hematógena, afectación a ganglios linfáticos regionales, pulmones y cerebro. El diagnóstico se confima mediante la identificación del microroganismo mediante cultivo y biopsia como en este caso. El tratamiento suele ser difícil, incluyen itraconazol a dosis altas, terbinafina y 5 fluorocitocina además de técnicas destructivas como criocirugía o exceresis si la lesión lo permite.

Conclusiones: 1. En Ecuador país con áreas tropicales y subtropicales, ante la presencia de SVT , se deben considerar varias causas, entre ellas la Cromoblastomicosis. 2. La importancia de realizar una adecuada historia clínica y posteriormente los exámenes complementarios son de valiosa ayuda para llegar a un diagnóstico. Reportamos el caso por la importancia de considerar a las micosis profundas como parte del SVT.

Palabras Claves: SINDROME VERRUGOSO TROPICAL

0040 - MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS EN PACIENTES HOSPITALIZADOS CON VIH/SIDA. ESTUDIO TRANSVERSAL EN UN CENTRO TERCIARIO. ACTUALIZACIÓN 2019

ESPINOZA-BENAVIDES, Leonardo | MUÑOZ-LÓPEZ, Camila | ANDINO-NAVARRETE, Romina

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es el retrovirus causante del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Recientemente, el informe de ONUSIDA demostró un desalentador panorama para Chile: 34% de nuevos casos en el período 2010-2016, liderando así las estadísticas regionales. Las manifestaciones dermatológicas se describen en algunas series hasta en un 95% de los pacientes, con un amplio espectro clínico. El objetivo del presente estudio es describir las manifestaciones cutáneas en los pacientes con VIH/SIDA de un centro terciario de nuestra red a los cuales se les solicitó interconsulta dermatológica, actualizando estos datos hasta el año 2019.

Material y Métodos: Análisis retrospectivo de las fichas clínicas de pacientes hospitalizados desde el año 2013 con VIH/SIDA evaluados por nuestro Equipo de Dermatología Hospitalaria.

Resultado y Conclusiones: Resultados: Se identificaron 87 pacientes, 99% hombres, edad promedio 37 años. 46% con terapia antirretroviral (TARV), con recuento CD4 promedio de 291. Las manifestaciones se clasificaron en infecciosas, inflamatorias, neoplásicas, reacciones adversas a medicamentos (RAM) y asociadas a TARV. Las más frecuentes fueron las infecciosas (41%), siendo más prevalentes los moluscos contagiosos (8%), Virus Herpes Simplex (VHS) tipo 2 y 1 (7%) condilomas (6%) y sífilis (4%). Menos frecuente fueron herpes zoster, leucoplasia vellosa oral, angiomatosis basilar y tiña corporis. Las manifestaciones inflamatorias (28%) fueron mayoritariamente misceláneas (10%), seguido de dermatitis seborreica (6%), psoriasis (3.5%) y prurito asociado al VIH (3%). Menos frecuente, dermatitis atópica, síndrome retroviral agudo, foliculitis eosinofílica y erupción pruriginosa papular. Las neoplasias abarcaron el 20%: sarcoma de Kaposi en un 17% del total y menos frecuente carcinoma basocelular (CBC) (2%). Las RAM se observaron en un 9% de los casos. Se observaron 2 manifestaciones asociadas a TARV: un síndrome de reconstitución inmune y una RAM. Conclusiones: La evaluación de manifestaciones cutáneas en pacientes con VIH/SIDA es frecuente en el ambiente hospitalario. Las enfermedades infecciosas fueron el grupo más prevalente, principalmente moluscos contagiosos y VHS, mientras que Sarcoma de Kaposi fue la patología específica más frecuente (17%). Estos datos concuerdan con la literatura y son esperables considerando la inmunosupresión de estos pacientes. Este estudio corresponde a la actualización de nuestro informe del año 2018, siendo, a nuestro saber, el único de esta índole en nuestro país.

Palabras Claves: VIH, SIDA.

0042 - PATOLOGÍA CUTÁNEA DE PATRÓN LINEAL. CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA DE UNA SERIE DE 21 CASOS

SILVA ASTORGA, Mariana Valentina (1) | SAAVEDRA, Stephanie(1) | HERNÁNDEZ SAN MARTÍN, María Jesús(1) | SALAS GIANINI, María Alejandra(1) | QUIROZ, Claudia(2) | MORALES, Claudia(3) | SAAVEDRA PORTALES, Willybaldo(4)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE (1); DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA UNIVERSIDAD DE CHILE (2); SERVICIO DE ANATOMIA PATOLÓGICA, HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (3); FACULTAD DE ECONOMÍA UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE (4)

Introducción: Las lesiones cutáneas con patrón lineal tienen múltiples etiologías, pueden ser congénitas o adquiridas, incluyendo causas benignas como malignas. En ocasiones la morfología característica de estas lesiones permite realizar un diagnóstico clínico certero, aun así, la mayor parte de estas afecciones requiere confirmación histopatológica. Objetivo: Determinar la concordancia clínico-patológica de pacientes con lesiones cutáneas de patrón lineal atendidos en un Hospital Universitario.

Material y Métodos: Estudio de tipo descriptivo y retrospectivo. La muestra de casos se obtuvo desde informes de biopsias tomadas en el Servicio de Dermatología, con diagnóstico clínico presuntivo de “lesiones cutáneas de patrón lineal”, biopsias revisadas entre 2013 y 2019 en el Servicio de Anatomía Patológica de un Hospital Universitario de Santiago de Chile. Se descartaron informes con datos incompletos, obteniendo 21 informes. El análisis estadístico se realizó mediante SPSS 21. Se utilizó test de Fisher para determinar significación estadística (p value <0,05) e índice de kappa para evaluar concordancia clínico-patológica.

Resultado y Conclusiones: Muestra de 21 informes, 18 mujeres y 3 hombres, con 41 años promedio. La localización de las biopsias fueron piernas en 7 pacientes (33,3%), 3 de zona frontal (14,2%), 2 de cuero cabelludo (9,5%), 2 de cuello (9,5%) y 7 de otras áreas. Las características clínicas principales fueron agrupadas en 5 patrones: placa pigmentada lineal (9), placa atrófica lineal (4), pápulas violáceas confluentes (4), placa verrucosa lineal (3) y placa alopécica lineal (1). Los diagnósticos clínicos presuntivos fueron: Morfea lineal (23,8%), liquen plano lineal (23,8%), carcinoma basocelular lineal (14,2%), nevo verrucoso lineal (9,5%), y otros (28,7%). Los patrones histopatológicos mas relevantes fueron: dermatitis liquenoide linfocitaria (19%) y dermatosis fibrosante linfoplasmocitaria (19%). La asertividad del diagnóstico clínico fue 57,14%, siendo significativo al compararlo con el diagnóstico histopatológico (p=0.000). La concordancia clínico-patológica es moderada (índice kappa = 0,51, IC 95% 0,39 - 0,71). Por ultimo, se encontró asociación significativa entre localización de biopsia y la correlación diagnóstica (p=0.000) Conclusiones: El patrón lineal es una forma común de presentación de algunas patologías cutáneas, sin embargo, no existen datos epidemiológicos a nivel nacional. En este estudio se demuestra una concordancia clínica patológica de nivel moderado (kappa=0,51), con un porcentaje de asertividad considerable en el diagnóstico realizado por dermatólogos (cercano a 60%). Esto permite inferir que el estudio histopatológico sigue siendo una herramienta fundamental en el enfrentamiento de estas lesiones, a la hora de confirmar o descartar los diagnósticos diferenciales. El carácter retrospectivo y el número de informes obtenidos con información completa son las principales limitaciones de este estudio.

Palabras Claves: piel, patrón lineal, biopsia, concordancia, Chile

0045 - IMPETIGO HERPETIFORME: RELATO DE CASO RARO E EXUBERANTE

PIERRI CARVALHO, Larissa | AUGUSTO ZAGO, César | PARENTI BICUDO, Natália | ESTHER ALENCAR MARQUES, Mariângela | VILAVERDE SCHMITT, Juliano

FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP

Presentação do Caso: Primigesta, 14 anos, 34 semanas de gestação, previamente hígida, referia há 2 semanas pápulas e máculas eritematosas, pruriginosas e dolorosas em abdome com aumento progressivo, sem febre. Ao exame dermatológico, apresentava placas eritematosas com centro descamativo e bordas com pústulas no tronco e membros inferiores. Após internação, iniciada prednisona 0,5mg/kg, cefuroxima e corticóide tópico de média potência, porém as lesões progrediram, aumentado-se a prednisona para 1,5mg/kg. Após 5 dias, a doença progrediu para dobras e extremidades. Introduzida ciclosporina 3mg/kg e reduzida prednisona para 0,5mg/kg. Perfil do cálcio, albumina, função renal e hepática e hemograma normais. Cultura bacteriana da pústula negativa. Histopatologia com abscessos de Munro, paraqueratose, ausência de camada granulosa, acantose, papilomatose, infiltrado linfocitário com neutrófilos intersticiais e perivasculares. Após indução, paciente evoluiu para parto cesária com 36 semanas de gestação, recém-nascido saudável. Após o parto, paciente evoluiu com lesões em face e eritrodermia, aumentando-se a ciclosporina para 5mg/kg. Duas semanas após, apresentava regressão quase completa das lesões, sendo iniciado desmame das medicações.

Discussão: Impetigo herpetiforme ou psoríase pustulosa da gestação é dermatose rara que acomete gestantes no terceiro trimestre da gestação e tende a resolução pós-parto. É comum não haver antecedente de psoríase e haver recorrência mais grave em gestações subsequentes. Podem ocorrer manifestações sistêmicas como febre, hipertensão e alteração hidroeletrolítica. Alterações hormonais da gestação e hipocalcemia são possíveis causas. Mutação do receptor antagonista da IL-36 favorecem o aparecimento da doença. Descrição pioneira por Von Hebra et al de 5 casos com 5 natimortos e 4 mortes maternas.

Conclusões: Impetigo herpetiforme exige internação pela possível evolução rápida e desfavorável para mãe e feto. É crucial a supervisão multidisciplinar, onde a Dermatologia define a terapêutica e monitora a evolução do quadro. O diagnóstico clínico e tratamento imediato foi essencial para o desfecho do presente caso. Por a paciente ser jovem com evolução rápida da doença e alto risco fetal, optado por resolução da gestação. Apesar de ser doença rara, é imprescindível que o dermatologista tenha conhecimento da enfermidade e do seu manejo, pois duas vidas estão sob risco.

Palavras Chaves: IMPETIGO HERPETIFORME, GESTAÇÃO, PSORÍASE PUSTULOSA

0062 - INCIDENCIA DE TUBERCULOSIS EN PACIENTES CON PSORIASIS QUE RECIBEN TERAPIAS ANTI- TNF- ALFA EN LATINOAMÉRICA: REVISIÓN SISTEMÁTICA Y METAANÁLISIS

CONTRERAS MAZA, Roniel Gonzalo

CLÍNICA RICARDO PALMA

Introducción: La incidencia global de tuberculosis en pacientes con psoriasis recibiendo anti- factor de necrosis tumoral (TNF)- alfa; en Latinoamérica es desconocida, a pesar del uso cada vez mayor de dichas terapias, y de las elevadas tasas de incidencia de tuberculosis en la región, por lo que se efectuó una revisión sistemática y metaanálisis sobre el tema.

Material y Métodos: Se efectuó una revisión sistemática de los estudios que reporten incidencia de tuberculosis activa en pacientes con psoriasis recibiendo anti- TNF- alfa; en Latinoamérica usando cuatro bases de datos electrónicas: Pubmed, Scielo, LILACS y Medigraphic. Tras extraer los datos de efectuó un metaanálisis de proporción para obtener las proporciones conjuntas.

Resultado y Conclusiones: Se seleccionaron 9 estudios los cuales fueron realizados en Argentina, Brasil, Chile, Colombia y México, con un seguimiento total de 510.9 pacientes- año, y obteniéndose un total de 3 casos de tuberculosis activa, lo cual constituye una incidencia estimada de 636 casos de tuberculosis por cada 100 mil pacientes/año (intervalo de confianza al 95% [IC 95%]: 145- 1764 por 100 mil pacientes/ año), tras usar el modelo de efectos fijos. El estudio obtuvo una tasa combinada de incidencia de 636 casos de tuberculosis por cada 100 mil pacientes/año, la cual fue elevada en relación a las tasas de incidencia poblacionales en la región, y comparable a otras poblaciones que recibieron terapias anti- TNF- alfa; por psoriasis en otras latitudes.

Palabras Claves: tuberculosis, psoriasis, anti- TNF

0063 - MÁS ALLÁ DE UNA DERMATITIS ATÓPICA

PEPEN DE LOS SANTOS, Carmen Luisa | PICHARDO DI VANNA, Lina

CEDIMAT

Presentación del Caso: Una paciente femenina de 8 años de edad es ingresada en un centro de salud de primer nivel de su comunidad por presentar un cuadro clínico caracterizado por aparición de múltiples vesículas en cara, tórax anterior y posterior, así como extremidades superiores e inferiores, las cuales fueron aumentando en número y tamaño, provocándole ardor, mas no dolor ni prurito. Dentro de sus antecedentes mórbidos conocidos se encuentran asma, rinitis, sinusitis, amigdalitis a repetición y herpes labial. Durante su ingreso en ese centro fue manejada como una varicela, sin presentar mejoría evidente. Posteriormente se agregó cuadro de disfagia, somnolencia alternada con periodos de irritación y febrícula, por lo que familiares deciden pedir el alta a petición y la llevan a nuestro centro de salud, donde previa evaluación es ingresada por el departamento de Medicina Familiar. A su llegada, la paciente es presentada al servicio de Infectologia Pediátrica, quienes deciden manejarla como una varicela complicada con antihistamínicos orales y Aciclovir en tableta de 400mg cada 8 horas, ambas trituradas debido a que la paciente en este momento ya no podía deglutir, así como lociones tópicas de leche de magnesia, aceite de coco y maicena. La paciente mostró evolución tórpida, presentando dolor intenso en toda la superficie corporal y somnolencia persistente, por lo que es interconsultada con el Departamento de Dermatología. El primer diagnóstico planteado fue Reacción Variceliforme de Kaposi, por lo que se solicitó administrar Aciclovir 20mg/kg endovenoso, presentando mejoría significativa a las 12 horas de adminsitrado el esquema terapéutico. Por motivos económicos no fue posible realizar la biopsia sugerida por el equipo de dermatología.

Discusión: Los pacientes con enfermedades cutáneas crónicas tienen un riesgo incrementado de presentar erupción variceliforme de Kaposi (EVK) o Eccema Herpeticum (EH), cuadro clínico que se asocia con la diseminación de algunos virus, entre ellos el virus del Herpes Simple (1). Al inicio se observa una erupción monomorfa que rápidamente afecta la cabeza, el cuello y tórax, constituida por vesículas que progresan a vesículo-pústulas umbilicadas y confluyen formando las placas costrosas características de la enfermedad (2), tal como lo observamos en nuestra paciente. El diagnóstico de EH es clínico y, ante la sospecha, no se debe retrasar el inicio del tratamiento antiviral. Sin embargo, el diagnóstico de EH puede con?rmarse mediante citodiagnóstico de Tzanck, cultivo viral y serología específica (3). El tratamiento debe instaurarse desde que se sospeche el diagnóstico, debido a lo grave y potencialmente mortal que puede ser esta entidad de no tratarla a tiempo. El tratamiento se lleva a cabo con Aciclovir endovenoso 20mg/kg/día (4).

Conclusiones: El eccema herpético (EH) o Reacción Variceliforme de Kaposi (RVK) es una dermatosis aguda, ocasionada por la diseminación cutánea de una infección por virus de herpes simple en pacientes con antecedente de dermatitis atópica o antecedente de atopia y otras dermatosis subyacentes. Es considerada una urgencia dermatologica que de no sospecharse y tratarse temprano puede ser mortal (5).

Palabras Claves: EH - Eccema Herpeticum EVK - Erupcion Variceliforme de Kaposi

0065 - TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (THH) O ENFERMEDAD DE RENDU OSLER. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS EN EDAD PEDIÁTRICA

CORBALL, Melisa | SALDUNA, Maria Dolores | RUIZ LASCANO, Alejandro

HOSPITAL PRIVADO

Presentación del Caso: 1° caso: niño de 9 años, presenta telangiectasias en labios, dorso de manos y pies, dedos, antebrazos y tronco, sin compromiso mucosa oral. Refiere episodios de epistaxis espontáneas esporádicas. Laboratorio no revela alteraciones. Su madre presenta escasas telangiectasias en lengua, labios y dedos de manos, episodios de epistaxis infrecuentes, sin evidencia de compromiso en órganos sistémicos. Antecedentes familiares (tío, abuela y bisabuela) de fístulas arteriovenosas en pulmón, sistema nervioso central y sangrado digestivo. La familia tiene estudiado el gen en otra institución en Bs. As. 2° caso: niño de 7 años, exhibe telangiectasias en dedos, dorso de manos y antebrazos, sin compromiso de mucosa oral y comunica historia de epistaxis espontáneas a repetición (al menos una por mes). Laboratorio sin alteraciones. Su madre presenta telangiectasias en mucosa de labio inferior, mejillas, cuello, región de escote. Menciona abuelo materno con HHT, a cuyo diagnóstico se arribó por autopsia. Se solicitó test genético. En ambos casos la conducta fue el control clínico y realizar a los 16 años un ecocardio con burbujas si siguen asintomáticos.

Discusión: HHT es una enfermedad autosómica dominante rara caracterizada por la presencia de múltiples telangiectasias en piel y mucosas, asociadas a malformaciones arteriovenosas (MAV) de distintos órganos, incluidos pulmón, hígado y sistema nervioso central. Su prevalencia en Argentina es 1:5000. Se han identificado los genes comprometidos en la enfermedad. Las mutaciones más frecuentes ocurren en el gen de la endoglina, codificado en cromosoma 9, y en el gen que codifica el receptor de activina A ubicado en el cromosoma 12, ambos codifican proteínas involucradas en la angiogénesis. El diagnóstico puede ser clínico y/o molecular. El diagnóstico clínico está basado en el cumplimiento de al menos tres de los cuatro criterios de Curaçao: epistaxis espontáneas y recurrentes, telangiectasias cutáneo/mucosas (en sitios característicos: labios, cavidad oral, dedos, mucosa nasal) afectación visceral (fístulas o MAV en pulmón, hígado, sistema nervioso central o gastrointestinal) y un familiar de primer grado con la enfermedad. La edad media del diagnóstico es a los 42 años. La mayoría niños menores de 10 años no tienen múltiples telangiectasias y pueden tenerla en sitios no característicos como manos (sin contar dedos) y rostro. En niños, la sensibilidad de los criterios de Curacao va aumentando con la edad, ya que las telangiectasias y las epistaxis son dependiente de la edad. Se considera que la prevalencia de las MAV cerebrales y pulmonares asociadas a HHT es similar en niños y adultos lo que sugiere que las MAV no exhiben la penetrancia dependiente de la edad que se observa con la epistaxis y la telangiectasia. Nuestros pacientes cumplen con los criterios clínicos diagnósticos de Curaçao. La expresión fenotípica de la enfermedad es muy variable, desde solo telangiectasias en algunos pacientes a compromiso interno severo en otros, incluso en la misma familia. El control de la enfermedad incluye la prevención, tratamiento de la epistaxis y la anemia, la detección de MAV y la orientación sobre los problemas relacionados con el embarazo.

Conclusiones: El dermatólogo debe sospechar este síndrome ante la presencia de un paciente con telangiectasias, e indagar sobre historia de epistaxis u otros sangrados, así como de síntomas de MAV en pulmón, cerebrales o hepáticas. Recordamos que nuestro rol como dermatólogos en la detección de la enfermedad es relevante ya que puede comenzar la sintomatología cutáneo mucosa en la edad pediátrica, cuyo diagnóstico temprano sería oportuno en la prevención de las complicaciones de esta patología.

Palabras Claves: Sindrome Rendu Osler Weber ¶ Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

0067 - CORRELACIÓN CLÍNICO-HISTOPATOLÓGICA PARA MELANOMA MALIGNO CUTÁNEO EN EL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL CLÍNICO DE UNA UNIVERSIDAD

BARRAZA ETCHEVERRY, Camilo (1) | ORLANDI, Diego(1) | VALENZUELA, Fernando(2) | MORALES HUBER, Claudia(3)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, UNIVERSIDAD DE CHILE (1); DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA UNIVERSIDAD DE CHILE (2); HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (3)

Introducción: El Melanoma Maligno (MM) corresponde al 5% de los casos de cáncer de piel, siendo el quinto cáncer más común entre los hombres y el séptimo en mujeres, pero es responsable del 60- 80% de la mortalidad global por cáncer de piel. El diagnóstico precoz es fundamental para lograr un mejor pronóstico y menores costos en la atención de estos pacientes, y en ese contexto, la dermatoscopía ha surgido como una herramienta clínica esencial para la pesquisa de lesiones de menor tamaño, y disminuir el número de lesiones benignas extirpadas. El objetivo de este estudio es valuar la correlación clínico-histológica para melanoma maligno cutáneo en el servicio de dermatología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Se analizaron los resultados de las biopsias cutáneas realizadas en el Servicio de dermatología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile (HCUCH), entre enero del año 2015 y diciembre de 2019, enviadas con la sospecha diagnóstica de Melanoma Maligno (y sus variantes) y nevo melanocítico atípico/displásico. Para analizar la información se utilizó el programa Excel®. Se analizó la coincidencia diagnóstica clínica e histopatológica.

Resultado y Conclusiones: Se analizaron un total de 250 informes histopatológicos, entre las cuales hubo 40 casos de Melanoma maligno (16%), 45% de ellos in situ, 30% de extensión superficial, 22.5% tipo nodular y 2.5% acral. Según la sospecha clínica, 82 biopsias fueron enviadas con el diagnóstico de melanoma maligno, de las cuales 30 fueron compatibles con melanoma, lográndose una correlación clínico-histopatológico del 36,6%. Las biopsias restantes fueron compatibles con Nevo melanocítico común (18%), queratosis seborreica/lentigo solar (16%), Carcinoma basocelular (8,5%), queratosis actínica (7,3%), entre otros. Por otra parte, se registraron 166 biopsias enviadas con la sospecha de Nevo atípico/displásico, de las cuales 8 (4,8%) fueron compatibles con melanoma, 126 (76%) con nevo melanocítico común (adquirido o congénito), 10 (6%) con nevo displásico, 4 (2,6%) con queratosis seborreica y 4 (2,6%) con carcinoma basocelular. Finalmente, hubo 2 casos en los cuales el estudio histopatológico demostró un melanoma maligno, pero que fueron enviados con la sospecha de queratosis seborreica. Conclusiones: El diagnóstico clínico de melanoma maligno sigue siendo un desafío, con una relativa baja correlación clínico-histológica, a pesar del desarrollo de la dermatoscopia. Presenta múltiples imitadores clínicos-dermatoscópicos, siendo los principales las neoplasias melanocíticas benignas, la queratosis seborreica, la queratosis actínica y otros tipos de neoplasias cutáneas malignas, siendo el principal el carcinoma basocelular. Por otra parte, cabe destacar la alta proporción de melanoma diagnosticados en estadio in situ.

Palabras Claves: Melanoma maligno

0068 - SIGNIFICADO DE VASCULARIZACIÓN Y PIGMENTACIÓN EN EL SEGUIMIENTO DE UN NEVO ATÍPICO

HEVIA, Gonzalo | CABRERA, Raúl | RECULÉ, Francisca | CASTRO, Alex | VELÁSQUEZ, Daniel

CLINICA ALEMANA DE SANTIAGO-UNIVERSIDAD DEL DESARROLLO

Introducción: En melanoma in situ (MIS) se han descrito múltiples características dermatoscópicas, especialmente de su red pigmentaria. La angiogénesis en tumores melanocíticos tiene importancia en la carcinogénesis. Existen más de 100 manuscritos sobre patrón de vascularización en dermatoscopía; sólo cuatro específicamente relacionado a nevo atípico (NA). Estudiamos la vascularización y la red pigmentaria de los NA a la dermatoscopía y su evolución.

Material y Métodos: Se realizó un estudio restrospectivo (2008-2019) de 74 NA vascularizados. El seguimiento dermatoscópico (20x) fue de tres o más sesiones. En caso de dos sesiones debían estar separadas por más de un año. Aquellos con una sesión debían tener biopsia. Se utilizó FotoFinder 2007R2 dermatoscope STUDIO. Se clasificó la vascularización según su patrón de distribución y extensión dentro y fuera del NA. Se definió vascularización focal (VF) como <30% de compromiso vascular, estableciéndose los siguientes segmentos: VF0:0%; VF1:1-9%; VF2:10-19%; VF3:20-29%. Se diferenció según predominio central, periférico o sin predominio zonal. Se catalogó como vascularización difusa (VD) 30% o más de vascularización: VD1:30-49%; VD2:50-74%; VD3:75% o más. Respecto a la vascularización peri-névica: VPN0: sin, VPN1: hasta 2 mm de vascularización fuera del NA, VPN2: 2,1 mm a 4 mm y VPN3: >4 mm. Se evaluó el patrón de vasos, estableciendo la presencia de vasos en coma, glomerulares, puntos vasculares, patrón linear grueso (1 mm o más), linear fino (<1mm) o manchas vasculares. Se registró el cambio en la cantidad de vascularización en la evolución temporal del NA, clasificando el aumento de la vascularización (AV) como: AV0: sin cambios, AV1: aumento de la vascularización névica 1-15%; AV2: aumento entre un 15-29%; AV3: 30%-50%; AV4: aumento >50%. La regresión de la vascularización (RV) se clasificó como RV1: disminución de 1-15%, RV2:15-29%, RV3:30%-50%, RV4:>50% y RV5: regresión total de la vascularización. Se evaluó la regresión de la pigmentación (RP) definiendo los siguientes intervalos: RP0: sin cambios de la red pigmentaria; RP1: regresión de 1-15%; RP2: 15-29%; RP3: 30%-50%; RP4: >50%; RP5 regresión total de la red. El aumento de la pigmentación y engrosamiento de la red pigmentaria (AP) se graduó como: AP1: 1-15%; AP2: 15-29%; AP3: 30%-50%; AP4: >50%.

Resultado y Conclusiones: De los 74 NA, 19 tenían VF y 55 VD. El período de seguimiento más prolongado fue de diez años (2008-2018). El hallazgo más frecuente correspondió al aumento de la vascularización previo a la disminución de la red pigmentaria (50/67,5%). La disminución de la vascularización en conjunto con la red pigmentaria se demostró en 25 casos (33,7%). En diez casos se evidenció un aumento de la vascularización y luego una disminución de esta (13,5%). En cinco casos no se apreciaron cambios de la vascularización dentro de la red pigmentaria (6,7%). Se observó un aumento de la vascularización y engrosamiento de la red pigmentaria en dos casos, los que por biopsia resultaron ser MIS (2,7%). Se realizaron cinco biopsias durante el seguimiento (6%). Creemos que el aumento de la vascularización ligado a la disminución de la red pigmentaria está relacionado a un curso de regresión espontánea de un NA (senesencia del nevo). El aumento de la vascularización vinculado al aumento y engrosamiento de la red pigmentaria está asociado a la aparición inicial de MIS. El examen dermatoscópico simultáneo de la vascularización y la pigmentación en un NA puede resultar esencial en la identificación de la evolución de este hacia un MIS.

Palabras Claves: Nevo atípico, melanoma in situ, vascularización, red pigmentaria, dermatoscopía.

0069 - PARAQUERATOSIS GRANULAR

QUISPE LAVADO, Patricia Yanina | VILA SOTO, Carmen Cira | RUEDA ÁLVAREZ, Mónica Isabel

HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO

Presentación del Caso: Paciente varón de 44 años, con antecedentes de tuberculosis pulmonar, bronquiectasias y espondilitis anquilosante. Presenta lesiones pruriginosas en tronco anterior desde hace 2 años que fueron aumentando progresivamente y se extendieron a región inguinal izquierda. Aplicó cremas antimicótica y corticoide sin mejoría. Al examen físico: paciente adelgazado, pápulas eritematovioláceas, algunas costrosas, dispersas en tronco anterior a predominio de repliegues cutáneos, ovaladas, tamaño 3–4mm, múltiples (fig 1). Pápulo – placas hiperpigmentadas con tonalidad eritematovioláceas en región inguinal izquierda con leve descamación en su superficie, bordes definidos, forma irregular, aproximadamente 1-3cm, múltiples (fig 2). Exámenes auxiliares. Analítica: anemia microcítica e hipocrómica, bioquímica normal. Perfil hepático, perfil lipídico, serologías, baciloscopías dentro de parámetros normales. Biopsia cutánea: epidermis paraqueratósica con capa granular preservada. Infiltrado perivascular superficial de linfocitos y focos de incontinencia pigmentaria. No se observan neutrófilos en el estrato corneo ni cambios de interfase. PAS negativa.

Discusión: Paraqueratosis granular es una dermatosis benigna poco común caracterizado por retención de los gránulos de queratohialina en el estrato corneo. La patogenia es desconocida y se proponen dos teorías: 1. Dermatosis queratósica adquirida secundaria a agentes irritantes externos. 2. Trastorno adquirido de la queratinización por alteración del procesamiento de la profilafrina a filagrina. Además, el aumento de la renovación epidérmica puede conducir a hipertrofia epidérmica y engrosamiento del estrato córneo. Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas queratósicas pardo-rojizas que pueden coalescer y presentar maceración en grado variable. Frecuente en mujeres adultas. Las axilas son la localización más frecuente, pero también pueden afectar otras áreas intertriginosas como ingle, pliegue inframamario, debajo del pannus abdominal. El síntoma más frecuente es el prurito. Curso clínico es variable pudiendo persistir durante meses y recurrir e incluso resolución espontánea. Histológicamente se caracteriza por paraqueratosis compacta con preservación de la capa granular y presencia de gránulos de queratohialina en el estrato corneo afectado. No existe un tratamiento estandarizado. Es importante la eliminación de los factores exacerbantes además de la intervención médica. Existen reportes con buenos resultados con corticoides tópicos, análogos de la vitamina D, retinoides, lactato amónico y antifúngicos. Además se ha empleado crioterapia e isotretinoina y antifungicos orales.

Conclusiones: - Dermatosis benigna poco frecuente de etiología desconocida que debemos tener en consideración para el diagnóstico diferencial de lesiones intertriginosas.

Palabras Claves: Paraqueratosis granular. Gránulos de queratohialina

0074 - REPORTE DE CASO: ESCLERODERMIA LINEAL EN GOLPE DE SABLE

ZEGARRA ESCUDERO, Tania Anita (1) | ROJAS, Eduardo(2) | CHIAN, César(3) | LOZANO, Zenaida(4)

HOSPITAL BELÉN DE TRUJILLO (1); HOSPITAL BELÉN DE TRUJILLO (2); HOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA (3); HOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA (4)

Presentación del Caso: Paciente mujer de 7 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales, acude al servicio de Dermatología por presentar desde hace 3 meses lesiones en cara, asintomáticas. El examen físico reveló una placa lineal, hipopigmentada, de centro atrófico y brillante de 3.5 x 11 cm localizada en el lado izquierdo de la frente que se extiende hasta el ala ipsilateral de la nariz (Figura 1), y un parche ovalado, indurado alopécico de 3 x 1.5 cm localizado en región parietal izquierda (Figura 2). Se diagnosticó esclerodermia lineal en golpe de sable. Presentó eosinofilia en sangre periférica con panel inmunológico y reactantes de fase aguda no reactivos. La resonancia magnética cerebral informó lesiones hiperintensas escasas subcorticales y biparietales (Figura 3). Fue evaluada por oftalmología y neurología sin encontrarse alteraciones clínicas. El examen histopatológico reveló dermis ensanchada con fibras de colágeno escleróticas que se extiende hasta el tejido celular subcutáneo, con moderado infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas alrededor de los vasos sanguíneos y anexos (Figura 4). Se inició tratamiento con prednisona 25 mg/día durante 2 meses y metotrexate 15 mg/semana hasta la actualidad con buena adherencia y respuesta.

Discusión: La esclerodermia lineal en golpe de sable es un trastorno autoinflamatorio de causa desconocida. Se presenta frecuentemente en la línea media de la frente, puede comprometer cuero cabelludo en forma de placas alopécicas atróficas en patrón lineal, las mejillas, la nariz, el labio superior y los ojos pueden ser afectados. El 4% tienen complicaciones neurológicas y/o oculares, que pueden ocurrir antes, durante o después de las manifestaciones cutáneas. El diagnóstico generalmente es clínico, aunque puede tener un cuadro parecido con el síndrome de Parry-Romberg, el cual presenta atrofia hemifacial, pero no muestra esclerosis en ningún estadio. No existen estudios de laboratorio específicos, pero la presencia de eosinofilia e incremento de la velocidad de sedimentación globular se asocian a actividad o recaída de la enfermedad. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares pueden ser positivos (25%, y 60 a 75% respectivamente). En la resonancia magnética cerebral los hallazgos son ipsilaterales a la lesión cutánea, incluyen la atrofia del parénquima cerebral, lesiones de materia blanca, calcificaciones subcorticales focales y anormalidades vasculares. Los reportes actuales muestran la eficacia de los corticoesteroides sistémicos en asociación con metotrexate, con una mejoría del 80% con este régimen terapéutico. La evidencia sugiere que un diagnóstico y tratamiento precoz en forma agresiva evita secuelas importantes con discapacidad funcional y estética con gran impacto psicológico para el paciente.

Conclusiones: El presente caso es una enfermedad rara y, es fundamental un diagnóstico y tratamiento temprano para evitar secuelas que afecten la calidad de vida del paciente.

Palabras Claves: Esclerodermia lineal. Reporte de caso.

0075 - RELACIÓN ENTRE LOS PATRONES DERMATOSCÓPICOS DE NEVOS ACRALES Y LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN PACIENTES QUE ACUDEN A CONSULTA EXTERNA DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL, ENERO - MAYO 2019

DAVILA RODRIGUEZ, John Jairo

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

Introducción: Los nevos melanocíticos en sitios acrales, son tumores benignos comunes que pueden ser difíciles de diferenciar clínicamente del melanoma, para lo cual existen métodos no invasivos como la dermatoscopia que ha permitido un diagnóstico más preciso. El objetivo del estudio fue determinar la diferencia entre el análisis de los patrones dermatoscópicos y la evaluación clínica de los nevos acrales

Material y Métodos: En este estudio observacional y transversal, se incluyeron a 103 pacientes con 176 lesiones pigmentadas acrales. Se excluyeron las lesiones en las áreas dorsales y subungueales. Se realizó el examen dermatoscópico con registro fotográfico para evaluar los diferentes patrones y se recolectó los informes histopatológicos en los casos biopsiados. Para establecer la relación entre variables se utilizó la prueba del chi cuadrado con una p < 0,05.

Resultado y Conclusiones: Resultados: Los patrones más comunes fueron el patrón paralelo de los surcos (35,8%), homogéneo (17,6%) y reticular (10,2%); en los nevos congénitos predominó el patrón paralelo de los surcos (17,4%) y arvejas en su vaina (17,4%). El patrón fibrilar mostró una tendencia a sitios de presión plantar, mientras que el patrón reticular en el arco. Únicamente el 9,5% de las lesiones consideradas clínicamente sospechosas tuvieron un patrón dermatoscópico maligno, en cambio el 43,2% de lesiones con sospecha clínica tuvieron un patrón dermatoscópico benigno (p<0,05). De las 95 lesiones con estudio histopatológico, el nevo de la unión fue el más común (47,4%), se reportaron 3 melanomas in situ (3,2%) y 2 nevos azules (2,1%). El 41,1% de las lesiones mostraron un grado leve de displasia y el 4,2% un grado moderado. Conclusiones: Se demostró una diferencia significativa entre la valoración clínica y el uso de patrones dermatoscópicos para establecer lesiones sospechosas. Al parecer es poco fiable aplicar la regla del ABCDE en piel acral debido a su singular estructura y para hacer un adecuado análisis de lesiones sospechosas es indispensable el uso del dermatoscopio. La variación de los patrones estuvo en relación a la localización. Un alto porcentaje de lesiones presentaron displasia, lo cual apoya la definición de nevos con atipia relacionada al sitio, aspectos histopatológicos a tener en cuenta en la valoración de estas lesiones. Se debe considerar al patrón homogéneo como uno de los principales patrones en poblaciones latinas o mestizas.

Palabras Claves: Nevos Acrales; Dermatoscopia; Patrones Dermatoscópicos

0076 - PÁPULAS QUERATÓSICAS Y PRURIGINOSAS PERIANALES EN UNA MUJER SEXUALMENTE ACTIVA

TRUJILLO RAMIREZ, Laura (1) | MORALES, Camilo Andrés(1) | LÓPEZ, Juan Carlos Hiromi(2)

HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRO DERMATOLÓGICO FEDERICO LLERAS ACOSTA E.S.E (1); CLINICA UNIVERSITARIA COLOMBIA (2)

Presentación del Caso: Mujer de 25 años, nulípara y sexualmente activa, natural y procedente de Ibagué (Tolima), con cuadro clínico de 18 meses de evolución que inició con prurito intenso y permanente en la región perianal, asociado a lesiones papulares de crecimiento progresivo en la misma zona, para lo cual recibió tratamiento con hidratantes, imiquimod crema al 5% durante 1 semana y dos sesiones de aplicación de ácido tricloroacético, sin mejoría. Ante la persistencia del prurito y el crecimiento de las lesiones, la paciente fue remitida a nuestra institución, donde se reinterrogó y refirió que su padre y abuela paterna habían tenido pénfigo familiar benigno (PFB). En el examen físico se identificaron las lesiones que se observan en la figura 1. Se tomó biopsia que reportó hiperqueratosis, hipergranulosis, prominente disqueratosis, acantolisis y hendiduras suprabasales (Figura 2). Teniendo en cuenta sus antecedentes familiares y la correlación clínico-patológica, se hizo diagnóstico de disqueratosis acantolítica papular (DAP). Se indicó manejo con tacrolimus ungüento al 0,1% durante 3 meses, con mejoría parcial del prurito y persistencia de las pápulas.

Discusión: La DAP es una dermatosis infrecuente, crónica y recurrente, de etiología desconocida, que predomina en las mujeres. Hace parte de las disqueratosis acantolíticas focales y podría corresponder a una variante localizada de PFB, o parte de un mismo espectro genético asociado con la mutación del gen ATP2C1. Se han descrito casos en los que ambas dermatosis coexisten en un mismo paciente, y casos de DAP con la misma mutación genética confirmada. Aunque el diagnóstico se confirma por medio de la histopatología, es importante dirigir la anamnesis hacia los antecedentes familiares, que como en esta paciente fueron rápidamente documentados y permitieron orientar el diagnóstico. Se han descrito diferentes alternativas terapéuticas, como corticoides y retinoides tópicos o sistémicos, tacrolimus, láser de CO2 y resección quirúrgica de las lesiones, con resultados variables y alto riesgo de recurrencia.

Conclusiones: Las dermatosis que afectan el área genital y perianal tienden a ser enfocadas como enfermedades de transmisión sexual, ya que por su localización es frecuente que ésta sea la aproximación inicial en individuos jóvenes y sexualmente activos, como ocurrió en este caso. Por lo tanto, es fundamental conocer los diagnósticos diferenciales de las mismas, incluyendo aquellas dermatosis infrecuentes o poco conocidas como la DAP. La anamnesis bien dirigida y una estricta correlación clínico-patológica ayudan a orientar el diagnóstico y a evitar intervenciones innecesarias que afectan la calidad de vida del paciente, aún más que la propia enfermedad.

Palabras Claves: Disqueratosis, acantólisis, genitales, pénfigo familiar benigno

0079 - SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO EN ANTEBRAZO IZQUIERDO CON METÁSTASIS PULMONAR: REPORTE DE UN CASO

TRUJILLO, Nahilea | CASTRO VARGAS, Evelyn Giuliana | HIPOLITO PITTAR, Maritza

HOSPITAL NACIONAL ALBERTO SABOGAL SOLOGUREN

Presentación del Caso: Paciente varón de 60 años, con antecedente de hipertensión arterial y enfermedad renal crónica en hemodiálisis. Hace 1 año inicia con lesión nodular de consistencia blanda de 0.4 mm en región dorsal de antebrazo izquierdo, que va aumentando de tamaño. Hace 10 meses nota ulceración en el centro. Hace 1 mes se agrega secreción purulenta, mal olor, sensación de alza térmica, intenso dolor y pérdida de peso: 5 kg en 45 días. Al examen físico se observa lesión tumoral de 7x7 cm, de bordes irregulares, área central ulcerada, con secreción purulenta, dolorosa a la palpación, con varias lesiones satélites lobuladas de diferentes tamaños. Además, en tercio medio de brazo izquierdo, se palpa lesión tipo placa lineal de 4x1 cm, no ulcerada y de consistencia dura. No se palpan adenomegalias, y a la auscultación pulmonar no hay pasaje del murmullo vesicular en 2/3 inferiores del hemitórax derecho. En los exámenes auxiliares: Urea: 177 mg/dL, creatinina: 9.53 mg/dL, PCR: 30.41 mg/dL, leucocitos: 16.04 x103 /uL, beta 2 microglobulina: 39.05 mg/L y Dímero D: 8.99 mg/L. Ecodoppler de miembro superior izquierdo con trombo ecogénico de aspecto heterogéneo en su interior compatible con tromboflebitis. Radiografía de tórax con radiopacidad paracardiaca derecha y efusión pleural derecha. En la tomografía de tórax con contraste: Masa pulmonar derecha de 113 mm con múltiples metástasis bilaterales y consolidación pleuroparenquimal derecha. En la biopsia de piel; en dermis se observa neoplasia maligna indiferenciada con patrón bifásico a predominio epitelioide, con alto índice mitótico, áreas de necrosis y émbolos tumorales vasculares. En la inmunohistoquímica se muestra positividad fuerte y difusa a vimentina, y focal a CD68, por lo que la conclusión diagnóstica fue sarcoma indiferenciado de alto grado. Además, en la biopsia pulmonar se observa el mismo patrón epitelioide y la inmunohistoquímica es positiva para CD68.

Discusión: Los sarcomas son un grupo raro y heterogéneo de tumores malignos de origen mesenquimatoso que comprenden menos del 1% de todas las neoplasias en adultos. El 80% se origina en los tejidos blandos, y el resto, en los huesos. El espectro histopatológico de los sarcomas es amplio, debido a que las células mesenquimales embrionarias de las cuales surgen, tienen la capacidad de madurar en diferentes tipos de tejidos. Dentro de los sarcomas de tejidos blandos, el sarcoma pleomorfico indiferenciado representa el 14%. La localización más frecuente es a nivel de miembros inferiores. Hay varias características asociadas a mal pronóstico, dentro de ellas se ha visto que los factores asociados a la recurrencia son: Tamaño mayor a 5 cm y estadio III/IV según la AJCC; los factores asociados a metástasis son: Edad del paciente al momento del diagnóstico, antecedente de inmunosupresión e invasión linfovascular; mientras que los factores asociados a mortalidad son: Historia previa de cáncer, localización del tumor, tamaño mayor a 5 cm, invasión linfovascular y estadio III/IV según la AJCC. A pesar de los avances terapeúticos, la tasa curativa de sarcomas recurrentes y metastásicos aún no es satisfactoria.

Conclusiones: Se trata de una enfermedad poco frecuente, donde la mayoria de tumores se originan a nivel de TCSC. Debido a la variabilidad histológica, la inmunohistoquímica es muy útil para llegar al diagnóstico final. Debido al rápido crecimiento, alta tasa de recurrencia, metástasis y mortalidad, son de mal pronóstico.

Palabras Claves: Tumores de partes blandas, sarcoma pleomórfico, CD68.

0080 - PÉNFIGO HERPETIFORME: REPORTE DE UN CASO PEDIÁTRICO

HENOSTROZA INGA, Katia Marivel | KIKUSHIMA YOKOTA, Iris | BALLONA, Rosalía

INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO

Presentación del Caso: Paciente femenina de 16 años de edad, sin antecedentes de importancia, consulta por dermatosis ampollar pruriginosa generalizada, de ocho años de evolución y con tratamientos irregulares con prednisona y betametasona. Al examen físico se observó ampollas de contenido seroso, vesículas conglomeradas en forma de ramilletes, erosiones, costras y excoriaciones, localizadas en tronco, abdomen, miembros superiores e inferiores; respetando mucosa oral, genital y cuero cabelludo, signo de Nikolsky fue negativo; no alteraciones del estado general. Los exámenes de laboratorio mostraron leucocitosis con eosinofilia, además de hipoproteinemia con hipoalbuminemia; anticuerpos anticitoplasma de nuetrófilos (ANCA), anticuerpos anti-ADN de doble cadena (Dsd DNA), antiendomisio y antitransglutaminasa fueron no reactivos, sin embargo, anticuerpos antinucleares (ANA) fueron positivo (1:320). En el estudio anatomopatológico se evidencia ampolla intraepidérmica con acantólisis suprabasal y células acantolíticas basales vinculable a pénfigo, observándose también eosinófilos en epidermis. La inmunofluorescencia directa mostró depósitos de inmunoglobulina G (IgG) y componente 3 del complento (C3) intercelulares intraepidérmicas. La paciente recibió tratamiento con prednisona a altas dosis agregándose posteriormente micofenolato mofetilo con descenso progresivo del corticoide.

Discusión: El pénfigo herpetiforme es un tipo de pénfigo de baja incidencia y es excepcional en la edad pediátrica, se caracteriza por la presencia de vesículas y ampollas en rosetas o ramilletes que alternan con erosiones y costras, con rara afectación de mucosas. Cabe mencionar que la asociación de pénfigo y eosinofilia se debe a la desregulación de la desmogleína, la hipoproteinemia con hipoalbuminemia ocurre en pénfigo debido a que la inflamación conduce al consumo de albúmina durante la eliminación de radicales libres excesivos lo que lleva a una consecuente reducción en sus niveles séricos y el ANA positivo en pénfigo puede ser predictor de enfermedad de tejido conectivo, por lo que la paciente deberá continuar en seguimiento. El diagnóstico de pénfigo herpetirforme es clínico e histopatológico, confirmándose a través de la inmunofluorescencia directa.

Conclusiones: Se da a conocer el caso, por ser una entidad poco frecuente en una edad inusual. Debe ser considerado ante la presencia de vesículas y ampollas agrupadas en rosetas o ramilletes, con rara afectación de mucosas y hallazgos histopatológicos compatibles con pénfigo.

Palabras Claves: Pénfigo

0081 - FASCITIS EOSINOFÍLICA DE SHULMAN DE PRESENTACIÓN ASIMÉTRICA UNILATERAL EN PATRÓN DE MOSAICISMO

BRINGAS DEXTRE, Rocio Del Pilar | QUIJANO GOMERO, Eberth | CORTEZ FRANCO, Florencio | CARAYHUA PÉREZ, Dina | CAYCHO PORTA, Romina Alexandra

HOSPITAL NACIONAL DANIEL ALCIDES CARRION

Presentación del Caso: Paciente mujer de 24 años procedente de Venezuela, no antecedentes patológicos. Dos semanas antes del inicio de la enfermedad, la paciente realiza un viaje de diez días por vía terrestre. Tiempo de enfermedad de 3 meses que inicia con la aparición de una banda longitudinal eritematosa que se extiende desde hemiabdomen inferior izquierdo hasta el tobillo izquierdo siguiendo las líneas de blaschko que en un mes se va endureciendo limitando parcialmente la movilidad del miembro inferior afectado. Al examen físico, se aprecia el aumento de volumen de extremidad inferior izquierda con aspecto de piel de naranja, piel endurecida con limitación de la flexión de rodilla y tobillo,se ve signo surco. No afectación de dedos y uñas, No fenómeno de Raynaud. Dermatoscopía digital Negativa. Luz Wood: Aumento del contraste entre lesiones endurecidas y piel sana. Resto del examen no contributorio. En la biopsia de piel y músculo: Dermis papilar No involucrada, se evidencia engrosamiento de la fascia con infiltrado linfocitario moderado de disposición intersticial y perivascular con eosinófilos escasos (ver imagen). En la inmunohistoquímica CD34 Negativo. La ecografía evidencia engrosamiento de la fascia. El hemograma con eosinofilia de 11% valor absoluto de 753. Anticuerpos antinucleares 1/320 SCL70: 44.6, Gamma globulina: 1.71. Serología No reactiva

Discusión: La fascitis eosinofílica es una rara enfermedad de etiología desconocida con muy pocos casos reportados, la presentación clínica generalmente es simétrica afectando ambos brazos más frecuentemente. En nuestra paciente la afectación asimétrica unilateral en patrón en mosaicismo no ha sido publicada antes. El ejercicio intenso es un factor desencadenante mayormente descrito que fue presentado por la paciente. Los criterios diagnósticos incluyen la presentación simétrica o asimétrica del endurecimiento de la piel. La biopsia hasta músculo es fundamental en donde se evidencia el engrosamiento de la fascia con infiltrado linfocitario con o sin eosinófilos. La eosinofilia periférica debe ser mayor a 500 por mililitro. La resonancia magnética o ecografía evidencian el engrosamiento de la fascia. En la paciente se eligió la ecografía porque es un recurso de menor costo y buena efectividad. La presencia de anticuerpos positivos no es común en la Fascitis eosinofílica mas sí en otros trastornos esclerodermiformes como la morfea y la esclerosis sistémica, la positividad en Fascitis obliga a descartar enfermedad autoinmune adyacente. La Fascitis eosinofílica y morfea profunda presentan algunas diferencias como el no involucro de la dermis papilar y la disminución del marcador inmunihistoquímico CD34 en Fascitis eosinofílica como en el presente caso.

Conclusiones: Se presenta este caso porque la Fascitis tiene una distribución unilateral de distribución en mosaicismo la cual constituye una variante no reportada. Los autoanticuerpos positivos son inusuales y obligan a descartar enfermedad autoinmune. En la paciente se descartó esclerosis sistémica. La solicitud del CD34 ayudo a reforzar el diagnóstico de Fascitis eosinofílica diferenciándola de Morfea.

Palabras Claves: Fascitis eosinofílica, asimétrica, mosaicismo.

0082 - INFECCIÓN HERPÉTICA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA EN ADULTO CON SIDA: A PROPÓSITO DE UN CASO

SALDAÑA SERRANO, Shariel Charlotte | ÁVILA CÁRDENAS, Jaime

HOSPITAL SANTO TOMÁS

Presentación del Caso: Se trata de masculino de 40 años, panameño, con antecedente personal de infección por VIH desde hace 7 años, sin adherencia al tratamiento antirretroviral. Hospitalizado por el servicio de infectología por cuadro de infección de vías respiratorias bajas y síndrome diarreico agudo asociado a SIDA. Durante el curso de la hospitalización evidencian “nódulo eritematoso” con secreción en lóbulo auricular derecho, por lo qué bajo recomendación de otorrinolaringología y con cultivo positivo por Staphylococcus aureus es tratado por un mes con antibioticoterapia con cefalexina. Por la persistencia del cuadro, se interconsulta al servicio de Dermatología, en donde evidenciamos dermatosis localizada en pabellón auricular derecho caracterizado por zonas de erosión con costra hemática en su superficie y secreción purulenta, qué comprometen hélix, antehélix, trago y escotadura intertrágica, asociado a dolor intenso. Además con dermatosis localizada en cuerpo y glande del pene caracterizada por múltiples ulceraciones de base eritematoedematosa, forma irregular, límites netos con exudado blanquecino asociado a ardor. Al reinterrogatorio el paciente refiere un cuadro previo en ambas localizaciones, con vesiculación pero de resolución espontánea. Laboratorios CD4: 1/mm³ , Carga Viral: 49 576 copias/mm³ y VDRL: No reactor. Con el diagnóstico de trabajo de infección herpética, se toma test de Tzanck de pabellón auricular y pene evidenciándose en ambas muestras células gigantes multinucleadas con cambios citopáticos en bolsa de canica sobre fondo de inflamación aguda. Se corrobora el diagnóstico definitivo de coexistencia de infección herpética en pabellón auricular y genital recurrente en paciente con SIDA. Se instaura manejo con compresas con acetato de aluminio tres veces al día por 10 minutos y aciclovir 10 mg/kg IV cada 8 horas hasta resolución del cuadro. Al quinto día posterior al tratamiento se evidencia reepitelización de lesiones en pabellón auricular derecho y curación del herpes genital.

Discusión: El diagnóstico del herpes es clínico, sin embargo, en pacientes inmunosuprimidos puede presentarse en localizaciones atípicas y con cuadro clínico poco usual; lo que retrasa el diagnóstico y tratamiento. La presencia de lesiones crónicas erosivas o ulceradas en pacientes inmunosuprimidos deben guiar a la sospecha clínica de infección herpética. En tales casos se deben efectuar pruebas citológicas o histológicas para la confirmación diagnóstica.

Conclusiones: En paciente VIH (+) debe haber una alta sopecha de infecciones herpéticas ante procesos ulcerativos crónicos refractarios, inclusive en localizaciones no habituales. Impera el tratamiento antiviral hasta la resolución del cuadro para evitar complicaciones.

Palabras Claves: Herpes, inmunosupresión, VIH

0083 - ANÁLISIS DEL COMPORTAMIENTO DE LA INFECCIÓN POR VIRUS DE PAPILOMA HUMANO. UNIDAD DE INFECCIONES DE TRANSMISIÓN SEXUAL. “CENTRO VENEREOLÓGICO”. HOSPITAL UNIVERSITARIO

VÁSQUEZ CHIRINOS, Mariaesther de La Guadalupe (1) | FERREIRO, Mary Carmen(2)

INSTITUTO DE BIOMEDICINA DR. JACINTO CONVIT (1); HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS (2)

Objetivos: Analizar el comportamiento de la infección por Virus de Papiloma Humano (VPH): clínico, epidemiológico y terapéutico en la Unidad de Infecciones de Transmisión Sexual (ITS). “Centro Venereológico”. Hospital Universitario de Caracas (HUC).

Materiales y Métodos: Estudio clínico, observacional, retrospectivo, descriptivo y epidemiológico a través de la revisión de historias médicas de pacientes con diagnóstico clínico de VPH que acudieron a la Unidad ITS-HUC (2005-2014), excluyéndose pacientes sin reevaluación mínima de 3 años desde su diagnóstico.

Resultados: La infección por VPH predominó en varones, menores de 25 años. El factor edad fue independiente de los años de actividad sexual. En pacientes que reportaron más de una pareja sexual se estableció una prevalencia mayor de la infección. La crioterapia fue más efectiva como monoterapia que el ácido tricloroacético. Un tercio de los pacientes presentó recaída, la mayoría 2 años posteriores a su curación independientemente de su tratamiento y número de sesiones.

Conclusiones: El 80% de los infectados resolvieron la infección de VPH antes de los 2 primeros años de su diagnóstico. Es el primer estudio que reporta el comportamiento clínico, epidemiológico y terapéutico de la infección por VPH comparando ambos sexos. La mayoría de la literatura estudia la población femenina y embarazada, probablemente por la susceptibilidad de estos grupos en particular.

0088 - COLGAJO FRONTONASAL PARAMEDIANO EN LA RECONSTRUCCIÓN DE DEFECTOS NASALES EXTENSOS LUEGO DE LA CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS

SUAREZ, Maria Sofia | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”.

Introducción: La región nasal es la zona mas frecuentemente afectada en los cánceres de piel no melanoma (CPNM), la cirugía micrográfica de Mohs (CMM) es la técnica de elección para su exéresis. La reconstrucción nasal en defectos extensos es un desafío para el cirujano. El colgajo frontonasal paramediano ocupa un lugar dentro del arsenal terapéutico destinado a la reconstrucción nasal extensa.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo sobre la reconstrucción nasal extensa luego de la CMM con empleo de colgajo frontonasal paramediano, durante el período 2013-2018 en la Unidad de Cirugía Dermatológica del Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela”. El colgajo frontonasal paramediano se realiza en dos tiempos, con anestesia local. En el primer tiempo se delimita la zona del pedículo, en la porción superointerna de la órbita, entre 1,5 y 2,5 cm medial a la línea media, localizándolo a nivel contralateral para evitar torsión excesiva del mismo. Posteriormente se determina la longitud del colgajo midiendo la distancia entre el defecto y el pedículo. Una vez obtenido el colgajo se rota y sutura en la zona receptora mediante sutura directa. El cierre de la zona donante es casi siempre directo, aunque en ocasiones se requiere realizar un colgajo de avance o dejar cicatrizar por segunda intención el sector del defecto que no puede solucionarse con un cierre borde a borde. Finalmente, a las tres semanas se realiza la sección del pedículo bajo anestesia local.

Resultado y Conclusiones: Tres pacientes fueron sometidos a una reconstrucción nasal extensa luego de la CMM. Los tipos de tumor y localización presentados por los pacientes fueron CBC nodular de mejilla, surco nasogeniano, pared lateral y ala nasal derechos, CBC nodular y cordonal de ala, cara lateral y dorso nasal, además de sector yuxta nasal de mejilla a izquierda y CBC nodular de cara lateral y ala nasal, surco nasogeniano, mejilla y párpado inferior derechos. El defecto final fueron de 45 x 35 mm, 42 x 40 mm, y 75 x 68 mm respectivamente (ver figura 1). Los pacientes no presentaron complicaciones y se obtuvieron un buen resultado anatómico y funcional, con un resultado estético aceptable calificado por dermatólogos y por los pacientes. En conclusión, el colgajo frontonasal paramediano es una buena opción para reconstrucciones nasales extensas, dado que utiliza tejidos con similar textura y color, que se encuentran vascularizados en forma constante por la arteria supratroclear.

Palabras Claves: Cirugía de Mohs. Neoplasias cutáneas. Carcinoma basocelular. Reconstrucción nasal. Colgajo frontonasal paramediano.

0089 - LESIONES VERRUGOSAS CON EXTENSO COMPROMISO DE LA EXTREMIDAD INFERIOR: UN RETO TERAPÉUTICO CON SEGUIMIENTO A 2 AÑOS

GUAVITA FALLA, Piedad Marcela (1) | PEÑARANDA, Elkin(2) | CORTÉS CORREA, Carolina(2) | ARENAS SOTO, Claudia(3) | FRANCO MAZ, Pedro Gabriel(2)

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA (1); HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA SAMARITANA (2); CENTRO DERMATOLÓGICO FEDERICO LLERAS ACOSTA (3)

Presentación del Caso: Hombre de 72 años, ganadero, colombiano, con cuadro clínico de 14 años de evolución de lesiones en miembro inferior derecho de crecimiento progresivo. Dos años atrás, el paciente fue valorado en un centro dermatológico ambulatorio en donde realizaron biopsia de piel que evidenció cambios compatibles con cromoblastomicosis y un cultivo para micosis profunda que reportó la presencia de Fonsecaea sp. por lo que recibió tratamiento con pulsos de itraconazol 400 mg al día dividido en dos dosis los 7 primeros días de cada mes junto con calor local cada 12 horas durante 14 meses. Por persistencia y aumento de tamaño de las lesiones, adicionaron terbinafina al tratamiento, 500 mg/día dividido en dos dosis. Al completar 8 meses de tratamiento combinado, por presencia de lesiones con crecimiento centrífugo, remiten a institución de mayor complejidad contemplando inicio de anfotericina B. Paraclínicos de rutina al ingreso hospitalario mostraron elevación de azoados (BUN 31.59 mg/dl, creatinina 1.34 mg/dl). Dos biopsias de piel evidenciaron epidermis con hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Adicionalmente, el cultivo de piel para micosis profundas reportó la presencia de Fonsecaea pedrosoi. Debido al compromiso renal del paciente, no se consideró pertinente el tratamiento con anfotericina B. En su lugar, se inició manejo farmacológico combinado con itraconazol 400 mg al día y terbinafina 500 mg al día, ambos medicamentos divididos en dos dosis diarias. En control ambulatorio un mes posterior a su egreso, las manifestaciones clínicas dermatológicas presentaban una modesta mejoría por lo cual se adicionó criocirugía de lesiones seleccionadas. En la actualidad, con un seguimiento a dos años desde el inicio del segundo esquema terapéutico, el paciente ha recibido controles mensuales con evidencia de evolución satisfactoria, con mejoría clínica del 70%.

Discusión: La cromoblastomicosis es una infección subcutánea o cutáneolinfática crónica de distribución mundial, cuyos casos han sido documentados especialmente en África, Asia y Suramérica y es a su vez una de las micosis de implantación más prevalentes. Es una entidad de muy difícil manejo ya que es una infección recalcitrante, que suele ser refractaria al tratamiento, especialmente en condiciones severas y de compromiso extenso. En el caso de lesiones extensas y de largo tiempo de evolución, la primera línea de manejo es la farmacológica, obteniéndose los mejores resultados con la 5-fluorocitosina oral, aunque con la limitación de no encontrarse disponible en muchos países. Debido a lo anterior, el itraconazol es la mejor opción en estos casos, con tasas de respuesta que oscilan entre el 15 al 80%. La terbinafina es otra alternativa y en los casos refractarios, la combinación de estos dos últimos medicamentos puede ser usada. La adición de métodos físicos como la termoterapia local (calor o frío), la terapia fotodinámica o los inmunoadyuvantes como el imiquimod, podrían ayudar a mejorar la tasa de respuesta.

Conclusiones: La cromoblastomicosis es una enfermedad micótica desatendida de distribución mundial que se caracteriza por ser clínicamente polimorfa, planteando por lo tanto un importante reto diagnóstico. El abordaje terapéutico combinado en casos severos como en el caso aquí descrito ha demostrado una mayor tasa de efectividad.

Palabras Claves: Cromoblastomicosis, extremidad inferior, tratamiento farmacológico, criocirugía.

0090 - SÍNDROME DE VASCULOPATÍA INDUCIDA POR COCAÍNA ADULTERADA CON LEVAMISOL

JAHR, Catalina | SILVA ASTORGA, Mariana Valentina | QUIROZ, Claudia | VALENZUELA, Fernando

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE

Presentación del Caso: Hombre de 27 años sano, con antecedente de consumo de cocaína semanal. Consulta por cuadro de 3 días de lesiones dolorosas en muslos, asociado a fiebre de 39ºC. Presentaba úlceras de tamaño variable, con centro necrótico, borde eritematoso e induradas en muslos. Al laboratorio destacaba leucopenia de 280/uL, PCR 355mg/L y VHS 42mm/hr; resto sin alteraciones. Se realizó panel viral y bacteriano en sangre con resultados negativos. Mielograma, ecografía de partes blandas y TAC de tórax, abdomen y pelvis evidenciaron solo cambios reactivos. Cultivo de tejido informa SAMS en escasa cantidad. Biopsia de piel muestra vasculitis trombótica con numerosos eosinófilos; tinción de GRAM, PAS y Ziehl Neelsen negativas. Se solicitan anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) siendo positivo por IFI con patrón atípico, PR3 y MPO negativos. Se diagnostica vasculitis por levamisol, se mantuvo con terapia de soporte, evolucionando con resolución del cuadro clínico en 3 semanas.

Discusión: El Levamisol es un antihelmíntico con propiedades inmunomoduladoras, utilizado antiguamente para manejo de cáncer, patologías renales y cutáneas, sin embargo, se eliminó del mercado por sus graves efectos adversos. Se utiliza para aumentar la vida media y potenciar el efecto euforizante de la cocaína; se calcula que hasta 70% de esta droga en Estados Unidos se encuentra adulterada con Levamisol. Esta mezcla puede inducir un síndrome caracterizado por presentar neutropenia, ANCA positivos y vasculitis cutánea, predominantemente en orejas, mejillas, punta nasal y muslos. La biopsia típicamente evidencia vasculitis trombótica o leucocitoclástica con o sin oclusión vascular, pero no es patognomónica, siendo el diagnóstico de exclusión.

Conclusiones: Dado los múltiples problemas sociales y de salud que enfrentan los pacientes que consumen cocaína, esta reacción tóxica es poco diagnosticada y reportada. Se debe sospechar la exposición a cocaína contaminada con Levamisol en pacientes con neutropenia inexplicada, anomalías inmunológicas múltiples y lesiones cutáneas necróticas. Es importante reconocer esta asociación por ser potencialmente letal y porque la suspensión del consumo es la clave para la resolución del proceso.

Palabras Claves: Cocaína, Levamisol, Agranulocitosis, Vasculitis

0094 - SÍNDROME DE BROOKE-SPIEGLER: A PROPÓSITO DE UN CASO

LETONA GARCÍA, Nimzy Joshua Zurisadai | CHANG, Luisa Fernanda | PORRES PAREDES, Héctor Salvador | VASQUEZ BONILLA, Walter Oqueli | BAZT, Osman | MEDINA, Pebbles

HOSPITAL GENERAL SAN JUAN DE DIOS

Presentación del Caso: Paciente femenina de 64 años, soltera, ladina, ama de casa, originaria y residente de San Marcos, Guatemala; como antecedente de importancia indica que una hija presenta lesiones similares en rostro. Consultó por aparición de masas en rostro y cuerpo de 10 años de evolución, las cuales aumentaron progresivamente en tamaño y número, posteriormente aparecieron lesiones en piel cabelluda y algunas de ellas presentan ulceración. Al examen físico presentó dermatosis diseminada a cabeza, tronco y cuatro extremidades, de éste afectaba piel cabelluda, rostro, tórax anterior, tórax posterior, regiones lumbares, línea interglútea, fosas antecubitales, piernas cara interna caracterizado por múltiples neoformaciones exofíticas de aspecto semiesféricas, sólidas, superficie brillante y lisa, consistencia firme de 1-5 cm de diámetro, bordes definidos, asintomáticas, crónica. Piel cabelluda algunas confluyen como “tumor en turbante” (Fig. 1). En el resto de la exploración física se observó una piel de aspecto sano. Se solicitó laboratorios de rutina y estudios de imagen, los cuales se encontraban dentro de límites normales y sin afectación de la tabla ósea de la bóveda craneal. Se realizó biopsia incisional tipo punch de 4 mm de piel en piel de frente, mentón, preauricular derecha y pierna derecha. En la histología se reportó cilindroma, tricoepitelioma y espiroadenomas, respectivamente (Fig. 2). El tratamiento fue la prescripción cuidados de piel y derivación a cirugía plástica para tratamiento quirúrgico reconstructivo. La evolución del paciente fue como esperada, con disminución de sintomatología de lesiones ulceradas.

Discusión: El síndrome Brooke-Spiegler autosómico dominante del cromosoma 16q12-q13 con mutación en CYLD, gen supresor tumoral que regula la actividad de señalización de NF-KB, es infrecuente con penetrancia y expresividad variable del 60-100 %, que se caracteriza la presencia de múltiples tumores benignos cutáneos que se desarrollan a partir de estructuras anexiales de la piel. Existen variantes fenotípicas que incluyen el tricoepitelioma 1 familiar múltiple y cilindromatosis familiar. Los tumores suelen aparecer en la pubertad, sin embargo puede iniciar incluso después de la cuarta década de la vida mostrando predilección en el sexo femenino 6:1, estos, con un desarrollo lento que pueden llegar a ulcerarse, último puede asociarse a la transformación maligna (5-10%) junto al sangrado y el rápido crecimiento. Nuestra paciente inició luego de los 40 años de edad, principalmente con las lesiones en rostro que fueron diseminando al resto del cuerpo, al realizar la correlación clínico-patológica se llega al diagnóstico de cilindromas, tricoepiteliomas y espiroadenomas, los cuales, en su conjunto conforman el diagnóstico clínico del síndrome de Brooke-Spiegler. Los tratamientos disponibles han tenido de leve a moderado éxito en la curación y alivio, entre ellos la extirpación quirúrgica, cirugía micrográfica de Mohs, criocirugía, cauterización eléctrica y salicilatos. Se promueve el asesoramiento genético y psicológico por la gran afectación emocional debido a lesiones desfigurantes.

Conclusiones: La importancia de presentar este caso radica en que es una genodermatosis infrecuente, que suele manifestarse a temprana a edad, sin embargo existen casos, como el nuestro, que puede iniciar luego de la cuarta década.

Palabras Claves: Síndrome, Brooke-Spiegler, ciringomas, espiroadenomas.

0098 - CARA ROJA COMO PRESENTACIÓN CLÍNICA DE TIÑA FACIAL, A PROPÓSITO DE UN CASO

MANUBENS, Víctor | SALAS GIANINI, María Alejandra | ARAYA BERTUCCI, Irene | MORALES, Claudia | ZAPATA, Solange

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE

Presentación del Caso: Mujer de 78 años, con antecedentes de HTA e hipotiroidismo en tratamiento. Consulta en dermatología por un cuadro de dos meses de evolución, de placas eritematosas asintomáticas, que inician en región supraciliar y lateral de ambas cavidades oculares y luego se extienden en la cara. Al examen: Se observan múltiples placas eritematosas, algunas descamativas y otras algo infiltradas, en región frontal, nasal, supraciliar, sienes y mejillas bilateral. Destaca una placa similar, con algunas pústulas, sobre labio superior(Imagen 1). Sin lesiones en mucosa ni en el resto del cuerpo. A la Dermatoscopía: se aprecian algunas vesículas sobre un fondo anaranjado. Se realizaron exámenes de laboratorio general con resultado normal. Ante la duda diagnóstica, se realizó una biopsia punch 4 mm con resultado histopatológico de dermatomicosis con infundíbulo-foliculitis aguda.(Imagen 2. Tinción HE-PAS).Posteriormente se obtuvo un micológico directo, el cual mostró hifas septadas y un cultivo positivo para Trichophyton rubrum. Finalmente, la paciente completó 4 semanas de tratamiento con Terbinafina 250 mg/día, con mejoría clínica completa.

Discusión: Las dermatomicosis superficiales son patologías infecciosas prevalentes, cuyo diagnóstico es eminentemente clínico con apoyo de micológico y cultivo hongos, sin embargo, ocasionalmente y sin sospecha previa, el diagnóstico surge como hallazgo en el estudio histológico, como en el caso clínico enunciado

Conclusiones: Este caso nos ilustra de que la tiña facial debe considerarse en el diagnóstico diferencial del síndrome de cara roja, por lo cual debe plantearse un estudio complementario con micológico y cultivo de hongos, para confirmación diagnóstica y tratamiento adecuado.

Palabras Claves: cara roja, tiña facial, diagnóstico

0099 - LIQUEN ESTRIADO BILATERAL EN ADULTO

ROMO ERAZO, Johana Margarita | ALVAREZ QUIJANO, Ada | LOPEZ ACOSTA, Carmen

HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO

Presentación del Caso: Femenina de 31 años, presenta pápulas hipopigmentadas, brillantes, circulares, de 2mm de diámetro, distribución bilateral en mamas, antebrazos, piernas, pubis, región superior de tórax posterior y abdomen, refiere 3 años de evolución, además manifiesta prurito. Se decide toma de biopsia para patología. Reporte: Biopsia de mama y pubis- Capa cornea con cesta ortoqueratotica, epitelio con espongiosis leve, infiltrado inflamatorio perivascular superficial escaso con predominio linfocitario. ID: Dermatitis perivascular superficial leve. En base a los hallazgos clínicos y patológicos se llegó al DG: liquen estriado.

Discusión: El liquen estriado es una dermatosis inflamatoria, adquirida, crónica, de curso benigno y autolimitada, se presenta en población pediátrica es rara en pacientes adultos. Clínicamente presenta pequeñas pápulas de 2 a 3 mm rosadas, hipopigmentadas o del mismo color de la piel, descamativas, que coalescen formando placas de 2 mm a 2 cm de ancho, se disponen a lo largo de las líneas de Blaschko, mayormente con disposición unilateral, aunque se han reportado casos con disposiciones bizarras. Su topografía más frecuente es en extremidades y más raramente en tronco y cara. Las características histopatológicas son inespecíficas, presentando hallazgos similares a otras dermatosis crónicas, por ello es una entidad con frecuencia mal diagnosticada.

Conclusiones: Al ser una patología infrecuente en adultos, es importante determinar las características epidemiológicas y clínicas en este grupo de edad, existe mayor afectación en el sexo femenino y se destaca una distribución de las lesiones más generalizada. La variedad albus se presenta en los fototipos cutáneos III, IV, V y VI, caracterizada por presentar manchas hipocrómicas acompañadas de pápulas rosadas. Es indispensable establecer esta distinción desde el punto de vista pronóstico, ya que constituye una dermatosis autolimitada, benigna y no asociada a otras alteraciones, la actitud terapéutica es la expectante, usando corticoterapia tópica si se asocia a prurito

Palabras Claves: Liquen estriado

0100 - CUTIS MARMORATA TELANGIECTÁSICA CONGÉNITA

TALLEDO MERA, María Isabel | GUTIÉRREZ, Victor Manuel

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DR. TEODORO MALDONADO CARBO

Presentación del Caso: Recién nacido, hijo de madre de 36 años de edad, serología no reactiva, sin antecedentes patológicos, primera gestación. Nació de parto eutócico, a las 40 semanas de edad gestacional, peso 2,400g y un Apgar 8 y 9. Desde el nacimiento presentó lesiones reticuladas eritematoviolaceas de aspecto marmóreo localizadas en tronco y extremidades inferiores (Fig 1,2) con, las cuales se aclaran a la vitropresión. Madre refiere que se acentúan con el frío y no desaparecen con el calor. Con el fin de descartar malformaciones asociadas se practicaron múltiples exploraciones complementarias que no mostraron hallazgos de interés, junto con las manifestaciones clínicas ya mencionadas y consultas interdisciplinarias se llegó al diagnóstico de cutis marmorata telangiectasica congénita

Discusión: La cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC) es una malformación vascular cutánea infrecuente, que se caracteriza por la presencia de un patrón localizado o generalizado, casi siempre asimétrico, de máculas reticuladas eritematosas o violáceas presentes desde el nacimiento o poco después de éste. Su etiopatogenia se desconoce. La frecuencia de CMTC es desconocida; en la actualidad, se han notificado alrededor de 300 casos y es importante su frecuente asociación con otras anomalías (50%), aunque la mayoría de éstas son de carácter leve. Su diagnóstico es emminentemente clínico. El tratamiento se basa en la evaluación cuidadosa de asociaciones y tratamiento sintomático de ulceras cutáneas y posibles infecciones

Conclusiones: La CMTC es una enfermedad malformativa con frecuentes anomalías asociadas. Es conveniente realizar una adecuada valoración y seguimiento de los pacientes. Consideramos necesaria la realización de una historia clínica completa en la que incluya una exhaustiva exploración. Generalmente el pronostico es bueno, y las lesiones cutáneas tienden a mejorar o desaparecer en la mayoría de los casos. Presentamos éste caso por la poca frecuencia de casos reportados en la literatura.

Palabras Claves: cutis marmorata telangiectásica, malformación vascular

0101 - UN DIAGNÓSTICO POCO USUAL DE ÚLCERA GENITAL

SALDAÑA SERRANO, Shariel Charlotte | ÁVILA CÁRDENAS, Jaime

HOSPITAL SANTO TOMÁS

Presentación del Caso: Paciente masculino de 18 años sin antecedentes personales patológicos conocidos, natural de zona selvática en Sambú, provincia de Darién, Panamá. Acude por dermatosis que compromete el ángulo mandibular derecho, caracterizada por placa única de superficie costrosa, borde eritematovioláceo elevado asociado a lesiones papulares eritematosas satélites. Además dermatosis localizada en región dorsal del cuerpo del pene caracterizada por úlcera redondeada de fondo limpio, bordes elevados eritematovioláceos, bien delimitada e indolora. Ambas lesiones de inicio simultáneo de dos meses de evolución. Resto del examen físico sin hallazgos contributorios. Como datos epidemiológicos importantes revela un total de quince parejas sexuales, y baños con ropa interior en el río, en región natal.

Discusión: La leishmaniasis es una enfermedad parasitaria causada por los protozoarios del género Leishmania, que se manifiesta con clínica variada que afecta piel, mucosas y/o vísceras. En Panamá, la mayoría de los casos son causados por Leishmania panamensis reportándose el tipo cutáneo o mucocutáneo. Aunque existen algunos casos reportados en la literatura a nivel mundial, el compromiso del pene es raro. En general, la presencia de úlcera peneana indolora en un adulto arroja como primera impresión diagnóstica un chancro sifilítico vs otras etiologías infecciosas de transmisión sexual. Sin embargo en este paciente la presencia concurrente de lesiones en cara con aspecto clínico típico de leishmaniasis, asociado al nexo epidemiológico y un VDRL no reactor, permitieron la sospecha de úlcera peneana por Leishmaniasis. Es mandatorio la realización de estudios diagnósticos confirmatorios, incluyendo biopsia de piel, cultivo y PCR, siendo éste último el de mayor sensibilidad. En el caso descrito tanto el PCR de lesión cutánea mandibular y genital permitieron el diagnóstico definitivo.

Conclusiones: Presentamos el primer caso de Leishmaniasis genital reportado en Panamá, resaltando la importancia de la presunción clínica ante lesiones ulcerativas peneanas en las que se descarten patologías de transmisión sexual, en especial en personas procedentes de áreas endémicas de Leishmaniasis. Consideramos que la práctica de realizar baños con ropa interior en área endémica, ejerció como factor favorecedor en nuestro caso, a la inoculación del parásito en el pene.

Palabras Claves: Leishmaniasis, úlcera

0102 - EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA EN EDAD PEDIATRICA

ESTUPIÑÁN LÓPEZ, Felipe Eduardo (1) | YEPEZ ZAMBRANO, Ricardo Ernesto(2) | RUEDA PLATA, Ricardo Augusto(1) | VARGAS NAVIA, Natalia(1)

UNIVERSIDAD DEL VALLE (1); UNIVERSIDAD EL BOSQUE (2)

Presentación del Caso: Paciente de 12 años de edad con 2 meses de aparición de ampollas generalizadas, comprometiendo genitales y mucosas, palmas y plantas, con fiebre inicial autolimitada. Se sospecha enfermedad ampollosa autoinmune por lo que se da manejo con esteroide sistémico con recurrencia de lesiones. Estudios de autoinmunidad negativos, y la histopatología que evidenció ampollamiento subepidérmico con infiltrado neutrófilo, planteando un penfigoide ampolloso o inmunoglobulina IgA lineal, posteriormente sin mejoría con dosis altas de dapsona. La inmunofluorescencia directa indicó fijación de inmunoglobulina y C3 en el piso de la ampolla, y usando técnica adicional bajo aceite de inmersión, ante ausencia de ultraestructura, se logró visualizar patrón en u–serrada, apoyando el diagnóstico de epidermolisis ampollosa adquirida. Presentó buena respuesta a combinación de esteroide y azatioprina, y sin recurrencias hasta 3 meses después de su egreso.

Discusión: La epidermolisis ampollosa adquirida es una enfermedad ampollosa autoinmune crónica de la piel y las membranas mucosas caracterizada por anticuerpos contra el colágeno tipo VII, induciendo la formación de ampollas y erosiones. En población pediátrica es extremadamente rara y puede simular muchas otras dermatosis ampollosas. El diagnóstico solo con las características clínicas no es suficiente y se debe realizar estudio de histopatología e inmunofluorescencia. La histopatología puede evidenciar una ampolla subepidérmica con techo epidérmico intacto, e infiltrado de predominio polimorfonuclear neutrófilo en la forma inflamatoria. El estándar de oro de diagnóstico es la inmunofluorescencia directa de una biopsia perilesional, con la detección de reactantes a lo largo de la unión dermoepidérmica con patrón lineal en u–serrado, lo que permite distinguirla de otras dermatosis ampollosas y orientar el tratamiento. Sin embargo, requiere experiencia y el uso de técnicas especiales. El tratamiento es difícil y la respuesta variable. No existen estudios aleatorizados con evidencia fuerte que determinen una guía clara de tratamiento en población pediátrica. Aunque esta población tiende a presentar mejor pronóstico y en algunos casos remisión espontanea.

Conclusiones: Se describe un caso de epidermolisis ampollosa adquirida en edad pediátrica, condición poco frecuente, aún más en este grupo poblacional. El diagnóstico se logró establecer basado en hallazgos histopatológicos y en el estudio de inmunofluorescencia con técnica alternativa bajo aceite de inmersión que permitió evidenciar el patrón en u–serrada. Resaltamos la respuesta favorable con esteroides sistémicos en combinación con azatioprina sin recurrencia de las lesiones hasta el periodo de seguimiento.

Palabras Claves: Epidermolisis ampollosa adquirida, infancia, inmunofluorescencia

0103 - LEUCEMIA LINFOMA DE CÉLULAS T DEL ADULTO ASOCIADO AL VIRUS DEL HTLV-1

AYALA MONROY, Geovanna Andrea | DIAZ GOMEZ, Claudia Juliana

UNIVERSIDAD DEL VALLE

Presentación del Caso: Hombre de 30 años, procedente de zona Pacífica Colombiana, con 1 mes de fiebre, síntomas constitucionales, perdida de 10 kg de peso y adenopatías en cuello e ingle. Al ingreso paraclínicos con leucocitosis, elevación de creatinina, hipercalcemia, hiperuricemia , serología para VIH y sífilis negativo. Se consideró un posible síndrome linfoproliferativo. El estudio de anticuerpos para el virus linfotrópico T humano (HTLV-1) fue positivo, citometría de flujo de sangre periférica compatible con neoplasia de células T maduras,TAC de tórax y abdomen con adenopatías y biopsia de un ganglio linfático cervical con infiltración linfomatosa de células pequeñas de patrón difuso. Se confirma una Leucemia linfoma de células T del adulto asociado al HTLV-1. Al examen físico un hombre, fototipo VI, con pápulas, eucromicas, infiltrantes, en un patrón empedrado, en rostro, antebrazos, bilateral sin claridad del tiempo de aparición. La biopsia de piel con un infiltrado mononuclear denso de patrón nodular y difuso, epidermotropismo y microabscesos de pautrier que confirman un linfoma cutáneo de células T. Inmunohistoquímica con positividad para CD2,CD3 y CD5, perdida de expresión CD7, BCL2, relación CD4:CD8 3:1, sin inmunoreactividad para CD30 apoyando los hallazgos compatibles con neoplasia de células T maduras.Se manejó con zidovudina, dexametasona y poliquimioterapia.

Discusión: El HTLV-1, es un retrovirus, infecta a 20 millones de personas y se asocia a enfermedad en el 5 % de los contagiados. Se transmite principalmente por lactancia materna. Infecta a los linfocitos TCD4+ y favorece un estado de proliferación espontáneo y de portador viral de por vida. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero un porcentaje se asocia a enfermedad como la leucemia / linfoma de células T en adultos (ATLL), una neoplasia de linfocitos T periféricos, considerada una de las enfermedades cutáneas más graves relacionadas con la infección que puede ocurrir de forma primaria o secundaria. Generalmente se informa en adultos, con una edad de presentación de 60 años, pero, en casos raros, como en este, el inicio puede ser mas temprano.Tiene un amplio espectro clínico de 4 entidades distintas (aguda, crónica, smoldering y linfomatosa). La forma aguda, reportada en este caso, es la mas común (60 % de los casos) y se caracteriza por fiebre, tos, adenopatías, leucocitosis, hepato y esplenomegalia, hipercalcemia y lesiones cutáneas, que son comunes en en estos individuos y pueden representar una señal de alerta para el diagnóstico. Se observan como placas, pápulas, tumores, lesiones purpúricas y eritrodermia. Los hallazgos histopatológicos describen un infiltrado de linfocitos y epidermomotropismo, con micro abscesos de Pautrier. El inmunofenotipo es CD3+/CD4+/CD5+/CD7–/CD8–/CD20–,CD79a–,CD25 +. El pronóstico es muy pobre por la resistencia reportada a la quimioterapia, pero existen algunos estudios sobre el uso de Zidovudina que han reportado una buena respuesta.

Conclusiones: La leucemia linfoma de células T del adulto es una neoplasia linfoide poco frecuente asociada al virus HTLV-1. Se presenta con manifestaciones cutáneas hasta en un 50 % de los pacientes. Destacamos la importancia de este caso por presentarse en un edad inferior a la reportada en la literatura y por tratarse de un caso de enfermedad aguda ilustrativo que nos permite conocer las manifestaciones en piel con hallazgos histológicos clásicos de la enfermedad. Se debe establecer una alerta para el diagnóstico temprano de esta afección en pacientes provenientes de la zona Pacifica.

Palabras Claves: Leucemia, Linfoma de células T, infección, HTLV.

0104 - SÍFILIS MALIGNA EN UN PACIENTE VIH/SIDA. PROPÓSITO DE UN CASO

BLANCO GONZALEZ, Orestes Andres (1) | PICÓN SKRYLEVA, Heidi Corina(2) | ITURRE RODRÍGUEZ, Connie Daniela(2) | VACA DIEZ, Magdolil(2) | ALFONSO BLANCO, Roberto(3)

INSTITUTO DE MEDICINA TROPICAL PEDRO KOURI, LA HABANA, CUBA. (1); HOSPITAL CLÍNICO QUIRÚRGICO HERMANOS AMEIJEIRAS (2); FACULTAD DE MEDICINA, HOSPITAL CLÍNICO QUIRÚRGICO JULIO TRIGO, LA HABANA, CUBA (3)

Presentación del Caso: La sífilis es una enfermedad infecto contagiosa crónica y sistémica producida por el treponema pallidum que se trasmite por contacto sexual cuya cifras de morbilidad y mortalidad aumentaron recientemente con el aumento de la pandemia del Síndrome de Inmunodeficiencia Humana Adquirida (SIDA) lo que ha dado lugar a diferentes manifestaciones clínica, curso y pronóstico de la Sífilis. Objetivo. Se presenta un paciente que se ingreso en el Instituto de Medicina tropical Pedro Kouri de La Habana Cuba por tres semanas. Presentación del caso. Paciente masculino de 31 años de edad raza blanca que acude por presentar lesiones eritemato costrosa diseminada por todo el tegumento.

Discusión: Se realiza además el diagnóstico de la Sífilis y VIH/Sida. Prueba treponemica positiva y biopsia de piel. Además de anticuerpos positivos para el HIV. Paciente alérgico a la penicilina se comenzó tratamiento con Rocepfin 1 gramo EV por 14 días.

Conclusiones: La Sífilis Maligna es una forma de secundarismo sifilítico poco frecuente que debe tenerse en cuenta para el diagnóstico temprano y tratamiento oportuno de la enfermedad.

Palabras Claves: Sífilis, VIH, SIDA

0105 - EUMICETOMA, UN RETO TERAPÉUTICO. A PROPÓSITO DE UN CASO

CASTILLO MENDOZA, Danilet

INSTITUTO DERMATOLÓGICO DOMINICANO Y CIRUGÍA DE PIEL DR. HUBERTO BOGAERT DÍAZ

Presentación del Caso: Se trata de paciente masculino de 68 años, fototipo V de Fitzpatrick, quien acude a consulta por dermatosis que afecta región maleolar izquierda de 8 año de evolución, asintomatico. Al examen físico se observa dermatosis constituida por tumoración de consistencia pétrea que altera la morfología del miembro, con 36 cm de diámetro.

Discusión: Es una infección cutánea y subcutánea crónica, representan aproximadamente el 40% de los micetomas,provocando una destrucción progresiva de los tejidos blandos y las estructuras anatómicas cercanas, siendo el pie es el sitio más frecuente de infección (70%). Agentes etiológicos (organismos saprofitos):

Conclusiones: El eumicetoma puede estar asociado con una morbilidad significativa en términos de agrandamiento gradual y deformidad del sitio infectado. La afectación grave de la extremidad inferior puede afectar la deambulación.

Palabras Claves: Micetoma, eumicetoma, trauma, suelo

0106 - DERMATOSIS PUSTULOSA SUBCÓRNEA

MASSON PINTO, Ingrid de Los Angeles | ÁLVAREZ QUIJANO, Ada Esperanza | LÓPEZ ACOSTA, Carmen

HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO

Presentación del Caso: Masculino de 60 años, hipertenso controlado, presenta cuadro clínico de 4 años de evolución caracterizado por erupción pustular pruriginosa recurrente sin compromiso del estado general. Niega enfermedades infecciosas o ingesta de nuevos medicamentos. Al examen físico múltiples pústulas flácidas sobre base eritematosa, algunas aisladas y otras que coalescen y forman grandes placas eritematosas anulares y circinadas con descamación periférica diseminadas en cuello, axilas, ingles, abdomen, espalda baja, glúteos y miembros inferiores, asociadas a prurito intenso (Fig. 1). Los exámenes de laboratorio fueron normales, además se descartaron enfermedades sistémicas. El estudio histopatológico reportó presencia de pústula subcórnea con neutrófilos en su interior, escasa espongiosis e infiltrado perivascular con linfocitos y eosinófilos dispersos. En base a los hallazgos clínicos e histopatológicos se estableció el diagnóstico de dermatosis pustulosa subcórnea y se instauró tratamiento con corticoide oral, con evolución favorable al mes de control (Fig. 2).

Discusión: La dermatosis pustulosa subcórnea (DPS), conocida como enfermedad de Sneddon-Wilkinson es una erupción pustulosa rara, benigna, crónica, recurrente. Se presenta en mayores de 40 años y es cuatro veces más común en mujeres que en hombres, su patogenia aún es desconocida. Se caracteriza por múltiples pústulas que emergen en grupos sobre piel normal o levemente eritematosa, distribuidas de forma simétrica y localizadas principalmente en tronco, áreas intertriginosas y caras flexoras de extremidades. Se asocia con varias afecciones neoplásicas, inmunológicas e inflamatorias. Histológicamente se presenta como una pústula subcórnea llena de neutrófilos. La DPS es poco frecuente por lo que la rareza de esta afección lo hace digno de ser presentado.

Conclusiones: La DPS es una dermatosis neutrofílica estéril, de patogenia desconocida, su incidencia y prevalencia no han sido bien estudiadas. Se la relaciona con enfermedades sistémicas por lo que es importante solicitar los estudios necesarios para su descarte.

Palabras Claves: dermatosis pustulosa subcórnea, enfermedad de Sneddon-Wilkinson

0107 - HETEROGENEIDAD CLÍNICA DE ENFERMEDAD DE FABRY. DESCRIPCIÓN DE UN CASO CLÍNICO

TAMBOVSKAYA, Vasilina | MACHADO, Nelly | QUEZADA ROMERO, Vanesa Marisol | VALENCIA VALVERDE, Nelly | PASQUEL SOTELO, Analia Karina | BENITEZ ESCOBAR, Karina Graciela

HOSPITAL INSTITUTO ECUATORIANO DE SEGURIDAD SOCIAL-QUITO SUR. QUITO-ECUADOR.

Presentación del Caso: Anamnesis: Paciente masculino de 41 años de edad con antecedente de insuficiencia renal crónica. Inició su cuadro clínico desde la infancia con lesiones diseminadas en todo el cuerpo que aumentan de tamaño y número con el tiempo, asintomáticas, hipohidrosis, sensación de ardor, hormigueo a nivel de manos y pies (acroparestesias), pérdida de peso. También paciente presenta síntomas a nivel de gastrointestinal (diarrea y dolor abdominal,cólico recurrente). Examen físico:En la piel del rostro, los labios, en especial, a lo largo del borde bermellón, el tronco, extremidades se evidencia pápulas rojo violáceas agrupadas. Telangiectasias en el rostro, los labios y mucosa oral. Exámenes complementarios: Biometría hemática: dentro de limites normales. Química sanguínea: creatinina 1.46mg/dl, ácido úrico 7mg/dl, electrolitas dentro de parámetros normales, clearanse creatinina 87.94, albumina 4.2 g/dl. Uroanalisis: proteína 75mg/dl. Proteínas en orina de 24 horas:1220.10mg/24horas, microalbuminuria 300mg/l Eco renal sin patologia. Nefrologia: se programa biopsia renal. Cardiologia: examen físico sin alteraciones. Oftalmologia: Diagnostico de Nebecula ambos ojos y Miopia, no presenta otra patologia. Examen neurologico: acroparestesias. RMN cerebral sin alteraciones. Genetica: Diagnostico molecular positivo para enfermedad de Fabry. Histopatología (informe H19-585) , la tincion hematoxilina – eosina. En la revision de varios niveles se identifica en la dermis papilar una lesión compuesta por vasos dilatados, congestivos que forman conductos. La epidermis adyacente presenta acantosis, con irregularidad de las redes e hiperqueratosis local.

Discusión: La enfermedad de Fabry (EF) es una patología lisosomal ligada al cromosoma X, causada por el déficit o ausencia de actividad de la enzima lisosomal alfa-galactosidasa A, ligada a mutaciones en el gen GLA (Xq21.3-q22) que codifica la enzima. Se caracteriza por el depósito de globotriaosilceramida (Gl3 o Gb3) en diferentes órganos y tejidos. Es una enfermedad hereditaria, crónica, multisistémica y progresiva, que deteriora la calidad de vida y disminuye la supervivencia del paciente (1,2,3,4). Bibliografia: 1.Fitzpatrick: Dermatología En Medicina General. Editorial Medica Panamericana 8 Edición Tomo II 2014; Isbn: 978- 607- 9356- 02- 6, Capitulo 136, P. 1613 - 1624. 2.Pablo Neumann, Norberto Antongiovanni, Alejandro Fainboim: Guia para el diagnostico, seguimiento y tratamiento de la enfermedad de Fabry. Medicina 2013, Buenos Aires, Vol. 73, N. 5, P. 482 - 494, ISSN 0025 - 7680. 3.Juchniewicz P, Kloska A, Tylki-Szymanska A, Jakobkiewicz-Banecka J, Wegrzyn G, Moskot M, Gabig-Ciminska M, Piotrowska E.: Female Fabry disease patients and X-chromosome inactivation. Gene. Poland 2018 Jan 30; 641:259-264. 4.S. Y.Volgina: Enfermedad de Fabry. Medicina Practica 2012 (11), Rusia, Vol. 62 , N. 7, P.75 - 79.

Conclusiones: Paciente cumple criterios diagnósticos clínicos de enfermedad de Fabry (angioqueratomas difusas,acroparestesias, hipohidrosis, microproteinuria, alteraciones gastrointestinales), y se requiere un seguimiento multidisciplinario.Un mejor conocimiento de la historia natural de la enfermedad, lograra un mayor indice de sospecha en la comunidad medica y un diagnostico y tratamiento temprano.

Palabras Claves: Angioqueratoma corporal difuso, Enfermedad de Fabry

0108 - "EL TIEMPO NO PERDONA EN DERMATOLOGÍA", A PROPÓSITO DE UN CASO

MAGAÑA, Rodrigo

MÉDICO CLÍNICO DE PRACTICA PRIVADA

Presentación del Caso: Paciente 46 años, con "masa" cervical derecha de 2 años de evolución, se la "apretaba" regularmente ya que eliminaba "secreción ocasionalmente", no le tomaba mayor importancia. Con el paso de los años (dos), nota aumento de volumen, y consulta cuando la lesión, se encontraba abscedada y dolorosa entre triangulo anterior y posterior derecho del cuello.

Discusión: Consulta en Septiembre de 2019, por lesión cervical derecha, entre triángulos anterior y posterior cervical derecho, se ofrece derivar a cirugía general o dermatología, pero insiste en querer "sacarse eso" lo antes posible, ya que "no sabe como llegó a tener eso así"; se le explica, que la lesión debió estudiarse cuando era una masa pequeña y sin signos de infección, y que por la localización y características macroscópicas, tal vez solo sería drenaje y antibióticos, y posteriormente debería ser manejado por dermatología o cirujano de cabeza y cuello, a lo que accede; Intraoperatorio, se logra eliminar lesión en "losanjo"; anatomía patológica y ecotomografía; sin recidiva a la fecha tratándose de un quiste epidérmico.

Conclusiones: "El tiempo no perdona", el título de este caso, hace referencia a la "minimización" de la lesión descrita por parte de un(a) paciente, y dejar pasar "dos años" de evolución del mismo, aun cuando notaba, que eliminaba secreción, llegando a consultar cuando esta lesión ya se encontraba eritematosa, caliente, dolorosa, o sea, con signos de infección, dolor y con miedo por parte del paciente. Esto nos hace meditar sobre la educación a la población general: lesiones mínimas, por muy poco sospechosas que sean, pueden complicarse o esconder una patología aun mayor o grave con consecuencias incluso nefastas en Dermatología.

Palabras Claves: Masa cervical - minimización - triángulos del cuello - quiste epidermico

0109 - A VECES NADIE QUIERE HACERSE RESPONSABLE, INCLUIDO EL PACIENTE

MAGAÑA, Rodrigo

MÉDICO CLÍNICO DE PRACTICA PRIVADA

Presentación del Caso: Paciente consulta en Octubre 2019, por lesión de una semana de evolución en zona inguinal izquierda, calor local, eritema dolor y sensación febril. Examen físico destaca masa con características señaladas, y celulitis circundante a la lesión inguinal. Es derivada a servicio de urgencias con diagnósticos de "celulitis infecciosa inguinal izquierda mas ¿lesión epidérmica inguinal?, en estudio". En servicio de urgencias se le ofrece hospitalización, antibioterapia endovenosa y luego cirugía, lo que es rechazado por paciente, ¿causas? (costo, no querer estar hospitalizada entre otros). Reconsulta con epicrisis y rechazo de hospitalización, se insiste pero no quiere hospitalizarse; por lo que se explica gravedad del cuadro posible mala o tórpida evolución, y plantea: antibioticos endovenosos por 3-5 dias (Cextriaxona 1g al día), y segun evolución clínica mas parametros inflamtorio - infecciosos (hemograma y PCR, proteína C reactiva, seriadas día por medio ambulatorio), Cirugía menor zona ,más biopsia lesión con margenes de seguridad, y antibioterapia oral posterior al cese de antibioterapia endovenosa, con resultado exitoso a pesar de la ubicación anatómica de la lesión.

Discusión: Cuando se san las opciones, se explica posibles eventos adversos, inclusive mala evolución (incluída muerte) a un paciente y familia; y aún así este no quiere hacer "lo que se debería realizar", tampoco se debe abandonar a este mismo, ya que tras esta negativa, existen muchas "cosas ocultas" que el paciente no quiere mencionar, pudiendo ser económicos, miedo a estar hospitalizado(a), desapego, etc.; razón por la cual se debe explicar muy bien a paciente y familiares estos sucesos, consignar en ficha clínica, y actuar con los principios de la bioética, y sin mal praxis. si bien fue evaluada por Cirugía General en Unidad de Urgencias, no se puede abandonar al paciente, y la responsabilidad última, recae en nosotros, los médicos.

Conclusiones: A pesar que el tratamiento propuesto fue exitoso, sin carecer de preocupación e incertidumbre por ambas partes, Médico/paciente, el principal motivo de este éxito fue la estrecha relación médico paciente, que a pesar de rechazar la primera indicación médica (acudir a urgencias y hospitalizarse), obedeció casi al 100% las indicaciones médicas, excepto hacer reposo, ya que a penas se sintió mejor (ya operada y al día siguiente), se inicio actividades cotidianas, aseo etc., aun estando con "licencia medica laboral". Así que gracias al control estricto de parámetros inflamatorios e infecciosos, la clínica Examen físico entre otros), mas la terapia propuesta, el tratamiento y cirugía fue exitoso.

Palabras Claves: Celulitis infecciosa - Cirugía menor - Antibioterapia - hemograma/ PCR- seriados - Biopsia

0114 - LARVA MIGRANS CUTANEA (LMC)

THEMTHAM, Marisa Ruth

HOSPITAL SUBZONAL SANTA TERESITA DE RAWSON-PROMEDIC

Presentación del Caso: Paciente de 30 años de edad, sexo femenino, sin antecedentes personales de interés. Consulta por presentar lesión eritematopapulosa, pruriginosa, que aumenta conforme que la lesión crece y avanza a través de la piel, formando un camino serpiginoso. Al examen físico se observa eritema,edema,vesículas, pápulas, lesiones lineales y serpiginosas sobre dedos,dorso y planta de pie izquierdo. Afebril y sin otras manifestaciones sistémicas.

Discusión: La Larva Migrans Cutánea (LMC) es una parasitosis producida por el Ancylostoma Braziliense, como agente causal más frecuente; el mismo suele encontrarse en arenas de playas infestadas por el parásito. Es una patología endémica de áreas tropicales y subtropicales de América del Sur, Central, Sur de Estados Unidos, Africa y Asia.La paciente presentada es oriunda de la zona Patagónica de Argentina, que estuvo de vacaciones en las playas de Brasil.Se realizó tratamiento con Albendazol 400 mg cada 24 horas por siete dias y Tiabendazol tópico al 10% tres veces al dia por cinco días, presentando buena evolución.

Conclusiones: La Larva Migrans Cutánea es un parasitosis que no es frecuente en la Región Patagónica de Argentina. Destacando además la rapidez de su progresión y teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales como, larva migrans visceral, eritema crónico migrans, tiña corporis, miasis, erupción por strongyloides stercolaris.

Palabras Claves: Larva Migrans Cutánea- Albendazol

0115 - ¿CUANTO SABEMOS DE LAS ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS?: SINDROME PFAPA

MANRIQUE GRANADOS, Veralucia Zuleika

HOSPITAL NACIONAL CARLOS ALBERTO SEGUIN ESCOBEDO

Presentación del Caso: Paciente varón de 13 años, natural de Tacna, procedente de Arequipa, sin antecedentes previos al inicio de su enfermedad. Inicia cuadro a los 4 años con periodos de fiebre y faringitis recurrente, presentado luego ulceras orales recurrentes. Es evaluado por nuestro servicio cuando tenía 8 años de edad, a través de interconsulta por la presencia de lesiones orales y en antebrazo, se toma biopsia de piel y se plantea la posibilidad de Enfermedad de Behcet. El paciente no retorna a controles por espacio de 4 años y llega referido desde Tacna con cuadro de Shock Distributivo, Ulcera Infectada en pierna izquierda, Pancitopenia Severa, se nos interconsulta, se realiza nueva toma de biopsia y se inicia tratamiento con inmunomoduladores, recibiendo Prednisona, Metrotexate y Colchicina, esta última genera un efecto adverso por lo que se le suspende. Mejora del cuadro clínico en general, es dado de alta pero persisten las lesiones orales y esto genera Microstomia, por lo que tiene que ser intervenido quirúrgicamente para reparación con Comisuroplastia en 2 oportunidades. Se realiza junta médica para continuar manejo y se acuerdan exámenes complementarios e inicio de Dapsona, con lo que el paciente viene controlando su enfermedad al 80%.

Discusión: Las enfermedades autoinflamatorias sistémicas engloban un conjunto de enfermedades poco frecuentes caracterizadas todas ellas por la presencia de episodios inflamatorios agudos y recurrentes que son consecuencia de una disregulacion del control del proceso inflamatorio. El Síndrome PFAPA es el acrónimo de Periodic Fever (Fiebre Periódica), Aphtous stomatitis (Estomatitis Aftosa), Pharyngitis (Faringitis) y Adenopathy (Adenopatías). Es el único síndrome en el que no se han identificado mutaciones en genes del sistema inmunitario. En el caso de nuestro paciente, la clinica encaja dentro del sindrome PFAPA, pero al no haber una prueba diagnostica definitiva, el diagnostico se realiza por exclusion. Esto nos ha significado un reto y aun continuamos estudiando a nuestro paciente, sobretodo en el descarte de Crohn cutaneo y Enfermedad de Crohn Sistemica de inicio cutaneo,

Conclusiones: 1. Creemos que el diagnostico probable de nuestro paciente es Síndrome PFAPA porque cumple con los criterios diagnósticos de esta enfermedad autoinflamatoria, al no haberse descubierto la mutación genética de esta enfermedad, la clínica y los exámenes auxiliares nos establecen la pauta diagnostica. 2. No descartamos la posibilidad de una Enfermedad de Crohn Cutánea, debido a que puede presentar características clínicas similares a las de nuestro paciente, por lo que ya se está corriendo prueba de Calprotectina en heces. Se le ha realizado Endoscopia digestiva alta con toma de 2 biopsias, aun en espera de informe patológico final y se le ha programado Endoscopia digestiva baja. 3. Presentamos este caso clínico, por la rareza de la clínica y la dificultad de diagnóstico, siendo las enfermedades autoinflamatorias aún poco estudiadas y descritas en la literatura, buscamos el aporte de los especialistas para poder así mejorar el tratamiento de nuestro paciente y subsecuentemente así mejorar su ya deteriorada calidad de vida.

Palabras Claves: Enfermedades Autoinflamatorias, Sindrome PFAPA, Pioderma Gangrenoso.

0116 - CARCINOMA BASOCELULAR LLEVADO A CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS; FACTORES ASOCIADOS A LESIÓN EXTENSIVA SUBCLÍNICA EN PACIENTES LATINOS

RUIZ, Maximiliano | PATINO, Wilmar | LONDOÑO, Angela | GAVIRIA, Andres | VASQUEZ, Elsa | CORONADO, Maria | GONZALEZ, David | TRUJILLO, Andrea | ARIAS, Camila | CAMACHO, Natalia | ROJAS-GUALDRON, Diego

UNIVERSIDAD CES

Introducción: Determinar los factores asociados a lesion extensiva subclinica definido como (tumores que requieren tres o más estadios en cirugía micrográfica de Mohs) y como objetivo secundario los factores asociados a dos o más estadios en pacientes latinos con carcinoma basocelular tratados con cirugía micrográfica de Mohs.

Material y Métodos: Conducimos un estudio de corte transversal en un centro de referencia para cáncer de piel en Colombia. Incluimos 1042 CBC tratados con cirugía micrográfica de Mohs, entre marzo de 2017 y abril de 2018.

Resultado y Conclusiones: El tamaño mayor a 20 mm RP [ajustado 2.26 (IC 95% 1.01-5.12)] fue significativamente asociado con lesion extensiva subclinica. La edad mayor a 70 años RP [ajustado 1.21 (IC 95% 1.01-1.45)], el tamaño mayor a 11 mm RP [ajustado 1.52(IC 95% 1.22-1.84)], mayor a 20 mm RP [ajustado 1.92(IC 95% 1.51-2.44)] y la localización en zona H RP [ajustado 1.30(IC 95% 1.12-1.59)], fueron significativamente asociados con dos o más estadios.

Palabras Claves: Nuestro estudio es el tercero más grande en la literatura mundial y el primero en Latinoamérica. Estos factores asociados a lesión extensiva subclínica, indican mayor tiempo de aclaramiento microscópico y quirúrgico, en pacientes latinos con carcinoma basocelular tratados con cirugía micrográfica de Mohs.

0117 - NEVO SEBÁCEO DE JADASSOHN DEGENERADO A SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO

TALLEDO MERA, María Isabel | GUTIÉRREZ, Victor Manuel

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DR. TEODORO MALDONADO CARBO

Presentación del Caso: Masculino de 54 años de edad, sin antecedentes personales de importancia, acude a consulta por lesión desde el nacimiento. A la exploración física se observó una placa alopécica, de superficie papilomatosa, con una neoformación eritematosa de aproximadamente 2 x 5 cm de diámetro en cuero cabelludo región parietal. Con diagnóstico presuntivo de siringocistoadenoma papilífero (SCAP) sobre un nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ), realizamos una escisión total de la lesión enviando la muestra a estudio patológico, la cual fue compatible con el diagnóstico clínico previo.

Discusión: El SCAP es un neoplasma cutáneo raro con aspecto clínico variable, es uno de los tumores benignos que se desarrollan comúnmente sobre un NSJ El NSJ es un hamartoma congénito con diferenciación sebácea, triquilemal y apocrina, que se presenta con mayor frecuencia en el cuero cabelludo como una neoformación eritematosa o parduzca, de superficie lisa, verrugosa o papilomatosa como nuestro caso. En el 2013, Munir Idriss y Dirk Elston, realizaron un estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados de NS en un período de 14 años, con un total de 706 pacientes incluidos en el estudio. El tricoblastoma fue el tumor benigno más frecuente (n = 52, 7,4%) seguido del SCAP (n = 33, 5,2%). El análisis anatomopatológico se observan invaginaciones quísticas que se extienden hacia la dermis, con numerosas proyecciones papilares y estroma rico en células plasmáticas.

Conclusiones: Comunicamos éste caso clínico de siringocistoadenoma papilífero sobre un nevo sebáceo de Jaddasohn con morfología, histología clásica pero con pocos reportes en la literatura médica. El tratamiento del NSJ es la extirpación quirúrgica para evitar la degeneración a malignidad

Palabras Claves: siringocistoadenoma papilífero, nevo sebáceo de Jadassohn

0118 - COLGAJO BILOBULADO EN CARCINOMA BASOCELULAR PREAURICULAR

TALLEDO MERA, María Isabel | GUTIÉRREZ, Victor Manuel

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DR. TEODORO MALDONADO CARBO

Presentación del Caso: Masculino de 55 años de edad con carcinoma basocelular nodular en región preauricular izquierda. Al examen físico se observa lesión nodular, ulcerada con costra en su superficie de bordes irregulares con una base eritematosa, de aproximadamente 2cm de diámetro, la impresión diagnóstica fue carcinoma basocelular que fue confirmado con biopsia punch y estudio anatomopatológico . Se realizó la resección de la lesión obteniendo un defecto circular de aproximadamente 3cm de diámetro, se reconstruyó el defecto con un colgajo bilobulado con transposición con lo que se logró el cierre total del defecto. El resultado cosmético obtenido a 2 meses de la intervención quirúrgica es satisfactorio.

Discusión: El colgajo bilobulado es un colgajo de doble transposición con un componente de rotación constituido por 2 lóbulos que comparten un pedículo vascular único. Cada lóbulo pivota alrededor de un punto de rotación situado en su base, siendo este punto el susceptible de desarrollar una deformidad en bisagra u ¨oreja de perro¨. La primera indicación del colgajo bilobulado es la reconstrucción de defectos circulares u ovalados sobretodo en el tercio inferior de la nariz. En la actualidad éste colgajo ha sido modificado e indicado en localizaciones atípicas; por lo que existe una gran versatilidad en el diseño de estos para reconstruir defectos cutáneos. El fundamento siempre es el mismo, transponer piel adyacente mediante 2 lóbulos, hasta alcanzar una zona donde el defecto final se pueda cerrar directamente sin tensión. En nuestro caso realizamos una reconstrucción de un defecto en región preauricular izquierda modificando la técnica con bordes rectos.

Conclusiones: En la actualidad existen varias técnicas quirúrgicas reconstructivas útiles en cirugía oncológica cutánea. La elección de una u otra depende de varios factores, entre ellos el tamaño de la neoplasia, el defecto obtenido, localización, edad del paciente, laxitud cutánea del área tratada, u otros. El colgajo bilobulado es una buena opción en la reconstrucción de múltiples defectos, pues permite realizar una cirugía ambulatoria que se ejecuta bajo anestesia local, presenta baja morbilidad y el resultado es estéticamente superior a un injerto de espesor total. La técnica de colgajo bilobulado presentada en éste artículo supone un procedimiento de elección válido para el tratamiento de lesiones preauriculares de mediano tamaño . Es importante seguir las indicaciones para garantizar el éxito de la técnica quirúrgica, un resultado estético favorable y minimizar complicaciones.

Palabras Claves: Palabras claves: colgajo bilobulado, carcinoma basocelular

0120 - DOENÇA DO ENXERTO CONTRA O HOSPEDEIRO CRÔNICA DO TIPO ESCLERODERMIFORME DE ACOMETIMENTO LINEAR E EM GOLPE DE SABRE

ALVES FERREIRA ALMEIDA, Leonardo | SIVIERO DO VALE, Everton Carlos | CATIZANI CURSINO ALVIM, Camila

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFMG

Presentação do Caso: Paciente, sexo feminino, 15 anos, TMO alogênico em 2014, aparentado, devido a linfoma não Hodgkin. Uso profilático de prednisona e ciclosporina pré-transplante. Encaminhada à dermatologia em 2018, pela equipe de TMO, devido ao surgimento de lesões hipocrômicas em hemiface esquerda, região cervical bilateral e glúteo direito. Apresentava placas com áreas de esclerose e atrofia. Diante da hipótese de GVHD crônica, tipo esclerodermiforme, realizou-se biópsia cutânea que evidenciou dermatite crônica com incontinência pigmentar e áreas de esclerose em derme papilar, esboçando faixa de hialinização subepidérmica. Prescrito tacrolimo 0,1% pomada em lesões de face e dipropionato de clobetasol 0,05% pomada nas lesões extra-faciais, porém perdeu seguimento. Em 2019, reencaminhada com relato de surgimento de lesões novas e aumento da extensão de lesões preexistentes. Apresentava placa em região frontal esquerda, esboçando lesão em golpe de sabre (nova), placa discrômica em região mandibular e cervical esquerda, com atrofia acentuada. Em região escapular e membro superior esquerdo, apresentava placa liquenóide linear.

Discussão: A GVHD crônica envolve mecanismos imunológicos alo e auto-reativos, e apesar dos avanços terapêuticos, afeta 50% dos pacientes submetidos ao TMO, sendo letal em 20 a 40% dos afetados. As formas liquenóide e esclerodermiforme podem ocorrer simultaneamente. A aparência final lembra a da esclerodermia, porém com algumas diferenças. Na primeira, a epiderme é frequentemente normal. Além disso, parece que a fibrose começa na derme superior na forma esclerodermiforme. O dermatologista precisa estar atento ao seu espectro de acometimento cutâneo, pois se manifesta sob várias formas clínicas, e, particularmente, na esclerodermia em golpe de sabre, sob a possibilidade de complicações associadas ao sistema nervoso central.

Conclusões: Apesar dos avanços terapêuticos com relação à imunossupressão pré e pós-transplante, a GVHD mantém-se, depois de processos infecciosos, como a complicação mais frequente do TMO alogênico. Em sua forma crônica, aumenta as taxas de mortalidade e morbidade do procedimento e tem como um de seus órgãos alvo a pele, mimetizando doenças dermatológicas bem conhecidas, mas com particularidades que envolvem maior gravidade e pior prognóstico.

Palavras Chaves: Esclerodermia localizada; Doença enxerto-hospedeiro;

0122 - CORRELACIÓN CLÍNICA E HISTOPATOLÓGICA DE MOLUSCO CONTAGIOSO EN UN HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO. PERÍODO 1991-2019

JAHR, Catalina | VERA, Valentina | ESPINOZA, Miguel | MORALES, Claudia

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE

Introducción: El molusco contagioso (MC) es una dermatosis infecciosa autolimitada, causada por un virus de la familia pox-virus, Molluscipoxvirus. Clínicamente se presenta como pápulas pequeñas redondeadas, firmes, rosadas, con una superficie brillante y umbilicada. A pesar de presentarse con un cuadro clínico bastante típico, el MC puede clínicamente confundirse con otras condiciones dermatológicas, que van desde infecciones hasta tumores malignos. Se desconoce el porcentaje de MC que son clínicamente mal diagnosticados.

Material y Métodos: Estudio de tipo descriptivo y retrospectivo para evaluar la concordancia entre el diagnóstico clínico e histopatológico de MC, y para determinar los principales simuladores clínicos de MC. La muestra se obtuvo de los informes de Anatomía Patológica de un hospital universitario entre enero de 1991 y octubre de 2019.

Resultado y Conclusiones: Resultados: Se incluyó 109 pacientes con diagnóstico clínico o histopatológico de MC, 55 mujeres y 54 hombres. El rango de edades fue entre 9 meses y 77 años. Se observó una concordancia clínico histopatológica en un 33% de los casos. En el 67% restante no hubo concordancia clínico histopatológica. De los pacientes enviados clínicamente como MC, pero no confirmados histopatológicamente, se encontraron los diagnósticos histológicos expuestos en la tabla 1. Pacientes diagnosticados histológicamente de MC, pero referidos con diagnósticos clínicos distintos a MC o como lesión elemental (pápula, nódulo, tumor) en estudio, presentaron los diagnósticos clínicos expuestos en la tabla 2. Conclusión: La correlación clínico patológica global de los MC fue bastante baja (33% de los casos). Los diagnósticos diferenciales más frecuentes fueron de carácter infeccioso, principalmente por VPH, y patología tumoral benigna, lo que se corresponde con la literatura internacional. El diagnóstico de MC se basa principalmente en hallazgos clínicos, por lo que en la mayoría de los casos se realiza el diagnóstico definitivo sin necesidad de mayores estudios. Sin embargo, si la duda diagnóstica persiste es importante considerar la biopsia cutánea, por la amplia variedad de condiciones que pueden presentarse como lesiones moluscoides, en especial ciertos tumores malignos, como el carcinoma espinocelular, el carcinoma sebáceo, y los linfomas cutáneos. A nuestro entender, este estudio corresponde al primero de este tipo reportado en nuestro país.

Palabras Claves: Molusco contagioso, lesiones moluscoides

0123 - USO DE PROPRANOLOL EM PACIENTE COM MALFORMAÇÃO CEREBRAL NA SÍNDROME PHACE

LUCONI, Ricardo | DE MACÊDO CORRÊA, Cristianne | EMPINOTTI, Julio Cesar | UYEDA, Hirofumi

UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ

Presentação do Caso: Paciente feminino, apresentou ao nascimento placa eritematoviolácea de aspecto tumoral, acometendo a hemiface esquerda com extensão para região cervical. Devido à dimensão do quadro, sugestivo de hemangioma infantil (HI), realizamos investigação adicional pela suspeita de síndrome PHACE. Como alteração, apresentou, na tomografia computadorizada de crânio, hemisfério cerebelar esquerdo hipoplásico - preenchendo critérios definitivos para a síndrome. No presente caso, houve redução significativa do HI após uso do propranolol oral, com ausência de quaisquer complicações relacionadas ao uso. Segue em tratamento e em acompanhamento regular no ambulatório de dermatopediatria.

Discussão: A síndrome PHACE (posterior fossa malformations, haemangioma, arterial anomalies, coarctation of the aorta/cardiac defects, and eye abnormalities) é caracterizada por grandes hemangiomas segmentares da face associados a anormalidades do desenvolvimento. Os critérios diagnósticos foram descritos em 2009 e revisados - recentemente - em 2016. Consistem na presença de hemangioma facial com mais de 5cm associado a um critério maior (anomalias de: artérias cerebrais, fossa posterior, arco aórtico, segmento posterior e deformidades esternais) ou dois menores (persistência de artérias embrionárias, hemangioma intracraniano, defeito do septo ventricular, alteração do segmento anterior e hipopituitarismo). A exata incidência e prevalência da doença são desconhecidas. Há cerca de 300 casos descritos. Alterações cerebrovasculares conferem risco aumentado de acidente vascular encefálico (AVE) e pacientes com síndrome PHACE apresentam fatores de risco potenciais, como as possíveis estenose e oclusão vasculares, com consequente diminuição de fluxo sanguíneo. As alterações estruturais do cérebro ocorrem em 30-80% dos pacientes e, habitualmente, não progridem. O propranolol é a terapia sistêmica de primeira escolha e deve ser usado com cautela pelo risco de hipofluxo e AVE, principalmente quando houver anomalias cerebrovasculares e cardíacas. A dose ideal é atingida de forma lenta para minimizar mudanças abruptas de pressão arterial - usa-se a menor dose efetiva, fracionada em 3 vezes ao dia para minimizar flutuações.

Conclusões: O conhecimento da doença para a rápida identificação e abordagens de possíveis alterações neurológicas e cardíacas - por exemplo - permite intervenções efetivas para prevenir futuras complicações. O acompanhamento multidisciplinar é de suma importância, tendo em vista as alterações oculares, hormonais, auditivas, de linguagem e deglutição descritas como eventuais manifestações.

Palavras Chaves: Hemangiona; Propranolol; Acidente Vascular Cerebral; Síndromes Neurocutâneas

0125 - SÍNDROME DE RICHTER: LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA CON TRANSFORMACIÓN A LINFOMA MUCOCUTÁNEO DE CÉLULAS B GRANDES DIFUSO

LAY, Magdalena (1) | RODRÍGUEZ, Tiberio(1) | QUIEL RODRÍGUEZ, Dimas(2) | ÁVILA CÁRDENAS, Jaime(1)

HOSPITAL SANTO TOMÁS (1); CAJA DE SEGURO SOCIAL (2)

Presentación del Caso: Se trata de femenina de 50 años con diagnóstico de leucemia linfocítica crónica (2016), que en junio 2017, acude a servicio de Otorrinolaringología con pansinusitis y obstrucción nasal derecha por lo que se realiza endoscopía nasal, observándose lesión en septum derecho de aspecto granulomatoso, de la cual se toma biopsia. En febrero 2018 acude a cita de control con Hematología y se encuentra dermatosis diseminada a antebrazo y pierna izquierda caracterizada por placas eritematosas indoloras. Además, se presenta con tumoración que obstruye fosa nasal izquierda. Se realiza biopsia en lesiones de piel y se solicita el resultado de la biopsia anterior de lesión en mucosa nasal y ambas reportan linfoma de células B grandes difuso. Fue tratada con 6 ciclos de rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona. Todas las lesiones en mucosa nasal y piel remitieron tras el tercer ciclo de quimioterapia. En diciembre de 2018, acude al servicio de Dermatología con dermatosis localizada en pierna izquierda caracterizada por nódulos eritematosos, indurados, asociados a dolor, de aproximadamente dos meses de evolución. Se realiza biopsia con inmunohistoquímica consistente con linfoma difuso de células B grandes. La paciente acude en julio de 2019 a cita de seguimiento y se observa que las lesiones de la pierna izquierda involucionaron parcialmente de manera espontánea. Se realiza tomografía PET negativa por linfoma. Paciente actualmente sin lesiones en mucosas, con dermatosis en resolución, observándose principalmente hiperpigmentación post inflamatoria y con valores de hemograma dentro de los límites normales.

Discusión: El síndrome de Richter ocurre cuando una leucemia linfocítica crónica se transforma en una variedad histológica más agresiva (principalmente un linfoma no Hodgkin y más raramente un linfoma de Hodgkin) o una leucemia prolinfocítica. El linfoma de células grandes B difuso (LCBGD) es el subtipo histológico más común de linfoma no Hodgkin. Las lesiones más frecuentes son los nódulos o tumores cutáneos, nódulos subcutáneos, pápulas y placas induradas. La mayoría de las recaídas ocurren en los primeros dos años de completado el tratamiento. Son recurrentes, usualmente sintomáticas y raramente se identifican únicamente con estudios de imagen de rutina. Nuestro caso trata de una paciente con leucemia linfocítica crónica que posteriormente se transforma a un linfoma de células B grandes difuso con manifestaciones en mucosa nasal y cutáneas. Inicialmente se presenta en forma de lesión tumoral en mucosa nasal, luego se disemina a piel, presentándose como placas eritematosas no dolorosas, las cuales resuelven tras la quimioterapia, sin embargo, posteriormente debuta con lesiones de tipo paniculitis. Se han reportado casos de recaídas en piel que reportan CD 20 negativo y CD20 positivo, luego de terapia con rituximab. La recidiva en piel tras los 6 ciclos de rituximab, sugieren que la enfermedad que tiende a involucrar piel puede tener resistencia a la terapia.

Conclusiones: Presentamos un Síndrome de Richter con lesiones cutáneas y en mucosa nasal. Resaltamos las lesiones tipo paniculitis en miembros inferiores, que pueden confundirse inicialmente con eritema nodoso y retrasar el tratamiento de la enfermedad. Los LCBGD cutáneos se presentan generalmente como placas o tumoraciones. Resulta interesante la manifestación cutánea tipo paniculitis, que es más característica de los linfomas de células T. En el caso de esta paciente, llama la atención que las lesiones han involucionado sin tratamiento, un comportamiento inusual en este tipo de linfomas.

Palabras Claves: Síndrome de Richter Linfoma Eritema nodoso

0126 - DERMATOFIBROMAS MÚLTIPLOS: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DERMATOSCÓPICA ATÍPICAS

CATIZANI CURSINO ALVIM, Camila | BOECHAT MORATO, Isabela | MAIRA RESENDE, Natália | VASQUES BITTENCOURT, Flávia

FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS

Presentação do Caso: Paciente do sexo feminino, 55 anos, leucoderma, apresentava 22 lesões nodulares, eritematosas, de aspecto queloidiano, disseminadas nos membros superiores e inferiores, com 10 anos de evolução, crescimento lento e progressivo, bem como surgimento recente de novas lesões. Prurido eventual e desconforto estético. Portadora de hipertensão arterial sistêmica (HAS), dislipidemia e obesidade. Diante do aspecto clínico inusitado e do padrão vascular à dermatoscopia realizou-se biópsia de uma dessas lesões que demonstrou proliferação de células fusiformes, tipo fibroblastos, células histiocitárias, formando feixes e arranjos estoriformes, em meio a fibras colágenas. Na epiderme havia acantose e hiperpigmentação da camada basal. O resultado do exame anatomopatológico corroborou a hipótese diagnóstica de dermatofibromas eruptivos múltiplos (DEM).

Discussão: O dermatofibroma (DF) solitário é um tumor fibro-histiocitário dérmico, benigno, que se apresenta como pápula ou nódulo eritemato-acastanhado, de consistência firme, único ou em pequeno número, em geral assintomático. Apesar do DF ser muito frequente, o encontro de um número maior do que 5 lesões, no mesmo paciente, é incomum, e um número maior que 15 lesões é um diagnóstico raro (0,3%). A entidade DEM é definida pela presença de pelo menos 15 lesões, ou quando em menor número, geralmente cinco a oito, se apresentarem um caráter eruptivo - surgimento dentro de um período inferior a quatro meses. Embora a maioria dos casos de dermatofibromas eruptivos múltiplos ocorra em associação com doenças auto-imunes ou outras desordens imunológicas, drogas imunossupressoras e alterações hormonais, dentre essas citadas lúpus eritematoso sistêmico (46%), infecção pelo HIV, colite ulcerativa, pênfigo vulgar, leucemia mielóide aguda e transplante de órgãos, a paciente apresentava apenas HAS, dislipidemia e obesidade. Sua patogênese é incerta, mas acredita-se que o microambiente gerado pela disfunção imunológica nessas doenças seja importante para o seu surgimento que, inclusive, pode preceder o diagnóstico da patologia subjacente.

Conclusões: É essencial o seguimento dermatológico dos pacientes com dermatofibromas eruptivos múltiplos, uma vez que além do diagnóstico diferencial é fundamental o reconhecimento precoce e tratamento adequado de condições sistêmicas que podem cursar associadas.

Palavras Chaves: histiocitoma fibroso benigno; dermoscopia; carcinoma basocelular.

0128 - DERMATOMICOSIS SUPERFICIALES: CUANDO EL DIAGNÓSTICO LO ENTREGA LA HISTOLOGÍA

MANUBENS, Víctor (1) | ARAYA BERTUCCI, Irene(2) | MORALES, Claudia(3)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE (1); SERVICIO DE DERMATOLOGÍA, HOSPITAL CLÍNICO DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE (2); SERVICIO DE ANATOMIA PATOLÓGICA, HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (3)

Introducción: El objetivo de este trabajo original es caracterizar los casos de dermatomicosis superficiales obtenidos mediante biopsia cutánea, considerando que la biopsia no es habitualmente parte del estudio de las dermatomicosis superficiales, existen casos en los cuales el estudio histológico confirma el diagnóstico.

Material y Métodos: Estudio Retrospectivo descriptivo, de las biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, entre los años 2000-2019, que informan dermatomicosis superficial. Los criterios de selección usados fueron: Inclusión: Biopsias con informe de dermatomicosis superficial o similares. Exclusión: 1. Hallazgo de micosis sobreagregada, pero sin significado patológico para la dermatosis estudiada (tras correlación clínico-patológica). 2. Lesiones de mucosa oral y genital. Se realiza un análisis de los casos considerando: Género, edad, lesiones elementales, hipótesis diagnóstica, hallazgos histológicos, micológico y cultivos de hongos

Resultado y Conclusiones: Se seleccionaron 19 pacientes que cumplieron criterios. De ellos, 12 fueron mujeres y 9 hombres. La edad promedio fue de 48,9 años y una mediana de 51 años. Las lesiones clínicas más frecuentes fueron placas eritematosas 63,1% (12 casos) y de ellas un 91% (11/12) presentaban además descamación y 25% pústulas (3/12). La distribución fue: 8 casos en extremidades, 4 en tronco, 4 palmoplantares, 3 en cara y cuello, 2 en cuero cabelludo y uno ungueal. Los diagnósticos presuntivos más frecuentes fueron: psoriasis (4) y pitiriasis versicolor (2), entre otros, destacando sólo un caso de sospecha de tiña. A 4 pacientes se les realizó micológico directo previo a la biopsia, todos ellos con resultado negativo. Una vez teniendo la biopsia confirmatoria, en 7/19 de los casos se realizó micológico directo, siendo todos los resultados positivos, con predominancia de hifas largas septadas (77%). Finalmente, los hallazgos histológicos más descritos fueron concordantes con una dermatitis psoriasiforme espongiótica (70%). Los resultados del trabajo muestran casos de dermatomicosis superficiales diagnosticadas por biopsia, que no fueron sospechados clínicamente, ya sea por el polimorfismo de las lesiones , el uso de tratamientos previos que modifican la evolución natural de la enfermedad, factores del huésped como inmunosupresión y estudios micológicos falsos negativos (4 casos en este estudio). Finalmente, este trabajo inédito permite exponer a la dermatomicosis como una importante simuladora de diversas dermatosis en distintas localizaciones y grupos etarios, lo que debe estimular al clínico a considerarla en el diagnóstico diferencial de diversas dermatosis.

Palabras Claves: Dermatomicosis superficiales, Tiña

0129 - PANICULITIS SECUNDARIA A TERAPIA TARGET EN PACIENTE CON MELANOMA, LO QUE EL DERMATÓLOGO DEBE SABER. REPORTE DE CASO

MANUBENS, Víctor (1) | RODRIGUEZ, Manuel(1) | VALENZUELA, Fernando(2) | CARREÑO, Laura(3)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE (1); SERVICIO DE DERMATOLOGÍA, HOSPITAL CLÍNICO DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE (2); SERVICIO DE ANATOMIA PATOLÓGICA, HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (3)

Presentación del Caso: Hombre de 55 años con antecedente de Melanoma cutáneo metastásico, BRAF V600E mutado, operado en el año 2018 y con posterior inicio de terapia target con Dabrafenib/Trametinib. Tras ocho meses de tratamiento consultó por dos meses de evolución de lesiones maculares eritematosas en extremidades inferiores, asociado a sensación febril. Al examen físico presentaba múltiples máculas y nódulos eritematosos de predominio tanto en extremidades superiores como inferiores, dolorosas a la palpación (imagen 1). Se hospitalizó para estudio, con exámenes en los que destacó: hemograma con anemia leve, sin leucocitosis. Proteína C reactiva 71 mg/L, VHS 59 mm/h y LDH 32 U/L. Función renal y hepática conservada. Cultivos negativos. En su estadía evolucionó febril y fue evaluado por equipo de dermatología realizando biopsia de lesiones eritematosas, la cual informó paniculitis mixta de predominio septal, granulomatosa y con vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños asociado a dermatitis linfoplasmocitaria superficial y profunda (imagen 2) , la cual se consideró un efecto adverso a terapia target y se indicó mantener el tratamiento, como marcador de buen pronóstico.

Discusión: La terapia target actualmente se considera el pilar del tratamiento de melanoma metastásico asociado a BRAF mutado. La paniculitis, como reacción adversa a terapia target, se ha relacionado a la familia anti BRAF (Dabrafenib o Vemurafenib) como monoterapia y menos frecuentemente a la combinación BRAF/MEK (Dabrafenib/Trametinib), como este caso. La presentación clínica simula un eritema nodoso con afectación frecuente tanto de extremidades inferiores como superiores y a nivel histológico presenta diversos hallazgos, siendo lo más frecuentemente descrito una paniculitis mixta con infiltrado neutrófilo. Finalmente, la paniculitis y el vitíligo representan manifestaciones clínicas de una activación inmune secundaria a la terapia target, lo cual debe ser conocido por el equipo médico tratante, pues predicen una respuesta duradera, con mejores cifras de sobrevida general y tiempo libre de progresión.

Conclusiones: Por tanto, en casos de paniculitis secundaria a terapia target en melanoma, como el descrito, debe indicarse reposo, analgésicos y/o corticoides para alivio sintomático, en caso necesario y evitar la suspensión farmacológica, dentro de lo posible.

Palabras Claves: paniculitis, melanoma, terapia target

0131 - COEXISTENCIA DE LIQUEN ESCLEROSO EXTRAGENITAL Y VITILIGO PERIANAL: UNA RARA ASOCIACIÓN

ZEVALLOS, Jean Pierre (1) | GOMEZ, Karla(2)

HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO (1); INSTITUTO DE PATOLOGÍA Y BIOLOGÍA MOLECULAR ARIAS STELLA (2)

Presentación del Caso: Paciente mujer de 59 años con antecedente de depresión de 3 años de evolución en tratamiento con sertralina y vitíligo perianal de 2 años de evolución en tratamiento tópico con clobetasol y tacrolimus. Cursa con lesiones asintomáticas en región mamaria de 6 meses de evolución, por lo cual se aplica clobetasol en forma esporádica sin mejoría. Al examen físico se evidencia pápulas aplanadas hipopigmentadas en región mamaria de forma redondeada y centro parcialmente atrófico con leve eritema periférico de 4mm de diámetro múltiples confluentes. Se realiza una biopsia punch, donde se evidencia aplanamiento de las crestas interpapilares, marcada hialinización del estroma dérmico y acúmulo focal de linfocitos. Ante los hallazgos del examen físico y los cambios en la histopatología se realiza el diagnóstico de liquen escleroso extragenital. Actualmente, la paciente se encuentra en tratamiento con clobetasol 0.05% en pulsos por 3 meses con cese de brote de nuevas lesiones.

Discusión: El liquen escleroso es una condición inflamatoria y fibrosante que mayormente afecta la mucosa genital. Es más frecuente en mujeres con distribución bimodal en edad postmenopaúsica y prepuberal. La etiología aún no es clara, aunque se postula un fenómeno autoinmune desencadenado por infecciones virales o noxas ambientales. El área no genital puede afectarse en un 15 – 20% especialmente en glúteos, muslos, mamas, región submamaria y cuello. En forma aislada, el liquen escleroso extragenital puede encontrarse en un 6%. Existen casos reportados de liquen escleroso extragenital en pacientes con vitiligo. Se ha postulado asociación entre estas dos entidades mediante estudios de histopatología donde se evidencia una dermatitis de interfase en común, la cual asocia destrucción primaria de melanocitos resultando en despigmentación. En estadios recientes de liquen escleroso, clínicamente sólo se evidencia hipopigmentación, al cual se le ha atribuido el término de liquen escleroso vitiligoide. Se teoriza que la persistencia del estado inflamatorio podría estar relacionado con la alteración de la dermis resultando en atrofia o esclerosis. El liquen escleroso extragenital se presenta como máculas o pápulas de color marfil que confluyen formando placas atróficas como en nuestro caso. A diferencia del liquen escleroso genital, el extragenital parece no relacionarse con aumento de riesgo de carcinoma epidermoide. Con respecto al tratamiento, se propone a los corticoides de alta potencia en primera línea a pesar que la respuesta no es tan buena en comparación con el liquen escleroso genital. En segunda línea, se encuentran los inhibidores de calcineurina, retinoides sistémicos, fototerapia, terapia fotodinámica y láser fraccional ablativo.

Conclusiones: La concurrencia de liquen escleroso extragenital y vitíligo es infrecuente y la asociación entre estas dos entidades no ha sido totalmente dilucidada. A pesar que no se ha evidenciado aumento del riesgo de carcinoma epidermoide, el tratamiento es más difícil comparado con el liquen escleroso genital donde loos corticoides tópicos de alta potencia son el tratamiento de primera línea.

Palabras Claves: Liquen escleroso extragenital, vitíligo

0132 - MORFEA EN LA EDAD PEDIÁTRICA: REPORTE DE 7 CASOS

RIVERO, Natalia (1) | ACOSTA, María Agustina(1) | ÁLVAREZ, Mariela(2)

HOSPITAL PEREIRA ROSSELL (1); HOSPITAL PEREIRA ROSSELL (2)

Introducción: La morfea es una enfermedad inflamatoria, infrecuente, etiología desconocida, donde un diagnóstico temprano es importante para evitar extensión, evolución y gravedad de la enfermedad. El objetivo del estudio fue analizar las características de 7 pacientes con morfea valorados en los últimos 9 años en el Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Pereira Rossell Montevideo-Uruguay.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo observacional en el cual se revisaron las historias clínicas y archivos fotográficos de todos los casos de niños con morfea diagnosticados y/o tratados en el Hospital Pereira Rossell, durante el período de diciembre del 2009 a diciembre del 2018. Fueron catalogados como morfea los pacientes con diagnóstico clínico y confirmación histopatológica, y aquellos pacientes que clínicamente presentaban elementos clínicos de morfea pero la histopatología mostró un resultado no concluyente.

Resultado y Conclusiones: 6 fueron sexo femenino y 1 sexo masculino. Edad media de diagnóstico 7,8 años; edad media de inicio 6,3 años. Tiempo medio de demora hasta el diagnóstico 1,5 años. 5 obtuvieron biopsias compatibles. En cuanto a formas clínicas: 2 morfea lineal (ML), 2 morfea en placas (MP), 2 morfea mixta ambas ML asociada a MP y otra a morfea generalizada (MG) y 1 MG. De los casos analizados, 2 asociaron artritis idiopática juvenil, 1 enfermedad celíaca; 2 artralgias y limitación articular; 4 velocidad de ertritrosedimentación aumentada, 3 eosinofilia, 2 anticuerpos antinucleares, 1 factor reumatoideo positivo. Todos fueron evaluados por reumatólogo, 1 por salud mental, 2 fisioterapia. 6 tratamiento tópico (corticoides, calcipotriol o tacrolimus); 5 metotrexate y 2 fototerapia. 6 con buena respuesta; 1 enfermedad progresiva con mala adherencia. Discusión: hubo predominio franco de mujeres, así como se describe en la literatura. La edad de inicio fue levemente mayor a lo que se muestra en los estudios (5-7 años). Según lo descrito la edad media de diagnóstico oscila entre 7 y 13 años, en nuestro caso fue levemente inferior. El tiempo de demora hasta el diagnóstico oscila de 6 meses a varios años; en nuestro estudio fue de 1,5 años, donde recalcamos la importancia de realizar un diagnóstico precoz ya que las lesiones responden más a tratamientos en fase activa de la enfermedad. La forma más frecuente de presentación fue ML, así como está descrito. Aunque la biopsia de piel generalmente no es necesaria para el diagnóstico, se presentaron 2 no concluyentes; esto podría deberse a que no fueron realizadas con una profundidad adecuada, y/o no fueron comparados con piel sana. Las artralgias son las manifestaciones extracutáneas más frecuentes así como se observa. Pueden presentar elementos de analítica aumentada, como se observó, pero no se correlacionan con actividad, curso ni pronóstico de la enfermedad, por lo que no se recomienda solicitarlos de rutina. La morfea puede asociar enfermedades autoinmunes como ocurrió con 3 pacientes. La enfermedad es limitada en la mayoría, pero algunos pueden presentar evolución progresiva como ocurrió en un caso. Como conclusiones se puede recalcar que a pesar de ser una enfermedad infrecuente, es fundamental el diagnóstico temprano y derivación oportuna para iniciar tratamiento precozmente y lograr controlar la enfermedad. Destacamos el impacto funcional, estético y psicosocial con repercusión en la calidad de vida, donde el abordaje y seguimiento multidisciplinario es fundamental.

Palabras Claves: Morfea, pediatría, casos clínicos, tratamiento.

0135 - LEISHMANIASIS A PROPÓSITO DE UN CASO

AUAD, Ana Maria | AVENDAÑO VIAÑA, María Belén | LLAPUR, Mariana Emilia | RICO, Maria Florencia

HOSPITAL INDEPENDENCIA

Presentación del Caso: Paciente de 58 años de edad del interior de Santiago del Estero que consulta por presentar úlcera de 5 años de evolución en región nasal izquierda, asintomática, que cura espontáneamente hace 1 año y a los meses vuelve a aparecer en misma localización. Refiere que un vecino de la zona presenta lesión similar en fosa nasal. Examen físico: Fototipo IV. Afebril. Presenta narina izquierda úlcera cubierto de costras serohemáticas y melicéricas, de 3x3 cm de diámetro, con borde eritematoso, sobreelvado, infiltrado, con compromiso de mucosa nasal izquierda. Además ala nasal izquierda se encuentra infiltrada y engrosada, asimétrico. Resto del examen S/P. No presenta adenomegalias. Diagnósticos presuntivos: Leishmaniasis mucocutánea, Histoplasmosis y linfoma nasal. Métodos complementarios: Laboratorio de sangre: GR 4700000 mm³, GB 8300 mm³, glucemia 80 mg/dl, uremia 23.0 mg/dl, creatinina 6,3 mg/dl, Hto 45 %, Hb 16 g%; fórmula: Nc 0 %, Ns 60%, Eo 10 %, B 0%, L 36%, Mo 4%, plaquetas 289000 mm3, VSG 4 mm (1ª hora), GOT 27 U/L, GPT 21 U/L, FAL 160 U/L, BT 1,79 mg%, BD 1,38 mg%, APP 76%, KPTT 38 seg. Amilasemia: 110 UA/dl. Se realizó ECG: normal, frotis el cual resultó negativo para leishmaniasis e histoplasmosis. Se realizó anatomía patológica que informa con la tinción de giemsa la presencia de leishmanias, confirma diagnóstico de leishmaniasis mucocutánea. Interconsultas: Cardiología. ORL.

Discusión: La Leishmania es un protozoo parásito causante de la leishmaniasis, enfermedad de variada presentación clínica y de amplia distribución mundial. La leishmaniasis mucocutánea es una patología regional frecuente en el norte Argentino, lo que constituye un gran problema sanitario. En general la presentación de las lesiones es variable pero la mayoría de las veces es asintomático y a veces cura espontáneamente por lo que el paciente no consulta a tiempo.

Conclusiones: El interés del caso es mostrar una patología frecuente, pero en esta oportunidad se trata de una leishmaniasis mucocutánea sin compromiso de cartílago, y de difícil diagnóstico, ya que en la provincia de Santiago del Estero no contamos con todos los métodos para confirmar ésta patología, lo cual nos dificulta aún más. El objetivo es preservar la calidad de vida de los pacientes y sus convivientes con todas las medidas estratégicas y preventivas para erradicar este vector.

Palabras Claves: Leishmaniasis mucocutánea

0136 - NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO GIGANTE. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

IRIÑIZ, Carolina | SCHMID, María Teresa | NICOLETTI, Maria Sofía

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA PROF. DR. MIGUEL MARTINEZ, HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino de 3 días, que presenta una lesión melanocítica que compromete tronco, cabeza y miembros, localizada en cara posterior de tronco en toda su extensión desde región occipital a columna lumbo sacra (Imagen 1), se extiende a cara anterior de tórax y miembros superiores (Imagen 2), de bordes netos, coloración marrón parduzca, superficie rugosa y múltiples sectores nodulares. Presenta satelitosis a nivel de cuero cabelludo, mejilla izquierda y miembros inferiores, por sectores con hipertricosis. A la dermatoscopia presenta patrón retículo- globular con sectores nodulares con lagunas rojas (Imagen3). Se realiza diagnóstico de nevo melanocítico congénito gigante (NMCG). Se indica junto a neuropediatría ultrasonografía de encéfalo, siendo normal, resonancia nuclear magnética que no presenta alteraciones y evaluación oftalmológica normal.

Discusión: El NMCG es una lesión melanocítica presente desde nacimiento que alcanzará al menos 20 cm en la vida adulta. Tiene una incidencia estimada entre 1 cada 20.000 a 1 en 500.000 nacidos vivos. Si bien los nevos melanocíticos congénitos están presentes en el 1% de los recién nacidos, los NMCG son los menos frecuentes. Estos últimos se presentan clínicamente como una lesión amarronada de bordes bien definidos e hipertricosis, su superficie puede ser rugosa, verrucosa o cerebriforme. El diagnóstico es clínico. Puede afectar cualquier región, pero es más frecuente en el tronco. Se presentan con diferentes patrones de distribución, en 2016 Martins da Silva et al proponen la regla de las 6B: bolero, back, bathing trunk, brest/belly, body extremity, body. Cuando los NMCG se localizan en el eje axial posterior, y/o se asocian a satelitosis, es imperioso descartar malformaciones extracutáneas como melanosis neurocutánea, malformación de Dandy-Walker, entre otras. Los NMCG son considerados un factor de riesgo para el desarrollo de melanoma, si bien la incidencia real aún es desconocida, se estima que el riesgo a lo largo de la vida es de un 5-10% y cuanto más grande el tamaño del nevo congénito mayor es la probabilidad de malignización. Por todo esto es importante el seguimiento periódico de estos pacientes junto a un equipo multidisciplinario.

Conclusiones: En un paciente con un NMCG ubicado en cabeza, cuello o línea media posterior y/o la presencia de satelitosis se debe pesquisar la presencia de melanosis neurocutánea. Además, es importante realizar un seguimiento estrecho dado el riesgo aumentado de desarrollar melanoma. El mismo representa un desafío terapéutico y debe ser individualizado.

Palabras Claves: Nevo melanocítico congénito, Nevo melanocítico congénito gigante

0137 - DERMATOSE EOSINOFÍLICA ASSOCIADA A MALIGNIDADE HEMATOLÓGICA

DINIZ, Gessica Ramos Barroso | VIEIRA, Carolli | QUEIROZ, Rita de Cassia Ferreira | PEREIRA, Luciana Baptista

UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS

Presentação do Caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, com história de pápulas eritematosas pruriginosas em membros superiores (figura 1.b) e inferiores há 4 anos, com evolução do acometimento para face (figura 1.a)e tronco além de surgimento de lesões vesicobolhosas em base eritematosa em membros inferiores no último ano. É portadora de leucemia linfoide crônica há 5 anos, tratada anteriormente com clorambucil e prednisona e, no momento, estável e sem uso de medicações específicas para a leucemia. Exame anatomopatológico evidenciou derme com infiltrado inflamatório denso, superficial e profundo, intersticial, perivascular e perianexial de linfócitos e eosinófilos ( figuras 2.a e 2.b). Iniciado tratamento com prednisona oral com avaliação médica regular para redução de corticoterapia conforme melhora clínica.

Discussão: A dermatose eosinofílica associada a malignidade hematológica se apresenta com pápulas, nódulos e placas eritematosas, infiltradas e edematosas e em alguns casos lesões vesicobolhosas. Pode surgir antes, durante ou após o diagnóstico e tratamento, não relacionando assim com a atividade da malignidade hematológica. A leucemia linfoide crônica é a doença mais frequentemente associada. É importante reconhecer este tipo de erupção para conduta adequada. Seu tratamento pode ser realizado com corticoides sistêmicos e tópicos, dapsona, fototerapia, entre outros. A corticoterapia sistêmica é mais eficaz, porém com tendência a recidivas.

Conclusões: A dermatose eosinofílica associada a malignidade hematológica ou reação à picada de inseto símile trata-se de reação cutânea mediada por eosinófilos e associada a diversas condições mielo e linfoproliferativas. Sua patogênese ainda não é totalmente esclarecida, mas acredita-se que a imunodeficiência relacionada à doença hematológica de base, somada a estímulos imunogênicos como picadas de insetos e infecções, atuem como gatilhos para liberação de citocinas (IL4 e IL5) resultando no recrutamento de eosinófilos. É uma dermatose ainda pouco conhecida e que demanda atenção interdisciplinar entre hematologistas e dermatologistas, a fim de ser identificada mais precocemente e ser adequadamente tratada.

Palavras Chaves: Dermatoses eosinofílicas - Neoplasias Hematológicas - Prurigo

0138 - TELE-EDUCAÇÃO BASEADA EM VIDEOCONFERÊNCIAS: EXPERIÊNCIA DE 6 ANOS

YENDO, Tatiana Mina | MIOTTO, Isadora | ROMITI, Ricardo | MENTA NICO, Marcello | FESTA NETO, Cyro | HORDINSKY, Maria

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Introdução: A evolução tecnológica permitiu o desenvolvimento de ferramentas de ensino, assistência e pesquisa, como tele-educação e telemedicina. O ensino à distância por meio de vídeo-aulas, tele-simulações e videoconferências permite maior acesso ao conhecimento e rápido intercâmbio de informações. A internacionalização tem sido uma estratégia adotada por muitas universidades, objetivando formar profissionais melhor preparados para a vida acadêmica e mercado de trabalho. O Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil, em nome do Dr Cyro Festa Neto e Dr Ricardo Romiti, concretizou em 2014 uma parceria com o Departamento de Dermatologia da Universidade de Minessota, Minessota, EUA, chefiado pela Dra Maria Hordinsky. Desde então são realizadas 2 a 4 videoconferências anuais, visando trocar experiências e promoção do ensino por meio da discussão de casos clínicos entre residentes, preceptores e assistentes.

Material e Métodos: Foram pesquisados arquivos das reuniões, analisando os diagnósticos dos casos apresentados e dinâmica utilizada.

Resultados e Conclusões: Os médicos residentes são responsáveis pela apresentação de 6 casos clínicos em 90 minutos, sendo transmitidas fotos clínicas e anamnese. São formuladas hipóteses diagnósticas pelos membros da outra universidade. Após, são demonstrados exames anatomopatológico e complementares, estimulando o raciocínio clínico com discussão de hipóteses, condutas diagnóstica e terapêutica. Por fim é apresentado o diagnóstico, um breve resumo sobre o tema e se abre espaço para discussões. Casos de pacientes com fenômeno de Lúcio, paracoccidioidomicose e escorbuto foram algum dos temas apresentados por nós, doenças raramente vistas pelos americanos. Malacoplaquia, GVHD e dermatose neutrofílica do dorso das mãos foramtemasrecentes abordados pela Universidade de Minessota. Esta atividade permite o intercâmbio de experiências, estímulo ao aprendizado e revisão de temas relevantes. É muito proveitosa, apreciada por assistentes e residentes. O desenvolvimento da tecnologia facilitou a realização de atividades que resultam no intercâmbio de conhecimento entre instituições de ensino, assistência e pesquisa, em âmbito nacional e internacional. Estudos mostraram que videoconferências em tele-educação podem ter eficácia similar a educação tradicional, podendo ser utilizada como ferramenta para promover a troca de experiências, complementar a formação profissional e aprendizado.

Palavras Chaves: Tele-educação Videoconferências Telemedicina Teledermatologia

0139 - PATRONES DERMATOSCÓPICOS EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE ONICOMICOSIS Y RESULTADOS POSITIVOS EN EL EXAMEN MICOLÓGICO DIRECTO

MIRANDA, Jimena Agostina | CIPPITELLI, Lorena Andrea | CARBALLO, Graciela Mariel

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL NACIONAL DE CLÍNICAS, FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS UNC

Introducción: La onicomicosis es uno de los trastornos ungueales más frecuentes, representando casi el 50% de ellos. El diagnóstico se realiza por la sospecha clínica y con la confirmación del examen micológico de las muestras. Sin embargo, la sensibilidad y la especificidad de la microscopía directa con KOH y el cultivo pueden ser tan bajas como 40%. La dermatoscopía es una herramienta no invasiva que se usa ampliamente para el diagnóstico de lesiones melanocíticas, no melanocíticas, enfermedades inflamatorias e infecciosas. El uso de la misma en los trastornos de las uñas no está bien establecido. El objetivo de este trabajo fue determinar la correlación entre el examen micológico directo y los patrones dermatoscópicos en pacientes con diagnóstico clínico de onicomicosis.

Material y Métodos: Se realizó un estudio observacional prospectivo de 35 pacientes con sospecha clínica de onicomicosis. Todos los pacientes fueron sometidos a evaluación clínica y dermatoscopía con dermatoscopio HEINE mini 3000. El diagnóstico de onicomicosis se realizó con microscopía directa con KOH al 40%. El cultivo no fue un parámetro de inclusión, pero se realizó en todos los casos. Se identificaron los patrones dermatoscópicos más frecuentes y se analizó su correlación con los hallazgos del examen micológico directo y el subtipo clínico de onicomicosis.

Resultado y Conclusiones: El estudio incluyó a 35 pacientes con sospecha clínica de onicomicosis. De estos, 30 (85.7%) tuvieron un examen positivo directo de KOH para onicomicosis. 21 (70 %) pacientes presentaron patrón clínico de onicomicosis subungueal distal lateral, 8 (26,7 %) patrón de onicomicosis distrófica total y 1 (3,3 %) patrón de onicomicosis blanca superficial. Un patrón dermatoscópico referido como macular focal (Figura 1.a) estuvo presente en 7 pacientes (23,3%), al igual que el patrón de estrías longitudinales (Figura 1.b) (23,3%); el patrón de borde proximal dentado con púas (Figura 1.c) se identificó en 8 pacientes (26,7%) al igual que un patrón descripto como terminación irregular distal (Figura 1.d) (26,7%). En el examen directo, de los 7 casos de patrón macular focal, 2 (28,6%) resultaron positivo para hongos dermatofitos y 5 (71,4%) para hongos miceliales no dermatofitos. Las estrías longitudinales se vieron en 7 pacientes, 6 (85,71%) mostraron hongos dermatofitos y 1 (14,29%) levadura. De los 8 casos de patrón de borde proximal dentado con púas 5 (62,5%) evidenciaron hongos dermatofitos, 2 (25%) hongos miceliales no dermatofitos y 1 (12,5%) levadura. Finalmente la terminación irregular distal estuvo presente en 8 pacientes, 4 (50%) de ellos resultaron positivo para levaduras, 3 (37,5%) para hongos dermatofitos y 1 (12,5%) para hongos miceliales no dermatofitos en el examen directo. Nuestro estudio muestra que el diagnóstico de onicomicosis no se puede realizar basándose solo en motivos clínicos y enfatiza la necesidad de combinar el uso de herramientas como el examen directo de KOH, el cultivo y la dermatoscopía. Esta última ha demostrado su utilidad en la evaluación de distintas enfermedades de las uñas.

Palabras Claves: Dermatoscopía, onicomicosis, patrones, subtipo clínico, examen micológico directo

0141 - HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL. A PROPÓSITO DE UN CASO

POMBAR, Romina Florencia | MARTINEZ, Maria Florencia | BOCIAN, Marcela Sandra | DEL VALLE CENTENO, María | CERVINI, Andrea Bettina

HOSPITAL NACIONAL DE PEDIATRÍA "PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN"

Presentación del Caso: Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 14 años de edad en seguimiento multidisciplinario en nuestro hospital desde los 2 meses de vida con diagnóstico de hipoplasia dérmica focal. Como antecedentes neonatales de importancia fue una recién nacida de término, de bajo peso para la edad gestacional, hija de padres no consanguíneos. Cesárea por desprendimiento prematuro de placenta normoinserta. Permaneció internada en servicio de neonatología durante 53 días para estudio por presentar múltiples malformaciones asociado a eritrodermia ictiosiforme. Al examen físico presenta asimetría esquelética con asimetría de mamas, baja talla, ectrodactilia y meromelia de miembro inferior derecho. Facies peculiar con asimetría facial, nariz bulbosa, hipodontia, cabello ralo y alopecia difusa. Placas hiperpigmentadas y eritematoatróficas lineales de aspecto reticuladas en hemicuerpo derecho, siguiendo las líneas de Blaschko y nódulos de consistencia blanda de coloración amarillenta en hemitronco derecho. El compromiso cutáneo está acompañado de hipoacusia, hipertrofia amigdalina y otopatía serosa, para lo cual se realizó amigdalectomía y miringotomía. Se realiza biopsia cutánea de una placa eritematosa y atrófica cuyo informe histopatológico exhibe extensa hipoplasia de la dermis con ascenso del tejido adiposo maduro correspondiente a la hipodermis confirmando el diagnóstico de hipoplasia dérmica focal. La paciente continúa seguimiento interdisciplinario. En su evolución fue intervenida quirúrgicamente en diversas oportunidades por problemas auditivos, traumatológicos y estéticos.

Discusión: La hipoplasia dérmica focal o síndrome de Goltz es una genodermatosis producida por la mutación en el gen PORCN ubicado en el cromosoma X que interviene en el desarrollo mesoectodérmico embrionario. Clínicamente se caracteriza por la presencia de lesiones lineales eritematosas e hiperpigmentadas atróficas, nódulos blandos amarillentos que representan la herniación del tejido celular subcutáneo en la dermis a lo largo de las líneas de Blaschko, así como otros defectos oculares, dentales, esqueléticos y menos frecuentemente cardiovasculares, gastrointestinales y neurológicos. El tratamiento es de sostén, requiriendo valoración y seguimiento multidisciplinario.

Conclusiones: El interés del caso es mostrar una paciente con diagnóstico de hipoplasia dérmica focal, una genodermatosis infrecuente, que puede comprometer múltiples órganos y/o sistemas. El reconocimiento temprano de las manifestaciones cutáneas permite un diagnóstico precoz optimizando la valoración multidisciplinaria como así también el asesoramiento a los padres y al paciente con el fin de mejorar su calidad de vida.

Palabras Claves: Hipoplasia dérmica focal Síndrome de Goltz Síndrome de Goltz-Gorlin

0142 - LEIOMIOSARCOMA DÉRMICO. REPORTE DE UN CASO CLÍNICO

INZA, Manuela | GARCIA, Virginia | PASCUALINI, Florencia | RUIZ LASCANO, Alejandro

HOSPITAL PRIVADO UNIVERSITARIO DE CÓRDOBA

Presentación del Caso: Paciente masculino de 69 años de edad con antecedentes personales patológicos de hipertensión arterial, consulta al servicio de Dermatología por una lesión en el brazo derecho de aparición espontánea y crecimiento progresivo de 4 meses de evolución. Al examen físico se observaba una tumoración eritematosa de bordes bien definidos, de consistencia dura y dolorosa al tacto, de 1 cm de diámetro. A la dermatoscopía se objetivaba una tumoración eritematosa, con polimorfismo vascular. Los principales diagnósticos diferenciales fueron Melanoma amelanótico y otros tumores dolorosos (GLENDA). Se realizó biopsia escisional de la lesión con estudio histopatológico donde se observaron células fusadas entremezcladas en el estroma de colágeno. Células tumorales dispuestas en fascículos con citoplasma eosinófilo, núcleos fusados e hipercromaticos. Técnicas de Inmunohistoquímica positivas para los marcadores ASMA y desmina, S100 y CD 34 negativos, con patrón de proliferación mayor al 10%. Se solicitaron estudios de imágenes para estadificar (TAC toraco abdomino pélvica y RMN con contraste del brazo y hombro afectado fueron normales), y se derivó a Traumatología para ampliación de márgenes quirúrgicos de seguridad. El paciente tuvo buena evolución clínica con controles cada 3 meses e imágenes anuales.

Discusión: El leiomiosarcoma (LMS) es un tumor maligno infrecuente que representa el 3% de todos los sarcomas de tejidos blandos con una tasa de incidencia de 0.04%. Puede volverse aparente en la piel como tumor primario o diseminación metastásica de órganos distantes. Se divide en dos tipos: De origen en las fibras musculares del músculo erector del pelo (LMS cutáneo) como nuestro caso, o surgir del músculo liso de las paredes vasculares (LMS subcutáneo), siendo este último de peor pronóstico. LMS cutáneo tiene un pico de incidencia entre la quinta a séptima década de la vida. La relación hombre mujer es de 3:1 y ocurren más comúnmente en superficies extensoras y pilosas del cuerpo, sobre todo en las extremidades (48% -85% de casos). Clinicamente es inespecífico, se presenta como pápula o nódulo, con superficie irregular o ulcerada. Hasta en el 95% de los casos se acompaña de dolor. El diagnóstico se realiza con histopatología, siendo la inmunohistoquímica una herramienta útil. En aquellos menores a 4 cm de diámetro, menos del 10% de los pacientes presentan metástasis, dando una sobrevida mayor al 50% a los 5 años. Respecto al tratamiento, la resección con márgenes amplios se considera el Gold Standard. En pacientes seleccionados la cirugía Micrográfica de Mohs se ha planteado como una buena opción terapéutica. La radioterapia se recomienda en pacientes con tumores grandes y con persistencia de márgenes positivos después de múltiples resecciones.

Conclusiones: Considero se trata de un caso clínico de interés dada su baja frecuencia,y la necesidad de un diagnóstico oportuno para asegurar un buen pronostico. Además, constituye un desafio para el diagnóstico clínico.

Palabras Claves: Leiomiosarcoma tumor

0143 - IMPLEMENTACIÓN Y DESARROLLO DEL PROGRAMA DE TELEDERMATOLOGÍA EN UN HOSPITAL DE PEDIATRÍA

VELASQUEZ, Lorena Analia | BOCIAN, Marcela | DEBBAG, Roberto | LUNA, Antonio | CERVINI, Andrea Bettina

HOSPITAL NACIONAL DE PEDIATRÍA "PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN"

Presentación del Caso: Compartimos la experiencia de la implementación y desarrollo del Programa de Teledermatología en el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, utilizando la telemedicina como una herramienta de apoyo asistencial para la consulta médica de pacientes a distancia y formativo para los profesionales de la salud. Se realizaron intervenciones de tipo asistencial (mediante consultas asincrónicas y sincrónicas/consultorio virtual) y docente (por medio de cursos virtuales y ateneos clínicos a distancia), contando con la participación del Servicio de Dermatología, Coordinación de Relaciones Institucionales y el apoyo de una Beca otorgada por el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan” y la Fundación Garrahan. Comunicamos los logros obtenidos en el periodo comprendido entre el 1ro de Julio del 2016 y el 31 de Mayo del 2019: . Logros asistenciales: Se efectuaron 206 consultas asincrónicas, correspondientes a 111 pacientes, la consulta de 59 de ellos (53%) se completó mediante comunicación asincrónica, sin requerir que los pacientes viajaran, en 23 pacientes (21%) se programó un consultorio virtual y los 29 pacientes (26%) restantes debieron concurrir presencialmente. Se logró la contrarreferencia de 68 pacientes para seguimiento cercano a su lugar de origen, para el seguimiento conjunto un 12% (8 p) requirió programar un consultorio virtual y el 29 % restante (20p) debió concurrir posteriormente. En total se llevaron a cabo 38 consultorios virtuales concernientes a 31 pacientes, evitándose el traslado del 58% (18) de ellos. . Logros docentes: se desarrollaron 4 cursos virtuales a distancia destinado a pediatras, dermatólogos y/o médicos generalistas, de los que participaron médicos desde 12 provincias del país. Y se implementaron ateneos clínicos mediante videoconferencia, contando con la participación de profesionales de otras instituciones del país.

Discusión: La OMS define la telemedicina como la “provisión de servicios de salud, donde la distancia es un factor crítico, por todos los profesionales sanitarios utilizando tecnologías de la información y de las comunicaciones con el objetivo de ofrecer información para el diagnóstico, tratamiento y prevención de enfermedades y lesiones, investigación y evaluación, y educación continua de los profesionales de la salud, todos a favor del avance de la salud de los individuos y sus comunidades”. En este marco y contando con la accesibilidad del órgano en estudio “la piel” el uso de los medios tecnológicos actualmente disponibles, permite el desarrollo de numerosas aplicaciones de la telemedicina en el campo de la dermatología. En nuestra experiencia el Programa de Teledermatología por medio de las consultas asincrónicas, la institucionalización del consultorio virtual (en tiempo real) y la contrarreferencia de pacientes, determinaron la generación y organización de nuevas estrategias en la atención de pacientes procedentes de lugares remotos. Los desafíos futuros son continuar con el crecimiento asistencial a distancia, ampliando su difusión para promover la participación de las provincias que aún no han utilizado el sistema de consulta. Así como también fortalecer las redes de comunicación y formación continua de profesionales a través de las actividades docentes.

Conclusiones: La incorporación del Programa de Teledermatología permitió fomentar el trabajo conjunto en el equipo de salud entre las instituciones públicas de nuestro país, generando una red de profesionales para la interconsulta de pacientes, permitiendo brindar una mejor atención en su lugar de origen, evitando o disminuyendo su traslado a centros de mayor complejidad.

Palabras Claves: Telemedicina, Teledermatología

0144 - DIAGNÓSTICO DE MICOSIS SUPERFICIALES EN UN CENTRO DE REFERENCIA

ARRILLAGA, Annie (1) | DALCÍN, Lucía(2) | CABEZA, Elisa(3) | CARBIA, Mauricio(3) | PERERA, Patricia(4)

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA PROF. DR. MIGUEL MARTINEZ, HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA (1); DEPTO. DE PARASITOLOGÍA Y MICOLOGÍA. INSTITUTO DE HIGIENE, FACULTAD DE MEDICINA (2); DEPTO. DE PARASITOLOGÍA Y MICOLOGÍA. INSTITUTO DE HIGIENE, FACULTAD DE MEDICINA (3); DEPTO. DE PARASITOLOGÍA Y MICOLOGÍA. INSTITUTO DE HIGIENE. FACULTAD DE MEDICINA, UDELAR (4)

Introducción: Las micosis superficiales (MS) son un motivo frecuente de consulta dermatológica. Los agentes más involucrados son los dermatofitos, seguidos de las levaduras del género Candida y Malassezia.

Material y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo a partir de los registros de pacientes que concurrieron a la Policlínica de Enfermedades Micóticas y Parasitarias, en un período comprendido entre el 1ero de enero de 2017 y 31 de diciembre de 2018. Se analizaron: sexo, edad, localización de lesiones, manifestaciones clínicas y agentes etiológicos.

Resultado y Conclusiones: Se realizaron 222 estudios micológicos con directo y cultivo; de estos 59,4% (132) fueron positivos. Los dermatofitos correspondieron al 75,7% (100) de los estudios micológicos positivos. El restante 24,3 % (32) correspondió a: levaduras del género Candida (20,1%) levaduras del género Malassezia: (2,4%) y otros (1,8%). El total de pacientes fue de 203, siendo 70,44% (143) mujeres y 29,5% (33) hombres; con una media de edad de 40, 4 años. Las formas de presentación clínica correspondieron a: Onicomicosis: 70,4% (93 ) de los exámenes positivos. Agentes etiológicos aislados: Dermatofitos: 80,6% (75): siendo el género Trichophyton el más frecuente (T. rubrum seguido por T. mentagrophytes) seguido por Epidermophyton flocossum. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron xantoniquia (23) paquioniquia y xantoniquia (45) leuconiquia (7). Otros agentes: levaduras del género Candida (15%: 14) presentándose con: perionixis (8) y leuconiquia (3), todas correspondientes a uñas de manos; y un 5,3% Fusarium spp. (1); Acremonium spp. (2) y Trichosporon spp (1) aislados en uñas de pies presentándose estos últimos con leuconiquia. Tiña pedis: 9% (12) manifestándose con descamación interdigital y plantar. Agentes: T.rubrum y T. interdigitalis. Tiña corporis: 12,1% (16). Manifestándose el 100% como placas eritematoescamosas con borde de avance. Agentes: T rubrum y M canis. Tiña capitis: 4,5% (6). Todas fueron placas pseudoalopécicas con descamación grisácea, no se constataron Querion de Celso. El único agente asilado fue M.canis, correspondiendo a tiñas ectothrix. Pitiriasis versicolor: 3% (4) y Foliculitis: 1, 32 (1) por Malassezia spp. Las MS más frecuentes fueron las dermatofitosis, seguidas de afecciones causadas por levaduras del género Candida y Malassezia. Destacamos la importancia del diagnóstico micológico para identificación de agentes no frecuentes de MS como Acremonium spp. , Fusarium spp. y Trichosporon spp. ; dado que se consideran patógenos y su tratamiento difiere de las dermatofitosis y candidiasis. Estos hallazgos en agentes y frecuencia no difieren de la epidemiología en nuestro medio comparada con reportes previos a nivel nacional y regional .

Palabras Claves: Micosis superficiales, diagnóstico, dermatofitos

0147 - DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSE CUTÂNEA (ESCROFULODERMA GANGLIONAR) COM UTILIZAÇÃO DO MÉTODO XPERT MTB/RIF® - RELATO DE CASO

LEMOS COSTA, Lilian | VERRINDER VEASEY, John

CLÍNICA DE DERMATOLOGIA DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO

Presentação do Caso: A tuberculose cutânea (TBC) corresponde a aproximadamente 1-2% dos casos de tuberculose. O escrofuloderma é a forma de TBC mais comum em países em desenvolvimento como o Brasil, caracterizado por nodulações subcutâneas com fístulas e saída de secreção. O diagnóstico de tuberculose é confirmado ao se evidenciar o bacilo, geralmente Mycobacterium tuberculosis (MTB), situação desafiadora para casos de TBC, visto que os métodos diagnósticos clássicos apresentam menor sensibilidade e especificidade para as apresentações cutâneas em relação à forma pulmonar. Isto levou a Organização Mundial da Saúde (OMS) a recomendar o uso de reação em cadeia de polimerases (PCR) no diagnóstico desta infecção, sendo um dos aparelhos indicados o Xpert MTB/RIF®. Trata-se de um método de PCR automatizado, rápido, semiquantitativo que detecta simultaneamente microorganismos do complexo MTB e a resistência do agente à rifampicina em amostras clínicas líquidas num período de duas horas. Enquanto o uso deste método em amostras de materiais de tuberculose pulmonar é bem estabelecido, seu uso em infecções extra-pulmonares tem sido pouco descrito. Relatamos o caso de um homem de 19 anos, natural de Luanda-Angola e procedente de São Paulo-Brasil há um ano, referindo nodulações dolorosas com crescimento progressivo há cinco meses. Negava qualquer sintoma sistêmico ou respiratório. Ao exame físico notava-se nódulos e abcessos em região cervical e torácica com fistulizações e saída de secreção (Figura 1). Trouxe consigo sorologias para hepatite B, C, HIV, HTLV 1 e 2 não reagentes, e raio-X de tórax sem evidência de acometimento pulmonar. Optado por realização de punção aspirativa de umas das lesões cervicais para análise diagnóstica com Xpert MTB/RIF® (Figura 2), que evidenciou resultado positivo para presença de MTB, cepa rifampicina sensível.

Discussão: Enquanto amostras de tuberculose pulmonar (escarro) apresentam uma sensibilidade de 89% com o referido método, a análise de aspirado de linfonodos chega a 97%. Em estudo realizado na Etiópia, foram analisados 15 casos de aspirado de linfonodo com positividade pela análise de Xpert MTB/RIF® em 33% dos casos, enquanto a microscopia de fluorescência evidenciou o bacilo em apenas 6,7%. Outro estudo de metanálise indica uma sensibilidade diferente para amostras de locais diferentes, sendo 83,1% em punção de escrofuloderma, 80,5% em tuberculose meningoencefálica e apenas 46,4% em líquido pleural.

Conclusões: Idealmente, a realização de exame de PCR para detecção e identificação de MTB deve ser acessível à maioria dos serviços de saúde de atendimento aos doentes no mundo. Alguns já dispõem do método Xpert MTB/RIF® para análises de amostras de escarro, que pode ser utilizado também para análise de outros materiais líquidos. O caso apresentado ilustra o benefício deste método ao se obter um diagnóstico rápido, de material proveniente de punção aspirativa de linfonodo, com identificação de sensibilidade antimicrobiana para rifampicina possibilitando uma instituição terapêutica precoce.

Palavras Chaves: Tuberculose; Tuberculose Cutânea; Tuberculose dos Linfonodos; Reação em Cadeia da Polimerase; Diagnóstico; Equipamentos para diagnóstico; Rifampicina; Mycobacterium tuberculosis;

0148 - FIBROXANTOMA ATÍPICO CON PRESENTACIÓN CLÍNICA INUSUAL

VILLANUEVA, Daniela Victoria | HISAS, Mariné | RODRIGUEZ SCARSO, Maria Agostina | OBERÉ, Boris | ANODAL, Martín | PÉREZ, Gabriela Olga | PAIVA, Claudia | MARRERO, Marcela

SERVICIO DERMATOLOGÍA HGA ¨JOSE MARÍA PENNA¨

Presentación del Caso: Mujer, 78 años. Antecedentes de hipertensión, dislipemia e hipotiroidismo en tratamiento. Consulta por tumoración en dorso de 6 meses de evolución, de crecimiento progresivo, con dolor y prurito ocasional. Al examen físico presentaba un tumor rosado ligeramente eritematoso, exofítico, sésil, de 4x5cm de consistencia duroelástica y base ligeramente infiltrada que asienta en región de dorso sobre piel con intenso fotodaño. Se plantean como diagnósticos presuntivos dermatofibrosarcoma protuberans, sarcoma dérmico pleomórfico, angiosarcoma, Merkeloma y melanoma amelanótico. Biopsia (prot. 18/5783): Epidermis atrófica, proliferación fibrohistiocitaria que se extiende hasta tejido celular subcutáneo sin invadirlo. Células con atipía citológica, escasos citoplasmas y mitosis explosivas. IHQ (Htal Muñiz Dr. Esteban Marona): Alfa actina músculo liso (-); Desmina (-); CD 34 (-); CD 68 (+); S-100 (-). Se arriba al diagnóstico definitivo de fibroxantoma atípico. TAC cerebro, tórax, abdomen y pelvis: s/p. Se realiza cirugía convencional con márgenes de 2 cm con muy buena evolución y sin recurrencias al año del diagnóstico.

Discusión: El fibroxantoma atípico (FXA) es un tumor fibrohistiocítico raro, infrecuente, de bajo riesgo de malignidad y rápida progresión. La edad media de aparición es en la séptima década de vida y es 3 veces más frecuente en hombres que mujeres. Habitualmente se presenta como un nódulo o pápula rojo- rosada, solitaria, menor a 2 cm, cuyo centro puede aparecer ulcerado y sangrar al tacto. La localización más frecuente es en piel fotodañada de cabeza y cuello, seguido de tronco y extremidades.

Conclusiones: Se expone un caso de FXA con presentación clínica inusual por su tamaño, sexo y localización. Si bien presenta similitud histopatológica con el sarcoma dérmico pleomórfico (SDP), éste suele invadir extensamente TCS presentando necrosis e inavasión perineural o perivascular. Se resalta la importancia de la inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico, dado que el FXA es considerado como una variante superficial del SDP con un grado menor de agresividad, recurrencia y metástasis. La cirugía es la terapia de elección. La escisión local amplia con márgenes mayores a 1 o 2 cm si la topografía lo permite suele ser necesaria.

Palabras Claves: fibroxantoma atípico.

0150 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICO–EPIDEMIOLÓGICAS DE LOS CARCINOMAS ESPINOCELULARES OPERADOS CON CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS

CABANELAS, Lía (1) | CORREA, Julio(1) | CESPEDES, Egidio(2) | MAGLIANO, Julio(1) | BAZZANO, Carlos(1)

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA PROF. DR. MIGUEL MARTINEZ, HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA (1); FACULTAD DE ECONOMÍA Y NEGOCIOS DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE (2)

Introducción: El Carcinoma Espinocelular (CEC) es el segundo cáncer de piel más común en el ser humano y su incidencia continúa en aumento. Se presenta principalmente en zonas fotoexpuestas de personas con fototipo bajo. Dicho trabajo pretende recabar datos locales en cuanto a la epidemiología del CEC. Objetivos: exponer y determinar las características epidemiológicas y clínicas de pacientes uruguayos operados con Cirugía micrográfica de Mohs (CMM) por CEC y comparar nuestra realidad con la literatura

Material y Métodos: Métodos: estudio descriptivo retrospectivo, donde se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico histológico de CEC (in situ, bien diferenciado, moderadamente diferenciado e indiferenciado), queratoacantoma y otras variantes de CEC (carcinoma espinocelular con diferenciación basaloide, carcinoma cuniculatum y carcinoma espinocelular acantolítico) que fueron operados con CMM entre el año 2013 y 2018 en el Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela” de Montevideo, Uruguay. Se estudiaron las variables epidemiológicas de sexo, edad al momento del diagnóstico, Departamento de origen del paciente y variables clínicas como fototipo, localización de las lesiones, su correlación con el tipo histológico y si se trataba de un tumor primario versus recidiva.

Resultado y Conclusiones: Resultados: se incluyeron 72 pacientes de los cuales se operaron 94 cánceres de piel por CMM, donde el 59,7% de ellos se presentó en sexo masculino. La mediana de edad de los pacientes al momento del diagnóstico fue de 75 años. Un 63,8% de los cánceres de piel se presentó en cabeza y cuello, presentando el 41,6% diagnóstico de CEC bien diferenciado. Las localizaciones más frecuentes y la variante histológica según la localización se muestran en la Tabla 1. El 85,1% eran tumores primarios y 14,8% recidivas. Dentro de los fototipos de Fitzpatrick, el 94,4% de los pacientes correspondían a fototipos II y III. En cuanto al departamento de origen, 28/72 pacientes eran de Montevideo. Los resultados hallados en nuestra población, mantienen la tendencia respecto de lo registrado en la literatura en cuanto a distribución por sexo, edad y topografía. Sin embargo llama la atención que en los sitios geográficos donde existe mayor radiación solar, y el principal oficio sea agropecuaria, se tenga un menor registro de pacientes diagnosticados con cáncer espinocelular. Conclusiones: la incidencia del CEC es mayor en pacientes de sexo masculino, a edades avanzadas, en individuos de fototipo bajo, localizado en sectores fotoexpuestos, lo cual concuerda con la bibliografía reportada, el CEC bien diferenciado fue el subtipo histológico más frecuente. Esto último es probablemente debido a que en nuestro Hospital Universitario poseemos alto índice de sospecha de lesiones malignas, podemos detectar en estadios precoces el tumor, evitando así una progresión desfavorable de la lesión. Destacamos la CMM como tratamiento de elección para CEC de alto riesgo.

Palabras Claves: Carcinoma Espinocelular- Cirugía Micrográfica de Mohs- Epidemiología- Uruguay

0151 - SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS, EOSINOFILIA Y SÍNTOMAS SISTÉMICOS (DRESS): A PROPÓSITO DE UN CASO

CARDOZO MONTERO, Hipatia Yuvinka | BLANCO LEÓN, José | CORONADO MORON, Vania

HOSPITAL JAPONÉS

Presentación del Caso: Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 20 años de edad de ocupación estudiante, que acude la consulta de dermatología del Hospital Japonés, Santa Cruz Bolivia, con cuadro clínico de 2 semanas de evolución caracterizado por exantema maculopapular, eritematoso, prurginoso, generalizado sin compromiso de mucosas, acompañado de angiodema, fiebre y odinofagia. Con el Antecendente de Epilepsia hace 5 años medicada con anticonvulsivantes alérgica a la carbamazepina, acido valproico y lamotrigina; hace 5 semanas le cambian de medicación de fenobarbital a fenitoina. Al examen físico paciente en mal estado general, febril, exantema maculopapular que confluyen en placas extensas, adenopatias inguinales y axilares bilaterales y angioedema. Estudios complementarios, hemograma con leucocitosis (39.000 mm3), eosinofilia (52%) y linfocitosis (40%), eritrosedimentación elevada (96mm/h), transaminasas elevadas (SGOT 258 U/L, SGPT 352 U/L, FA 974 U/L) y TP (14.7, Act. 59.6%) prolongado, función renal y medio interno conservado. Radiografía de Tórax PA y ECG sin alteraciones. Estudio histopatológico reporta epitelio plano estratificado con zonas de espongiosis y dermis con aflujo linfocitario e infiltrado perivascular.

Discusión: El Síndrome de Hipersensibilidad a fármacos, eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), es una reacción medicamentosa de hipersensibilidad tipo IV, potencialmente fatal, con una mortalidad del 10%, de ahí la importancia de un diagnóstico oportuno. Esta entidad se puede presentar entre las 2 a 12 semanas posterior a la exposición del fármaco como el caso de la paciente que fue a las 5 semanas, por el cambio medicación de fenobarbital a fenitoina. La patogenia se conoce parcialmente entre los mecanismos propuestos están: predisposición genética varios alelos del HLA están relacionados, defectos en el metabolismo del medicamento, acetilación lenta y susceptilidad de los linfocitos a los metabolitos tóxicos y elevación del factor de necrosis de tumoral alfa; y liberación de IL-5, IL-6 por los linfocitos. Entre los fármacos frecuentemente asociados están los anticonvulsivantes, AINES, sulfonamidas, alopurinol, antituberculosos y antiretrovirales. Otros mecanismos asociados son la reactivación de los virus del herpes humano tipo 6 y 7; y virus Epstein Barr.

Conclusiones: El Síndrome de DRESS es una reacción grave, el retraso en el diagnóstico, es un riesgo que aumenta la mortalidad en un 30%. El manejo es por un equipo multidisciplinar donde el paciente es el miembro más importante. Su conocimiento por todos los profesionales de salud se hace imprescindible debido al alto impacto que puede tener en la morbimortalidad del paciente.

Palabras Claves: El Síndrome de Hipersensibilidad a fármacos, eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), reacción medicamentosa.

0152 - FUSARIOSIS DISEMINADA EN PACIENTE PEDIÁTRICO CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

WILLINER, Matias | INZA, Manuela | GARAY, Iliana Stella | RUIZ LASCANO, Alejandro | KURPIS, Maria

HOSPITAL PRIVADO UNIVERSITARIO DE CÓRDOBA

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, de 9 años de edad, oriunda de Córdoba, con diagnóstico reciente de leucemia mieloide aguda, realizando quimioterapia de inducción según protocolo GATLA LLA 2010. La paciente se encontraba cursando internación por neutropenia febril de 10 días de evolución y recibía antibióticos sistémicos de forma empírica, por no obtener cultivos positivos. Comienza con lesiones en piel, levemente dolorosas, por lo cual se realiza interconsulta a nuestro servicio. Al examen físico dermatológico se observan máculas eritematosas localizadas en muslo izquierdo y región periumbilical, nódulos eritemato-violáceos localizados en brazo derecho (Imagen 1), y una placa eritematoviolácea con centro equimótico en el muslo homolateral. Se constata, además, hiperalgesia al tacto de dichas lesiones. No se objetivan lesiones en mucosas, ni tampoco se palpan adenomegalias. Se plantean los siguientes diferenciales: micosis profunda, leucemides, leucemia cutis, farmacodermia. Por lo tanto, se realiza biopsia incisional para estudio histopatológico, con envío de material a microbiología. La anatomía patológica revela una epidermis con hiperqueratosis y acantosis regular, destacándose en dermis la presencia de vasos sanguíneos congestivos cuyas luces están repletas de hifas PAS + (Imagen 2) . En los cultivos se aislaron hongos filamentosos y mediante espectrometría de masas (MALDI-TOF) se identificaron hongos del género Fusarium. Los hemocultivos fueron negativos, así como la prueba del antígeno galactomanano. Los estudios de imágenes tampoco revelaron alteraciones. Se indica tratamiento con Voriconazol endovenoso en dosis de 16mg/kg. Las lesiones de piel evolucionan con necrosis central y posterior resolución. Actualmente se encuentra realizando tratamiento vía oral de manera ambulatoria.

Discusión: Fusarium es un hongo emergente, que en pacientes inmunocomprometidos puede producir cuadros de fusariosis invasiva o diseminada, con una mortalidad que alcanza a 70-100%. Los factores de riesgo asociados más frecuentemente son la neutropenia persistente en pacientes con neoplasias hematológicas tratados con quimioterapia, el uso de corticosteroides y la enfermedad injerto contra huésped en pacientes con trasplante de células hematopoyéticas. Dentro de las opciones terapéuticas se encuentra la anfotericina B y el voriconazol.

Conclusiones: Destacamos la importancia del reconocimiento clínico de la fusariosis, junto con un diagnóstico y tratamiento oportuno para contribuir al éxito del tratamiento y a una reducción en la mortalidad.

Palabras Claves: Fusariosis diseminada, neutropenia febril, neoplasias hematológicas.

0153 - PERIFOLICULITIS CAPITIS ABSCEDENS ET SUFFODIENS

LUCERO, Mariela | PLAZA, Maria Gabriela | ZUSAETA, M. | PASTORE, N. | PILUSO, N.

HOSPITAL DR. CARLOS BOCALANDRO

Presentación del Caso: Paciente masculino, de 56 años con antecedentes de ACV, apendicetomía, hipertensión arterial y diabetes. Medicado con Enalapril, Atorvastatina y Metformina. Acude a la consulta por presentar cuadro de 2 años de evolución. Al examen físico presenta múltiples lesiones, nodulares, dolorosas, supurativas en cuero cabelludo, a predominio de región occipital, acompañando de zonas alopécicas. Se realizan estudios complementarios:  Laboratorio completo sin particularidades.  Cultivo micológico: Negativo  Bacteriológico directo y cultivo: Positivo (Staphylococcus epidermidis)  Ecografía: imágenes nodulares con aparente contenido espeso y/o heterogéneo de 19 x 10 y 9 x 4 mm, con trayectos fistulosos.  Biopsia: Perifoliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens.Debido a la imposibilidad del paciente de adquirir isotetrinoina, se decide por la segunda línea de tratamiento, minociclina, 100 Mg/día. Se produce la mejoría al cabo de 6 semanas y se decide interconsulta con cirugía plástica.

Discusión: La foliculitis disecante o perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens, afecta predominantemente a hombres de 18 a 40 años, más en raza negra, pudiendo estar relacionada con oclusión folicular, seborrea, andrógenos y sobreinfección bacteriana. Es posible encontrar relación con infección por staphylococcus aureus, como así también con espondiloartropatías HLA B27 -negativas, artritis poliarticular, hiperostosis esternoclavicular, síndrome de KID (keratitis -ichthyosis-deafness) y con pioderma gangrenoso. Se expresa con pápulas, pústulas foliculares eritematosas, que evolucionan a nódulos y abscesos que fistulizan eliminando de forma espontánea secreción purulenta. El tratamiento es variable: retinoides, antibióticos(macrólidos), esteroides, dapsona, drenajes, depilación definitiva y cirugía.

Conclusiones: El interés de la presentación radica en exponer una patología poco frecuente que representa un desafíoterapéutico para el dermatólogo por su poca respuesta y la imposibilidad económica de los pacientes para realizar el tratamiento

Palabras Claves: alopecia cicatrizal/ foliculitis

0155 - SÍFILIS SECUNDARIA INVERTIDA EN UN PACIENTE CON VIH

JACOME, Aracely | SALAZAR, Mónica | VACA, Lorena

HOSPITAL GENERAL CALDERON

Presentación del Caso: CASO CLINICO Paciente masculino 32 años de edad con antecedente patológico VIH desde hace 7 años en tratamiento antirretroviral indicada por MSP Carga viral indetectable 15/04/2019 CD4 870 Acude a nuestra consulta por lesiones en zona malar, piel cabelluda y en zona genital acompañadas de prurito intenso tratada inicialmente con fluconazol sistémico Examen físico: cabeza piel cabelluda descamación fina más pápulas eritematosas algunas costrosas y otras descamativas ZONA INGUINOGENITAL: lesiones maculo papulares rojo pálido, bien delimitadas y redondeadas, miden entre 5 a 10 mm de diámetro Fig. 1, 2,otras lesiones en collarete de escamas, collarete de biet en zona de piel escrotal, pliegue anal pápulas filiformes Se indica tratamiento para foliculitis doxiciclina 100 mg vo QD por 14 días,toma de biopsia de piel. Paciente acude a control y refiere que 4 días después de iniciar tratamiento indicado lesiones tanto de área genital con piel de cuero cabelludo disminuyen. VDRL REACTIVO 1/32 realizado en facultativo VDRL: REACTIVO 1/64 realizado por pedido Medico infectologo BIOPSIA DE PIEL Fig. 4 Corte Histológico 10X. Se observa epidermis acantósica con espongiosis y en la dermis presencia de infiltrado que se dispone en banda a nivel de la unión dermo epidérmica. Fig.3 Corte histológico 40X. Se observa infiltrado inflamatorio predominantemente linfoplasmocitario.

Discusión: Sífilis secundaria es la gran simuladora en el caso presente, tratado anteriormente como una micosis además de uso de crema polivalentes patología que no cede con los tratamientos instaurados, esto daba lugar a pensar en varios diagnósticos presuntivos y más aún por el antecedente de paciente VIH positivo como micosis corticoestropeo sifilis secundaria Sin embargo por la foliculitis se inicia tratamiento con Doxicilina 100 mg vía oral mañana y noche por 14 días con resultados de examenes VDRL positivo y la biopsia dan lugar aconcluir como sifilis secundara cuya evolucion fue favorable con tratamiento instaurado penicilina benzatinica evitando compliaciones en este paciente por realizar un diagnostico y tratamiento adecuado

Conclusiones: Como se conoce la sífilis secundaria es la gran simuladora dando lugar varios diagnósticos presuntivos, que basados en las características clínicas de las lesiones y la ananmesis del paciente nos lleva a pensar en varios diagnósticos presuntivos, muchas vesces descartando sifilis secundaria y no tratandola dando lugar a complicaciones en los pacientes por no recibir un tratamiento apropiado.

Palabras Claves: Sífilis secundaria, presentación atípica. Forma invertida

0156 - REMISIÓN PROLONGADA DE UNA EPIDERMÓLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA

URIARTE MAYORGA, Diego (1) | IRANZO, Pilar(2)

INSTITUTO DERMATOLÓGICO DE JALISCO "DR. JOSÉ BARBA RUBIO" (1); HOSPITAL CLÍNIC DE BARCELONA (2)

Presentación del Caso: Paciente femenino de 38 años de edad que consulta por ampollas en boca, cuello, axilas y muñecas, acompañada de conjuntivitis, fiebre y prurito generalizado en tratamiento con esteroides orales y azatioprina sin mejoría. A la exploración física se observaban ampollas tensas sin base inflamatoria en las localizaciones ya mencionadas, además de erosiones en boca y ampollas en lengua. El estudio histopatológico mostró una ampolla subepidérmica con presencia de neutrófilos y eosinófilos, el examen de inmunoflouresencia (IF) directa reveló depósitos de IgG y C3 con predominio de IgG en la membrana basal, la IF indirecta (IFI) donde se utilizó piel humana separada con cloruro sódico 1 M como substrato, mostró anticuerpos IgG en la porción dérmica. El estudio de ELISA con proteínas recombinantes del dominio NC1-NC2 del colágeno VII resultó + a títulos de 83.28 (N<6.14). El perfil inmunológico de lupus sistémico (LES) fue negativo. Con estos datos se estableció el diagnóstico de Epidermólisis ampollar adquirida (EBA). Se retiró la azatioprina, se introdujo colchicina 1 mg/12 h y dapsona 50 mg/ 24 h reduciendo gradualmente la corticoterapia. La paciente presentó un brote de ampollas cutáneas generalizadas con afectación oral y genital por lo que se añade al tratamiento doxiciclina 100 mg/12 horas, prednisona 30 mg/24 horas e inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 400mg/Kg/día 5 días /mes. Hubo una mejoría de las lesiones cutáneas y mucosas que permitió el retiro de la corticoterapia. Tras 6 ciclos de IGIV se retiró la medicación oral por deseo gestacional suprimiendo la IGIV por reacción liquenoide en los dos últimos ciclos. Desde entonces la paciente ha permanecido en remisión completa sin tratamiento y los anticuerpos anti-col VII se han negativizado.

Discusión: La EBA es una enfermedad autoinmune poco común, de evolución crónica, más frecuente en la etapa adulta. La etiología de la enfermedad está relacionada con la presencia de anticuerpos contra el colágeno VII. Existen varias formas clínicas que se caracterizan por presentar ampollas tensas sobre piel normal (EBA clásica) o eritematosa (EBA inflamatoria), con afectación mucosa variable. El estudio histopatológico es poco específico:(ampollas subepidérmicas con un infiltrado que contienen neutrófilos, eosinófilos y linfocitos de intensidad variable según las formas clínicas). La IF directa nos permite diferenciarla del penfigoide ampollar salvo en caso de apreciarse el patrón en “u” serrado, la IF indirecta en piel separada no la diferencia de otras formas de penfigoide con depósitos en porción dérmica. En el presente caso la confirmación diagnóstica se realizó demostrando la presencia de anticuerpos frente al colágeno VII mediante la técnica de ELISA. El diagnóstico diferencial incluye porfiria cutánea, la epidermólisis distrófica congénita y LES ampollar. El tratamiento es complejo y su curso refractario. Se han empleado diversos: esteroides orales (se requieren dosis altas), los inmunosupresores han mostrado más riesgo que beneficio, dapsona, colchicina, doxiciclina, IGIV. Inmmunoadsorción, infliximab y rituximab.

Conclusiones: La EBA es una enfermedad infrecuente de curso refractario. El tratamiento se basa en la experiencia del facultativo, dada su baja frecuencia no hay grandes series ni ensayos clínicos. Los fármacos más aceptados en la literatura han sido los corticoides al inicio, la dapsona y colchicina. Presentamos un caso clínico con remisión completa y prolongada con la administración simultánea de corticoides, dapsona, colchicina, doxiciclina e IGIV.

Palabras Claves: Epidermólisis ampollar adquirida, anticuerpos-anti-col VII

0157 - GRANULOMA PIÓGENO GIGANTE: A PROPÓSITO DE UN CASO

MONACO, Melanie (1) | DELLA SANTA, Rodrigo(1) | ACOSTA, María Agustina(2) | MAZZEI, Maria(1)

Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela. Cátedra de Dermatología UDELAR (1); HOSPITAL PEREIRA ROSSELL (2)

Presentación del Caso: Paciente de 8 años, sexo masculino, sano. Consulta por lesión de cuero cabelludolocalizada en vértex, de un mes de evolución, caracterizada por ser una tumoración de 4 por 4 cm, congruesa costra serohemática, exudativa, dolorosa, con ganglios palpables en región cervical. Con planteode Querion de Celso, se indica estudio micológico y tratamiento con terbinafina vía oral y prednisona, con lo cual presenta escasa mejoría. En consultas posterior, 2 meses después, se realiza descostrado que evidencia lesión sangrante. Dada la mala evolución del cuadro, y ante estudios micológicos y bacteriológicos negativos, se realiza biopsia exéresis de la lesión. La anatomía patológica muestra ulceración en superficie, múltiples capilares de paredes finas sin atipías y un denso infiltrado inflamatorio mixto, sin formación de granulomas; siendo compatible con granuloma piógeno. El paciente presenta buena evolución post resección, con buena cicatrización de la zona y no presenta recidivas hasta el momento.

Discusión: El granuloma piógeno es un tumor vascular benigno de piel y mucosas, de causa desconocida, si bien se plantean múltiples factores que podrían estar relacionados, como traumatismos, influencias hormonales o malformaciones vasculares subyacentes. Es más frecuente en niños, representando el 0,5% de las lesiones cutáneas nodulares en la infancia. Se presenta como una pápula o nódulo solitario, de color rojo, friable, que sangra y se ulcera con facilidad. Tiene un crecimiento rápido con posterior estabilización en semanas a meses, y su tamaño oscila entre 0,5 y 4 cm; aquellos mayores son considerados gigantes. Su diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación anatomopatológica, y su tratamiento consiste en resección por afeitado y posterior electrodesecación de la base, sabiendo que puede presentar recidivas.

Conclusiones: El granuloma piógeno gigante es una patología infrecuente, que puede simular múltiples patologías, tanto benignas (como es en este caso un Querion de Celso) como malignas, por tanto es importante conocerlo, a fin de tenerlo en cuenta para poder realizar un diagnóstico certero y tratamiento correspondiente.

Palabras Claves: Granuloma piógeno. Querion de Celso. Lesión de cuero cabelldo.

0159 - VASCULOPATÍA LIVEDOIDE A PROPÓSITO DE UN CASO

ARCINIEGAS, Elizabeth Milena | MAZZEI, Maria

HOSPITAL DE CLÍNICAS - DR MANUEL QUINTELA

Presentación del Caso: Paciente de 29 años, sin antecedentes personales a destacar, 2 gestas con una cesárea y un parto, con cuadro de 2 años de evolución de aparición de ulceras en miembros inferiores de pequeño tamaño, muy dolorosas, que cierran espontáneamente y cicatrizan en forma estrellada. Antecedente de livedo reticularis y estudio por parte de medicina interna en el 2007 y 2018 descartando Lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolipidos, con paraclínica del 2018 sin mayores alteraciones incluyendo ANA, ANCA, anticoagulante lupico, anti cardiolipina negativos y ecografía doppler normal. Se planteó una vasculopatía livedoide y se realizan 2 biopsias y se solicitan nueva paraclínica sin mayores alteraciones (crisis sanguínea, hemograma, funcion renal y hepática normales; ANA, ANCA, anticoagulante lupico, anti B2 glicoproteina negativos). La anatomía patológica reporta: foco de necrosis epidérmica, a nivel dérmico se destaca la presencia de numerosos capilares de paredes hialinizadas y con trombos intravasculares. Infiltrado inflamatorio mononuclear escaso y glóbulos rojos extravasados. No se evidencian neutrófilos en número significativo ni leucocitoclasia, cambios compatibles con vasculopatia livedoide. Se instaura analgesia y elastocompresión con adecuada evolución a los 2 meses de seguimiento sin ulceras, solo con las cicatrices estrelladas.

Discusión: La prevalencia estimada de la vasculopatía livedoide es de 1 en 100.000 en Norte America, con un predominio femenino a razón de 3:1, destacar que el diagnóstico es clínico patológico y que una vez realizado se debe buscar una patología subyacente, trombofilias inherentes o adquiridas o patologías autoinmunes del tejido conectivo, incluso neoplasias; una vez descartadas se considerará una patología idiopática. El mejor enfoque de tratamiento aun no esta claro se han usado antiplaquetarios, anticoagulantes y otros. En nuestro caso no encontramos una patología subyacente y la paciente tuvo una adecuada mejoría con analgesia y elastocompresión.

Palabras Claves: Vasculopatía livedoide, livedo reticularis

0160 - CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL: UN ESCENARIO INFRECUENTE Y TEMIDO A LA VEZ

MONACO, Marina | LABEL, Andres | TIRELLI, Luciana Laura | FRARE, Cindy Paula | LUNA, Paula Carolina | VIGOVICH, Félix | LARRALDE, Margarita

HOSPITAL ALEMÁN

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino de 80 años de edad, que consultó al servicio por presentar una lesión tumoral, de 4 meses de evolución, eritematosa, polilobulada, localizada en cara externa de tobillo derecho. Se realizó biopsia incisional con inmunohistoquímica donde se confirmó el diagnóstico carcinoma de células de Merkel . Se solicitaron estudios complementarios; laboratorio, resonancia magnética de miembro inferior y ecografía inguinal donde se observaron estructuras ganglionares alteradas en la misma, motivo por el cual se realizó punción aspiración con aguja fina que resultó ser negativa para células neoplásicas. Se realizó un PET-TC-FDG sin evidencia de compromiso sistémico a distancia. Cirugía oncológica llevó a cabo la resección del tumor con ganglio centinela negativo. Se evidenció en la anatomía patológica invasión de aponeurosis con una estadificación IIB (T4N0M0). El paciente presentó al mes de la intervención quirúrgica una recaída con requerimiento de nueva resección. Evolucionó tórpidamente con necesidad de múltiples toilettes quirúrgicas y antibioticoterapia. Actualmente se encuentra en plan de radioterapia local una vez superado el cuadro infeccioso. Cabe destacar que se le realizó de forma concomitante el diagnóstico de un carcinoma espinocelular in situ en región escapular derecha y un carcinoma basocelular superficial en abdomen.

Discusión: El carcinoma de células de Merkel fue descrito por primera vez en 1972 como carcinoma trabecular de la piel. Es una neoplasia maligna, rara y agresiva. En EE.UU. tiene una incidencia de 0.7 casos por 100.000 habitantes llegando a ser de 9.8 cada 100.000 habitantes en los mayores de 85 años. Se presenta más frecuentemente en adultos mayores y de piel clara. Otros factores predisponentes son la inmunodepresión (receptores de trasplantes, infección por HIV), las neoplasias de células B (leucemia linfocítica crónica), la exposición a la radiación U-V así como la infección por poliomavirus de células de merkel ( MCPyV). Este último es una virus ADN sin envoltura que se lo suele detectar en aproximadamente el 60-80% de los casos mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) e inmunohistoquímica. Este virus codifica para 2 oncoproteinas: el antígeno tumoral grande (LT) y el antígeno tumoral pequeño (sT) que estarían involucrados en la adquisición de mutaciones, evasión de respuesta inmune, secuestro e inactivación del gen del retinoblastoma ( RB1) dando como resultado el crecimiento tumoral sostenido.

Conclusiones: El interés de la presentación radica en presentar una patología poco frecuente, que es altamente agresiva, en donde el dermatólogo presenta un papel fundamental para su diagnóstico temprano y correcto tratamiento , junto al equipo quirúrgico y oncológico. Además consideramos de interés el sincronismo del carcinoma espinocelular y basocelular.

Palabras Claves: Carcinoma de células de Merkel- Cáncer de piel no melanoma

0162 - PIODERMA GANGRENOSO GENITAL: TRATAMIENTO EXITOSO CON ETANERCEPT

DIAZ, Maria | SAMUDIO, Osvaldo

COMPLEJO HOSPITALARIO DR ARNULFO ARIAS MADRID

Presentación del Caso: Femenina de 40 años con antecedentes de enfermedad de Crohn en tratamiento con azatioprina 100mg, prednisona 5mg. Acude al servicio de dermatología con historia de úlcera genital dolorosa de un año de evolución, que fue tratada con corticoides tópicos y orales, ciclosporina, antibióticos, azatioprina, sin éxito. Al examen físico presenta dermatosis localizada en región genital y glútea caracterizada por úlcera extensa de borde violáceo, con fibrina y exudado seroso, piel circundante con atrofia y telangiectasia que provoca deformidad del área. Se plantean como diagnósticos diferenciales enfermedad de Crohn cutáneo versus Pioderma gangrenoso, se realiza toma de muestra de piel para estudio histopatológico y cultivos. Los cultivos fueron negativos. Histopatológicamente se observó patrón de dermatitis neutrofílica y linfocítica perivascular superficial y profundo extenso con aumento de capilares tipo tejido de granulación con presencia de vasculitis leucocitoclástica, compatible con pioderma gangrenoso. Debido a fracaso con medicamentos de primera línea para pioderma gangrenoso y la imposibilidad de utilizar infliximab o adalimumab por alergia medicamentosa, se decide iniciar tratamiento con etanercept 100 mg semana por 3 semanas y continuar con 50 mg semanal y Dapsona gel al 5% cada noche con mejoría del cuadro en 5 meses.

Discusión: Pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica rara, asociada a enfermedad sistémica en un 50% de los casos, siendo más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal. La localización genital es poco común. No existen guías de tratamiento, pero tradicionalmente se utiliza corticoides sistémicos e inmunosupresores. Se ha tenido éxito con el uso de inhibidores de factor de necrosis tumoral alfa; siendo el infliximab con el que más experiencia se tiene con tasa de éxito del 84%. Existen pocos casos reportados en la literatura sobre el uso de etanercept en pioderma gangrenoso y su tasa de éxito es del 75%.

Conclusiones: Presentamos un caso de pioderma gangrenoso de localización poco usual y resolución con etanercept. Etanercept podría ser tratamiento para casos de dificil manejo pero se requiere estudios aleatorizados que avalen su eficacia

Palabras Claves: Pioderma gangrenoso, Genitales, Etanercept, Enfermedad de Crohn.

0163 - REACCIÓN GRANULOMATOSA SARCOIDEA SECUNDARIA A LA APLICACIÓN DE PLASMA RICO EN PLAQUETAS

MACIAS ARIAS, Paola Andrea | VALBUENA MESA, Martha

HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRO DERMATOLÓGICO FEDERICO LLERAS ACOSTA E.S.E

Presentación del Caso: Mujer de 52 años, con cuadro clínico de 3 meses de evolución de lesiones permanentes, dolorosas y ocasionalmente pruriginosas en la región facial, que relaciona con puntos de aplicación de plasma rico en plaquetas (PRP) durante procedimiento estético realizado hace 1 año. Sin referir otros síntomas asociados. En el examen físico se evidenciaron numerosos nódulos subcutáneos pétreos, móviles, no adheridos a tejidos blandos, localizados en región frontal, cigomática, periorbitaria, mejillas y en surcos nasogenianos bilaterales (Figura 1 A, B, C). Se indicó ecografía que mostró múltiples masas sólidas, hipoecoicas y heterogéneas en el tejido celular subcutáneo, localizadas en las áreas previamente descritas, la mayor de ellas en el surco nasogeniano derecho de 16,5 x 9,5 mm, que sugirieron como primera posibilidad diagnostica reacción a cuerpo extraño. En la histopatología se observó una epidermis de aspecto aplanado sobre dermis gruesa ocupada por granulomas epitelioides no supurativos, sin evidencia de microorganismos (Figura 2 A y B). Con el antecedente del procedimiento estético previamente descrito, el cuadro clínico y los hallazgos ecográficos e histopatológicos se consideró el diagnóstico de reacción granulomatosa sarcoidea versus sarcoidosis cutánea inducida por PRP. Se solicitaron pruebas de laboratorio para descartar sarcoidosis con compromiso sistémico. Se indicó manejo con colchicina 1 mg/día, minociclina 100 mg/día e infiltración de las lesiones con acetónido de triamcinolona al 33%. Sin embargo, la paciente solo realizó una infiltración intralesional en los nódulos de mayor tamaño, con lo que presentó notoria mejoría desde la primera semana posterior al procedimiento y desaparición completa a los dos meses de tratamiento, inclusive de las que no se infiltraron (Figura 1 D, E, F).

Discusión: La reacción granulomatosa sarcoidea secundaria a la aplicación PRP es una entidad poco conocida. En la literatura revisada, solo se encontró el reporte de una paciente con sarcoidosis activa en quien se consideró el PRP como un posible desencadenante de esta reacción. En este caso, se sugirió la posibilidad que el factor de crecimiento derivado de las plaquetas y el factor de crecimiento endotelial vascular, presentes en el PRP, podrían tener un efecto activador y quimiotáctico de los monocitos generando la respuesta granulomatosa sarcoidea. El diagnóstico debe realizarse esencialmente con la sospecha clínica y se confirma con los hallazgos histopatológicos, siendo de gran importancia indicar estudios para descartar compromiso sistémico asociado. El tratamiento de las lesiones cutáneas se basa en la infiltración intralesional de corticoesteroides, como se hizo en esta paciente, con excelentes resultados.

Conclusiones: El PRP podría ser un factor desencadenante de reacciones granulomatosas sarcoideas a través de mecanismos fisiopatológicos aún desconocidos. Presentamos el primer caso de una reacción granulomatosa sarcoidea posterior a la aplicación de PRP en una paciente sin antecedente de sarcoidosis.

Palabras Claves: Plasma rico en plaquetas, granuloma, sarcoidosis.

0166 - ERITEMA NODOSO HANSÊNICO EM PACIENTE COM PSORÍASE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE HANSENÍASE: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

SAKIYAMA, Paula Hitomi | VINHOLI, Antonella | BONACINA, Adriano Carlos | MESQUITA, Lismary Aparecida de Forville | BARROS, Danilo Hamilko

HOSPITAL SANTA CASA DE CURITIBA

Presentação do Caso: Paciente masculino, 58 anos, encaminhado por quadro de psoríase em placas, iniciada há 4 anos. Já esteve em acompanhamento prévio com dermatologista. Ao exame, apresentava placas eritematodescamativas em tronco, membros superiores e inferiores. No seguimento evoluiu com nódulos subcutâneos dolorosos em tronco e membros superiores. Relatou episódios prévios semelhantes e intermitentes, há 2 anos. Biópsia mostrou bacilos fragmentados, sugestivo de ENH. Negou diagnóstico e tratamento prévio para Hanseníase, assim como contactantes com a doença. Iniciada poliquimioterapia (PQT) e talidomida. Segue em acompanhamento com controle da reação, em uso de PQT e com plano de terapia sistêmica para psoríase.

Discussão: A hanseníase, incluindo suas formas reacionais, possui apresentação clínica polimórfica. Enquanto na reação tipo 1 há aumento da resposta imunocelular, a reação tipo 2 é mediada por imunocomplexos, sendo o eritema nodoso hansênico (ENH) sua manifestação mais característica. O ENH é facilmente reconhecido em diagnósticos firmados de hanseníase. No entanto, raramente ocorre antes do tratamento, particularmente em situações de estresse, alteração hormonal, vacinação, infecção ou uso de antibiótico. Ao ocorrer como primeira manifestação se torna um desafio. A dificuldade é maior em casos atípicos, com lesões bolhosas, ulceradas, hemorrágicas, pustulares ou Síndrome de Sweet-símile. No presente relato o paciente apresentava hanseníase e psoríase, o que pode ter contribuído ainda mais para a dificuldade diagnóstica. A associação destas duas afecções é rara, com poucos casos descritos na literatura, mas possui relevância em razão do impacto na definição terapêutica. No ENH, a droga de escolha é a talidomida, sendo a prednisona, pentoxifilina e clofazimina outras opções. Os imunobiológicos inibidores do fator de necrose tumoral alfa (anti-TNFa) tem sido utilizados com sucesso em casos recorrentes de ENH, nos pacientes refratários, com contraindicação ou efeitos colaterais relacionados às terapias convencionais. O metotrexato também obteve bons resultados em pacientes resistentes, além de atuar como poupador de corticóide e promover efeito booster na ação da talidomida. Há também descrições recentes do uso de ciclosporina e apremilast. Tais opções terapêuticas mostram efeito tanto no ENH quanto na psoríase, representando uma boa opção em situações de coexistência, como no caso discutido. Nesses casos, no entanto, deve-se atentar ao uso de corticóides sistêmicos, pelo risco de piora da psoríase. Vale ressaltar também que os anti-TNFa; requerem avaliação minuciosa antes do seu início, pelo risco de reativação de infecções granulomatosas latentes, incluindo a hanseníase, especialmente em países endêmicos.

Conclusões: Desse modo, ter em mente a possibilidade de reações como apresentação inicial de hanseníase, bem como a associação com outras doenças dermatológicas, é fundamental para o diagnóstico e tratamento adequado.

Palavras Chaves: Hanseníase; Eritema Nodoso; Psoríase

0167 - TUMOR GLÓMICO: CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA EN CENTRO DERMATOLÓGICO (1980-2017)

PEREZ LUNA, Mariana | GONZALEZ GONZALEZ, Maribet

CENTRO DERMATOLÓGICO “DR. LADISLAO DE LA PASCUA” CIUDAD DE MÉXICO, MÉXICO

Objetivos: Describir los aspectos clínico-patológicos del tumor glómico en los pacientes del Centro Dermatológico Pascua.

Materiales y Métodos: Se analizaron los registros de todos los pacientes con diagnóstico de tumor glómico del Servicio de Dermatopatología del Centro Dermatológico Pascua en un periodo de 37 años (1980 al 2017).

Resultados: Se encontraron registrados 108 pacientes con diagnóstico clínico-patológico de tumor glómico, de estos; 63 pacientes corresponden al sexo masculino (58.3%) y 45 pacientes al sexo femenino (41.6%) con un rango de edad entre 22 y 92 años y media de 46 años. Encontramos 30 tumores glómicos digitales (28%) y 78 extradigitales (72%), la topografía más frecuente fue en extremidades superiores a nivel de brazo en 27 pacientes. Se registraron 24 casos en mano y de ésta solo 18 a nivel subungueal. El diagnóstico clínico de tumor glómico mostró concordancia con un diagnóstico histopatológico en 43% de los casos. La variedad histológica más frecuente en el 95% de los casos corresponde al tumor glómico clásico. Se encontró en 3% de los casos malformaciones glomangiovenosas (glomangiomas), 1% glomangiomioma y 1% tumor glómico simplástico.

Conclusiones: 1. El tumor glómico se presenta con mayor frecuencia en hombres de la quinta década de la vida en extremidades superiores. 2. El diagnóstico definitivo de tumor glómico es histopatológico. 3. La variedad histopatológica clásica es la más frecuente. 4. La mayoría de los datos clínico-patológicos reportados en este estudio concuerdan con lo reportado en la literatura. 5. Es la primera serie reportada en la literatura mexicana y de las pocas series que describen características adicionales a la variedad histopatológica.

0168 - USO DE CICLOSPORINA NO TRATAMENTO DO PRURIGO NODULAR RECALCITRANTE EM DOENTE RENAL CRÔNICO: É POSSÍVEL?

SAKIYAMA, Paula Hitomi | BOSSARDI, Priscila | LEME, Juliana El Ghoz | BARROS, Danilo Hamilko

HOSPITAL SANTA CASA DE CURITIBA

Presentação do Caso: Paciente feminina, 48 anos, encaminhada por nódulos difusos, associados à prurido lancinante, com início há 6 meses, resultando em grande incômodo e impacto na qualidade de vida. Relato de diversos episódios prévios de infecção secundária associados. Portadora de DRC evoluiu para hemodiálise, há 1 ano. Ao exame apresentava pápulas e nódulos hipercrômicos escoriados, em tronco, membros superiores e inferiores. Exame histopatológico compatível com líquen simples crônico. Após excluídas outras causas de prurido confirmou-se diagnóstico de PN. Refratária ao tratamento com corticóide tópico, anti-histamínicos e doxepina, sendo iniciada ciclosporina devido à gravidade da doença. Apresentou excelente resposta à conduta proposta, com resolução do prurido em 2 semanas. Segue em acompanhamento com a equipe da Dermatologia e da Nefrologia, com controle do quadro cutâneo, função renal adequada e sem efeitos adversos relacionados à terapia.

Discussão: O prurigo nodular (PN) é uma condição crônica caracterizada por prurido debilitante. A patogênese é desconhecida, mas é considerada uma neurodermatite, resultante do ato de coçar. O tratamento do PN é desafiador, em virtude da natureza heterogênea do prurido crônico e da baixa eficácia ou efeitos colaterais dos medicamentos disponíveis. A exclusão de etiologias associadas, como prurido urêmico ou relacionado à hemodiálise, é relevante para o sucesso terapêutico. No presente caso, descartaram-se tais hipóteses pelo padrão de piora progressiva do prurido, apesar de terapia dialítica e fosfatemia adequadas. A ciclosporina constitui boa opção na doença grave, com plano de transição para outra terapêutica ao longo de 3-6 meses, devido a seu potencial nefrotóxico. A droga não deve ser utilizada em vigência de DRC, mas não teve sua aplicabilidade limitada no caso, nem pela nefrotoxicidade nem pelo tempo de tratamento, tendo em vista que a paciente estava em vigência de hemodiálise. O prurido, apresar de ser um fenômeno frequente e desagradável em pacientes que realizam hemodiálise, tem sido descrito há décadas como um desafio. Dados na literatura mostram negligência do sintoma, tanto pelos pacientes quanto pelos médicos. Tal fato pode ser explicado pelo fato da lesão de pele nem sempre estar presente e também pela crença dos pacientes de que a hemodiálise possa ser a causa do sintoma, suposição relatada há mais de 30 anos. Além disso, há uma baixa assistência dermatológica neste grupo, que pode ser explicada pela rotina exaustiva da terapia dialítica, que faz parecer redundante a consulta com outra especialidade.

Conclusões: Desse modo, o prurido crônico é um sintoma que gera grande impacto na qualidade de vida e requer abordagem multidisciplinar precoce, especialmente quando há comorbidades associadas, como no caso descrito. Portadores de DRC merecem atenção especial, tendo em vista o desafio diagnóstico neste grupo. A ciclosporina, aplicada com os devidos cuidados necessários, representa uma opção atrativa no tratamento do PN nestes pacientes, com rápida resposta em situações recalcitrantes.

Palavras Chaves: Prurigo; Prurido; Insuficiência Renal Crônica

0169 - EVALUACIÓN DE MÉTODO HISTOPATOLÓGICO PARA DIAGNÓSTICO DE ONICOMICOSIS

CASAS, María Noel | DUFRECHOU, Lídice | MAZZEI, María Eugenia

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”.

Introducción: Tradicionalmente en nuestro medio, el método directo con hidróxido de potasio (KOH) y el cultivo han sido empleados para el diagnóstico de onicomicosis, sin embargo, debido a su inconsistente sensibilidad, y la demora en la obtención de los resultados, es que consideramos este estudio como forma de poner a punto la técnica del diagnóstico de onicomicosis por histopatología. Objetivos: Comparar métodos diagnósticos de onicomicosis por dermatofitos entre otras variables en pacientes que se atienden en la Policlínica de Dermatología del Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay.

Material y Métodos: Se llevó a cabo un estudio clínico transversal en el período Agosto 2018- Enero 2019, en el que se estudiaron 125 pacientes portadores de onicodistrofia, los cuales fueron atendidos en la Policlínica de Dermatología del Hospital de Clínicas. Se les realizó estudio micológico directo con hidróxido de potasio y cultivo, realizándose la comparación con ácido periódico de Schiff (PAS).

Resultado y Conclusiones: Se estudiaron 125 pacientes, los cuales complían los criterios de inclusión , presentando una prevalencia aproximada de onicomicosis de 45 pacientes cada 100. El método directo resultó positivo en el 45,3% de los casos, el cultivo en el 32,5%, mientras que el PAS en el 44,6%. El agente etiológico fue aislado en el cultivo en 50 pacientes, siendo el Trichophyton spp el que se encontró de manera mayoritaria, segundo el Epidermophyton Floccosum y otros. El patrón subungueal distal lateral (SDL) fue encontrado en el 57,1%. La edad media de presentación de nuestro estudio fue de 61,9 años. En cuanto a los factores de riesgo y sexo no se encontró diferencias estadísticamente significativas entre ellos, si bien fue mayor la proporción de mujeres en el 50% mientras que la de hombre fue de 39,3%. PAS presentó una sensibilidad del 80,8% en comparación con el estudio directo y un VPN de 83,9%. Podemos decir que este estudio puede llevarse a cabo de forma rutinaria en cualquier institución, debido a las ventajas ya descriptas, si bien, debemos destacar que no nos aporta el agente etiológico; el mismo puede ser comparable al estudio directo con KOH, por lo que se podría combinar junto con el cultivo, es decir, método histopatológico de muestra de uña con PAS más cultivo, como una buena herramienta diagnóstica para dicha patología.

Palabras Claves: diagnóstico, onicodistrofia, onicomicosis, ácido periódico de Schiff (PAS)

0170 - REACCIÓN SECUNDARIA AL TATUAJE COMPLICADA CON MICOBACTERIOSIS

ROCHA ALDANA, Mariangel | VÁSQUEZ CHIRINOS, Mariaesther de La Guadalupe | NAVAS, Trina | OLIVER, Margarita | PÉREZ-ALFONZO, Ricardo

INSTITUTO DE BIOMEDICINA DR. JACINTO CONVIT

Presentación del Caso: Paciente masculino de 30 años, sin comorbilidades conocidas, quien refiere inicio de enfermedad actual 2 semanas posterior a la realización de tatuaje decorativo permanente en cara anteromedial de brazo izquierdo, cuando desarrolló placa eritematosa,ulcerada, dolorosa, lineal, circunscrita al pigmento rojo, con salida de secreción sero-purulenta y placa hiperqueratósica central y asimetría con respecto a extremidad contralateral, por lo que cumple múltiples esquemas de antibióticos sin mejoría, fue sometido a limpiezas quirúrgicas y fasciotomía por síndrome compartimental, aislándose en el cultivo de secreción: Mycobacterium abscessus tipo 2. El reporte de la biopsia de piel intraoperatoria reportó dermatitis granulomatosa supurativa compatible con granuloma por agente vivo, el cual no se evidenció. Ante estos hallazgos y correlacionándolo con el antibiograma del cultivo, se planteó previa evaluación de funcionalismo renal y auditivo, tratamiento intrahospitalario con: amikacina e imipenem por un mes y egresó con linezolid por 3 meses, con evolución satisfactoria del paciente al culminar tratamiento, evidenciándose placa hipocrómica, atrófica, indurada, cicatricial sin limitación funcional del miembro superior afectado.

Discusión: El tatuaje consiste en implantación intradérmica de pigmento, considerado biológicamente inerte, sin embargo, específicamente el pigmento rojo, ha sido el principal responsable de reacciones adversas en piel que ocurren con mayor frecuencia en las extremidades; éstas se desarrollan en un 2% de los casos; varían desde prurito aislado hasta lesiones cicatriciales y ulceradas e incluso reacciones inflamatorias (ej. dermatitis por contacto alérgica, reacciones liquenoides, etc). No hay que descartar procesos infecciosos sistémicos (VIH, VHB) y locales como: VPH, molusco contagioso y micobacteriosis, pudiéndose aislar la micobacteria no tuberculosa incluso en el recipiente de la tinta. El tratamiento debe estar sustentado sobre los perfiles de sensibilidad a medicamentos y cultivos, considerándose además el estado inmunitario del huésped y extensión de la enfermedad y debe indicarse por 6 meses como mínimo, con antibióticos combinados con macrólidos, aminoglucósidos, carbapenem y nuevas quinolonas para garantizar la curación.

Conclusiones: Existen pocos reportes de incidencia de complicaciones en tatuajes, siendo el pigmento rojo el principal responsable de las reacciones adversas en piel, las cuales suelen ser de tipo inflamatorias e infecciosas principalmente. No se ha establecido un tratamiento específico para las micobacterias no tuberculosas de crecimiento rápido, sin embargo, un largo largo ciclo de antibióticos combinados asegura la curación completa y minimiza recurrencias. Recordando que dichas micobacterias como Mycobacterium abscessus representan desafíos únicos para los dermatólogos.

Palabras Claves: Tatuaje, micobacteriosis, Mycobacterium abscessus tipo 2

0171 - GRANULOMAS TELANGIECTÁSICOS CONGÉNITOS DISEMINADOS (GTCD): EXPANDIENDO EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LESIONES VASCULARES MÚLTIPLES CONGÉNITAS

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio (1) | ASTUDILLO, Patricio(1) | TOBAR, Alejandra(1) | CATALDO CERDA, Karina(2) | GONZÁLEZ, Sergio(3) | COSSIO, María Laura(1)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); COMPLEJO ASISTENCIAL DR. SÓTERO DEL RÍO (2); COMPLEJO ASISTENCIAL DR. SÓTERO DEL RÍO (3)

Presentación del Caso: Paciente sexo masculino, actualmente 3 años de edad. Nace a las 39 semanas por cesárea de urgencia dado sufrimiento fetal agudo, peso 3605 gr. Al nacer, presenta >100 pápulas rojas, redondeadas e induradas de 2-5 mm en cabeza, cuello, tronco y extremidades, y tumor azulado en planta izquierda (Figura 1). Al 3er día, evoluciona con hemorragia digestiva alta con caída del HTO de 54.7 a 37%. Plaquetas, fibrinógeno, dímero-D, TP y TTPK normales. EDA mostró lesión vascular mucosa en fondo gástrico y angio-TAC con lesiones vasculares en pulmones, riñones, intestino delgado y médula espinal. Colonoscopía, angio-RNM cerebral, ecocardiograma y estudio oftalmológico normales. Biopsia de piel mostró proliferación de vasos pequeños delgados en la dermis, IHQ positiva para WT-1 y negativa para GLUT-1 y D2-40 (Figura 2). Se decide iniciar sirolimus 0.5 mg/m2/día al mes de vida (objetivo: niveles plasmáticos 8ng/mL). No presentó nuevos episodios de sangrado digestivo, y las pruebas de coagulación persistieron normales. Sin embargo, lesiones aumentaron progresivamente en número y tamaño. A los 8 meses, lesiones se estabilizan mostrando apariencia pediculada similar a granulomas telangiectásicos (GT) (Figura 3). A los 10 meses, se agrega propranolol oral 2 mg/kg/día, sin respuesta favorable. A los 36 meses se suspenden propanolol y rapamicina, sin cambios clínicos ni nuevos episodios de hemorragia. Algunas lesiones han presentado necrosis superficial y otras han sido extirpadas por sangrado secundario a trauma.

Discusión: Los GT son tumores vasculares benignos frecuentes, generalmente adquiridos, en ocasiones pedunculados, que sangran fácilmente. Existen muy pocos casos reportados de GT congénitos, y el espectro fenotípico no está bien caracterizado. La sospecha de esta entidad amplía el diagnóstico diferencial de hemangiomatosis neonatal, hemangiomas congénitos multifocales, y linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia. Estudios recientes han mostrado que en la patogenia de GT esporádicos y adquiridos estarían involucradas mutaciones BRAF y NRAS. Sin embargo, no se conoce aún si los GTCD también son causados por mutaciones somáticas en los mismos genes. Esta entidad no tiene un tratamiento descrito, pero de haber en la patogenia mutaciones en BRAF/RAS, podrían ser candidatos al tratamiento con inhibidores de BRAF/MEK.

Conclusiones: GTCD constituye una entidad infrecuente cuya morbilidad se desconoce, pero podría significar riesgo vital. Se requiere caracterizar el fenotipo y genotipo para desarrollar terapia biológica dirigida.

Palabras Claves: Granulomas telangiectásicos congénitos diseminados, BRAF/NRAS

0172 - DERMATOSCOPIA COMO FERRAMENTA AUXILIAR NO DIAGNÓSTICO DE NÓDULOS DE LISCH E DE NEUROFIBROMATOSE TIPO 1

ANTONIOLLI, Luciana Pavan | MILMAN, Laura de Mattos | BONAMIGO, Renan

HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE

Presentação do Caso: A neurofibromatose é uma genodermatose comum, cujo diagnóstico frequentemente envolve a participação do dermatologista. A avaliação precoce é importante para acompanhamento de lesões e prevenção de complicações. Apresentamos este relato com o intuito de demonstrar a possibilidade de diagnóstico de neurofibromatose tipo 1 com auxílio da visualização de nódulos de Lisch na íris através de dermatoscopia. Paciente feminina, 38 anos, foi encaminhada ao Serviço de Dermatologia para avaliação de lesões papulares presentes desde a adolescência, com crescimento progressivo. Ao exame físico, apresentava cerca de 10 pápulas normocrômicas, macias, distribuídas no tronco e membros, compatíveis com neurofibromas. Apresentava também lesão com 10cm de diâmetro na face posterior da coxa esquerda, compatível com neurofibroma plexiforme; e 4 manchas café-com-leite distribuídas no tronco. Não apresentava efélides axilares ou inguinais. Relatava que seu pai apresentava lesões cutâneas semelhantes, sem diagnóstico. Neste momento, a paciente não preenchia critérios para diagnóstico de neurofibromatose tipo 1 conforme classificação do NIH. Procedeu-se, então, à dermatoscopia de íris, na qual foram visualizados nódulos amarelo-acastanhados bilateralmente, compatíveis com nódulos de Lisch, possibilitando o diagnóstico da genodermatose. A paciente foi encaminhada para avaliação multidisciplinar com equipes de Genética, Neurologia, Oftalmologia e Cirurgia.

Discussão: O diagnóstico de neurofibromatose geralmente requer uma equipe multidisciplinar, na qual o papel do dermatologista é fundamental. Conforme Gómez-Moyano e colaboradores, os nódulos de Lisch são hamartomas melanocíticos da íris bem delimitados, com aspecto em domo, coloração marrom-clara, presentes na maioria dos pacientes com neurofibromatose. Eventualmente podem ser visíveis a olho nu, mas recomenda-se avaliação com aumento visual. Geralmente realiza-se exame oftalmológico com lâmpada de fenda, mas também podem ser visualizados pelo dermatologista com dermatoscopia, possibilitando diagnóstico mais precoce.

Conclusões: Relatamos caso de uma paciente adulta, sem diagnóstico prévio, para a qual a visualização de nódulos de Lisch à dermatoscopia foi decisiva para o diagnóstico de neurofibromatose. Ressaltamos ainda que a presença de nódulos de Lisch é característica da neurofibromatose tipo 1, estando ausente na neurofibromatose tipo 2.

Palavras Chaves: Dermatoscopia, Neurofibromatose

0174 - QUERATOACANTOMA GIGANTE EM PACIENTE IMUNOSSUPRIMIDO TRATADO COM CIRURGIA MICROGRÁFICA DE MOHS: RELATO DE CASO

SAKIYAMA, Paula Hitomi | FERRARI, Thiago Augusto | RIGO GARBIN, Raíssa | WEBER, Alexandre Luiz

HOSPITAL SANTA CASA DE CURITIBA

Presentação do Caso: Paciente masculino, 47 anos, encaminhado devido à queratoacantoma (QA), recidivado após biópsia excisional com margens de 4mm, há 2 meses. Relatou diagnóstico recente de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), em uso regular de terapia antirretroviral e carga viral indetectável, porém ainda com níveis de linfócitos T-CD4+ baixos (138mm3), caracterizando imunossupressão. Ao exame apresentava nódulo em dorso e parede nasal, medindo 4,4x3,8cm. Investigação adicional com exames de imagem revelou apenas acometimento de partes moles. Novo exame histopatológico confirmou carcinoma espinocelular (CEC) invasor tipo QA. Indicada abordagem pela técnica de cirurgia micrográfica de Mohs (CMM), em razão da localização e extensão do quadro. Realizado exérese, margens livres no terceiro estágio, e reparo do defeito com retalho paramediano. No intraoperatório apresentou margem com íntima relação com o osso nasal, sendo optado por radioterapia adjuvante. Paciente segue em acompanhamento, em conjunto com infectologista, com boa evolução e sem sinais de recidiva.

Discussão: O QA representa um tumor enigmático e desafiador. Sua epidemiologia, critérios histopatológicos definitivos, prognóstico e diretrizes de tratamento permanecem controversos. A preocupação mais comum relaciona-se à sua posição no limite entre malignidade e benignidade. A relação entre QA e CEC é amplamente discutida. Enquanto alguns consideram o QA uma proliferação escamosa distinta que geralmente segue um curso benigno, outros afirmam que representa uma variante do CEC propensa a regressão e ocasional comportamento agressivo e metástase. Diversas apresentações clínicas são descritas, incluindo o QA solitário, mais comum, e variantes menos usuais, como o QA gigante, descrito no presente caso. O QA gigante é caracterizado por lesão maior que 2cm de diâmetro e tem predileção pela face. Apesar da possibilidade de resolução espontânea, pode causar dano considerável, em virtude da destruição de estruturas subjacentes e cicatriz inestética resultante da involução. A abordagem do QA solitário é controversa. O potencial de transformação para CEC invasor e metástases é baixo, no entanto deve ser considerado na definição da conduta, sendo a excisão cirúrgica a terapia de primeira linha. A CMM é o método de escolha nas lesões extensas ou que acometem áreas críticas. Também é indicada em contextos especiais, como imunossupressão associada, em função da maior frequência e agressividade dos tumores no afetados. Além da vantagem de poupar tecido, permite a avaliação de 100% das margens, diferente da abordagem cirúrgica convencional, na qual apenas seções representativas do tumor são examinadas, limitando-se a menos de 0,01-1% da totalidade da margem excisada. A radioterapia adjuvante constitui opção em situações selecionadas, como nos cenários em que o curso agressivo é previsto ou no QA gigante, como no caso apresentado.

Conclusões: QA gigante é um tumor de rápida evolução, que pode atingir grandes dimensões e resultar em prejuízo devido ao poder de destruição local, além da possibilidade de malignização. A CMM mostra-se uma boa opção nestes casos, sobretudo na presença de fatores de risco adicionais, como imunossupressão, tendo em vista os benefícios estéticos, funcionais e às baixas taxas de recidiva.

Palavras Chaves: Ceratoacantoma; Cirurgia de Mohs

0176 - ANTÍGENO NUCLEAR LATENTE-1 NO DIAGNÓSTICO DO SARCOMA DE KAPOSI

LUCONI, Ricardo | FARIAS, Suelen Mattos | MORAIS, Carlos Floriano | EMPINOTTI, Julio Cesar | UYEDA, Hirofumi

UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ

Presentação do Caso: Paciente masculino, 30 anos, apresentou placas eritêmato-violáceas, ovaladas, com 2 meses de evolução em região cervical, ombros e face - que não desapareciam à vitropressão. Na avaliação inicial, apresentou exames realizados no mês anterior à consulta com sorologias negativas para hepatite B, hepatite C, sífilis e para o vírus da imunodeficiência humana (HIV). Com a hipótese clínica de Sarcoma de Kaposi (SK), foi realizada biópsia de uma lesão de pele para análise histopatológica e pesquisa imuno-histoquímica (IHQ) para o herpesvírus humano tipo-8 (HHV-8). Na coloração por hematoxilina-eosina (HE), notou-se espaços vasculares irregulares (EVI) formando insulas na derme superior, com uma única camada de endotélio, sugerindo SK incipiente, linfangioma-símile, variante histológica do SK inicial. Para confirmação, procedeu-se à IHQ: positiva para CD34 e para ERG (marcadores vasculares sanguíneos), ambas nas células endoteliais dos EVI e positiva para LANA-1 (antígeno nuclear latente-1, específico da presença do vírus HHV-8) com positividade nos núcleos das células endoteliais, conforme imagem em anexo. Três meses após o início do quadro - o Anti-HIV tornou-se reagente, com carga viral de 4.665 cópias e CD4 de 298 células - confirmando SK associado à AIDS (epidêmico) e foi iniciada a Terapia Antirretroviral (TARV). O paciente segue em acompanhamento com as equipes de infectologia e dermatologia.

Discussão: O SK epidêmico é um tumor angioproliferativo multicêntrico causado pelo HHV-8, que apresenta grande variabilidade de apresentações clínicas (máculas, placas e nódulos). Nesse sentido, é considerado uma neoplasia definidora de AIDS pelo Centers for Disease Control and Prevention (CDC) norte americano. A incidência e prevalência estão em declínio após a introdução da TARV e o risco é maior em homossexuais e bissexuais (95% dos casos). Em relação à patogênese, o HHV-8 é um gama-vírus presente em mais de 95% dos casos e foram detectados segmentos do DNA do HHV-8 em vários fluidos biológicos – saliva, urina, sêmen e sangue, sugerindo transmissão sexual e oral. O tratamento consiste na introdução da TARV - terapia de escolha para tumores limitados à pele, com significativa redução do tumor. A TARV mudou decisivamente a evolução clínica e a qualidade de vida dos doentes, tornando a ocorrência do SK mais comum em pacientes não diagnosticados, não tratados ou que estão resistentes à terapia proposta. Em estudos recentes, estima-se que, aproximadamente 20% dos pacientes apresentam SK apesar de contagens de CD4 maior que 300 células e de carga viral de HIV baixa ou indetectável.

Conclusões: A apresentação clínica variada faz com que o SK epidêmico seja um desafio diagnóstico. Porém, a utilização do marcador LANA-1 do HHV-8 resulta em 100% de sensibilidade e de especificidade conforme estudos recentes, valor muito superior à técnica HE, confirmando que esse método define o diagnóstico de SK cutâneo. Desse modo, a IHQ é útil para o diagnóstico de SK, especialmente na lesão inicial cujo caráter neoplásico não é evidente.

Palavras Chaves: Herpesvirus humano tipo 8; Imuno-histoquímica; Sarcoma de Kaposi.

0177 - DERMATITIS HERPETIFORME EN UN CARIBEÑO

PEPEN DE LOS SANTOS, Carmen | PICHARDO DI VANNA, Lina

CEDIMAT

Presentación del Caso: Un masculino agricultor de 50ª de edad acude a nuestro centro vía consulta de Dermatología por presentar un rash pruriginoso en áreas de extensión desde hace aproximadamente un año, que él asociaba a plantas en su ambiente de trabajo, lo que provocó que realizara arado de su producción varias veces en ese año. Las lesiones en piel iniciaron como agrupaciones de vesículas decapitadas por rascado sobre una base eritematosa en áreas de extensión acompañadas de intenso prurito. El paciente niega tomar medicación previa al desarrollo del cuadro, así como cualquier historia de alergias y otros síntomas agregados. Al examen físico se observan pápulas con costras hemáticas superficiales con descamación leve, las cuales confluyen y forman placas sobre una base eritematosa en codos, rodillas, muñecas y caderas (Figura 1). Por clínica realizamos el diagnostico de Dermatitis herpetiforme vs dermatitis irritativa por contacto. Realizamos una biopsia de piel de perilesional de 4mm y la enviamos a patología, donde realizaron el diagnóstico histopatológico de dermatitis sub aguda vesiculosa compatible con el diagnóstico clínico de Dermatitis Herpetiforme (Figura 2).

Discusión: La dermatitis herpetiforme no es una condición común en República Dominicana, lo que puede provocar que no se encuentre entre los primeros diagnósticos diferenciales a considerar en un paciente que presenta lesiones cutáneas sin clínica gastrointestinal sugestiva de enfermedad celiaca. En situaciones donde el paciente presente manifestaciones atípicas de la enfermedad, el diagnóstico de DH puede pasar desapercibido [3]. Nuestro paciente mostró un cuadro clínico dermatológico típico de la enfermedad, sin signos o síntomas de enfermedad celiaca; dicho esto, es necesario recalcar que no es mandatorio realizar biopsia de intestino delgado a pacientes asintomáticos para evidenciar enfermedad celiaca [2] si se confirma la DH con biopsia de piel, ya que el tratamiento para ambas condiciones es el mismo: dieta libre de gluten y dapsona [4]. No se realizó seguimiento longitudinal del paciente debido a que el mismo no acudió a consultas futuras.

Conclusiones: El método ideal para el diagnóstico de DH es la inmunofluorescencia directa de la piel subyacente, donde se observa un depósito granular patognomónico de InmunoglobulinaA (IgA) en el dermis papilar [5]. A pesar de que no fue realizado a nuestro paciente, el diagnóstico puede también ser llevado a cabo a través de biopsia de piel perilesional acompañado de datos clínicos dermatológicos sugestivos de DH.

Palabras Claves: DH: Dermatitis Herpetiforme; IgA: Inmunoglobulina A

0182 - AVALIAÇÃO CLÍNICO-PATOLÓGICA, LABORATORIAL E EVOLUTIVA DO ESCLEROMIXEDEMA. UM ESTUDO DE SÉRIE DE CASOS E REVISÃO DA LITERATURA

ROSAN, Isadora | MAIBASHI, Carla Yumi | CURY-MARTINS, Jade | MIYASHIRO, Denis | MARTINEZ, Gracia Aparecida | SANCHES, José Antonio

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Presentação do Caso: Análise retrospectiva de 13 casos de escleromixedema do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. A idade dos pacientes ao diagnóstico variou de 39 a 73 anos. Houve predominância no sexo feminino. Dez pacientes apresentaram gamopatia monoclonal: imunoglobulina G lambda em 9 e kappa em 2. Uma paciente apresentava critérios para mieloma múltiplo. Manifestações extracutâneas mais frequentemente observadas: neurológica (5 casos), síndrome do túnel do carpo (1 caso), e artralgia (1 caso). Alterações neurológicas evidenciadas: acidente vascular encefálico, crises convulsivas, polineuropatia e encefalopatia. Como tratamento, imunoglobulina intravenosa foi introduzida para 5 pacientes, com boa resposta e sem efeitos colaterais. Corticoterapia sistêmica foi a escolha em 3 casos, com melhora parcial. Talidomida foi usada em 3 casos, com resposta variável e presença de efeitos colaterais.

Discussão: Pouco ainda é conhecido sobre as bases fisiopatológicas do escleromixedema. A literatura refere acometimento preferencial de adultos de meia idade, e predominância de cadeia IgG lambda, dados similares aos do nosso estudo. É relatada progressão para mieloma múltiplo em 10% dos casos, compatível com o observado neste trabalho. Nesta investigação foi demonstrada frequência de 38,46% de alterações neurológicas, maior do que a descrita na literatura (15%). Não há tratamento padrão, mas estudos demonstrando resposta e segurança com uso de imunoglobulina intravenosa são cada vez mais comuns, dado corroborado pela nossa análise.

Conclusões: Por tratar-se de doença rara, os estudos são limitados a relatos e pequenas séries de casos. A melhor compreensão da doença poderá auxiliar no manejo da doença.

Palavras Chaves: Escleromixedema, gamopatia monoclonal

0183 - CELULITIS EOSINOFÍLICA (CE) ASOCIADA A VACUNAS: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio | KINZEL, Francisca | DEL BARRIO, Pablo | VERA, Cristián

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino de 66 años, sin antecedentes relevantes, consultó por cuadro de 2 semanas de lesiones pruriginosas en EESS y EEII. No presentaba fiebre, mialgias, artralgias, síntomas digestivos ni respiratorios. Al interrogatorio dirigido, el paciente había recibido la vacuna anti-influenza dos meses antes. Al examen físico, se observaban pápulas y placas eritematosas, anulares y urticariformes en brazos y piernas, incluyendo palmas y plantas (Figura 1). Se solicitaron exámenes generales: hemograma con neutrofilia (76.8%) sin leucocitosis, parámetros inflamatorios normales, ANA y VDRL negativos, orina, complemento y función hepática y renal normales. Se solicitó biopsia de piel que mostró infiltrado dérmico intersticial difuso compuesto por eosinófilos e infiltrado perivascular de linfocitos y eosinófilos, sin vasculitis (Figura 2). Estos hallazgos fueron compatibles con celulitis eosinofílica.

Discusión: La CE o síndrome de Wells (SW) es una dermatosis eosinofílica recurrente, poco común, que afecta principalmente a adultos sin predilección étnica ni por género. La etiología se desconoce, aunque sería un patrón de reacción tisular a distintos precipitantes. Se caracteriza por episodios recurrentes de prurito o ardor, seguidos de placas eritematosas y edematosas similares a urticaria. Los exámenes de laboratorio revelan eosinofilia periférica en 15-67% de los casos. Histopatológicamente, presenta un infiltrado eosinofílico dérmico sin vasculitis. Las lesiones agudas muestran las características pero no patognomónicas "figuras en llama", que son aglomeraciones de eosinófilos alrededor de las fibras de colágeno. Los factores precipitantes incluyen infecciones, medicamentos, picaduras de insecto, alérgenos de contacto (ej. timerosal o parafenilendiamina), enfermedades autoinmunes (colitis ulcerosa), neoplasias malignas sólidas y hematológicas, síndrome hipereosinofílico, atopia y vasculitis (EGPA y vasculitis leucocitoclástica). El timerosal es un compuesto utilizado como preservante en las vacunas; a la fecha, se han reportado 4 casos de CE asociada a vacunas que contienen timerosal. Sin embargo, también hay casos de niños que han recibido vacunas sin timerosal con test de parche positivo para otros componentes (ej. neomicina o hidróxido de aluminio). En nuestro caso no se pudo realizar test de parche, por lo que el gatillante exacto de la vacuna se desconoce.

Conclusiones: La CE es una enfermedad rara, cuya fisiopatología no se conoce del todo, que puede ser desencadenada por diferentes estímulos. Por lo tanto, descartar enfermedades sistémicas y gatillantes ambientales resulta esencial.

Palabras Claves: Celulitis eosinofílica, vacunas, timerosal

0187 - PANICULITIS INFECCIOSA POR MYCOBACTERIUM CHELONAE: REPORTE DE CASO CLÍNICO

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio | POBLETE, María José | SALDÍAS, Cristóbal | NAVAJAS, Lucas

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Presentación del Caso: Paciente sexo femenino, 89 años, con antecedentes de arteritis de la temporal en tratamiento con prednisona, DMII IR, EAOP y cáncer de mama etapa IV y de colon etapa II. Ingresa a hospitalización para manejo de TVP pierna Iº confirmada con ecografía Doppler color (EDC), iniciándose rivaroxabán oral. Tres días posterior al ingreso, inicia con lesiones cutáneas nodulares y equimóticas dolorosas en pierna Iº, sospechándose tromboflebitis superficial que es confirmada en una nueva EDC. Evoluciona de forma desfavorable con lesiones ampollares de contenido hemorrágico y úlceras (Figuras 1 y 2), con rápido deterioro clínico, dolor y mala respuesta a curaciones avanzadas. Se realiza aseo quirúrgico de las lesiones y se toma biopsia de piel profunda con PCR positiva para Mycobacterium chelonae (M. chelonae). Se inicia tratamiento con claritromicina, con respuesta favorable paulatina.

Discusión: M. chelonae es una micobacteria atípica que produce infecciones de piel y tejidos blandos en pacientes inmunosuprimidos o inmunocompetentes en relación a trauma. El aumento de los casos de infección por micobacterias atípicas se ha relacionado con la pandemia mundial del VIH. Se distinguen tres formas clínicas: 1) localizada en forma de celulitis o abscesos; 2) diseminada con nódulos múltiples (5 a 100); y 3) esporotricoide. En general, no presenta adenopatíasregionales ni síntomas sistémicos, y el curso clínico es subagudo/crónico con respuesta lenta y frecuentes recidivas. La sospecha clínica se confirma mediante técnicas microbiológicas como tinciones de Ziehl-Neelsen y auramina, cultivos en medios especiales y PCR. Las micobacterias de crecimiento rápido son, en general, resistentes a los antibióticos habituales, por lo que es recomendable realizar un antibiograma. Respecto al tratamiento, se han descrito buenos resultados con macrólidos como claritromicina y roxitromicina, recomendándose un período de tratamiento de al menos 3 meses.

Conclusiones: La presencia de ulceras dolorosas progresivas en contexto de inmunosupresión debe hacer sospechar cuadros infecciosos poco frecuentes. En el caso de M. chelonae, la infección en pacientes inmunocompetentes es facilitada por cirugías y procedimientos estéticos contaminados.

Palabras Claves: Paniculitis, úlcera, ampolla, Mycobacterium chelonae

0188 - SINDROME ECTRODACTILIA - DISPLASIA ECTODERMICA - HENDIDURA OROFACIAL (EEC): LESIONES ORALES

LAGUNA EID, Jessy

CENTRO NACIONAL DE ENFERMEDADES TROPICALES

Presentación del Caso: Paciente femenino de 11 años, con hendidura orofacial mixta, dacrioestenosis, ectrodactilia, xerodermia marcada, alteraciones dentales y deficit cognitivo moderado, acude por lesiones verrucosas con marcada hiperqueratosis en comisuras labiales que tienden a ulcerarse por maceración y trauma (morsicatio buccarum) con mayor desarrollo desde los 5 años de edad, sin tratamiento previo ni diagnostico definido. Progenitora con leves lesiones similares. Por las caracteristicas clinicas y el antecedente materno se establece el diagnostico de Sindrome EEC; la histopatologia muestra epitelio estratificado hiperplásico con hipergranulosis, acantosis y papilomatosis, vacuolizacion y estroma congestivo. Se aplica crioterapia en dos oportunidades en el lapso de 5 años con resultados favorables.

Discusión: El síndrome EEC es un trastorno genético del desarrollo derivado de una mutación en el brazo largo del cromosoma 3 (3q27) que afecta al gen codificador del factor de transcripción TP63, esencial para el desarrollo ectodérmico y de las extremidades. El diagnostico es clinico y basado en criterios establecidos.

Conclusiones: El Síndrome EEC es un trastorno infrecuente e incluye una amplia variedad de alteraciones cutáneas y anexiales, que el dermatólogo debe reconocer oportunamente para establecer un manejo multidisciplinar y discernir las intervenciones correctivas o paliativas adecuadas.

Palabras Claves: Sindrome EEC

0189 - ¿CUÁL ES LA PERCEPCIÓN DE NUESTROS PACIENTES ACERCA DE LA NORMATIVA VIGENTE EN ARGENTINA, AL REALIZARSE UN PIERCING Y UN TATUAJE?

PAVON, Eliana | GLIKIN, Irene Claudia | GLORIO, Roberto | MADEO, Maria Cecilia | PASTORE, Federico | MACCAGNO, Guillermo Fabian | LAROCCA, Roberto

HOSPITAL ENRIQUE TORNU

Introducción: Nos propusimos evaluar el conocimiento que tienen los pacientes acerca de la normativa vigente sobre tatuajes y piercings antes de realizarse alguna de estas prácticas. A tal fin, diseñamos un estudio descriptivo y transversal que se llevo a cabo de julio a diciembre del 2018.

Material y Métodos: Se realizó un cuestionario escrito, anónimo y estructurado, en el cual participaron mediante entrevistas, 88 pacientes de entre 13 y 70 años que concurrían a la consulta dermatológica en CABA.

Resultado y Conclusiones: Encontramos que sólo se modificó una variable luego del 2005 (año en que se sanciono la ley de CABA), la referente a menores que concurrieron a realizarse estas prácticas acompañados por un mayor (p=0,005) lo que evidencia la falta de controles y monitoreo de esta actividad.

Palabras Claves: Tatuajes, piercings.

0192 - TRICOEPITELIOMA DESMOPLÁSICO: ESTUDO RETROSPECTIVO DA CASUÍSTICA DO SERVIÇO DE DERMATOLOGIA DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA

VIVARELLI FERNANDES, Ana Gabriela | VALENTE, Neusa Sakai | MENTA NICO, Marcello

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Presentação do Caso: O tricoepitelioma desmoplásico (TED) é tumor anexial de diferenciação folicular, benigno e assintomático, com incidência estimada em 2 por 10000. A descrição original é de 1960 por Zeligman (tricoepitelioma solitário), sendo a doença melhor caracterizada em 1976 por Brownstein e Shapiro, quando recebeu a atual denominação. Caracteriza-se clinicamente por lesão papulosa branco-amarelada de centro deprimido e bordas elevadas, com preferencial localização na face de mulheres jovens. Na histopatologia, destaca-se a presença de células basaloides formando estruturas siringomatoides em meio a um estroma fibroso (Fig.1). O TED pode assemelhar-se clínica e histologicamente a outros tumores anexiais benignos e malignos, devendo ser diferenciado principalmente do carcinoma basocelular morfeiforme e do carcinoma anexial microcístico. Nesse trabalho, objetivamos levantar a casuística dos doentes com diagnóstico de TED no serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP) e descrição clinico-patológico da série de casos encontrado.

Discussão: O presente estudo é observacional descritivo retrospectivo, realizado a partir da análise dos dados de prontuários médicos de doentes com diagnóstico histopatológico de TED entre 2009 e 2019. Foram levantados 8 casos no período. Todos eram mulheres de pele clara com idade entre 26 e 88 anos (média-66,5 anos). À exceção de um caso onde havia cinco lesões (duas na fronte direita; uma palpebral inferior direita; uma no sulco nasolabial esquerdo; uma na região supra clavicular esquerda - Fig.2), todos foram de lesões de até 1 cm, únicas e faciais (três malares; uma na fronte; uma glabelar; uma no dorso nasal e um no mento). Em apenas um caso a hipótese de TED havia sido feito já em bases clínicas. Nos demais, a diagnóstico foi dado apenas após análise histopatológica.

Conclusões: Todos os nossos casos ocorreram em doentes femininas; a média de idade foi maior, provavelmente pela presença de uma doente com 88 anos. Destacamos um caso onde havia 5 lesões, sendo uma delas de localização extrafacial. Pela semelhança clínica com lesões malignas, a diagnose final histopatológica e, eventualmente, imunohistoquímica (CK 20) é importante.

Palavras Chaves: Tricoepitelioma desmoplásico - Tumor anexial benigno - Folículo piloso

0193 - CORRELACIÓN HISTOPATOLÓGICA ENTRE BIOPSIA PREOPERATORIA Y DEBULKING DE CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS EN LOS CARCINOMAS CUTÁNEOS

BERMÚDEZ, Leticia | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA PROF. DR. MIGUEL MARTINEZ, HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA

Introducción: El subtipo histopatológico es uno de los determinantes fundamentales en la clasificación de riesgo de los carcinomas cutáneos, y por lo tanto en la elección de la conducta terapéutica y pronóstico del paciente. La clasificación inicial surge de una biopsia incisional, y la misma representa solo un porcentaje de la masa tumoral, siendo la principal preocupación la no detección de un subtipo agresivo. De ahí nace el interés de investigar la concordancia entre ésta y la pieza de escisión quirúrgica, en este caso debulking de cirugía micrográfica de Mohs (CMM) de los carcinomas cutáneos operados en el servicio de Dermatología del Hospital de Clínicas en el período de Noviembre del 2013 a Marzo de 2019.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, donde se revisó el registro de pacientes de la unidad de cirugía dermatológica para detectar los casos cuyo diagnóstico fue CBC o CEC, y que fueron sometidos a tratamiento de estos tumores mediante CMM en el período mencionado. Los pacientes que contaban con subtipo histopatológico informado tanto en la biopsia como en el debulking fueron incluidos en el estudio. En los casos discordantes, se distinguieron los casos en que el debulking detectó un subtipo de mayor agresividad que la biopsia. La definición de los subtipos como agresivos o no agresivos fue basada en la clasificación de la NCCN.

Resultado y Conclusiones: De un total de 202 tumores, la biopsia fue concordante con el debulking en 61.39% de los casos y discordante en 20.29% de los casos. Un 18.32% no fueron considerados reales discordancias ya que el debulking mostró cicatriz o ausencia de tumor. El debulking mostró un subtipo agresivo que no fue detectado en la biopsia en el 8.41% de los casos (17/202). La mayoría correspondieron a CBC de histología mixta (nodular combinado con cordonal infiltrante o micronodular) cuya biopsia informó CBC nodular. Concluimos que si bien no se cuestiona que la biopsia incisional debe ser realizada para confirmar el diagnóstico clínico de CBC y CEC, es importante tener en cuenta el valor limitado de la misma para determinar los subtipos histológicos presentes en la totalidad del tumor, ya que aproximadamente 1 de cada 10 pacientes podrían ser tratados de manera insuficiente de no complementar el estudio histopatológico con la pieza de escisión quirúrgica. Destacamos la importancia del estudio histopatológico del debulking.

Palabras Claves: Concordancia histopatológica, Carcinomas cutáneos, Biopsia incisional, Debulking, Cirugía micrográfica de Mohs

0194 - EVALUACIÓN DEL GRADO DE CONSERVACIÓN DE TEJIDO SANO EN CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS VERSUS CIRUGÍA CONVENCIONAL EN EL CARCINOMA ESPINOCELULAR

PASTOR, María | CORREA, Julio | CESPEDES, Egidio | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

HOSPITAL DE CLÍNICAS - DR MANUEL QUINTELA

Introducción: La principal ventaja de la cirugía micrográfica de Mohs (CMM) en comparación con la cirugía convencional es la posibilidad de realizar la excéresis completa del tumor a través de la evaluación del 100% de los márgenes, presentando mejores tasas de curación. Otra característica descrita para la CMM es la posibilidad de preservación de tejido sano. Esto adquiere gran importancia cuando la lesión se encuentra en localizaciones como la cara. Numerosos estudios han demostrado la efectividad de la CMM, pero no existe información sobre el grado de ahorro de tejido sano, especialmente en el carcinoma espinocelular. Objetivo: Evaluar las propiedades de conservación de tejido sano de la cirugía micrográfica de Mohs (CMM) en comparación con la cirugía convencional en el carcinoma espinocelular (CEC).

Material y Métodos: Se incluyeron todos los pacientes que presentaron carcinomas espinocelulares intervenidos con CMM entre noviembre 2013 a noviembre 2018 en la Unidad de Cirugía Dermatológica del Hospital de Clínicas. Se realizó un estudio descriptivo bidireccional. Los datos fueron recabados de la historia clínica. Se obtuvieron las siguientes variables: sexo, edad, fototipo, topografía y tamaño tumoral, subtipo histológico, tumor primario o recurrente, así como el tamaño del defecto posterior a la CMM. Los tumores fueron clasificados en bajo o alto riesgo de recidiva según localización, tamaño, características histológicas y según si era un tumor primario o recidiva. El área tumoral y del defecto quirúrgico se calculó según la fórmula de aproximación elíptica S = 0.25 x π x diámetro mayor x diámetro menor. Para el cálculo del tamaño del defecto en el caso hipotético de cirugía convencional se utilizó un margen de 4 mm para lesiones de bajo grado y un margen de 10 mm para lesiones de alto riesgo.

Resultado y Conclusiones: Se incluyeron 94 tumores. 77 (81,9%) lesiones fueron de alto riesgo y 17 (18,08%) de bajo riesgo, las características se señalan en la tabla 1. Se encontró una diferencia estadísticamente significativa en cuanto al área del defecto posterior a CMM y el área del defecto por cirugía convencional, con una mediana de 0,95 para CEC de bajo riesgo y de 0,41 para tumores de alto riesgo. La diferencia del área del defecto post CMM y por cirugía convencional fue 4.52 cm2 en tumores de alto riesgo y de 0.13 cm2 en tumores de bajo riesgo. La CMM presentó mayor ahorro de tejido que la cirugía convencional con los márgenes establecidos para tumores de alto riesgo en un 59%. Independientemente del riesgo del tumor, nuestro estudio mostró un ahorro de tejido sano del 52% con CMM. Conclusiones: La CMM ahorra tejido sano en comparación con la cirugía convencional, un 52% en forma global. El nivel de ahorro fue superior en tumores de alto riesgo de recidiva. En nuestro conocimiento, este es el primer estudio descriptivo que cuantifica las propiedades de preservación de tejido sano en CMM para CEC.

Palabras Claves: Carcinoma espinocelular. Cirugía micrográfica de Mohs. Cirugía convencional. Ahorro de tejido sano.

0195 - USO DE INTERFERONES COMO ALTERNATIVA TERAPÉUTICA EN EL CARCINOMA BASOCELULAR

DE GRACIA ARIANO, Ana Rosa (1) | COLLAZO CABALLERO, Sonia Eduarda(2)

HOSPITAL PUNTA PACÍFICA (1); HOSPITAL CLÍNICO QUIRÚRGICO HERMANOS AMEIJEIRAS (2)

Introducción: En ocasiones, las lesiones de carcinoma basocelular (CBC) o su tratamiento quirúrgico pueden ocasionar deformidades, en otros casos la cirugía está contraindicada, esto hace necesario la búsqueda de otras alternativas. La inyección intratumoral y/o perilesional de los interferones constituye una opción terapéutica. Su uso puede ser potenciado con la combinación de los interferones (IFNs) alfa y gamma basado en su efecto antiproliferativo sinérgico y otras propiedades como la inhibición de la angiogénesis, la estimulación de la apoptosis y la inmunomodulación. El Centro de Ingeniería Genética y Biotecnología de la Habana, Cuba, nos ofrece esta nueva alternativa terapéutica, el HeberFERON® que contiene una mezcla sinérgica de interferón alfa 2b e interferón gamma humanos recombinantes para el tratamiento de los carcinomas basocelulares de cualquier tipo, tamaño y localización, con una potencia biológica mayor que cuando se usan de forma independiente, evitando complejas cirugías y sus seculas, además con una excelente estética y perfil de seguridad. Objetivo: Evaluar la respuesta terapéutica, estética y la seguridad del HeberFERON® en carcinomas basocelulares.

Material y Métodos: Ensayo clínico fase IV, en el Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”, en 30 pacientes con diagnóstico de carcinoma basocelular (diámetro 1 cm2-10 cm2). Se analizaron variables de respuesta clínica, dermatoscópica, histólogica y estética. Se aplicó HeberFERON® (interferón alfa y gamma combinado) intradérmico perilesional a dosis de 10,5 × 106 UI, tres veces semanales, por tres semanas. Hubo control riguroso de los eventos adversos en todo momento.

Resultado y Conclusiones: El 80% de los sujetos mostró respuesta clínica objetiva (respuestas completas + parciales) significativamente (p=0,0000) con demostrada reducción del tamaño de la lesión (p=0,000), aproximadamente a las 8,5 semanas. Se obtuvo respuesta clínica completa con ausencia tumoral confirmado por dermatoscopia e histología en el 50% de los sujetos, con una buena repuesta estética. Las respuestas terapéuticas fueron independientes de la localización de la lesión, subtipo clínico y tipo histológico (p>0,05). La concordancia de la respuesta histológica (regla de oro) con la respuesta clínica fue aceptable (kappa=0,40) y con la dermatoscópica casi perfecta (kappa=1,00). Las reacciones adversas fueron en su mayoría del tipo síndrome seudogripal, reversibles, no graves y esperadas. Conclusiones: El HeberFERON® es una alternativa de tratamiento para el carcinoma basocelular, principalmente por la reducción de la lesión.

Palabras Claves: carcinoma basocelular, interferon alfa 2b recombinante, interferon gamma recombinante.

0196 - LINFOMA EXTRANODAL DE CELULAS T/NK TIPO NASAL, CON COMPROMISO CUTÁNEO PRIMARIO EN UNA ADOLESCENTE ECUATORIANA

CHÁVEZ DÁVILA, Yadira Noemí (1) | GRANIZO RUBIO, Jennyfer Daniela(2) | MADRIGAL RAMOS, Diana Carolina(3) | PINOS LEON, Victor Hugo Pinos León(4) | TELLO ASTUDILLO, Sonia(5)

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR (1); HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO (2); CONSULTA PRIVADA (3); DERMA AID - HOSPITAL METROPOLITANO (4); CENTRO MÉDICO INTEGRAL AXXIS (5)

Presentación del Caso: Mujer de 18 años de edad, sin antecedentes patológicos previos presentó placas y ampollas de 1 año de evolución y 1 mes previo al ingreso ulceras en miembros inferiores, malestar general, pérdida de peso y aparente shock séptico. Se observó lesiones polimorfas constituidas por una placa eritematosa infiltrada de 2 cm con vesícula central en antebrazo izquierdo, múltiples ampollas hemorrágicas con borde violáceo, úlceras de diferentes tamaños con costras necróticas, la mayor de 5 por 5 cm de diámetro, con secreción purulenta en pierna derecha, manchas hiper e hipopigmentadas generalizadas y edema duro en hemicara derecha.

Discusión: El linfoma extranodal de células T/Nk tipo nasal, con compromiso cutáneo primario (LECTNKTN-CCP), tipo nasal es una neoplasia maligna poco frecuente y agresiva (1), más frecuente en asiáticos orientales y latinoamericanos. (2) En Ecuador a nuestro entender no se han reportado casos similares previos, por lo que este se constituye en el primer caso de LECTNKTN-CCP en una adolescente ecuatoriana. Generalmente se presenta en las extremidades como placas eritematosas, ulceradas, y nódulos subcutáneos(3). En forma inusual como ampollas hemorrágicas como el caso presentado. La IHQ negativa para CD4, CD8, contribuyó a descartar linfoma subcutáneo de células T tipo paniculitis y linfoma cutáneo primario agresivo epidermotrópico de células T CD8+, además a pesar que CD56 también puede ser positivo en el linfoma cutáneo primario de células T gamma/delta, el virus Epstein Barr positivo confirmó el diagnóstico de LECTNKTN-CCP. Identificar correctamente este linfoma es esencial para orientar el tratamiento ya que las células NK expresan altas concentraciones de la glicoproteína P resistente a múltiples fármacos (4) por lo que la terapia SMILE que contiene tres medicamentos no dependientes de la glucoproteína parece ser el tratamiento más efectivo. (5)

Conclusiones: El LECTNKTN-CCP es una neoplasia agresiva, poco frecuente, cuyo estudio complementario en Ecuador es de difícil acceso a nivel público, en nuestro caso logramos hacer un diagnóstico relativamente rápido ya que los médicos tratantes solventaron personamente los exámenes diagnósticos. Reportamos el primer caso de LECTNKTN-CCP, y presentación clínica ampollar en una adolescente ecuatoriana.

Palabras Claves: linfoma, cutáneo, células T/NK

0197 - PSORIASIS PUSTULAR GENERALIZADA (PPG) SECUNDARIA A HIPOCALCEMIA POR HIPOVITAMINOSIS D: REPORTE DE CASO CLÍNICO

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio | POBLETE, María José | SALDÍAS, Cristóbal | NAVAJAS, Lucas

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, 84 años de edad, con antecedente de psoriasis vulgar (PV) en placa moderada-severa, en tratamiento tópico intermitente y controles irregulares. Consulta por cuadro de 1 semana de evolución de aumento del tamaño y número de lesiones, CEG y edema de extremidades superiores. Sin síntomas respiratorios, urinarios o gastrointestinales, ni uso de fármacos nuevos o aumento de dosis de los de uso habitual. Al examen físico de ingreso, destacan placas eritemato-violáceas y descamativas confluentes con pústulas concentradas en la periferia, superficie cutánea afectada >80% (Figura 1). En los exámenes de ingreso destaca VHS 62, PCR 10.53, calcio total 8.1 (corregido 8.5), calcio iónico 4.5 (rango 4.7-5.2), vitamina D baja (3), PTH elevada (107), panel respiratorio ampliado por PCR (-), test pack faríngeo (-) y ASO normal. Se sospecha PPG secundaria a hipocalcemia por hipovitaminosis D. Se inicia tratamiento con ciclosporina 4 mg/kg/día oral y suplementación de calcio y vitamina D, con resolución progresiva del cuadro a la semana de tratamiento (Figura 2).

Discusión: Según el último consenso europeo (ERASPEN 2017), la PPG puede ocurrir con o sin inflamación sistémica, con o sin PV y puede ser recurrente (>1 episodio) o persistente (> 3 meses). La hipocalcemia es un factor precipitante de psoriasis pustular generalizada, sobre todo en pacientes embarazadas, y se asocia a mayor morbilidad. Por otro lado, la hipovitaminosis D es una causa común de este trastorno electrolítico. Dentro de las funciones de la vitamina D destaca: 1) estimular la absorción intestinal y reabosorción renal de calcio y fósforo; 2) regular la diferenciación de queratinocitos; y 3) modular la respuesta inmune. Varios estudios han identificado niveles bajos de vitamina D en pacientes con psoriasis; sin embargo, falta evidencia para establecer una relación de causalidad entre ambas.

Conclusiones: En base a la evidencia clínica y funciones fisiológicas de la vitamina D, ésta podría tener un rol en la patogenia de la psoriasis. Sin embargo, faltan estudios que permitan explicar, por un lado, esta asociación y, por otro, la relación entre vitamina D e hipocalcemia como gatillante de psoriasis pustular generalizada.

Palabras Claves: Psoriasis, psoriasis pustular, hipocalcemia, vitamina D

0198 - SÍNDROME DE ROWELL (SR), UNA ENTIDAD INFRECUENTE: REVISIÓN DE LA LITERATURA A PROPÓSITO DE UN CASO

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio (1) | HENRÍQUEZ, Isabel(2) | CATALDO CERDA, Karina(3)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); COMPLEJO ASISTENCIAL DR. SÓTERO DEL RÍO (2); COMPLEJO ASISTENCIAL DR. SÓTERO DEL RÍO (3)

Presentación del Caso: Paciente sexo femenino, 69 años, antecedente de HTA e hipotiroidismo. Consulta por cuadro de 2 semanas de lesiones en tórax, dorso de manos y labios. Sin síntomas urinarios o gastrointestinales, fármacos nuevos (-), aumento dosis fármacos previos (-). Al examen físico, destacan placas redondeadas eritemato-violáceas targetoides, confluentes, en zona del escote, dorso de manos y cara lateral de brazos, con desprendimiento epidérmico SCT<10% (signo de NIKOLSKY negativo) y queilo-estomatitis erosiva (Figura 1). Además, en dorso de manos presenta placas eritemato-costrosas infiltradas de larga data (Figura 2). Exámenes: hemograma con anemia (Hb 11.6), leucopenia (2460) y linfopenia (340), VHS 55, creatininemia 0.91, ANA (+) >1:1280 patrón homogéneo, anti-DNA (+) 1:160, anti-Ro (+) 10.3, anti-Sm (+) >100, C3 bajo y C4 bajo. Se realiza biopsia de piel que muestra ortoqueratosis, atrofia epidérmica, dermis laxa con mucinosis focal y, dermatitis perivascular superficial con vacuolización y necrosis de queratinocitos basales (Figura 3). Se diagnostica SR en contexto de lupus sistémico (LES). Se inicia tratamiento con prednisona 60 mg/día e hidroxicloroquina 200 mg/día.

Discusión: El SR es una enfermedad poco común, caracterizada por lesiones tipo eritema multiforme (EM) en pacientes con lupus. Es más común en mujeres entre los 30-40 años, individuos de raza blanca y pacientes con LES (68.7%). El diagnóstico es clínico y está basado en criterios, siendo los más recientes los estructurados por Zeitouni y cols el año 2000. Estos criterios se basan en características mayores y menores. Respecto a los criterios mayores, éstos incluyen: 1)lupus sistémico, discoide o sub-agudo; 2) lesiones tipo EM; y 3) ANA (+) patrón moteado. Los criterios menores son: 1) eritema pernio; 2) anticuerpos (+) anti-Ro y/o anti-La; y 3) factor reumatoideo (+). El diagnóstico se establece con los 3 criterios mayores y, al menos, un criterio menor. Es importante recalcar que el SR puede presentarse en contexto de lupus cutáneo sin compromiso sistémico, siendo el lupus discoide la variante más comúnmente asociada (34.7% de los pacientes con SR en globo).

Conclusiones: El SR es una entidad poco frecuente, que subyace a un lupus cutáneo o sistémico como patología de base. En este contexto, es importante una evaluación clínica, serológica e histopatológica acuciosa, que permitan diferenciarlo del EM clásico.

Palabras Claves: Lupus, síndrome de rowell

0199 - GRANULOMA ANULAR PERFORANTE (GAP): ACTUALIZACIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio (1) | HENRÍQUEZ, Isabel(2) | CATALDO CERDA, Karina(3)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); COMPLEJO ASISTENCIAL DR. SÓTERO DEL RÍO (2); COMPLEJO ASISTENCIAL DR. SÓTERO DEL RÍO (3)

Presentación del Caso: Paciente sexo masculino, 57 años, con antecedente de DMII en tratamiento con metformina. Consulta por cuadro de 1 mes de evolución de lesiones pruriginosas en extremidades superiores e inferiores. Al examen físico de ingreso, destacan en dorso de manos pápulas eritematosas infiltradas de superficie lisa, con disposición anular y arciforme (Figura 1), y en piernas pápulas y placas eritematosas con centro erosionado cubierto por un tapón costroso (Figura 2). Dado los antecedentes clínicos del paciente, se sospecha una dermatosis perforante. Se realiza biopsia de piel que muestra dermatitis granulomatosa de tipo necrobiótico, perforante, con mucopolisacáridos ácidos en zona de necrobiosis (tinción azul alcian). Se diagnostica GAP y se maneja con clobetasol 0.05% tópico con excelente respuesta.

Discusión: El granuloma anular (GA) es una enfermedad granulomatosa no infecciosa, benigna y, a menudo, autolimitada. Es más común en mujeres e individuos menores de 30 años. Generalmente, se presenta como placas o pápulas eritematosas distribuidas de forma anular en las extremidades superiores. El GA se ha asociado a DM, dislipidemia, enfermedad tiroidea, trauma, infecciones, vacunas, tumores malignos y fármacos (ej. inhibidores de TNF-alfa). El GAP es una variante poco frecuente caracterizada por pápulas pequeñas con umbilicación central, escamocostras y/o ulceración focal. Además de las asociaciones clásicas de GA, la variante perforante se ha asociado a infección por VIH. La histopatología se caracteriza por desaparición transepidérrmica de colágeno en proceso de degeneración (necrobiosis). Respecto al tratamiento, éste consiste en el manejo de las patologías asociadas y, en términos farmacológicos, los corticoides tópicos e intralesiones son la terapia de primera línea en lesiones localizadas.

Conclusiones: El GAP es una variante del GA poco común, por lo que debe ser sospechada en pacientes con clínica característica y DM, DLP, trastornos tiroideos y/o VIH. Por otro lado, en pacientes sin antecedentes mórbidos conocidos, la búsqueda de estas asociaciones es de vital importancia.

Palabras Claves: Granuloma anular, dermatosis perforante, granuloma anular perforante

0200 - COMPLICACIÓN TARDÍA DE UN TATUAJE COSMÉTICO

TEJEDA, Paola | FAJARDO MURCIA, Diana Carolina | DIAZ, Claudia

UNIVERSIDAD DEL VALLE

Presentación del Caso: Paciente de 42 años, con antecedente de tatuaje de cejas hace 20 años y cuadro clínico de tres meses de evolución consistente en aparición de lesiones tipo placas eritematosas, dolorosas y pruriginosas en cejas. Se le realizó biopsia de piel donde la histopatología reportó piel con aplanamiento del epitelio, en la dermis se evidenciaron acúmulos de histiocitos epiteloides formando granulomas, células multinucleadas de cuerpo extraño rodeándolos y abundantes macrófagos fagocitando pigmento. Los hallazgos clínicos e histopatológicos fueron compatibles con una reacción granulomatosa sarcoidal. Adicionalmente se evidenció radiografía de tórax con infiltrado intersticial micronodular, y obliteración del seno costofrénico izquierdo, en paciente asintomática respiratoria, se decidió ampliar estudios para estudio de sarcoidosis sistémica, se solicitó tomografía computarizada de tórax y abdomen que reportó innumerables micronódulos dispersos en ambos campos pulmonares , hepatomegalia leve, lesiones focales e hipodensas en el parénquima esplénico, y una espirometría que evidenció compromiso obstructivo leve, sin respuesta al broncodilatador. Se complementaron estudios para tuberculosis donde se encuentran baciloscopias negativas, fibrobroncoscopia para realización de reacción en cadena de la polimerasa para M. tuberculosis, lo cual se encuentra pendiente. Dentro del resto de paraclínicos presentó pruebas infecciosas negativas para hepatitis B y C, sífilis, virus de inmunodeficiencia humana, sin alteraciones en hemograma, función renal o hepática.

Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad crónica caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en órganos y tejidos, como la piel, pulmón, ganglios linfáticos, ojos, articulaciones, cerebro, riñones y corazón. Tiene una prevalencia de 4,7 -64 en 100.000 habitantes y una incidencia de 1,0 – 35 en 100.000 personas año. Las tasas más altas se reportan en individuos del norte de Europa y afro-americanos (principalmente en mujeres), como es el caso previamente descrito. La causa exacta de sarcoidosis se desconoce, sin embargo, múltiples estudios sugieren el papel de susceptibilidad genética y factores medioambientales que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad. Se presenta el caso clínico de aparición de placas eritematosas sintomáticas en region ciliar de una paciente afrodescendiente, con antecedente de tatuaje en ambas cejas, en quien se le realizó una biopsia que reportó reacción granulomatosa sarcoidal, y en cuyos estudios iniciales evidencian infiltrado inflamatorio micronodular intersticial y obliteración del seno costofrénico izquierdo, por lo que se solicitaron estudios de extensión para determinar la presencia de compromiso sistémico, y coinfecciones que puedan simular los hallazgos radiológicos.

Conclusiones: •Los tatuajes faciales como maquillaje permanente o semipermanente son procedimientos cosméticos populares que pueden presentar complicaciones inflamatorias como reacciones granulomatosas asociadas al pigmento exógeno y pueden ser el único signo cutáneo de sarcoidosis sistémica. •En los pacientes con reacciones granulomatosas sarcoidales en tatuajes se debe realizar una evaluación para determinar la presencia de enfermedad sistémica, dentro de los cuales se encuentra: Radiografía de tórax posterior y anterior, pruebas de función pulmonar, electrocardiograma, prueba cutánea de tuberculina, y examen oftalmológico, los cuales fueron solicitados a la paciente.

Palabras Claves: Sarcoidosis cutánea, tatuajes, reacción granulomatosa

0201 - MICOBACTERIA ATÍPICA, UNA INFECCIÓN CUTÁNEA DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO. A PROPÓSITO DE UN CASO

HASBÚN, Paula | LATORRE, Patricia | ÑANCO, Claudio | YAGNAM, Mathias

UNIVERSIDAD DE LOS ANDES

Presentación del Caso: Hombre de 32 años, con antecedentes de trasplante renal fallido y enfermedad renal crónica, en hemodiálisis trisemanal y tratamiento inmunosupresor crónico. Consultó por cuadro clínico de cinco meses de evolución, caracterizado por placas induradas y nódulos subcutáneos, eritemato-violáceos, localizados en ambas mejillas, brazos y piernas, con un patrón esporotricoide en estas dos últimas zonas. En un comienzo le indicaron tratamiento empírico con amoxicilina/ácido clavulánico, sin lograr respuesta clínica, por lo que acudió a dermatología. Se realizó biopsia cutánea que incluyó cultivo y técnicas moleculares del tejido. Los hallazgos histológicos fueron inespecíficos, no concluyentes, sin embargo el cultivo fue positivo para Mycobacterium abscesus/chelonae, confirmándose, a través hibridación reversa, M. chelonae. Posteriormente, paciente fue tratado durante 3 meses con esquema antibiótico combinado amikacina/azitromicina, por indicación de infectología, con buena respuesta clínica. Sin embargo, paciente evolucionó con hipoacusia bilateral significativa.

Discusión: Las micobacterias no tuberculosas o “atípicas” son microorganismos de vida libre que pueden encontrarse en distintas fuentes en contacto con el ser humano, tales como agua, tierra húmeda, animales domésticos, alimentos, entre otros. Su asociación con enfermedad ha adquirido cada vez mayor relevancia, en parte por la implementación de métodos de diagnóstico microbiológico más precisos, que han permitido aislar estos microorganismos con mayor frecuencia en distintos contextos clínico-patológicos. La afectación cutánea es el resultado de la penetración percutánea del microorganismo, habitualmente en individuos con algún grado de compromiso inmunológico. La infección cutánea por M. chelonae es infrecuente y se manifiesta principalmente como nódulos subcutáneos eritematosos múltiples en extremidades distales, los cuales pueden distribuirse con patrón esporotricoide, tal como en el presente caso.

Conclusiones: El diagnóstico de una infección cutánea por micobacterias atípicas puede significar un gran desafío, puesto que en algunos casos la infección es clínicamente inespecífica o no se dispone de técnicas de diagnóstico microbiológico adecuadas. Adicionalmente, no existe un tratamiento estándar y los esquemas antibióticos de utilidad no están exentos de eventos adversos. Esta infección cutánea se debe sospechar principalmente en pacientes inmunosuprimidos, que cursan con úlceras, nódulos o placas subagudas o crónicas, que persistan pese al tratamiento con antibióticos empíricos o esteroides. El diagnóstico requiere el aislamiento de una especie de micobacteria atípica que sea clínicamente significativa, ya sea a través del cultivo del tejido obtenido por biopsia, de una herida o absceso cutáneo, o del drenaje - aspiración de líquido de un nódulo. Una vez confirmado el diagnóstico es necesario derivar a infectología para iniciar tratamiento, idealmente con antibiograma.

Palabras Claves: Micobacterias, micobacterias no tuberculosas, úlcera cutánea, Mycobacterium chelonae.

0202 - SINDROME DE WISKOTT ALDRICH EN UN PREESCOLAR. A PROPÓSITO DE UN CASO

ALFARO, Patricia (1) | NUÑEZ DEL PRADO, Natalia(2)

CONSULTORIO PARTICULAR DE DERMATOLOGÍA (1); CONSULTA PRIVADA (2)

Presentación del Caso: El síndrome de Wiskott Aldrich (WA) es una inmunodeficiencia primaria con patrón de transmisión hereditaria ligada al cromosoma X, causado por mutaciones en el gen que codifica la Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASP). Afecta 1 a 10 por cada millón de recién nacidos. El espectro clínico va desde trombocitopenia, inmunodeficiencia, eczemas y alta susceptibilidad al desarrollo de tumores e infecciones como otitis media recurrente, neumonía que puede presentarse desde los primeros seis meses de vida.

Discusión: Se presenta el caso por la rareza, se confirmo la enfermedad por estudio genético Recibio Ig G endovenoso con buena evolución Actualmente con terapia génica Clinicamente controlado a la fecha

Conclusiones: El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X, debido a mutaciones en el gen WASP. Su prevalencia es de un caso por cada millón de nacidos vivos. El cuadro clínico en nuestro paciente compete al descrito en la literatura: trombocitopenia, anemia, eczema, infecciones tempranas y recurrentes. El diagnóstico es clínico, con la ayuda de los estudios de laboratorio, y se confirma con la identificación de la mutación génica. El diagnóstico y el inicio temprano de tratamiento, basado en el uso de antimicrobianos, IgG IV y el trasplante de médula ósea, pueden prolongar la esperanza de vida a 20 años.

Palabras Claves: Sindrome de Wiskott Aldrich (WA) Gen proteina que codifica el Sindrome de Wiskott Aldrich (WASP)

0203 - ANÁLISIS DE PACIENTES QUE SE ASISTEN EN EL SERVICIO DE FOTOTERAPIA DE UN HOSPITAL DE CLÍNICAS

SAEZ PESSOULLE, Mariana | LAPORTE, Mercedes | GUEBENLIAN, Claudia | MAZZEI, María Eugenia

HOSPITAL DE CLÍNICAS - DR MANUEL QUINTELA

Introducción: La FOTOTERAPIA consiste en el tratamiento de diferentes enfermedades de la piel mediante radiación ultravioleta. Su mecanismo de acción es complejo y puede explicarse por la acción combinada de la inhibición de la proliferación epidérmica, de un efecto antiinflamatorio y de diversas acciones inmunomoduladoras Generalmente indicada en las formas extensas de las dermatosis donde la aplicación de un tratamiento tópico es insuficiente.

Material y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y longitudinal de una serie de casos. Los criterios de inclusión fueron: pacientes tratados en el Servicio de Fototerapia del Hospital de Clínicas en el período comprendido entre Octubre de 2012 y setiembre de 2018 (inclusive). Revisión de historias clínicas y se buscaron las siguientes variables: edad, fecha de nacimiento, sexo, fototipo, patología, modalidad indicada, número de sesiones acumuladas, efectos adversos, causas de abandono y de reinicio.

Resultado y Conclusiones: Se obtuvieron datos de 223 pacientes. Distribución de los pacientes por sexo vemos que es comparable 1,42:1 M/H. La mayoría de los pacientes tenían fototipo III y IV al igual que nuestra población. En cuanto a la distribución por edad el rango comprendía entre 14 y 87 años con una media de 47,4. La indicación más frecuente para realizar fototerapia fue Psoriasis en todas las modalidades de tratamiento. En cuanto al tipo de modalidad más indicada tenemos a la UVB nb lo que coincide con la tendencia actual dado su mejor perfil de seguridad, eficacia, riesgo cancerígeno que no ha sido demostrado (sí fue demostrado para PUVA en pacientes con Psoriasis), su practicidad ya que no requiere toma de medicación previa a la sesión, tampoco requiere protección ocular en horas posteriores. El número de sesiones acumuladas es importante ya que nos habla de radiación acumulada y esto llevaría a un aumento en el riesgo de cáncer de piel, sobre todo en PUVA. En nuestro estudio observamos que la mayoría de los pacientes tiene menos de 150 sesiones en total. Efectos adversos agudos se presentaron en un 35,4% de los pacientes. El que se observó con mayor frecuencia fue el eritema, seguido de prurito, ardor y xerosis. No contamos con registro de efectos adversos crónicos. Escasos registros de causas de abandono del tratamiento y de reinicio. La fototerapia es considerada uno de los tratamientos con mejor relación costo / beneficio. Actualmente en Uruguay, la fototerapia no forma parte de las prestaciones obligatorias de las coberturas mutuales, lo que genera un costo elevado para ser sobrellevado por los pacientes ya que por lo general se requieren varias sesiones y los tratamientos duran meses, sin tener en cuenta también que el paciente debe tener disponibilidad horaria, que puede llevar a pérdidas de horario laboral y en consecuencia pérdidas económicas, así como gastos en transporte, organización de la vida familiar, etc. CONCLUSIONES Hasta la fecha no conocemos otro estudio de similares características realizado en un servicio de Fototerapia que funcione en Uruguay. Este estudio aporta información muy valiosa para conocer sobre la población que recibe este tratamiento y características de estos, y poder realizar intervenciones a futuro para mejorar aún más su funcionamiento y en consecuencia mejorar la atención a los pacientes que es el objetivo principal. Destacamos la creación de centros de fototerapia en el interior del país que posibilitan esta opción terapéutica. Creemos asimismo en la necesidad de expandirlos a más puntos del país. La fototerapia es una herramienta terapéutica con muchos beneficios en diferentes dermatosis, amplio perfil de seguridad, bajo costo y debería ser una opción considerada por todos los dermatólogos.

Palabras Claves: Fototerapia

0204 - POROMA ECRINO: SERIE DE CASOS

GALLMANN, Ana Luisa | BRUSA, Julieta Roxana | ANDRADE, María Noelia | ROSSELLO, Valeria Elizabeth | REYES, María Verónica | LOPEZ GAMBOA, Virginia Ruth | GUIDI, Andrés Emilio | PAPA, Mariana

CLINICA UNIVERSITARIA REINA FABIOLA

Presentación del Caso: Caso 1: Varón, de 51 años, con antecedente de hipotiroidismo medicado con levotiroxina sódica, que consultó por una lesión tumoral eritematosa, de bordes bien definidos, superficie aplanada y consistencia blanda, de un centímetro de diámetro localizada en dorso de pié izquierdo (Fig. 1). Caso 2: Mujer de 50 años, sin antecedentes patológicos, que presentó una lesión tumoral eritemato-violácea, de superficie queratósica, con collarete descamativo y consistencia firme, de medio centímetro de diámetro ubicada en zona lateral interna de la articulación metatarso- falángica del hallux izquierdo (Fig. 2). Caso 3: Varón de 73 años, con antecedente de hipertensión arterial, síndrome coronario agudo y cáncer de próstata medicado con carvedilol, valsartán, ácido acetilsalicílico y clopidogrel que consultó por una lesión tumoral eritematosa, de bordes definidos, lobulada, superficie lisa con vasos arboriformes y consistencia duro-elástica, de dos centímetros de diámetro, localizada en la región lateral izquierda del cuello. Los tres pacientes refirieron que las lesiones eran asintomáticas, de crecimiento lento y de varios meses de evolución. Se realizó dermatoscopía y biopsia escisional y se envió material para estudio histopatológico, en todos los casos compatibles con poroma ecrino.

Discusión: El poroma ecrino es una neoplasia benigna de las glándulas sudoríparas, de etiología desconocida y presentación poco frecuente.

Conclusiones: Describimos tres casos de pacientes con diagnóstico de poroma ecrino, tumoración anexial cutánea poco frecuente.

Palabras Claves: Poroma ecrino. Tumor anexial cutáneo.

0205 - NUEVAS TERAPIAS, NUEVOS DESAFÍOS

BRUSA, Julieta Roxana | GALLMANN, Ana Luisa | ANDRADE, María Noelia | ROSSELLO, Valeria Elizabeth | BRINGAS, Anahi L. | GUIDI, Andres Emilio | SAMBUELLI, Gabriela Maria | PAPA, Mariana

CLINICA UNIVERSITARIA REINA FABIOLA

Presentación del Caso: 1: Paciente masculino, de 64 años, con antecedentes de dislipemia, HTA, tabaquista, con diagnóstico en 2018 de carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado de cabeza y cuello, en tratamiento con pembrolizumab. Servicio de oncología nos interconsultó por presentar placas eritemato-descamativas tipo gutata, pruriginosas, generalizadas en todo el tegumento,también paroniquia, onicorrexis y onicolisis de uñas de pies. Ante el diagnóstico presuntivo de psoriasis, la biopsia cutánea confirmó el diagnóstico. Además es valorado por el servicio de reumatología por artritis bilateral de carpos con compromiso de interfalángicas distales, hombros, rodilla derecha y tobillo izquierdo, dactilitis en ambos pies. Se realizaron estudios evidenciando factor reumatoideo negativo y radiografías de esqueleto axial, manos y pies sin alteraciones. Se arribó al diagnóstico de Psoriasis Artropática secundaria a Pembrolizumab. Se indicó meprednisona 0,5mg/kg/día vía oral con descenso gradual, metotrexato 15mg semanal vía oral asociado a ácido fólico 5 mg semanal, diclofenac 75 mg por día vía oral y clobetasol crema 0,05% dos veces por día. Luego de 1 mes se objetivó notable mejoría de los síntomas y del aspecto cutáneo. 2: Paciente masculino, de 85 años, con múltiples comorbilidades, polimedicado. Con diagnóstico en el año 2017 de cáncer de vía urinaria avanzado irresecable, negándose a toma de biopsia y nefrectomía por lo cual se inició tratamiento con Sunitinib. Presentó como reacción adversa una hemorragia subdural se rotó tratamiento a segunda línea con Nivolumab. A los 12 meses de tratamiento, se recibe interconsulta del Servició de Oncología por presentar lesiones cutáneas y mucosas (oral, genital y conjuntival). Frente a la sospecha de farmacodermia, se suspendió tratamiento y se reinstauró al mes por progresión de enfermedad oncológica. Evolucionó con exacerbación de lesiones cutáneas y mucositis severa, requiriendo internación. Ante la sospecha diagnóstica de farmacodermia, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico, vasculitis, se realizó biopsia cutánea, compatible con eritema multiforme. Se instauró tratamiento con dexametasona a razón 0.3 mg /kg/ día con descenso gradual, difenhidramina endovenosa, gotas oftálmicas (tobramicina + dexametasona), buches con clorhexidina y nistatina y clobetasol 0,05% tópico. Presentó buena evolución clínica, pero se objetivó elevación de enzimas hepáticas a causa de hepatitis C de reciente diagnóstico. Se externó, sin embargo, al mes requirió nueva internación por reactivación de lesiones mucocutáneas de aspecto polimórfico, replanteándose los diagnósticos presuntivos de penfigoide cicatrizal, Síndrome Stevens Johnson, penfigoide inducido por Nivolumab, por lo que se realizó nueva biopsia cutánea con IFD, compatible con penfigoide inducido por Nivolumab. Se llevó acabo ateneo interdisciplinario con servicio de oncología, clínica médica y dermatología para definir tratamiento óptimo, realizando plasmaféresis (cumpliendo 4 sesiones) y dexametasona 0.15 mg/kg/día. Paciente evolucionó de manera tórpida, falleciendo a los 7 días de iniciado el tratamiento.

Discusión: El Pembrolizumab y el Nivolumab, son anticuerpos monoclonales inmunomoduladores, dirigidos contra la proteína de muerte celular programada 1 (anti PD1). Su uso ha demostrado mejorar el pronóstico en pacientes con neoplasias avanzadas, siendo las reacciones adversas cutáneas una de las complicaciones más frecuentes.

Conclusiones: Se presentan dos casos clínicos con reacciones adversas a fármacos antiPD-1, que suelen representar un desafío diagnóstico y terapéutico, además, de recordar las posibles complicaciones dermatológicas que presentan estas nuevas drogas oncológicas, requiriendo siempre un abordaje multidisciplinario.

Palabras Claves: Anticuerpo antiPD-1; Nivolumab; Pembrolizumab; toxicidades dermatológicas autoinmunes.

0206 - TUMOR DE MASSON

MARRÓN, Maryann | MORANTES, Nisa Valentina | BALL, Elizabeth | JIMENEZ, Libia

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS

Presentación del Caso: Paciente femenina de 49 años que consulta por un nódulo subcutáneo de 2 cm en el tercio proximal de la región palmar del cuarto dedo de mano derecha, el cual aumentó progresivamente de tamaño produciendo dolor y limitación al cierre del puño. El estudio histopatológico mostró proliferación vascular delimitada con hiperplasia endotelial y áreas de tejido conectivo proliferativo, endotelio sin atipias ni mitosis acompañado de numerosas proyecciones papilares intravasculares, con obstrucción total de la luz y trombos recanalizados, lo que confirmó el diagnóstico de Tumor de Masson.

Discusión: El tumor de Masson es una hiperplasia endotelial papilar intravascular benigna, también conocido como pseudoangiosarcoma de Masson. Representa el 2% de los tumores vasculares cutáneos, siendo descrito por Pierre Masson en el año 1923 como un "Hemangio-endotelioma vegetante intravascular" que se desarrolló dentro del lumen de un plexo hemorroidal inflamado en un paciente masculino. Inicialmente se pensó que consistía en una neoplasia maligna, pero posteriormente se determinó como un proceso reactivo ya que las células endoteliales no presentan atipia y poseen un patrón de proliferación papilar benigno. La patogénesis sigue siendo desconocida, existiendo varias teorías, como la de que esta proliferación puede estar bajo control hormonal, por la presencia de factores de crecimiento o ser secundaria a un trombo como consecuencia de la recanalización del mismo por las condiciones de hipoxia. Existen 3 tipos reconocidos: el que surge “de novo”, el mixto desarrollado de una lesión vascular preexistente y el extravascular que surge de hematomas. Se presenta clínicamente como un nódulo subcutáneo de características inespecíficas y su diagnóstico diferencial se establece mediante el estudio histológico.

Conclusiones: Se presenta el caso por tratarse de un tumor vascular poco frecuente con clínica inespecífica, siendo la histología indispensable para establecer el diagnóstico diferencial con otros tumores vasculares

Palabras Claves: Tumor de Masson, hiperplasia endotelial papilar intravascular.

0209 - LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES SISTÉMICO ALK-, ASOCIADO A VIH, EXITOSAMENTE TRATADO CON BRENTUXIMAB VEDOTIN Y TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA AUTÓLOGO: EXPERIENCIA EN COLOMBIA.

MARTÍNEZ GÓMEZ, Manuel Antonio | VALENCIA OCAMPO, Oscar Jairo | CUERVO SIERRA, Jorge | MATUTE TURIZO, Gustavo | CORREA LONDOÑO, Luis Alfonso | VELÁSQUEZ LOPERA, Margarita Maria

UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA

Presentación del Caso: Paciente masculino de 26 años, quien consultó por cuadro clínico de 2 meses de evolución de lesión en axila derecha que inició como un nódulo de crecimiento rápido que posteriormente se ulceró, doloroso al tacto, sin trauma previo. Asociado a pérdida de peso y diaforesis nocturna. Se realiza biopsia de piel que mostró un linfoma anaplásico de células grandes ALK-, con compromiso sistémico por la esplenomegalia observada en una tomografia contrastada. Sumado a esto se diagnosticó VIH e infección por sífilis. Se inició terapia antiretroviral en conjunto con protocolo de poliquimioterapia y radioterapia, con respuesta parcial y progresión de la enfermedad. Se decidió entonces tratar con Brentuximab vedotin y posterior trasplante de médula ósea autólogo, lográndose una remisión completa hasta la actualidad.

Discusión: El linfoma de céulas grandes anaplásico sistémico ALK-, hace parte de los linfomas cutáneos primarios del grupo CD30+, se caracteriza por tener un comportamiento clínico agresivo principalmente con compromiso nodal, siendo el compromiso cutáneo el segundo mas frecuente. Su asociación VIH ha sido reportada previamente en pocas series de casos, mostrando un comportamiento más agresivo que los linfomas no asociados a la infección. La respuesta a la poliquimoterapia en general es poca con alta tasa de recurrencia, y a pesar de ser radiosensible, en nuestro paciente produjo un efecto rebote de la enfermedad. El uso de terapia antiretroviral es clave en el fortalecimiento de la inmunidad antitumoral, mejorando la respuesta a las terapias instauradas. El brentuximab vedotin, un anticuerpo monoclonal contra el CD30, asociado a moléculas de monometil auristatina E, ha mostrado eficacia en aquellos linfomas anaplásicos refractarios a las primeras lineas de manejo con respuestas a largo plazo que permiten la realización de trasplantes de médula ósea, especialmente autólogos como se realizó en este paciente con éxito, logrando remisión completa hasta el seguimiento actual. En las bases de datos nacionales en Colombia ni en la literatura se encontraron reportes escritos de este linfoma asociado a VIH que haya sido tratado con brentuximab y trasplante de médula ósea autológo, por lo tanto, consideramos que esta experiencia aporta al manejo de futuros casos dentro del contexto de la pandemia emergente del VIH.

Conclusiones: El linfoma anaplásico de células grandes asociado a VIH es un escenario clínico poco frecuente, al parecer con caracteristicas biológicas diferenciadoras, con un comportamiento clínico mas agresivo de lo habitual, con pobre respuesta a la quimioterapia, donde es necesario el manejo simultáneo de la inmunodeficiencia y el uso de terapias dirigidas para el linfoma con menor efecto inmunosupresor. El Bentruximab vedotin ha mostrado buenos resultados para el manejo de estos linfomas y sumado al trasplante de médula ósea autólogo, se logró la remisión completa en nuestro paciente.

Palabras Claves: Linfoma anaplásico de células grandes Virus de la inmunodeficiencia humana Brentuximab vedotin Trasplante de médula ósea

0210 - APRESENTAÇÃO CLÁSSICA DE AMILOIDOSE SISTÊMICA AL ASSOCIADA A MIELOMA MÚLTIPLO, COM ACOMETIMENTO EXUBERANTE DO COURO CABELUDO, CUTIS VERTICIS GYRATA SÍMILE.

MANGA NIGRO, Xilene Luz | OLLAGUE CÓRDOVA, Edgar | MARDEGAN MOTTA, Gabriela | AGUINAGA, Felipe | BELLES DE MORAES, Fernando

INSTITUTO DE DERMATOLOGIA PROFESSOR RUBEM DAVID AZULAY- SANTA CASA DE MISERICORDIA RIO DE JANEIRO

Presentação do Caso: Paciente masculino, branco, 66 anos. Apresentando há 6 meses alopecia, infiltração e redundância da pele do couro cabeludo (cutis verticis gyrata símile), macroglossia e equimoses nas pálpebras superiores, região retroauricular, mucosa oral, axilas e virilhas. Foi realizada biópsia do couro cabeludo que evidenciou deposição difusa e perivascular de material hialino amorfo, positiva para amiloide quando corada pelo vermelho do Congo. Os exames complementares evidenciaram anemia, hiperuremia, hipercreatinemia e proteinúria importante. A imunofixação de proteínas urinárias e séricas demostrou paraproteína de cadeia leve lambda, e na eletroforese de proteínas, fração gama de 86.5%. O paciente foi internado e submetido à biópsia de medula óssea, observando-se plasmocitose igual a 20%, tecido conjuntivo periosteal com positividade na coloração pelo vermelho do Congo e cadeia leve lambda positivo à imuno-histoquímica. Concluindo o diagnóstico de Amiloidose sistêmica AL, secundaria a mieloma múltiplo. Foi realizado tratamento com quimioterapia, mas o paciente evoluiu para óbito após 6 meses do diagnóstico.

Discussão: As manifestações clínicas mais comuns da amiloidose sistêmica AL incluem petéquias, púrpuras, equimoses, lesões bolhosas, condiloma símile, alopecia e distrofia ungueal. A associação de equimose periorbitária e macroglossia descrita, pode ser considerada patognomônica desta doença, e se apresenta em menos de um terço de todos os casos. Destacamos neste relato o acometimento exuberante do couro cabeludo de aspecto cutis verticis gyrata símile, uma condição rara, caracterizada por espessamento assintomático com formação de dobras e sulcos lembrando o córtex cerebral. Quando causada por amiloidose sistêmica AL, considera-se de natureza secundária apresentando um padrão desordenado e assimétrico.

Conclusões: A amiloidose sistêmica AL é uma doença com manifestações clínicas variadas e inespecíficas, que levam ao atraso do diagnóstico e tratamento, contribuindo para prognóstico ruim. Ressaltamos a importância de reconhecer as manifestações clínicas clássicas, como a presença da macroglossia e equimoses nas áreas de atrito e região periorbitária que podem facilitar o diagnóstico. Assim, embora pouco frequente, na presença de cutis verticis gyrata secundaria, considerar entre as etiologias, à Amiloidose sistêmica AL.

Palavras Chaves: Amiloidose sistêmica AL, Cutis verticis gyrata

0212 - EFICACIA TERAPÉUTICA DEL METOTREXATO EN ESCLERODERMIA LOCALIZADA (MORFEA) SEGÚN SCORE DE ACTIVIDAD ECOGRÁFICO

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio | RAMÍREZ, Cristián | MOLL, Catherina | VERA, Cristián | WORTSMAN, Ximena

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: La morfea es una enfermedad autoinmune que afecta primariamente la piel, caracterizada por endurecimiento cutáneo con cambios pigmentarios y fibrosis de la dermis. La ecografía Doppler color (EDC) es un método no invasivo validado para evaluar la actividad de las lesiones de morfea, en función de los cambios de ecogenicidad dérmica y subcutánea, y el aumento del flujo sanguíneo subcutáneo. A la fecha, ningún estudio ha evaluado la efectividad del metotrexato (MTX) en morfea, considerando la EDC.

Material y Métodos: Revisión retrospectiva 2014-2019 de los informes de EDC realizados a pacientes con morfea en un centro privado y con atenciones clínicas en un Servicio de Dermatología Universitario. Los criterios de inclusión fueron los siguientes: 1) diagnóstico histopatológico de morfea; 2) al menos 2 EDC; 3) tratamiento sólo con MTX entre las 2 EDC sucesivas. Se construyó un índice de actividad de morfea (IAM) para cada EDC (Figura 1). Se calculó la dosis promedio de metotrexato (mg/semana) y la diferencia de IAM entre las 2 EDC. El análisis estadístico incluyó pruebas exactas de Wilcoxon y Fisher, Odds Ratio (OR) y Risk Ratio (RR), con intervalos de confianza del 95%. La significancia se estableció en 0.05.

Resultado y Conclusiones: Se incluyeron 22 pacientes. Entre la primera y segunda EDC, hubo una disminución significativa de 1 punto en el IAM (p <0,05), y una probabilidad 7,9 veces mayor de reducirlo (OR significativo (1,1-56,1) en el grupo expuesto a >=15 mg/semana de MTX versus el grupo expuesto a <15 mg/semana de MTX (Figura 2). Sin embargo, entre la primera y última EDC hubo aumento en 1 punto en el IAM (p <0,05), y sólo 3.6 veces más posibilidades de reducir el puntaje de actividad (no significativo OR 3,6 (0,3-38,8)) en el grupo expuesto a >=15 mg/semana de MTX. Se observó una disminución no significativa de la actividad en el grupo expuesto a <15 mg/semana de MTX. En conclusión se observa una disminución de la actividad en pacientes tratados con dosis de MTX >=15 mg/semana, pero hay pérdida del efecto del MTX a largo plazo.

Palabras Claves: Morfea, ecografía Doppler color, metotrexato

0213 - CARACTERIZACIÓN CLÍNICA Y MICROBIOLÓGICA DE PACIENTES CON DEMODICOSIS FACIAL: ESTUDIO TRANSVERSAL Y ANALÍTICO

MEZA ROMERO, Rodrigo Antonio | PARRA CARES, Julio | ABARZÚA, Álvaro | CONCHA, Marcela

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: La demodicosis es una enfermedad cutánea que afecta al aparato pilosebáceo, producida por ácaros ectoparasitarios del género Demodex: folliculorum y brevis. El cuadro clínico es desencadenado por una alta carga infestante o penetración de los ácaros hacia la dermis. Se clasifica en primaria (DP) o secundaria (DS), según si está asociada o no a patologías pre-existentes como acné, rosácea e inmunosupresión. A la fecha, no existen estudios que hayan evaluado diferencias microbiológicas entre DP y DS.

Material y Métodos: Estudio transversal-analítico en pacientes >18 años con sospecha clínica de demodicosis facial, confirmada con ácaro test positivo (>=5 ácaros/cm2 de muestra). Pacientes reclutados en un servicio universitario de dermatología ambulatoria. Muestras de ácaro test tomadas por 2 residentes de dermatología y analizadas por técnologos médicos entrenados. Asociación de variables categóricas mediante test exacto de Fisher y categórica numérica mediante test de rangos signados de Wilcoxon (rannk-sum test). Se consideró significativo un valor-p de 0.05. Análisis estadístico mediante programa Stata v14.0.

Resultado y Conclusiones: Se incluyó un total de 32 pacientes (Figura 1), 25 mujeres (78.13%) y 7 hombres (21.88%), edad promedio 38.4 años. 12 casos (37.5%) correspondieron a DP, y 20 (62.5%) a DS. De los pacientes con DP, 10 fueron pityriasis folliculorum (83.3%) y 2 pápulo-pústular (16.6%), mientras que el 100% de los casos secundarios estuvieron asociados a rosácea. La mayoría de los pacientes presentó lesiones simétricas, tanto en los casos primarios (75%) como secundarios (80%). Al comparar la carga de demodex, se vió que las formas primarias presentaban significativamente mayor número de ácaros por cm2 respecto a las secundarias (mediana 20.5 vs 8.5, rangos 5-161 vs 5-40, valor-p 0.04) (Figura 2). En conclusión, pacientes con DP, principalmente pityriasis folliculorum, tienen una mayor carga cutánea de demodex, lo cual podría determinar la respuesta al tipo de tratamiento (tópico o sistémico). En estos pacientes debiéramos utilizar siempre terapia tópica y oral asociada (metronidazol o ivermectina), en espera de estudios clínicos que evalúen eficacia de los antiparasitarios.

Palabras Claves: Demodex folliculorum/brevis, demodicosis, demodecidosis, ácaro test, rosácea, pityriasis folliculorum

0214 - GROSOR DE ÍNTIMA MEDIA CAROTÍDEA EN PACIENTES CON PSORIASIS CON Y SIN SÍNDROME METABÓLICO

RAMIREZ TERAN, Ana Laura (1) | VEGA-MEMIJE, María Elisa(1) | MARTÍNEZ ALVARADO, María Del Rocío(2) | TORRES TAMAYO, Margarita(3)

HOSPITAL GENERAL “DR. MANUEL GEA GONZÁLEZ” CALZADA DE TLALPAN 4800, COL. SECCIÓN XVI, CP 14010 (1); INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA IGNACIO CHÁVEZ, DEPTO. ENDOCRINOLOGÍA (2); INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA IGNACIO CHÁVEZ, DEPTO. ENDOCRINOLOGÍA (3)

Objetivos: Determinar si los pacientes con psoriasis y síndrome metabólico (SM) presentan un grosor de íntima media carotídea (GIMc) mayor que pacientes con psoriasis y sin SM.

Materiales y Métodos: Estudio transversal analítico, en pacientes con psoriasis, divididos de acuerdo a los criterios ATP III para SM. Se obtuvo información clínica y antropométrica. Se determinaron química sanguínea, perfil de lípidos, proteína C reactiva de alta sensibilidad (PCR-hs) e insulina. Por ultrasonido en modo B se midio GIMc. Se consideró GIMc elevado (GIME) cuando fue mayor a p75 para sexo y edad y/o presencia de placa.

Resultados: Se incluyeron 92 pacientes, 67 (72.8%) tenían SM y 25 (27.2%) no lo presentaron. Los sujetos con psoriasis y SM tuvieron significativamente mayor peso, índice de masa corporal (IMC), circunferencia de cintura, presión arterial sistólica (PAS), niveles de glucemia, insulina, índice de resistencia a insulina (HOMA-RI), triglicéridos, índices aterogénicos, bilirrubina directa, alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST) y menores niveles de lipoproteínas de alta densidad en comparación con aquellos sin SM. Se encontró mayor prevalencia de diabetes mellitus, hipertensión arterial, obesidad abdominal, resistencia a insulina y esteatosis hepática en estos sujetos. Los valores medios y máximos del GIMc fueron mayores en los sujetos con SM con diferencia significativa entre los grupos (media de los promedios de GIMc derecha e izquierda 0.67±0.12 vs 0.60±10, p=0.015 y 0.74±0.14 vs 0.65±0.10, p=0.004 respectivamente). Aquellos con psoriasis y SM tuvieron una mayor prevalencia de GIME: 44.8% comparados con aquellos sin SM 24% con un significado estadístico marginal (p=0.055).

Conclusiones: Los pacientes con psoriasis y SM tuvieron mayor GIMc y mayor frecuencia de ateroesclerosis subclínica que aquellos con psoriasis y sin SM. Las variables que se asociaron de forma independiente con el GIMc fueron la edad y el SM. Esto puede favorecer el desarrollo de enfermedad cardiovascular, por lo cual se requiere de tratamiento oportuno en cada uno de los componentes del síndrome metabólico con cambios en el estilo de vida y farmacológico. Bibliografía Espinoza HC, Lacy NR, Soto LM, et al. Prevalencia del síndrome metabólico en pacientes con psoriasis. Gaceta Médica de México. 2014;150(4):311-16. Yiu K-H, Yeung C-K, Zhao C-T, et al. Prevalence and extent of subclinical atherosclerosis in patients with psoriasis. J Intern Med. 2013;273(3): 273–82. DOI: 10.1111/joim.12002

0217 - VASCULITIS EOSINOFÍLICA NECROTIZANTE CUTÁNEA, PRESENTACIÓN DE UN CASO

QUIÑONEZ ESPINOSA, Manuel

INSTITUTO DERMATOLÓGICO DE JALISCO "DR. JOSÉ BARBA RUBIO"

Presentación del Caso: Paciente masculino de 43 años de edad, originario y residente de Nuevo León, acude al presentar una dermatosis de 4 meses de evolución, muy pruriginosas, en cabeza, de esta el cuero cabelludo, frente, orejas; antebrazos, cara dorsal y ventral; manos, tanto en cara dorsal como en palmas; extremidades inferiores en zonas pretibiales y dorso de pies, diseminada y simétrica, caracterizada por numerosas ampollas que van de 1 a 2 cm, algunas de agrupadas de forma anular, otras con centro necrótico y de aspecto purulento, además de placas infiltradas de consistencia firme al tacto. En el resto de la exploración se aprecia edema con fóvea en zonas maleolares. Resto de la exploración sin datos relevantes y sin algún otro síntoma adicional. Laboratoriales: Citometría hemática: glóbulos rojos: 4.82x10 6 uL, Hemoglobina: 15g/dL, plaquetas: 129,000 uL, leucocitos: 12,000/uL, eosinófilos: 3,400/uL, linfocitos: 2,500/uL. Serologías para VIH, Hepatitis B y C, negativos; anticuerpos antiDNA, ANCA´s y marcadores tumorales negativos. Radiografía de tórax: sin datos relevantes. KOH y BAAR: negativos. Biopsia de piel: a nivel de dermis papilar, reticular y el tejido adiposo se identifican numerosos eosinófilos de predominio perivascular y en ocasiones penetran la pared del vaso sanguíneo que incluyen vasos de mediano calibre, así como fibrina en la luz de vasos de pequeño calibre. Con los datos clínicos dermatológicos, histopatológicos y laboratorio, se llega al diagnóstico una vasculitis eosinofílica cutánea; se le indica prednisona a dosis de 1mg/kg/día, presentando el paciente una mejoría del 90-95% a las 2 semanas de seguimiento.

Discusión: La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea es una enfermedad rara, cuyas características clínicas incluyen: placas urticarianas anulares, pápulas purpúricas pruriginosas, angioedema, larga evolución, curso crónico recurrente y ausencia de enfermedad sistémica. De etiología desconocida, en donde la fisiopatología de la vasculitis eosinofílica revela que hay reclutamiento selectivo y una activación de los eosinófilos causada por aumento de citocinas y factores de crecimiento Clínicamente puede presentar una gran variedad de manifestaciones clínicas como placas anulares urticarianas, placas/pápulas eritematosas o purpúricas, angioedema, púrpura palpable y ocasionalmente lesiones vesiculares hemorrágicas. Los hallazgos histológicos muestran una vasculitis necrozante de los vasos sanguíneos pequeños de la dermis acompañada de necrosis fibrinoide e infiltrado eosinofílico a lo largo de la dermis con presencia mínima de leucocitoclasia o ausencia de ella. En cuanto a los hallazgos de laboratorio la presencia de eosinofilia es importante, pero no es imprescindible, y no guarda ninguna correlación con la gravedad de los síntomas. El tratamiento de estos pacientes principalmente es a base de esteroides sistémicos por su gran efectividad, pero a la vez es un reto, ya que la recurrencia es común al suspender el fármaco. Para el tratamiento de mantenimiento algunos autores han propuesto el uso de indometacina, tacrolimus y tonsilato de suplatast.

Conclusiones: Se presenta un caso demostrativo, de una enfermedad considerada como poco frecuente, que representa un reto diagnóstico, dadas sus características clínicas, ya que el diagnóstico diferencial incluye: pioderma gangrenoso, micosis profundas y micobacteriosis atípicas; la gran cantidad de eosinófilos, presentes en la patología de igual forma nos abre la puerta al diagnóstico diferencial con otras dermatosis eosinofílicas (síndrome de Wells o Churg-Strauss) pero un abordaje diagnóstico apropiado nos llevara al diagnóstico de esta dermatosis.

Palabras Claves: Vasculitis eosinofílica Placas anulares urticarianas

0218 - ASPECTOS CLÍNICOS E HISTOPATOLÓGICOS DE LA FOLICULITIS DECALVANTE: REPORTE DE 6 CASOS CLÍNICOS

VERA, Valentina | JAHR, Catalina | VALENZUELA, Karen | MORALES, Claudia

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE

Introducción: La foliculitis decalvante del cuero cabelludo es una alopecia cicatricial neutrofílica infrecuente. Su tratamiento no ha sido completamente establecido, ya que aún no existe un régimen terapéutico con efectos a largo plazo, manteniendo un pronóstico incierto asociado a una enfermedad crónica y recurrente. Motivo de la comunicación: Primer estudio chileno en reportar los hallazgos epidemiológicos, clínicos, histopatológicos, tricoscópicos y experiencia terapéutica en pacientes con foliculitis decalvante.

Material y Métodos: Se revisó de manera retrospectiva todos los informes histopatológicos del Servicio de Anatomía Patológica de un hospital universitario entre los años 2010 y 2019.

Resultado y Conclusiones: Resultados: Se incluyeron 6 casos de foliculitis decalvante, 5 hombres y una mujer. La mediana al momento del diagnóstico fue de 26 años y el tiempo de evolución promedio en establecer el diagnóstico fue de 5 ±2 años. Los hallazgos clínicos y tricoscópicos observados con mayor frecuencia fueron: eritema perifolicular, folículos en penacho, pústulas y parches alopécicos blancos cicatriciales. En 5 pacientes, las lesiones comprometieron la zona del vértex y los síntomas más comunes fueron: tricodinia y prurito. Respecto a los hallazgos histopatológicos, en un 50% (n=3) se observaron polimorfonucleares formando focos supurados perifoliculares y en todos los casos se observó un infiltrado perifolicular de predominio linfoplasmocitario. Además, en un 50% (n=3) de los casos ya existían focos de fibrosis dérmica. Un 83,3% (n=5) de los pacientes recibió cotrimoxazol forte en exacerbaciones previo al inicio de isotretinoína logrando controlar la progresión de la enfermedad en un período de seguimiento mínimo de 6 meses. Conclusiones: En nuestra experiencia, el tiempo de evolución promedio al momento de confirmar el diagnóstico fue prolongado, de 5 ±2 años. A diferencia de lo comunicado en la literatura, solo en un 50% de los casos se evidenció en la histología un infiltrado neutrofílico perifolicular, clásicamente descrito en etapas iniciales de la enfermedad y en el otro 50% de los pacientes se observaron focos de fibrosis dérmica sugerentes de etapas tardías. El tratamiento debe iniciarse en forma precoz para alcanzar niveles terapéuticos. El uso de cotrimoxazol forte logró disminuir las lesiones inflamatorias agudas en forma oportuna y el posterior tratamiento con Isotretinoína permitió mantener en remisión la enfermedad, siendo el esquema terapéutico que consideramos de elección. Este estudio refleja la primera serie de casos de foliculitis decalvante en Chile.

Palabras Claves: Foliculitis decalvante, alopecía cicatricial, folículos en penacho.

0219 - SÍNDROME MANO-PIE, TAMBIÉN POR INHIBIDORES MULTIQUINASAS

BASTARD, Dolores Pilar | ECHEVERRIA, Maria | BODNARIUK, Natali | RUF, Marina | RIGANTI, Julia | PUGA, Maria Celeste | TORRE, Ana Clara | MAZZUOCCOLO, Luis

HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES

Introducción: El síndrome mano-pie (HFS), también conocido como eritrodisestesia palmoplantar o eritema acral, es un efecto adverso bien documentado de numerosos agentes quimioterápicos, como la capecitabina y citarabina. Sin embargo, en los últimos años, con el advenimiento de los inhibidores multiquinasas (MKI) se han observado reacciones similares con agentes como el sunitinib y sorafenib. El objetivo de este trabajo es describir las características del HFS, los agentes causales, su tratamiento, evolución.

Material y Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal. Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes derivados al consultorio especializado en reacciones adversas a fármacos del Servicio de Dermatología del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre noviembre 2018 y octubre 2019. Se seleccionaron los que presentaron como efecto adverso HFS. Se evaluó el grado de severidad según la escala del Instituto Nacional del Cáncer.

Resultado y Conclusiones: De 75 pacientes evaluados, 10 presentaron HFS. Siete eran de sexo femenino. El promedio de edad fue de 60 años. Tres presentaban cáncer de riñón, dos de recto, dos de colon, dos de mama y uno de esófago. Cuatro pacientes se encontraban en tratamiento con capecitabina, dos con capecitabina y bevacizumab, dos con sunitinib, uno con regorafenib y uno con cabozantinib. Tanto en los pacientes con quimioterapia convencional (QMT) como con MKI, el tiempo transcurrido entre el inicio de la terapéutica y el desarrollo del HFS fue entre 7 días y 8 meses. Dos pacientes presentaron un grado de HFS 3, cuatro grado 2, y cuatro grado 1. En la totalidad de los pacientes se utilizó como terapéutica clobetasol. En cuatro pacientes se indicó además, urea al 20%, y en dos, analgésicos. En una paciente se tuvo que rotar el tratamiento oncológico y en dos se suspendió temporalmente. Si bien el¨n poblacional¨ es bajo, casi el 50% del HFS fue causado por MKI, lo cual evidencia el aumento de la incidencia por otros agentes quimioterápicos diferentes a los convencionales. En concordancia con la literatura, 7 de nuestros pacientes eran mujeres, y 3 tenían antecedentes de cáncer de riñón, los cuales constituyen factores de riesgo. En el 30% de los pacientes hubo que suspender o rotar la terapéutica por el HFS, lo que refleja, el impacto en la calidad de vida que este síndrome conlleva.

Palabras Claves: eritrodisestesia palmo plantar, sindrome mano pie, inhibidores multiquinasas

0221 - CRIPTOCOCOSIS CUTÁNEA SECUNDARIA EN PACIENTE CON HEPATITIS AUTOINMUNE

MARDON, Victoria Catalina | ARIAS, Mariana | QUADRANA, Florencia | TRILA, Carla | ABELDAÑO, Alejandra

HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS DR. COSME ARGERICH

Presentación del Caso: Mujer de 21 años oriunda de Paraguay con antecedentes de hepatitis autoinmune, diagnosticada a los 18 años, en tratamiento con azatioprina 100 mg/día y meprednisona 4 mg/día. Consultó por dermatosis asintomática de un año de evolución, la paciente refirió que las lesiones iniciaron como nódulos eritemato-violáceos que después de 6 meses aumentaron de tamaño con apertura y drenaje purulento espontáneo y luego se ulceraron. Negaba traumatismos, fiebre y síntomas respiratorios. Paciente en buen estado general, al examen físico presentaba ulcera de fondo granulante y ligeramente sangrante con bordes levemente eritematosos de 1,5 x 2,5 cm en región infraclavicular derecha y otra lesión de similares características de 1,5 cm de diámetro en cara anterior de muslo derecho. Sin adenopatías palpables. Se realizó biopsia de piel para cultivo y estudio histopatológico. En el cultivo se aisló Cryptococcus neoformans sensible a anfotericina. El estudio histopatológico informó: epidermis con ulceración superficial y depósito de material fibrinopioleucocitario, infiltrado mixto a predominio polimorfonuclear. En dermis superficial abundantes histiocitos, con técnica de ácido peryódico de Schiff (PAS) se identificaron elementos levaduriformes intra y extracelulares, morfológicamente compatibles con Criptococo spp. La antigenemia resultó positiva. Se realizó tomografía computada de tórax y cerebro, punción lumbar, cultivos de sangre periférica y orina: sin hallazgos patológicos. Serología para virus de inmunodeficiencia humana (VIH) negativa con recuento de CD4 de 806 cel/ul. Se interpretó como una criptococosis cutánea secundaria. En conjunto con el servicio de Infectología se decidió la internación para tratamiento endovenoso. Cumplió 14 días de anfotericina B liposomal como terapia de inducción y por mejoría clínica fue dada de alta hospitalaria, continuó en forma ambulatorio con fluconazol 800 mg/día vía oral con buena respuesta.

Discusión: La criptococosis es una infección micótica de distribución mundial que suele presentarse en pacientes con inmunocompromiso, especialmente VIH. Afecta predominantemente pulmón y sistema nervioso central, siendo las manifestaciones cutáneas infrecuentes. El diagnóstico se realiza por observación directa del hongo, estudios histopatológicos, aislamiento en cultivos y la presencia de antígeno capsular. La terapéutica dependerá de la forma de presentación de la infección y el compromiso o no de la inmunidad al momento del contacto con el hongo.

Conclusiones: Las lesiones cutáneas por Cryptoccus en individuos no-VIH son poco frecuentes, pueden ser la manifestación inicial de una criptococosis sistémica, por lo que se debe tener una alta sospecha y solicitar estudios microbiológicos para el diagnóstico oportuno y la terapéutica precoz. Se presenta una paciente con hepatitis autoinmune con diagnóstico de criptococosis cutánea secundaria a diseminación hematógena, con buena evolución al tratamiento instaurado.

Palabras Claves: Criptococosis cutánea secundaria, inmunosupresión no VIH, hepatitis autoinmune.

0223 - TRATAMIENTO EFECTIVO DE LA ROSÁCEA GRANULOMATOSA: A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS

VERA, Valentina | MOLINA, María Teresa

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE

Presentación del Caso: Introducción: Existen múltiples agentes disponibles para tratar los hallazgos clínicos específicos vistos en los diferentes fenotipos de rosácea. La rosácea granulomatosa se considera una variante clínica poco frecuente de rosácea, sin una terapéutica establecida. Motivo de la Comunicación: Reportar nuestra experiencia terapéutica en pacientes con rosácea granulomatosa, una enfermedad poco frecuente.

Discusión: Se comunican 2 casos clínicos, el primero corresponde a una mujer de 34 años que consultó por múltiples pápulas color piel de 2-3 milímetros, de aspecto monomorfo, 3 meses de evolución. Fue tratada con diversas terapias que agravaron el cuadro clínico, comprometiendo su calidad de vida. Clínicamente se estableció el diagnóstico de rosácea granulomatosa y recibió isotretinoína 20 mg por 16 semanas. Presentó una excelente respuesta y se mantuvo sin lesiones hasta el año post-tratamiento. El segundo caso es un hombre de 70 años que consultó por múltiples pápulas y nódulos eritemato-violáceos, de 1 mes de evolución. Para descartar otros diagnósticos diferenciales se confirmó el diagnóstico con biopsia. Previamente recibió otras terapias, sin mejoría clínica. Se trató con isotretinoína 20 mg por 16 semanas y al control, presentó una notable mejoría clínica con la desaparición de las lesiones. Ninguno de los 2 pacientes asoció efectos adversos graves al uso de isotretinoína.

Conclusiones: Dado que la literatura no indica un tratamiento preciso para la rosácea granulomatosa, hemos adoptado el esquema propuesto para la rosácea de difícil manejo: isotretinína 20 mg por 16 semanas. Dosis superiores se asocian a mayor probabilidad de presentar efectos adversos y no aumenta su efectividad en disminuir las lesiones inflamatorias.

Palabras Claves: Rosácea granulomatosa, Isotretinoína, Demodex.

0226 - SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI. A PROPÓSITO DE UN CASO

ESTIGARRIBIA, Mariam | GUTIÉRREZ, Olga

HOSPITAL GENERAL PEDIÁTRICO "NIÑOS DE ACOSTA ÑU"

Presentación del Caso: Paciente preescolar de sexo masculino, de 4 años de edad, procedente de zona suburbana. Hijo de padres no consanguíneos. Sin antecedentes heredofamiliares asociados a este síndrome, consulta por fiebre de 3 días de evolución, graduada hasta 40 ºC, tos de 2 días y dificultad respiratoria de 6 horas de evolución. APP: A los 2 años de edad presenta cuadro respiratorio de tos y fiebre. Se realizó hemograma en el cual se detecta neutrófilos y linfocitos con gránulos característicos semejantes a Chédiak-Higashi. Examen Físico: mal estado general, marcada dificultad respiratoria, tiraje universal, MV disminuido en base izquierda, otorrea izquierda, taquicárdico, miembros fríos, llenado capilar lento, cabello rubio plateado, hipopigmentación parcial de la piel, hiperpigmentación en las áreas expuestas al sol y adenopatías cervicales bilaterales. Diagnósticos planteados: Shock séptico de foco pulmonar, Neumonía complicada con derrame pleural izquierdo, OMA bilateral, Síndrome de Chédiak-Higashi. Evolución: fue trasladado a UCIP en donde se realizó colocación de TDP izquierdo, requiró ARM e inotrópicos por 5 días. Recibió tratamiento con antibióticos parenterales por 26 días. Bacteriología: Cultivo y PCR de líquido pleural negativos. Cultivo de secreción de oído externo: Streptococcus pneumoniae. HMG: Hb 11.7 Hto 34.2 GB 6070 N 12% L 85% Plaquetas: 316.000. Gránulos citoplasmáticos de Shediak-Higashi en Neutrófilos y linfocitos. Se realizó Punción y Aspirado de Médula Ósea en el cual se informa serie granulocítica, precursora y madura, con granulación prominente marcadamente positiva a la mieloperoxidasa. Aspecto morfológico-citoquímico de ENFERMEDAD DE SHEDIAK-HIGASHI. Evaluación Oftalmológica: Disminución de la agudeza visual, iris hipopigmentado, alteración del epitelio pigmentario de la Retina generalizado, vascularización tenue, afinada, nervio óptico normal. Evaluación Neurológica: Neurodesarrollo típico con examen neurológico normal, disartria. Informe neurocognitivo con capacidad intelectual limítrofe y evaluación fonoaudiológica confirmando un trastorno específico del lenguaje de buen pronóstico.

Discusión: El síndrome de Chédiak-Higashi es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente que se caracteriza por grados variables de albinismo oculocutáneo, infecciones piógenas recurrentes, tendencia a sangrado leve y disfunción neurológica tardía. Las manifestaciones dermatológicas incluyen la dilución pigmentaria leve-severa de la piel, cabello y ojos. La piel es clara e hiperpigmentada en zonas fotoexpuestas. El cabello, las cejas y pestañas tienen un color gris metálico. Estos pacientes presentan infecciones recurrentes de piel, tracto respiratorio alto y pulmones, siendo los agentes etiológicos más frecuentes S. aureus y S. pyogenes. El diagnóstico se basa en el examen morfológico de sangre periférica y médula ósea, buscando la presencia de los gránulos intracitoplasmáticos gigantes en células de la línea mieloide y linfocitos. El manejo de la inmunodeficiencia crónica comprende el tratamiento de las infecciones recurrentes con antibióticos, el uso de ácido ascórbico a altas dosis mejora la función del neutrófilo y la muerte intracelular. El uso de vincristina, prednisona y ciclofosfamida han inducido remisión temporal del cuadro. Sin embargo, el trasplante de médula ósea es el único que lleva a la curación de las manifestaciones hematopoyéticas.

Conclusiones: El Síndrome de Chédiak-Higashi es una entidad rara, que siempre debe sospecharse en pacientes que cursan con pelos plateados, hipopigmentación oculocutánea, hipomelanosis congénita, infecciones a repetición y problemas neurológicos. Dado el desenlace fatal de la enfermedad, el diagnóstico oportuno permite realizar las acciones necesarias para mejorar el pronóstico de vida de estos pacientes.

Palabras Claves: Chédiak-Higashi.

0227 - PENFIGOIDE ANTI P200: UN IMITADOR DE OTRAS DERMATOSIS AMPOLLOSAS

VELEZ LOPEZ, Natalia | MARTÍNEZ GÓMEZ, Manuel Antonio | CUERVO LÓPEZ, Miguel Mateo | OSPINA GÓMEZ, Juan Pablo | WOLFF IDÁRRAGA, Juan Carlos

UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA

Presentación del Caso: Mujer, 51 años, tabaquismo activo. Consultó por prurito intenso y posterior aparición de placas eritematosas, vesículas y ampollas, de 3 meses de duración. Inicialmente en cuello y boca, con posterior extensión a tórax, miembros superiores e inferiores, palmas y plantas. Al examen físico presentaba placas urticariformes confluentes, excoriaciones, vesículas y ampollas tensas de contenido seroso. Bajo la sospecha de penfigoide ampolloso (PA) se realizó biopsia de piel que reportó ampolla subepidérmica con contenido neutrofílico y escasos eosinófilos; el estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) con hendidura salina, mostró depósitos lineales en la zona de la membrana basal, en la porción dérmica de la ampolla (piso), siendo lineales continuos para IgG y C3, e intermitentes para IgA; IgM negativa. Bajo diagnóstico presuntivo de penfigoide anti-p200, se realizó inmunohistoquímica para colágeno IV, positiva en el piso de la ampolla.

Discusión: El penfigoide anti-p200 es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune recientemente descrita, debida a anticuerpos IgG dirigidos contra la laminina gamma-1, una proteína de 200 kDa, localizada en la lámina lúcida de la membrana basal (MB); hasta ahora sólo 91 casos reportados. Presentación usual: pacientes <65 años, con ampollas tensas y placas urticariformes pruriginosas generalizadas, con clínica similar al PA clásico y a la forma inflamatoria de la epidermolisis ampollosa autoinmune (EAA). Siempre hay compromiso de manos y pies, y en ocasiones pueden ser las únicas zonas afectadas. Afectación mucosa en 20-50% de los casos. Las ampollas resuelven sin dejar cicatrices; raramente pueden presentarse quistes de milio. La tercera parte de los pacientes presentan psoriasis y algunos casos se han relacionado con fármacos como la penicilina y la fototerapia PUVA. Comparte hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos con la EAA (principal diagnóstico diferencial), lupus ampolloso y dermatitis herpetiforme. Clásicamente se observan ampollas subepidérmicas con infiltrado inflamatorio habitualmente neutrofílico, en dermis superficial y contenido de la ampolla. Ocasionalmente microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas y espongiosis neutrofílica o eosinofílica. La IFD revela depósitos lineales de C3 y/o IgG en la membrana basal (piso de la ampolla). A la IFI autoanticuerpos circulantes IgG dirigidos contra el lado dérmico de la ampolla; ocasionalmente se han observado depósitos en ambos lados. Inmunoblot permite detectar reactividad contra el antígeno de 200 kDa; es el estándar de oro para su diagnóstico. 25% de los casos muestran reactividad débil contra el BP180, el BP230 o la laminina 332, que podría explicarse por un fenómeno de expansión intermolecular de epítopos. Sin embargo, es una técnica compleja y disponible en pocos laboratorios, lo que ha limitado el diagnóstico preciso de esta entidad. La evaluación del colágeno IV por inmunohistoquímica en tejido preservado en parafina está validado como diagnóstico en combinación con la inmuofluorescencia, siendo una opción más accequible y práctica en nuestro medio. Tratamiento: muy buena respuesta a corticoides tópicos potentes, prednisona 0,5mg/kg en monoterapia o en combinación con dapsona u otros ahorradores de esteroides.

Conclusiones: Presentamos un caso de penfigoide anti-p200 confirmado mediante IFD e inmunohistoquímica para colágeno IV, técnicas que están a mayor alcance de los laboratorios de nuestro país, permitiendo mejorar la oportunidad diagnóstica y terapéutica de estos pacientes. Es fundamental establecer el diagnóstico diferencial con PA y EAA.

Palabras Claves: penfigoide, penfigoide anti p200, enfermedad ampollosa autoinmune, enfermedad ampollosa subepidérmica, colágeno IV.

0228 - LUPUS CUTÁNEO INDUCIDO POR CONSUMO DE MELATONINA: REPORTE DE 6 CASOS

ROJAS ORREGO, Maritza Paulina | VERA KELLET, Cristián

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: La patogenia del Lupus eritematoso cutáneo (LEC) es compleja e implica la interacción entre factores genéticos y medioambientales. Éstos últimos incluyen la radiación ultravioleta, el tabaquismo, las infecciones y la ingesta de algunos medicamentos. Los fármacos que con mayor riesgo pueden inducir un lupus son la terbinafina, la procainamida, la hidralazina, la isoniacida y lapenicilamina. En la actualidad se han descrito al menos 80-90 fármacos implicados en el desarrollo de esta entidad. Existen reportes en la literatura de casos de lupus inducido por la ingesta de melatonina y también modelos experimentales en ratones machos en donde la enfermedad se inició secundario a la ingesta de melatonina.

Material y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, tipo serie de casos, se analizaron las fichas de 6 pacientes diagnosticados de LEC confirmados histopatológicamente, con el antecedente de haber ingerido recientemente melatonina de forma reiterada.

Resultado y Conclusiones: Del total de pacientes, 4 pacientes eran de sexo femenino y 2 de sexo masculino, el rango de edad fue entre 16 y 64 años, 4 de los 6 casos debutaron con LEC con el antecedente de ingesta reciente de melatonina, y los otros 2 casos correspondían a pacientes diagnosticados LEC que empeoraron sus síntomas al ingerir melatonina. En todos ellos se suspendió el fármaco con mejoría franca de su sintomatología. Conclusiones: La melatonina es un fármaco de venta libre de uso masivo para la regulación del ciclo sueño-vigilia, además cumpliría una función inmunomoduladora, que se cree podría cumplir un rol en ciertas enfermedades autoinmunes. La melatonina no debería ser utilizada en pacientes diagnosticados con lupus, ya que podría provocar una exacerbación o aparición de lesiones de lupus cutáneo.

Palabras Claves: Lupus eritematoso cutáneo, Melatonina, Lupus inducido por melatonina, Lupus inducido por fármacos

0229 - SARCOIDOSIS CUTÁNEA, UNA ENFERMEDAD CLINICAMENTE VERSÁTIL, A PROPÓSITO DE DOS CASOS

HASBÚN, Paula (1) | MUÑOZ, Marco(1) | ÑANCO, Claudio(1) | GÜBELIN, Hans(1) | MISAD, Carlos(2)

UNIVERSIDAD DE LOS ANDES (1); CLINICA DÁVILA (2)

Presentación del Caso: Caso 1: Mujer de 38 años, con antecedentes de trastorno bipolar en tratamiento. Consultó con una historia de un mes de evolución caracterizada por lesiones dolorosas en relación a todos los tatuajes de su cuerpo. Al examen físico destacaban pequeñas pápulas no confluentes en la superficie de los tatuajes, y pápulas eritemato-violaceas confluentes en una placa infiltrada, sobre cicatriz de rodilla izquierda. Se tomó biopsia de las lesiones por sospecha de sarcoidosis, la cual fue confirmada mediante el análisis histopatológico. Se realizó un completo estudio sistémico, encontrándose compromiso pulmonar y ocular. Actualmente en tratamiento y control. Caso 2: Mujer de 43 años, con antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento. Consultó con una historia de tres meses de evolución caracterizada por placas eritemato-violáceas, algunas atróficas y otras infiltradas, localizadas en espalda, piernas y brazos, intensamente pruriginosas. Se realizó una biopsia, cuyo informe fue dermatitis granulomatosa. Concomitantemente al cuadro dermatológico, paciente se encontraba cursando con elevación de transaminasas e ictericia progresivas, derivando en una insuficiencia hepática aguda, que finalmente requirió hospitalización. Durante su estadia en la clínica, se solicitó biopsia hepática, entre otros estudios, y evaluación por dermatología debido a la persistencia de las lesiones cutáneas. Al examen fisico destacaban pápulas liquenoides rosadas brillantes, localizadas en dorso de ambos pies y tobillos, algunas confluentes, y pápulas planas eritemato-violáceas confluentes en placas anulares de centro amarillento, localizadas en espalda alta. Se plantearon los diagnósticos de liquen plano anular, granuloma anular y sarcoidosis, y se realizó una nueva biopsia de piel, que resultó compatible con sarcoidosis cutánea. Adicionalmente, se confirmó una hepatitis autoinmune, para la cual inició tratamiento.

Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica, que afecta el tejido pulmonar en una gran mayoría de los casos, y con menor frecuencia otros órganos como la piel. El compromiso cutáneo se caracteriza por su gran polimorfismo interindividual, lo cual supone un desafío diagnóstico. Clínicamente, se puede manifestar como pápulas, nódulos, placas, cicatrices, entre otras formas, derivando en un amplio diagnóstico diferencial.

Conclusiones: La sarcoidosis cutánea es una gran imitadora. La versatilidad en su presentación clínica hacen del diagnóstico un desafío y por ende debe ser considerada en el diagnostico diferencial de lesiones papulares o placas infiltradas de evolución crónica, de tal manera de confirmar el diagnóstico y evaluar oportunamente la afectación sistémica.

Palabras Claves: sarcoidosis cutánea.

0230 - PRURIGO ACTÍNICO EN PACIENTE CON ANEMIA HEMOLÍTICA POR ESFEROCITOSIS, A PROPÓSITO DE UN CASO

ESPINOZA-BENAVIDES, Leonardo (1) | PEIRANO, Dominga(2) | DANIELA, Alfaro(1) | KOLBACH, Marianne(1)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); UNIVERSIDAD DE LOS ANDES (2)

Presentación del Caso: Hombre de 15 años, con antecedentes de anemia hemolítica por esferocitosis y asma, que consultó por prurito generalizado de dos años de evolución, asociado a lesiones en tronco, extremidades y cara. Comentaba tratamientos tópicos previos bajo la sospecha dermatitis atópica (DA), sin mayor respuesta. Al examen físico presentaba múltiples pápulas eritematosas y excoriadas en tronco, extremidades y cara, predominantemente en áreas fotoexpuestas, destacando placas descamativas y costrosas en los labios, sin síntomas oculares. Se sospechó un prurigo actínico (PA) y se decidió realizar una biopsia, pero esta no pudo ser realizada por razones personales del paciente. Se solicitó HLA-DR4 que resultó positivo, con niveles de IgE levemente elevados (98 IU/ml) y exámenes de autoinmunidad negativos. Se realizó interconsulta a hematología, quienes evaluaron su esferocitosis y descartaron una porfiria. Se decidió iniciar tratamiento con fotoprotección, antihistamínicos, corticoides sistémicos e hidroxicloroquina, considerando las limitaciones terapéuticas que implicaban su esferocitosis. Por la falta de mejoría, se decidió comenzar talidomida 100 mg/día, con excelente respuesta. La paciente evolución de manera favorable, sin efectos adversos tras 1 año de uso, con importante resolución de las lesiones.

Discusión: El prurigo actínico (PA) es un tipo de fotodermatosis primaria infrecuente caracterizada por erupciones de pápulas y nódulos excoriados, muy pruriginosos, distribuidos principalmente en áreas fotoexpuestas pudiendo también comprometer áreas cubiertas. Las lesiones son de carácter estacional y la presencia de queilitis es muy característica, a veces siendo la única zona afectada. Cabe destacar su asociación con polimorfismos de HLA-DR4, asociándose a grupos étnicos como los pueblos amerindios de Sudamérica. El diagnóstico es clínico-patológico, con biopsias usualmente inespecíficas que permiten descartar otras entidades. Nuestro caso supuso un desafío tanto diagnóstico, al no contar con histopatología, y terapéutico, al vernos limitados por su anemia hemolítica por esferocitosis. Las claves clínicas y de laboratorio, incluido el estudio genético, así como la no respuesta a hidroxicloroquina, pero sí a talidomida, permitieron concluir el diagnóstico de la patología.

Conclusiones: Presentamos un caso clínicamente compatible con prurigo actínico, con HLA-DR4 positivo y niveles de IgE elevados concordantes con esta patología, con anemia hemolítica por esferocitosis que limitaba las opciones terapéuticas, pero que fue tratado exitosamente con talidomida, sin efectos adversos reportados tras 1 año de terapia.

Palabras Claves: Prurigo actínico, HLA-DR4, talidomida, esferocitosis.

0231 - LEISHMANIASIS CUTÁNEA LOCALIZADA

ALFARO, Maria Florencia | GALLERANO, Verónica Beatriz | PONSSA, Gustavo | MANRIQUE, Valeria | PEREYRA, Susana

HOSPITAL CORDOBA

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino de 43 años de edad, oriundo de Oncativo, Córdoba, Argentina; sin antecedentes personales patológicos. Reside hace 7 años en la localidad de Macario Gómez, situado en el municipio de Tulum (Estado de Quintana Roo-México). Es derivado por Servicio de Guardia Central de nuestro hospital, ya que presentaba al examen físico cutáneo placa eritemato-edematosa en párpado superior derecho, extendiéndose hacia párpado inferior homolateral. En ángulo interno superior del ojo ipsilateral, se observaba además, costra melicérica. Dichas lesiones comenzaron hace 6 meses y eran asintomáticas. No se palpaban adenopatías. Recibió múltiples tratamientos: cloranfenicol oftálmico, amoxicilina- ácido clavulánico cumpliendo 7 días, corticoides sistémicos (deflazacort 30mg/día en dosis decreciente) y tópicos, sin obtener respuesta. Realizó tratamiento artesanal con hojas provenientes del árbol denominado en maya Jabín.

Discusión: Ante los diagnósticos presuntivos principales planteados: dermatitis de contacto, enfermedad de Chagas y leishmaniasis cutánea; se realizó biopsia para estudio histopatológico y estudio bacteriológico. La histopatología informó infección por estructuras parasitarias tipo amastigotes, que se destacaron con técnica de Giemsa. En el cultivo bacteriológico se identificó Staphylococcus epidermidis como probable colonizante. Se llevó a cabo frotis por escarificación de la lesión, en el que se notificaron elementos intracelulares y extracelulares compatibles con amastigostes de Leishmania. No se hallaron alteraciones en el control oftalmológico y el laboratorio solicitado se encontró dentro de parámetros de normalidad. La serología para Chagas (HAI y ELISA), resultaron no reactivos; y el estudio de gota gruesa fue negativo. Al confirmar el diagnóstico parasitológico de leishmaniasis cutánea localizada el paciente fue tratado con Anfotericina B liposomal, aplicado en infusión endovenosa, a una dosis de 3 mg/kg/día durante cinco días consecutivos. Posteriormente, se repitió dicha dosis a los días 7, 14 y 21. El paciente actualmente se encuentra en control clínico evolutivo.

Conclusiones: Se presenta un caso de leishmaniasis cutánea localizada, dado que es una parasitosis que puede manifestarse con lesiones de morfología inusual y atípica. En los últimos años ha aumentado su frecuencia y distribución, debido al calentamiento global y a la continua invasión de los ambientes selváticos por el ser humano por motivos urbanísticos o para adquirir mayores terrenos de cultivo. Es importante conocer la epidemiología de esta enfermedad, que lleva a la sospecha diagnóstica; confirmando la presencia de Leishmania mediante estudios óptimos para iniciar tratamiento oportuno.

Palabras Claves: Leishmaniasis cutánea localizada

0232 - EPIDEMIOLOGIA DE LA LEISHMANIASIS MUCOCUTANEA EN LA CATEDRA DE DERMATOLOGIA DEL HOSPITAL DE CLINICAS

SCOLARI, Erika | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Objetivos: OBJETIVOS GENERALES 1. Valorar las características epidemiológicas y clínicas de la leishmaniasis cutánea en los últimos 4 años en los pacientes que acudieron a la Catedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, FCM UNA. OBJETIVOS ESPECIFICOS 1. Establecer la población más susceptible teniendo en cuenta la edad y el sexo. 2. Identificar las áreas endémicas de la leishmaniasis mucocutánea según la procedencia. 3. Valorar la localización y número de lesiones en la presentación clínica. 4. Determinar el número de casos por año de pacientes diagnosticados de leishmaniasis mucocutánea 5. Resaltar la importancia del diagnóstico histopatológico y la identificación de la especie de leishmania por PCR.

Materiales y Métodos: Se revisaron retrospectivamente 38 historias clínicas de pacientes diagnosticados de leishmaniasis mucocutánea ya sea por anatomía patológica y/o prueba de leishmaniasis positiva en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, FCM-UNA entre 2015 a 2019, las cuales fueron incluidas en su totalidad. Muestreo: probabilístico de casos consecutivos. Variables estudiadas: Edad, sexo, procedencia, localización, presentación clínica, numero de lesiones, histopatología, Especie de leishmania por PCR. Análisis estadístico de los datos: La gestión y análisis de datos se realizó en una planilla electrónica (Excel del programa Microsoft Office 2010) y posteriormente se analizaron los datos con Epi Info™. Consideraciones bioéticas: Este estudio no representa riesgo para la integridad física y/o psíquica de los pacientes ya que solo se revisaron la base de datos e historias clínicas en cada caso. Además, se aplicaron los principios de ciencia, justicia y confidencialidad, resguardando la identidad de todos los pacientes cuyas fichas fueron estudiadas. Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Resultados: En la serie presentada, predominan los casos en pacientes de sexo masculino en un 76%, coincidiendo con otras a nivel mundial 1,2. La media de edad es 40 años (de entre 2 y 80 años), al igual que en otras casuísticas publicadas. Aproximadamente uno de cada diez casos atendidos fueron niños entre 2 y 18 años. La forma de presentación en un 89% de los casos, al momento de la consulta, fue la úlcera de bordes sobre elevados. En sólo 6 de los casos las lesiones son múltiples 8. Estas características clínicas están asociadas a un mayor riesgo para el desarrollo de lesiones mucosas, además los niños disponen de mayor tiempo durante su vida para presentar un compromiso mucoso, siendo todos ellos inmunocompetentes. Lo cual difiere de otros estudios, en donde las lesiones múltiples se ven frecuentemente asociadas a algún tipo de inmucompromiso 1,2. La localización preferentemente es en áreas expuestas, sobre todo miembros inferiores y superiores, 14 y 13 respectivamente. En cuatro de los casos las lesiones comprometen mucosa (labios, nariz). El retraso en el diagnóstico está frecuentemente descrito. En nuestro caso la evolución de las lesiones fue de 2 y hasta 8 meses inclusive. El año 2016 fue el de mayor número de casos diagnosticados con 14 casos. Las principales zonas endémicas se ubican en el norte, centro y este de la Región Oriental del Paraguay, donde todavía se encuentran algunas áreas de bosques tropicales húmedos 7 En el 100% de los casos en los que se realizó PCR la especie identificada fue la Leishmania braziliensis.

Conclusiones: El diagnóstico preciso depende de una adecuada correlación entre los datos clínicos, histológicos, epidemiológicos y los derivados de las pruebas laboratoriales positivas. El incremento de casos podría deberse a la deforestación y migración de los vectores. La Anatomía patológica representa una importante herramienta para descartar otras patologías. El diagnóstico certero, nos permitirá realizar un tratamiento eficaz y oportuno.

0233 - LIQUEN AMILOIDE: SERIE DE CASOS

CAMARDELLA, Ileana Rosalía | FORMAGGIA, Valentina | PARRA, Viviana | INNOCENTI BADANO, Alicia Carolina | MARABINI, Noelia | SUÁREZ MÓDICA, Florencia | CHESSÉ, Carla

HOSPITAL L C LAGOMAGGIORE

Presentación del Caso: Caso 1: Hombre, 40 años de edad, Antecedentes patológicos (AP): Hipertensión arterial. Presentó pápulas hiperpigmentadas y queratósicas que confluían formando placas, localizadas en ambas piernas, de siete meses de evolución. Caso 2: Hombre, 56 años. AP: fallo renal en estudio. Presentó pápulas hiperqueratósicas, hiperpigmentadas y brillantes, pruriginosas, de un año de evolución en miembros inferiores. Caso 3: Mujer, 23 años sin AP conocidos. Presentó pápulas eritematosas que confluían sobre una base eritematosa, asintomáticas. Se localizaban en el tercio superior del abdomen. Caso 4: Hombre, 54 años de edad. AP: Hipotiroidismo y enolismo crónico actual. Presentó pápulas hiperpigmentadas, brillantes, algunas queratósicas y con costra en su superficie. Se agrupaban formando placas en miembros superiores, inferiores y tronco. A todos los pacientes se les realizó biopsia y estudio histopatológico. donde se observó epidermis con hiperortoqueratosis compacta, acantosis y papilomatosis. En dermis papilar se visualizó glóbulos de material eosinófilo vinculable a sustancia amiloide, neoformación vascular e infiltrado inflamatorio perivascular de linfócitos y eosinófilos. Se realizó tinción de rojo congo, la cual confirmó el diagnóstico.

Discusión: La amiloidosis es un grupo heterogéneo de enfermedades definidas por depósitos extracelulares de proteínas mal plegadas. Se clasifica en sistémica y localizada. Esta variante localizada se puede presentar de forma primaria o secundaria a procesos inflamatorios como acné, lepra, psoriasis entre otros. Epidemiología: hay discrepancias en la literatura describiéndose en algunos trabajos, mayor incidencia en mujeres, predominantemente entre la tercera y cuarta década de la vida y en otros, similitudes entre ambos sexos. En nuestra casuística tuvimos tres pacientes masculinos. La etiopatogenia es desconocida, se propone que la sustancia amiloide en las ACPL deriva de la necrosis de queratinocitos epidérmicos, probablemente como resultado del rascado crónico. La predisposición genética, el virus de Epstein-Barr y los factores ambientales se han propuesto como posibles factores etiológicos. Clínicamente, la ACPL se subdivide en las formas macular (AM), liquen amiloideo (LA) y amiloidosis bifásica. El LA es la forma de presentación más frecuente. Las lesiones iniciales son pápulas de superficie plana, separadas, firmes, escamosas, del color de la piel o hiperpigmentadas, que posteriormente coalescen formando placas. Las lesiones son intensamente pruriginosas. Dermatoscopicámente se pueden observar zonas blanquecinas como cicatrices. Se localizan con mayor frecuencia en la región pretibial y superficies extensoras de las extremidades. Se ha descrito la asociación con: síndrome de neoplasias endócrinas mútiples (MEN), paquioniquia congénita, disqueratosis congénita, queratodermia palmo-plantar, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis. A nivel histológico los depósitos de amiloide se limitan a la dermis papilar, pueden dilatar las papilas y desplazar lateralmente las crestas interpapilares. La epidermis que la recubre es acantósica e hiperqueratósica. El diagnóstico diferencial de LA debe realizarse con liquen simple crónico, liquen escleroso y prurigo nodular. Hay muchas terapéuticas descriptas, pero es de recalcar que no son curativas. El pilar del tratamiento se basa en aliviar los síntomas. Se incluyen: corticoides tópicos de alta potencia, antihistamínicos, inhibidores tópicos de la calcineurina, dimetil sulfóxido tópico (DMSO), PUVA, fototerapia UVB, retinoides sistémicos, ciclosporina, dermoabrasión y láser. antihistamínicos.

Conclusiones: El interés de esta serie de casos es presentar una patología benigna habitualmente sin implicancias sistémicas. Destacamos la importancia de pesquizar patologías asociadas ya que esto puede modificar el pronóstico. Concluimos que es fundamental la educación del paciente en cuanto al rascado para evitar perpetuar la enfermedad.

Palabras Claves: lichen amyloidosis - chronic pruritus

0234 - ESCORBUTO: VALORACIÓN DERMATOSCOPICA DEL TRATAMIENTO

BERNARDO, Mariana Emilia | MANCINELLI, Maria Clara | FEOLA, Hernan | BERTOLOTTI, Mercedes Lucila | VEREA, María Alejandra

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS DE LA PLATA

Presentación del Caso: Paciente masculino de 22 años con antecedentes de síndrome de intestino irritable y depresión de 10 años de evolución que cursaba internación por edema doloroso de miembro inferior izquierdo. Al examen físico presentaba púrpura perifolicular con hiperqueratosis en miembros inferiores. Refería astenia, labilidad emocional y episodios de epistaxis y gingivorragia. Realizaba una dieta estricta que excluía frutas y verduras desde los 12 años por mala interpretación de una indicación médica. A la evaluación dermatoscopica de la púrpura perifolicular se evidenció pelos en sacacorchos rodeados por un halo violáceo. (Figura 1). Ante la clínica, el historial dietario, la dermatoscopia y el dosaje de vitamina c en suero de 0.18 mg/dl (VN: mayor de 0.20) y la histopatología compatible que evidenciaba extravasación de eritrocitos perifoliculares sin vasculitis y el tallo piloso tortuoso, se arribó al diagnóstico de Escorbuto. Se inició tratamiento con vitamina c 1 gr día. A los diez días presentó mejoría de las manifestaciones generales y de la gingivorragia; y a la dermatoscopia de las lesiones purpúricas se constató el cambio de un halo violáceo a un halo anaranjado manteniéndose la morfología del tallo piloso (figura 2). A los 45 días ya no se evidenciaban hallazgos dermastocopicos patológicos.

Discusión: El escorbuto presentando todos los cambios en la piel es fácil de diagnosticar para los dermatólogos. Sin embargo, la presencia de una apariencia típica de púrpura palpable como el único hallazgo clínico puede ser confundido. La dermatoscopia de la purpura perifolicular en la etapa aguda del escorbuto, evidencia el halo violáceo que representa la extravasación eritrocitaria por fragilidad capilar, junto con los pelos en sacacorchos debido a los enlaces disulfuro entre las queratinas del pelo que determina esa morfologia. En el escorbuto crónico, en ausencia de tratamiento, se ha descrito un halo anaranjado rodeando el pelo ensortijado y por fuera, un halo violáceo, correlacionándolo con fibrosis cutánea. En nuestro caso, la dermatoscopia se realizó en la etapa aguda y a los diez días de iniciado el tratamiento. Consideramos que el halo anaranjado sin el halo violáceo por fuera en el seguimiento de los 10 días, representaría la interrupción de la extravasación eritrocitaria, correspondiendo solo al depósito de hemosiderina, ya que a la histopatología no presentaba fibrosis, considerándose una buena respuesta al tratamiento. A los 45 días, la dermatoscopía no presentaba hallazgos patológicos. La morfología del cabello suele volver a la normalidad a las 4 semanas, correlacionándose con la dermatoscopia normal a los 45 días en nuestro paciente.

Conclusiones: El diagnostico del Escorbuto podría realizarse a partir de la clínica y el historial dietario. En casos donde solo hay presencia de purpura folicular la dermatoscopía seria de ayuda para el diagnóstico como así también para evaluar la respuesta al tratamiento

Palabras Claves: Escorbuto Dermatoscopia

0235 - ESTUDIO COMPARATIVO DE PACIENTES CON MELANOMA MALIGNO CUTÁNEO DE HOSPITALES DEL SECTOR PÚBLICO Y PRIVADO DE SANTIAGO, MICROETAPIFICACIÓN Y SOBREVIDA

MARTINEZ, Guisella (1) | BOBADILLA, Francisco(2) | VEGA, Nadia(3) | ARCEU, Montserrat(1) | FERNÁNDEZ, Javier(4) | NAVEA, María Belén(1)

UNIVERSIDAD DE CHILE (1); HOSPITAL BARROS LUCO-TRUDEAU (2); HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (3); HOSPITAL SAN JOSÉ (4)

Introducción: Un bajo nivel socioeconómico (NSE) se asocia a peores tasas de sobrevida en melanoma maligno cutáneo (MMC), reducir las desigualdades socioeconómicas daría como resultado una disminución sustancial de la mortalidad a los 5 años del diagnóstico. En Chile existen escasos estudios que clarifiquen las diferencias entre NSE altos y bajos. Objetivos: determinar las diferencias en la microetapificación y sobrevida general en MMC respecto al sistema de salud donde el paciente consultó.

Material y Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo, se analizaron informes histopatológicos y fichas clínicas de pacientes con diagnóstico de MMC desde el año 2008 al 2018 de dos hospitales del Sector público (SPu) y un centro del Sector privado (SPr) de Santiago. Para la estimación de sobrevida general se obtuvieron los certificados de defunción de pacientes con diagnóstico de MMC invasor.

Resultado y Conclusiones: Se encontraron 1014 MMC. El 59,9% correspondió a mujeres y la edad media fue de 58,6±16,8 años. El 33,9% provenían del SPu y 66,1% del SPr. El promedio de edad al momento del diagnóstico en el SPu fue de 64.2±15.7 años y en el SPr de 55.6±16.6 años, con diferencias estadísticamente significativas (p<0,001). Los pacientes del SPu tienen 2,77 veces más riesgo de tener un MMC invasor (OR 2,77; IC 2,08-3,68) y 6,06 veces más riesgo de tener un melanoma >1 mm (melanoma grueso) (OR 6,06; IC 4,03-9,11) en comparación con el SPr, ajustado por edad y sexo. La sobrevida general a 5 años en SPu fue de 65,55% (IC 57,93%- 72,13%) y en SPr fue de 94,03% (IC 90,24%- 96,37%), con diferencias estadísticamente significativas (p<0,001). Las personas con MMC invasor del SPu tienen 6,29 veces más riesgo de morir que un paciente del SPr (HR 6,29; IC 3,91-10,14). Conclusiones: Nuestros resultados concuerdan con la literatura internacional. Se observó gran disparidad en el grosor tumoral entre los distintos sectores de salud, lo que refleja una detección más tardía y una peor sobrevida general en el SPu. Este es el primer estudio en Chile que aborda las disparidades en salud en cuanto a microetapificación y sobrevida general en MMC, sugiriendo una dirección importante hacia donde enfocar las estrategias de salud pública nacional para llegar a aquellas comunidades en riesgo y establece la necesidad de investigaciones futuras respecto a este tema.

Palabras Claves: Melanoma; Healthcare disparities; tumour thickness; Breslow; survival; socioeconomic status.

0236 - NALTREXONA A DOSIS BAJA MEJORA EL CONTROL DE SÍNTOMAS EN LA ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY

CHACON OSORIO, Gina | FALLER, Annette | WHITE, Michael

MAYO CLINIC

Presentación del Caso: Mujer de 81 años con la enfermedad de Hailey Hailey (EHH) diagnosticada a la edad de 50 años. Ella había estado sufriendo de recurrentes exacerbaciones y su tratamiento fue difícil. Su historia médica incluye herpes zóster, carcinomas de células basales, depresión, y malnutrición. Su hermana también fue diagnosticada con EHH. La paciente sufria de lesiones cutáneas en las axilas, debajo de los senos y en zonas inguinales. Ella sentía picazón, quemazón y dolor. Su enfermedad empeoró con el tiempo. El examen físico de las áreas axilares, inguinales, y debajo de los senos mostró múltiples erosiones y placas costrosas, con eritema, y maceración (foto 1). Las zonas inguinales mostraron pápulas eritematosas con lesiones satélite. Los cultivos fueron positivos para hongo y bacteria frecuentemente. Ella recibió terapias antifúngicas, antibacterianas y esteroides tópicos y sistémicos. La adherencia a tratamientos fue inconstante. Los tratamientos le ayudaron solo por un periodo de tiempo corto ya que ella los paró debido a obtener una respuesta subóptima o relapso al discontinuar la terapia. La paciente inició terapia tópica con tacrolimus en pomada. Inicialmente la terapia le ayudó. Luego el tratamiento fue limitado debido a su alto costo y a la sensación de ardor o quemazón cuando se aplicaba la terapia. La paciente fue admitida en el hospital, tratada con solución de ácido acético, antimicrobianos tópicos, esteroides tópicos y tacrolimus. Antes de su alta del hospital, una dosis baja de naltrexona oral fue iniciada. Luego de su alta, el tratamiento fue cambiado a dosis baja de naltrexona tópica. La adición de una dosis baja de naltrexona ha resultado ser la mejor terapia hasta el momento durante los últimos 30 años, con periodos de mejoría y resolución completa de sus lesiones. El costo de la medicina no ha sido una limitación.

Discusión: EHH o pénfigo familiar benigno es una rara genodermatosis acantolítica, autosómica dominante, caracterizada por placas maceradas y erosivas con eritema y ampollas, localizadas principalmente en áreas intertriginosas (foto 2), siendo comunes las infecciones bacterianas secundarias. Muchas terapias alternativas han sido propuestas. El tratamiento de EHH es desafiante. La naltrexona es un antagonista del receptor opiode. Se cree que mejora la EHH debido a un efecto antiinflamatorio y promover la adhesión intracelular. Pocos casos han descrito la efectividad de naltrexona en dosis baja. Nosotros evaluamos el uso de una dosis baja de naltrexona en una paciente con EHH. Nuestra paciente con EHH alcanzó el mejor control de sus síntomas y signos con dosis baja de naltrexona oral o tópica, en adición a las terapias usuales. El costo es favorable en los Estados Unidos, relativo a inmunomoduladores (ej. tacrolimus) e incluso a esteroides tópicos potentes. La sensación de ardor o quemazón a la aplicación tópica ha sido el efecto secundario más común del uso tópico. La adherencia al tratamiento es aún un problema debido a limitaciones cognitivas de la paciente.

Conclusiones: Publicaciones recientes sugieren que naltrexona podría ser un tratamiento efectivo para EHH y podría ser una alternativa en pacientes con EHH refractaria. La mayoría de publicaciones de pacientes con EHH tratados con dosis baja de naltrexona describen a un número reducido de pacientes. No existen estudios bien documentados mostrando respuesta a largo tiempo. Las dificultades con nuestra paciente están relacionadas al costo (ej. tacrolimus y esteroides), y a que la paciente confunde las indicaciones y manejo de sus medicinas. Nuestra paciente mostró mejoría en su tratamiento desde que comenzó a usar naltrexona.

Palabras Claves: Enfermedad de Hailey-Hailey (EHH), pénfigo benigno familiar, naltrexona.

0237 - ENFERMEDAD DE DARIER-WHITE: ESTUDIO COMPARATIVO ENTRE UN TRATAMIENTO CONVENCIONAL VERSUS INHIBIDORES DE LA COX2

BERNARDO, Mariana Emilia | GIMENEZ, Yolanda Lujan | FEOLA, Hernan | LUCINI, Dolly Alicia | VEREA, María Alejandra

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS DE LA PLATA

Presentación del Caso: Presentamos en caso de un paciente masculino de 30 años de edad, sin antecedentes patológicos que consulta por presentar pápulas queratosicas en tronco, brazos, y pápulas aplanadas en dorso de manos asociado a queratodermia palmar y alteraciones ungueales tipo pterigion y lesiones papulares en cavidad oral (figura 1). La histopatología revela hiperqueratosis con acantólisis suprabasal y disqueratosis con cuerpos redondos. Se realiza el diagnóstico de Enfermedad de Darier. Frente al mismo se plantearon dos esquemas terapéuticos con el objetivo de comparar la eficacia de ambos. En la mitad derecha del tórax se indicó diclofenac sódico al 3% tópico, y en la mitad izquierda tratamiento con urea al 10% una vez al dia. Se realizó la primera valoración al mes de iniciado el tratamiento con mejoría parcial del lado derecho (figura 2). Se realizó un nuevo control a los seis meses con desaparición de las lesiones del lado que había sido tratado con diclofenac tópico con cambios mínimos del lado al que se había indicado urea con clara superioridad del inhibidor de la COX2 (figura 3).

Discusión: Se sabe que en la patogenia de la Enfermedad de Darier interviene una mutación en el gen ATP2A2 que codifica una bomba de CA ATPasa del reticulo endoplasmico afectando la señalización intracelular del calcio. También es conocido que la radiación ultravioleta B actúa como agravante de las lesiones en la enfermedad de Darier ya que estimula la via de la ciclooxigenasa dentro de los queratinocitos y la producción de prostaglandina E2, que a su vez por un mecanismo todavía desconocido suprime la expresión de ATP2A2 y su producto proteico SERCA2. Esta regulación negativa puede contrarrestarse suprimiendo la producción de PGE2 que es un efecto de los inhibidores de la COX2.

Conclusiones: A partir del conocimiento que se tiene de su patogenia se propone este nuevo enfoque terapéutico con diclofenac sódico 3% cuyos resultados han sido favorables en nuestro caso clínico habiendo demostrado superioridad respecto a tratamientos convencionales. Actualmente su eficacia se encuentra en estudio y existen escasos reportes publicados en la literatura médica que apoyan su eficacia.

Palabras Claves: Enfermedad de Darier Inhibidores de la Cox 2

0238 - SARCOIDOSIS CUTÁNEA DE DIFÍCIL MANEJO, REPORTE DE UN CASO

ESPINOZA-BENAVIDES, Leonardo (1) | PEIRANO, Dominga(2) | ALFARO, Daniela(1) | KOLBACH, Marianne(1)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); UNIVERSIDAD DE LOS ANDES (2)

Presentación del Caso: Presentamos el caso de una mujer de 35 años que consultó por un cuadro de 4 meses de evolución de pápulas firmes, rosadas, levemente pruriginosas, localizadas en cara y axilas, asociadas nódulos eritematosos en extremidades inferiores y artralgias de manos. Al examen físico destacó la presencia de pápulas infiltradas faciales y axilares y adenopatías cervicales, sin fiebre. A la dermatoscopía se observó lesiones con aspecto de “jalea de manzana” y en los exámenes de laboratorio solo destacó VHS moderadamente elevada (45 mm/h). Se le realizó biopsia que evidenció dermatitis y perifoliculitis granulomatosa necrotizante, lo cual fue compatible con el diagnóstico de sarcoidosis en su contexto clínico. Se inició tratamiento con prednisona oral y corticoides tópicos. Debido a escasa de mejoría se agregó metotrexato, sin mayores resultados, por lo que posteriormente se decidió iniciar hidroxicloroquina y minociclina, con lo cual la paciente evolucionó de manera favorable, con resolución de las lesiones hasta la fecha, sin efectos adversos reportados.

Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes. Puede afectar múltiples órganos, siendo lo más frecuente el pulmón, linfonodos y la piel. Las lesiones cutáneas pueden presentarse de diversas maneras, ya sea como pápulas, nódulos o placas. El diagnóstico se realiza a través de una correcta correlación clínico-patológica y el tratamiento de primera línea son corticoides tópicos y orales. Para casos severos o refractarios se reserva el uso de metotrexato, tetraciclinas e hidroxicloroquina. En nuestro caso, quisimos destacar el uso de una terapia combinada de hidroxicloroquina y minociclina con buenos resultados.

Conclusiones: Presentamos este caso para destacar una alternativa terapéutica poco difundida a nuestro juicio en sarcoidosis cutánea y de esta manera colaborar con el incentivo para su uso, para sus reportes y para futuras investigaciones, sea o no en combinación con hidroxicloroquina.

Palabras Claves: Sarcoidosis, hidroxicloroquina, minociclina.

0239 - LIQUEN PLANO FOLICULAR TUMIDUS, LOCALIZACIÓN ESCROTAL ATÍPICA

IGLESIAS LEAL, Camila | CORINGRATO, Mauro | FERNÁNDEZ PARDAL, Patricia Analía | PEREDNIK, Yanina | MORENO, Hugo | MARONNA, Esteban

HOSPITAL F. J. MUÑIZ

Presentación del Caso: Dos pacientes de sexo masculino, de 54 y 57 años, tabaquistas, uno de ellos hipotiroideo. Ambos consultaron por una dermatosis pruriginosa de años de evolución; en el primer caso, localizada en mejillas con extensión a nariz, y en el segundo, en pabellón auricular derecho y región retroauricular. En los dos casos, las lesiones se repetían en escroto. Al examen físico presentaban múltiples neoformaciones de aspecto quístico que se agminaban, alternaban con comedones y en sectores asentaban sobre una placa eritemato parduzca a violácea. Las biopsias informaron la presencia de quistes foliculares dilatados con material córneo en su interior, rodeados por un denso infiltrado linfocitario que se dispone en banda perifolicular, con degeneración hidrópica basal y algunos cuerpos coloides; compatibles con liquen plano folicular tumidus (LPFT). En cuanto al tratamiento, al primer paciente se le realizó exéresis quirúrgica de las lesiones en cara con excelentes resultados estéticos y sin recidiva de las lesiones luego de 3 meses. En el segundo caso, se indicaron corticoides tópicos e intralesionales con persistencia de las lesiones a los 6 meses.

Discusión: El LPFT es una forma muy infrecuente de liquen plano. Se caracteriza por quistes blanco amarillentos y comedones que asientan sobre una placa rojo-violácea. Puede ser asintomático o hasta intensamente pruriginoso. Su localización habitual es la región retroauricular, aunque se han publicado casos con compromiso de mejillas, cuero cabelludo, mentón y cuello. No se describe en la literatura la afectación genital. Los hallazgos histopatológicos, quistes foliculares con queratina y un infiltrado liquenoide perifolicular, confirman el diagnóstico.

Conclusiones: Se presentan dos casos de una modalidad clínica inusual de liquen plano, ambos con una topografía singular a nivel del escroto.

Palabras Claves: liquen plano folicular tumidus; escrotal, genital.

0240 - TRABAJANDO AL MARGEN: TERAPIA ADYUVANTE CON IMIQUIMOD 5% EN LÉNTIGO MALIGNO

ESPINOZA-BENAVIDES, Leonardo | ROJAS ORREGO, Maritza Paulina | DROPPELMANN, Nicolás | GOMPERTZ, Matías

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Presentación del Caso: Mujer de 60 años que consultó por una lesión en el canto externo del ojo derecho que había notado hace una semana. Al examen físico destacó una mácula hiperpigmentada irregular con una pequeña zona de mayor pigmentación. A la dermatoscopía se observó un fondo café homogéneo con un área excéntrica de color café oscuro delimitando una apertura folicular. La biopsia incisional fue compatible con melanoma in situ. Se realizó cirugía excisional con biopsia intraoperatoria y posterior reparación mediante colgajo cutáneo de avance simple. Pese a obtener márgenes libres, no fue posible alcanzar los 0.5 centímetros deseados como estándar mínimo. El caso fue discutido en equipo y se decidió realizar terapia adyuvante con imiquimod en crema al 5%. Se indicó una aplicación diaria durante 5 días a la semana ajustando intermitentemente con esquemas trisemanales según tolerancia. La paciente lleva actualmente 7 meses de tratamiento sin evidencia clínica de recidiva local.

Discusión: En las últimas décadas el uso de imiquimod 5% como terapia adyuvante en casos seleccionados de LM ha sido una alternativa accesible y aceptada en la práctica clínica, aunque los escasos estudios aún no han permitido concluir sólidamente respecto a su eficacia. El mecanismo de acción propuesto implica una respuesta inflamatoria local mediada por linfocitos T helpers, células citotóxicas, monocitos y macrófagos, con una subsecuente respuesta antitumoral.

Conclusiones: El lentigo maligno (LM) es un tipo de melanoma in situ de lenta evolución que se presenta habitualmente sobre piel con fotodaño en cara y cuello. La cirugía excisional constituye el tratamiento de primera línea para LM, con un margen clínico libre de tumor de 0.5 a 1.0 centímetros. Sin embargo, existen escenarios donde la complejidad reconstructiva impide alcanzar el total del margen deseado. Para estas situaciones han surgido las alternativas de terapias adyuvantes, entre las cuales se encuentran la aplicación de imiquimod en crema al 5%. Presentamos este caso para destacar una alternativa terapéutica de fácil utilización y para contribuir con el inventivo para su uso, para sus reportes y para futuras investigaciones.

Palabras Claves: Léntigo maligno, imiquimod.

0242 - INFECCIÓN DISEMINADA POR MYCOBACTERIUM ABSCESSUS EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO CON ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA TERMINAL

SANCHEZ PADILLA, Alicia Paola (1) | BAHENA, Mirna Erendira(1) | VALENCIA HERRERA, Adriana María(1) | MENA CEDILLOS, Carlos Alfredo(1) | TOUSSAINT CAIRE, Sonia(2) | ARENAS GUZMAN, Roberto(3)

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ (1); HOSPITAL GENERAL DR MANUEL GEA GONZÁLEZ (2); HOSPITAL GENERAL DR. MANUEL GEA GONZÁLEZ (3)

Presentación del Caso: Masculino de 5 años de edad, originario de Ciudad de México, con antecedente de retinoblastoma de ojo derecho, post-operado de enucleación de ojo derecho, enfermedad renal crónica secundaria a toxicidad por cisplatino, en tratamiento renal sustitutivo, hipertensión arterial sistémica, y antecedente de infección asociada a catéter para hemodiálisis, con asilamiento de M. abscessus en hemocultivo central y periférico. Inicia con dermatosis diseminada a todos los segmentos con predominio en extremidades en todas sus caras, constituida por nódulos de consistencia blanda, múltiples, bien definidos, de color marrón, móviles, de 1cm de diámetro, dolorosos a la palpación y algunos evolucionan a abscesos; así como manchas hiperpigmentadas color café oscuro, y algunas costrás hemáticas; de 4 meses de evolución. Se realiza biopsia de piel que reporta: Paniculitis septal y lobulillar con presencia de micobacterias. Tras 4 meses de tratamiento con antibiótico (Tigeciclina, Linezolid y Amikacina), presentó exacerbación de la dermatosis, agregándose salida espontanea de material caseoso; se sospechó resistencia al tratamiento, se recaba PCR para micobacterias el cual se reportó positivo para Micobacterium abscessus.

Discusión: Las micobacterias atípicas son capaces de producir enfermedad cutánea, manifestándose con la aparición de nódulos y abscesos recurrentes relacionados con el estado de inmunidad del paciente, así como procedimientos quirúrgicos. Una de las afecciones más comunes causada por M. abscessus son las infecciones a piel y tejidos blandos, esto ante una infección diseminada. Estas lesiones son abscesos subcutáneos que se fistulizan espontáneamente, con salida de material caseoso. En algunos casos se asocian a bacteriemia asociada a catéter intravascular, mientras que en otros el foco original es más difícil de encontrar. El diagnóstico se basa en el aislamiento en cultivo de las micobacterias responsables, ya que la observación directa mediante tinción ácido-alcohol resistente es positiva sólo en porcentajes bajos. La identificación definitiva se hace mediante biología molecular. El tratamiento ¡deberá individualizarse de acuerdo con los estudios de sensibilidad ya que estas micobacterias son capaces de producir bio-películas, además de mutaciones genéticas lo que facilita la resistencia a los antimicrobianos (principalmente macrólidos); de ahí radica la importancia de la sospecha diagnóstica, para dar un tratamiento oportuno y curación de la enfermedad.

Conclusiones: En los últimos años, ha habido un aumento progresivo de las infecciones cutáneas producidas por micobacterias no tuberculosas (MNT); patógenos oportunistas por excelencia que afectan con mayor frecuencia a pacientes inmunocomprometidos. La afección a piel y tejidos blandos suelen deberse a una inoculación directa de MNT a través de inyecciones y heridas traumáticas o quirúrgicas. La prevalencia es desconocida debido a las diferentes especies de MNT. En pacientes pediátricos, la enfermedad por MNT predominante es la linfadenitis cervical y solo ha habido escasos reportes de enfermedad diseminada, de los cuales existen pocos datos en la literatura.

Palabras Claves: Palabras claves: MNT: micobacterias no tuberculosas, PCR: reacción en cadena de polimerasa.

0243 - SÍNDROME DE ROTHMUND-THOMSON. REPORTE DE UN CASO

SANCHEZ PADILLA, Alicia Paola | BAHENA, Mirna Erendira | VALENCIA HERRERA, Adriana María | MENA CEDILLOS, Carlos Alfredo

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ

Presentación del Caso: Masculino de 4 años de edad, originario de Tlaxcala; padres consanguíneos, hermano de 26 años con diagnostico probable de síndrome de Rothmund-Thompson. Refiere desde el nacimiento la presencia de adactilila de dedo pulgar derecho, hipoplasia de pulgar izquierdo, hipoacusia, alteraciones esqueléticas, mentón estrecho, talla baja, desnutrición severa, hipodontia, retraso en el crecimiento y desarrollo psicomotor. Inicia a los 3 meses de vida con la presencia de pelo áspero, seco, escaso, así como de lesiones eritematosas en cara las cuales generaban manchas hiper e hipopigmentadas. Fue valorado por Dermatología por presentar dermatosis diseminada a todos los segmentos constituida áreas de poiquilodermia, telangiectasias, atrofia dérmica, manchas hiper e hipopigmentadas con patrón reticulado, xerosis moderada, de evolución crónica, asintomática. Se realiza biopsia de piel que reporta: dermatitis de interfaz vacuolar con atrofia epidérmica, caída de pigmento y dilatación vascular. Se solicita secuenciación genética para el gen RECQL4 donde se identificó la variante en estado homocigoto c.2885+1G>T en el intrón 16. Que ocasiona alteración para reparar el daño del ADN. Se confirma el diagnóstico. Actualmente el paciente sin afección ocular, no presenta desarrollo de tumores óseos o lesiones malignas en piel; continua en seguimiento multidisciplinario por los servicios de genética, gastroenterología, nutrición, endocrinología, estomatología, audiología, ortopedia, rehabilitación, oftalmología y oncología.

Discusión: El síndrome de Rhotmund-Thomson, también conocido como poiquilodermia congénita, es una dermatosis atrófica autosómica recesiva, infrecuente con pocos casos reportados en la literatura; donde en más de 90% de los pacientes la sintomatología comienza a desarrollarse entre el tercer y sexto mes de vida mediante la presencia de placas eritematosas, de aspecto reticulado, que a lo largo de su evolución, dejan manchas hipo e hiperpigmentadas, lo cual le confiere el aspecto de poiquilodermia. También presenta lesiones extracutáneas: trastornos del crecimiento, cataratas juveniles, distrofia ungueal, anomalías dentales, endocrinas y retraso en el desarrollo psicomotor. Otras alteraciones asociadas son: talla baja, ausencia de pulgares, hipoplasia de rotula, braquicefalia, hipoplasia maxilar y mandibular, acortamiento óseo, predisposición a fracturas, estriaciones, detención del crecimiento y cambios displásicos en las falanges, las cuales serán progresivas agravándose con la edad. El mecanismo fisiopatogénico subyace al ser una alteración en los mecanismos de reparación del ADN localizada en el gen que codifica la helicasa RECQL4 (cromosoma 8q24.3); acentuada sobre todo tras la exposición a la radiación ultravioleta. Las principales neoplasias que desarrollan son: osteosarcoma, fibrosarcoma, cáncer de piel no melanoma. El diagnóstico es clínico, basándose en las lesiones cutáneas que aparecen en la infancia y deberá sospecharse en todo paciente con diagnóstico de osteosarcoma asociado a signos cutáneos de poiquiloderma. El tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario y en cuanto las lesiones en piel, el tratamiento con láser de colorante pulsado se utiliza para disminuir el componente telangiectasico. Sin embargo, la importancia radica en vigilancia ante lesiones malignas cutáneas y óseas.

Conclusiones: El síndrome de Rothmund-Thomson, es una genodermatosis autosómica recesiva, infrecuente que se asocia con consanguinidad que se presenta en la infancia; caracterizado por poiquilodermia de predominio facial, entre otras características extracutáneas. En la actualidad solo se han publicado a nivel mundial alrededor de 300 casos, y desde el punto de vista dermatológico es preciso identificar el desarrollo de neoplasias cutáneas en etapas tempranas.

Palabras Claves: Palabras claves: síndrome de Rothmund-Thomson, poiquilodermia congénita, genodermatosis, ADN.

0244 - ROSÁCEA GRANULOMATOSA, UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

BARBINI, Carla | BUSSO, Corina | DE PABLO, Ana | GOLBERT, Solange | ANAYA, Javier

HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL

Presentación del Caso: Paciente varón de 20 años de edad, que consultó en dermatología para segunda opinión por la presencia de lesiones localizadas en la cara de aproximadamente 6 años de evolución. Refería haber comenzado con una lesión de aspecto quístico, que luego evolucionó con brotes de múltiples lesiones de aspecto inflamatorio, nódulos y pústulas en cara, por lo que se le realizó en otra institución una biopsia de piel que informaba granulomas por lo que fue interpretado como sarcoidosis cutánea, con estudios realizados que descartaron compromiso sistémico. Realizó tratamiento con corticoides vía oral con mejoría clínica de las lesiones, pero con rebrote al suspender la medicación e ivermectina tópica. Al consultar en nuestra institución se solicitó un dosaje de enzima convertidora de angiotensina (el cual fue normal) y se repitió la biopsia de piel con evidencia de pequeños granulomas y gran compromiso inflamatorio con infiltrado linfohistiocitario, anatomía patológica compatible con rosácea granulomatosa, interpretada como cortico agravada, por lo que se suspendieron los tratamientos locales, y se indicaron dos dosis de ivermectina separadas de 1 semana (24 mg dosis total) y minociclina 100 mg día por tres meses con mejoría clínica del cuadro, sin lesiones activas. Actualmente continúa con evolución favorable con medidas de fotoprotección e ivermectina 1% tópica.

Discusión: La rosácea granulomatosa es considerada una variante poco frecuente de la rosácea que se manifiesta con pápulas y/o nódulos uniformes eritematosos distribuidos en cara, región maxilar y periorificiales. Para confirmar su diagnóstico es necesario realizar una biopsia de piel, la cual muestra un infiltrado granulomatoso. La evidencia de la eficacia del tratamiento es limitada dado que la misma fue considerada únicamente en reporte de casos, siendo los tratamientos similares a los usados en rosácea papulopustulosa, pero con resultados variables. Se presenta el caso de un paciente al que se arribó al diagnóstico de rosácea granulomatosa luego de años de presentar lesiones inflamatorias en cara.

Conclusiones: La rosácea granulomatosa es una entidad poco frecuente, no siempre de fácil diagnóstico, que requiere la confirmación histopatológica

Palabras Claves: Rosacea granulomatosa

0246 - MELANOMA NODULAR. CASO CLINICO

TAMBOVSKAYA, Vasilina | MACHADO, Nelly | QUEZADA ROMERO, Vanesa Marisol | VALENCIA VALVERDE, Nelly | PASQUEL SOTELO, Analia Karina | BENITEZ ESCOBAR, Karina Graciela

HOSPITAL INSTITUTO ECUATORIANO DE SEGURIDAD SOCIAL-QUITO SUR. QUITO-ECUADOR.

Presentación del Caso: Anamnesis:Paciente femenina de 91 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial, fibrosis pulmonar e insuficiencia renal crónica. Presenta cuadro clínico de 7 años de evolución de lesión en talón derecho de crecimiento lento. Hace 2 años aparecieron lesiones en la pierna derecha que aumentan de tamaño y en número con el desarrollo, asintomáticas. Paciente no presenta historia familiar de melanoma, otro tipo de cáncer de piel o nevos atípicos. Examen físico: En la parte interna del talón derecho se evidencia nódulo exofítico aproximadamente 2cm x 2cm de diámetro con bordes irregulares bien definidos, pigmentación irregular, zonas periféricas de color negro y marrón, presencia de ulceración focal en su superficie (Figura 1). Además, en la cara anterior del miembro inferior derecho se evidencia múltiples pápulas de color negro - azulado que confluyen formando áreas amplias de forma lineal (Figura 2). Ganglios linfáticos periféricos no agrandados. Histopatologia: H18/5200 Diagnostico: Melanoma Nodular. Indice de Breslow: no valorable por borde profundo comprometido (biopsia incisional). Rango mitotico: 1mm2 ; Indice de Clark: no valorable (biopsia incisional). Estudio de inmunohistoquimica: S100: tincion citoplasmatica positiva en celulas de la lesion. MELAN A: tincion citoplasmatica positiva en celulas de la lesion. HMB 45: tincion citoplasmatica positiva en celulas de la lesion.

Discusión: El melanoma cutáneo (MC) es una enfermedad grave y potencialmente mortal que afecta a la población de todo el mundo y que se encuentra condicionada por muchos factores de riesgo (1). En la patogenia del melanoma, intervienen factores tanto genéticos como ambientales y, sin duda, no todos los melanomas están relacionados con el sol. La exposición a la radiación ultravioleta es una causa ambiental importante de melanoma, sobre todo en las poblaciones de alto riesgo. La incidencia de melanoma aumentó de manera significativa en todo el mundo durante las últimas décadas (1,2,3). Bibliografia: 1. Fitzpatrick: Dermatología En Medicina General. Editorial Medica Panamericana 8 Edición Tomo I 2014, Isbn: 978- 607- 9356- 01- 9; Capitulo 124: Melanoma cutáneo. 2. Oliveria S., Saraiya M., Geller A., Heneghan M., Jorgensen C.: Sun exposure and risk of melanoma. Arch Dis Child. 2006, 91(2), P. 131 - 138.0. 3. Chistian Patricio Camacho Limas, Raquel Gerson Cwilich, María del Ángel Góngora Jurado, e.t.c. :Actualidades para el tratamiento del melanoma metastásico, estado del arte. Anales Medicos (Mex) 2017; Vol. 62 (3): P. 196-207.

Conclusiones: La detection temprana es la clave para mejorar el pronóstico del melanoma. El diagnóstico precoz del melanoma, partiendo de un reconocimiento clínico acertado, junto con sus factores de riesgo asociados y de un tratamiento quirúrgico adecuado, constituyen las pautas que posibilitan una terapéutica eficaz que aumenta la sobrevida en las personas afectadas (1,2,3). En nuestro caso, paciente con diagnóstico de melanoma nodular con múltiples comorbilidades, por bajo de estatus funcional y edad de paciente, se pasa a manejo paliativo por terapia de dolor. Paciente no recibió tratamiento oncologico activo.

Palabras Claves: Melanoma.

0247 - CROMOMICOSE E FEOHIFOMICOSE SINCRÔNICAS, EM PACIENTE IMUNOSSUPRIMIDO, CAUSADAS POR FONSECAEA SP.

BOECHAT MORATO, Isabela | MAGELA MAGALHÃES, Geraldo | LEITE BARON MARIANO, Laura | RAMOS BARROSO DINIZ, Gessica | AUGUSTO LEONE, Luiza

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFMG

Presentação do Caso: Apresenta-se um paciente de 50 anos, sexo masculino, trabalhador da zona rural de Minas Gerais (Brasil), hipertenso e portador de nefropatia por lesões mínimas, em uso de prednisona 15 mg/dia, ciclosporina 250 mg/dia, losartana e furosemida que se queixava de duas lesões de seis meses de evolução e crescimento progressivo em membro superior direito. Uma delas apresentava-se como placa verrucosa vegetante com base eritematosa infiltrada e pontos negros (“black dots”) à dermatoscopia. A outra, em cotovelo direito, tinha aspecto nódulo cístico. A biópsia evidenciou corpos fumagoides na primeira lesão e hifas e pseudohifas septadas na segunda lesão com o crescimento, à cultura de ambas as amostras, do fungo Fonsecaea sp., concluindo-se pela apresentação sincrônica de feohifomicose e cromomicose. O paciente foi tratado com exérese cirúrgica das lesões e do uso de itraconazol 100 mg de 12 em 12 horas por seis meses, com boa resposta clínica, sem recidiva.

Discussão: As micoses subcutâneas por fungos demáceos compreendem um espectro amplo de manifestações clínico-histopatológicas, influenciadas pela interação do fungo com o sistema imunológico: estados de imunossupressão favorecem a formação de hifas, e, consequentemente, o desenvolvimento da feohifomicose, enquanto a cromomicose é quase exclusivamente encontrada em imunocompetentes, na qual existe resposta granulomatosa e macrófagos ativados que inibem a formação de hifas. A apresentação de ambas as formas de infecção em um mesmo paciente imunussuprimido é, portanto, inusitada, e poderia ser explicada por interações do fungo com o microambiente.

Conclusões: No caso descrito, o paciente imunossuprimido apresentou duas formas clínicas concomitantes de micoses subcutâneas pelo mesmo agente com boa resposta ao tratamento cirúrgico combinado a antifúngico oral.

Palavras Chaves: cromomicose feohifomicose imunossupressão Fonsecaea sp.

0248 - PROLIFERAÇÃO ÉCRINA REATIVA SECUNDÁRIA A LINFEDEMA (SIRINGOFIBROADENOMA TIPO REATIVO): RELATO DE UM CASO

ROSALES, Sharon | SAKAI VALENTE, Neusa Yuriko | MENTA NICO, Marcello

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Presentação do Caso: RESUMO: O chamado siringofibroadenoma reativo trata-se de processo ductal hiperplásico ou hamartomatoso iniciado por repetidas lesões nas estruturas écrinas provocadas pela ocorrência de dermatoses inflamatórias ou neoplásicas crônicas. O processo é descrito associado a úlceras diabéticas no pé, neuropatia hansênica, dermatite de estase ou insuficiência venosa e cicatrizes de queimadura. Muito raramente foi observada reação semelhante ocorrendo em epidermólise bolhosa, nevo sebáceo, estoma de ileostomia, erosão palmoplantar por líquen plano, trauma, psoríase crônica tipo placa, hemangioendotelioma epitelióide e carcinoma espinocelular. A lesão geralmente é única e de localizadção acral; se vários locais estiverem envolvidos, é denominada "siringofibromatose".

Discussão: DISCUSSÃO: O chamado siringofibroadenoma écrino (ESFA) é uma lesão cutânea anexal reativa, não sendo mais considerada uma neoplasia. Associa-se em geral a um fator local predisponjente, sendo classificado, segundo Starinks:(1-2), nos seguintes subtipos 1. solitário: Caracterizando-se pela presencia de pápula, placa, nódulo ou tumor localizada em uma extremidade 2. múltipla com displasia ectodérmica anidrótica: múltiplas pápulas e nódulos com superfície rugosa nas palmas e plantas, acompanhado de outras manifestações como, hidrocistomas nos pálpebras, hipotricose e hipoplasia ungueal 3. múltiplo sem lesões cutâneas: lesões palmo plantares 4. unilateral linear não familiar: Apresenta um mosaico genético por uma mutação no período embrionário. 5. reativo associado a processos inflamatórios: consequência de traumas com períodos prolongados de evolução, em associação a associado a úlcera diabética no pé, neuropatia hansênica, estase ou insuficiência venosa e cicatrizes de queimadura Acredita-se que o tipo 5, apresentado pela nossa doente, seja consequência de alterações no crescimento celular e na diferenciação de estruturas epidérmicas e anexais secudárias ao processo de base (em nosso caso, dermatite de estase e linfedema crônico) levando a uma proliferação anormal das estruturas écrinas. A diagnose histopatológica é fundamental para se afastarem tumores malignos que podem ser confundidos clinicamente com o processo em questão (3).

Conclusões: São publicados aproximadamente 50 casos dessa entidade, mas deve haver subdiagnóstico. A importância da apresentação é salientar a ocorrência de processo reativo raro em dermatose muito comum (úlcera e lifedema de estase), que pode ser confundido com neoplasias malignas (4).

Palavras Chaves: PALAVRAS CHAVES: siringofibroadenoma, neoplasia écrina, hiperplasia écrina

0249 - LIQUEN PLANO PIGMENTADO INVERSO

NUÑEZ, Magally

HOSPITAL GENERAL DR. GUSTAVO DOMINGUEZ

Presentación del Caso: Mujer de 38 años, con antecedentes de hipotiroidismo, alopecia areata y portadora de hemofilia tipo A. Consulta por presentar dermatosis de 2 meses de evolución, localizada en pliegues, de expansión progresiva, sin síntomas acompañantes y sin otra dermatosis previa a esta última.

Discusión: El LPP-I es una variante clínica rara del LPP, que afecta a áreas intertriginosas y flexurales; presentándose como máculas y/o parches hiperpigmentados, levemente pruriginosos o asintomáticos (1). Afecta predominantemente a mujeres, alrededor de los 40 años de edad (2). La etiopatogenia de LPP-I no está clara (3), pero es el resultado de una citotoxicidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T(4); sin embargo el factor hormonal parece estar involucrado como ocurre en otras dermatopatías (2). Se lo ha asociado con varias condiciones nosológicas como hepatitis C, endrocrinopatías, enfermedades autoinmunes y otras variantes de liquen plano (3). Histopatológicamente se caracteriza por atrofia epidérmica, vacuolización de la capa basal. En la dermis papilar se observan zonas de infiltrado inflamatorio liquenoide que suelen alternar con áreas de intensa regresión, melanofagia e incontinencia de pigmento(5). En algunos casos las lesiones desaparecen espontáneamente tras varios meses o años(1), aunque tienden a ser refractarias al tratamiento(3). Los inhibidores de la calcineurina tópica, corticosteroides de media o alta potencia pueden acelerar el proceso de curación (1). BIBLIOGRAFIA 1.Dizen Namdar N y cols. Lichen planus pigmentosus-inversus: 5 Turkish cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Mar; 30(3):450-2. 2.Robles-Méndez JC y cols. Lichen planus pigmentosus and its variants: review and update. Int J Dermatol. 2018 May; 57(5):505-14. 3.Ryynänen AT, Von Willebrand M, Kluger N. Lichen planus pigmentosus-inversus in a Finnish man. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Feb;33(2):e64-e65. 4.Rodríguez AM y cols. Liquen plano pigmentado invertido. Rev Cent Dermatol Pascua. 2013 Sep; 22 (3 ):115-19. 5.Vega ME y cols. Ashy dermatosis and lichen planus pigmentosus: a clinicopathologic study of 31 cases. Int J Dermatol. 1992;31:90-4.

Conclusiones: Se expone el caso de una paciente con antecedentes de autoinmunidad, que presenta una variante inusual de LPP. La respuesta a las reducidas opciones terapéuticas disponibles fue limitada, como lo describe la literatura; a lo que se suma el riesgo de mostrar efectos adversos en los pliegues, por el empleo de esteroides por tiempo prolongado como ocurrió con la paciente en mención.

Palabras Claves: Liquen plano, liquen plano pigmentado

0250 - ERITRODERMIA, COEXISTENCIA INFRECUENTE Y RETO DERMATOLÓGICO

FLORES-PASTRANA, Angie | GIANSANTE, Elda | BALL, Elizabeth

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS

Presentación del Caso: Se trata de paciente femenino de 57 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial e hipertiroidismo en control y tratamiento médico, quien refiere inicio de su enfermedad actual 3 años previos, inicia su sintomatología con placas eritematosas en cuello y extremidades, que evolución progresivamente, apareciendo de forma intermitente en diferentes regiones anatómicas, se asocia edema facial y de extremidades y aparece eritema generalizado, concomitantemente a lo cual le fueron practicas múltiples biopsias de piel y recibe tratamiento sistémicos de forma rotativa con prednisona, metotrexate, hidroxicloroquina, azatioprina, adalimumab e inmunoglobulina humana a cargo de diferentes especialistas no dermatólogos, en vista de evolución tórpida sin mejoría del cuadro clínico consulta a nuestro servicio para evaluación dermatológica. La paciente refirió pérdida de peso ponderal de aproximadamente 20 kilos asociada a hiporexia, el examen físico de ingreso reveló eritrodermia del 100% de la superficie cutánea, edema facial con edema periorbitario y de extremidades inferiores, el perfil inmunológico ANA positivo 3+ con patrón moteado, Anti-Ro positivo 94 U/ml, el resto de los hematológicos además de electromiografía, biopsia muscular, mamografía, evaluación ginecológica, ultrasonido abdominal y pélvico, tomografía axial computarizada de tórax, abdomen y pelvis se encontraron dentro de límites normales. Tras una evaluación dermatológica detallada se decide tomar 2 muestras de piel de diferentes regiones anatómicas para su estudio histológico, reportando psoriasis y lupus eritematoso cutáneo respectivamente. Se inicia tratamiento médico con metotrexate y prednisona con respuesta clínica satisfactoria evidente a las 5 semanas después de haber iniciado.

Discusión: Tanto la psoriasis como el lupus eritematoso son patologías habituales en la consulta dermatológica, sin embargo son pocos los pacientes en quienes coexisten ambas entidades, la mayor información al respecto se basa en reportes de casos. Se cree que las enfermedades comparten una base genética relacionadas a el gen PTPN22 y polimorfismos de cromosoma 4q27. Por otra parte también comparten vías proinflamatorias que involucran el Th17 y citoquinas de diferenciación, supervivencia, proliferación y retroalimentación celular como las IL-16, IL-17, IL-21, IL-22. Escoger el tratamiento adecuado es el principal reto después de realizar el diagnostico puesto que al tratar una patología se suele exacerbar o complicar la otra. El metotrexate es una de las principales herramientas terapéuticas mas seguras y eficaces en estos casos.

Conclusiones: Se presenta el caso por tratarse de la coexistencia poco frecuente de psoriasis y lupus eritematoso cutáneo en un paciente, asociación que representa un reto diagnóstico y terapéutico en el marco de una eritrodermia total de larga evolución, además se pretende destacar la importancia de rol del dermatólogo como especialista la patología cutánea e inmunológica.

Palabras Claves: Eritrodermia, Psoriasis, Lupus

0251 - MICOBACTERIOSIS ATÍPICA EN UNA PACIENTE CON ARTRITIS REUMATOIDEA

DEBERNARDI, María Emilia | FRARE, Cindy Paula | BENDJUIA, Gabriela

HOSPITAL RAMOS MEJÍA

Presentación del Caso: Paciente femenina de 45 años de edad con antecedentes de artritis reumatoidea en tratamiento corticoesteroideo crónico, hipertensión arterial, osteoporosis, osteosíntesis de fémur izquierdo y múltiples perforaciones corneales bilaterales. Su medicación habitual era meprednisona 30 mg/d, enalapril, calcio y vitamina D. La paciente cursó internación en el servicio de Cínica Médica de nuestro hospital, derivada de otra institución, con diagnóstico presuntivo de vasculitis, en plan de iniciar ciclofosfamida. Refería haber comenzado dos semanas previas con lesiones nodulares múltiples con ulceración posterior en miembros inferiores asociado a edema infrapatelar. Negaba fiebre, equivalentes febriles, pérdida de peso u otros síntomas. Fue evaluada por el servicio de Dermatología, y se constató al examen físico múltiples lesiones nodulares en ambos miembros inferiores, úlceras cubiertas por costras serohemáticas y otras necróticas, algunas con exudado purulento y lesiones hipo e hiperpigmentadas residuales. Se realizó una biopsia de piel por punch para estudio histopatológico y cultivo de gérmenes comunes, micobacterias y hongos. La anatomía patológica de piel informó un proceso inflamatorio dermohipodérmico supurativo y granulomatoso asociado a vasculitis leucocitoclásica de vasos de pequeño y mediano tamaño. El laboratorio arrojó como datos positivos una eritrosedimentación de 3 mm/hr, PCR 1.1, hemoglobina 11.64 g/dL, glóbulos blancos 12.870/mm3 y plaquetas de 509.000/mm3, las serologías de HIV, hepatitis y VDRL fueron negativas. El análisis de orina y la proteinuria de 24 horas fueron normales. En el cultivo de piel no se obtuvo desarrollo de gérmeses, pero la espectrometría de masas MALDI-TOF fue positiva para Mycobacterium abscessus. Se inició tratamiento antibiótico con doxiciclina, claritromicina y ciprofloxacina. La paciente completó seis meses de tratamiento con evolución favorable.

Discusión: Las micobacterias atípicas son un grupo muy amplio de patógenos emergentes que se diferencian del M. tuberculosis, M. bovis y M. leprae. Son gérmenes saprófitos, presentes en el medio ambiente, que se transmiten por inhalación, ingestión o penetración percutánea. El mycobacterium abscessus se encuentra dentro del grupo de las micobacterias atípicas de rápido crecimiento, junto con el M. fortuitum y el M. chelonae. Se manifiestan clínicamente como celulitis, papulas, nódulos, abscesos y ulceraciones, con lesiones únicas o múltiples, dependiendo del modo de contagio y el estado inmune del huésped. Las infecciones en piel pueden diseminarse sobre todo en huéspedes inmunosuprimidos y evolucionar a tenosinovitis, miositis, osteomielitis y artritis séptica. Representa una entidad subdiagnosticada que debemos sospechar siempre en pacientes con úlceras, nódulos o placas, especialmente en contexto de inmunosupresión. Para el diagnóstico es fundamental la sospecha clínica, el aislamiento en cultivo o la detección por PCR del agente etiológico y la anatomía patológica. El tratamiento es complejo y no está estandarizado. Depende del estado inmunológico del huésped y de la extensión de la enfermedad. Se recomienda antibioticoterapia combinada y prolongada asociada o no con cirugía. La duración del tratamiento no está establecida, pero se sugiere que no sea menor a 6 meses.

Conclusiones: La micobacteriosis atípica es una entidad rara, potencialmente grave y subdiagnosticada. Debemos pensarla ante todo paciente, especialmente si está inmunosuprimido, con lesiones nodulares y ulcerosas en piel. El diagnóstico temprano permitirá mejorar la sobrevida y realizar un correcto abordaje terapéutico.

Palabras Claves: Micobacteriosis atípica - Micobacterium abscessus - artritis reumatoidea

0252 - LIQUEN PLANO FOLICULAR LINEAL DE LA CARA: A PROPÓSITO DE UN CASO

RIMOLDI, Marcela | CAGNOLO, Aylen Sofia | BOLDRINI, María M. Pía | GUBIANI, Maria Laura | PINARDI, Beatriz

HOSPITAL SAN ROQUE

Presentación del Caso: Masculino de 27 años de edad sin antecedentes, consulta por presentar lesiones en rosto, asintomáticas, de 5 meses de evolución. Al examen físico se observan placas atróficas asimétricas de coloración violácea-pardusca, que asientan en zona malar, nariz, sien y cuero cabelludo izquierdo, siguiendo una distribución lineal tipo blaschkoide (Fig 1). No presenta lesiones en mucosas ni en uñas. A la dermatoscopía se evidencia zonas de atrofia e hiperpigmentación, ausencia de apertura folicular y alopecia (Fig1). Estudios complementarios: laboratorio de rutina, hepatograma,función renal, perfil tiroideo sin alteraciones. Anticuerpos: anti ANA, anti ADN, Anti Ro, Anti La, Anti Sclero 70: negativos Serología: VIH, VHB, VHC, sífilis: no reactivos. Biopsia de piel: epidermis exhibe ortoqueratosis, aplanamiento epidérmico con cambios vacuolares focales, que incluso comprometen folículos pilosos, alguno con dilatación y tapones córneos. En dermis se observa moderado infiltrado inflamatorio monocitario en unión dermoepidermica y perifolicular (Fig 2) . Diagnóstico histológico: patrón liquenoide. Diagnóstico definitivo: Liquen plano folicular lineal de la cara.Tratamiento: mometasona furoato 0.1 % crema una vez al dia por un mes, luego tacolimus tópico 0.1 % una vez al dia.

Discusión: El liquen plano folicular lineal de la cara es una variante del liquen plano pilaris. Es una patologia que afecta la unidad pilo-sebacea, de etilogía e incidencia desconocida. Suele afectar a varones de mediana edad. Clinicamente se caracteriza por exhibir pápulas foliculares hiperqueratosicas pigmentadas de coloración marrón - violáceo que progresan a atrofia y alopecia cicatrizal . Afecta con frecuencia las mejillas, área mandibular y mentón siguiendo una distribución lineal tipo blaschkoide y presenta en algunos casos fenomeno de Koebner. Generalmente son lesiones asintomaticas aunque pueden presentarse con prurito. El diagnostico diferencial incluye reacción liquenoide, liquen estriado, liquen pigmentoso, morfea lineal, lupus discoide, enfermedad de Darier lineal. La histopatologia presenta una reacción inflamatoria folicular acompañado de destrucción de celulas basales, sin comprometer la epidermis interfolicular. Se han reportados casos asociados a VHC, enfermedad hepática, tiroidea, autoinmune y fármacos. Los tratamientos comprenden: esteroides topicos e inhibidores de la calcineurina , ciclosporina oral, hidroxicloroquina. El pronóstico de la enfermedad es incierto y la atrofia permanente tiene un impacto estético en los pacientes.

Conclusiones: El liquen plano folicular lineal de la cara es una variante poco frecuente de liquen plano por lo cual es un desafío diagnóstico y terapéutico.

Palabras Claves: Liquen, liquen plano folicular lineal, liquen plano folicular de la cara.

0253 - ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY: CASO CLÍNICO

SCOLARI, Erika | SALGUEIRO TOLEDO, Lizza Amada | FLORENTÍN MANCÍA, Sandra María | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Presentación del Caso: Mujer, 76 años, procedente de zona urbana, ama de casa. Hipertensa en tratamiento con losartán 50mg, y Diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina 850mg. 2 semanas de lesiones planas rojizas en pliegues axilares, sub mamarios e inguinales, que se acompañan de ardor y picazón, con posterior aparición de pequeñas ampollas blanquecinas y descamación. Las lesiones aumentan de tamaño de manera progresiva, se exacerban con el sudor y el calor, en ocasiones presentan olor fétido. Cuadros similares desde hace 25 años aproximadamente, aparecen y desaparecen por brotes cada 2-3 meses y mejoran parcialmente con el uso de corticoides tópicos. Al examen físico: placas eritematosas, erosivo-costrosas, con fisuración y maceración superficiales, pústulas y escamocostras, de localización predominantemente intertriginosa. Informe anatomopatológico: Lagunas que forman hendiduras suprabasales, Hiperplasia epidérmica con alargamiento de crestas. Células acantolíticas con núcleo y citoplasma bien definidos, rodeando la hendidura y sueltas en las lagunas. Acantolisis parcial a distintos niveles dentro de la epidermis (muralla de ladrillos derribada).

Discusión: Con el resultado de la biopsia, se llego al diagnóstico de Enfermedad de Hailey-Haylei, cuyos diagnósticos diferenciales fueron intertrigo candidiásico, tiña eccematizada, psoriasis invertida, eccema irritativo de contacto. Recibió tratamiento con corticoides tópicos, pasta de Lassar, higiene corporal con soluciones syndet y con la indicación del uso exclusivo de ropas de algodón, con mejoría del cuadro.

Conclusiones: Enfermedad de Hailey-Hailey o Pénfigo familiar benigno crónico es una genodermatosis poco frecuente, autosómica dominante con penetrancia incompleta, ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24. Sólo el 70% de los pacientes tiene historia familiar clara de la enfermedad. No se observa predilección por sexos ni raza. Su incidencia se estima en 1:50.000 habitantes. se caracteriza por brotes recurrentes de placas eritematosas con fisuración y maceración superficiales, de localización predominantemente intertriginosa que simula intertrigos de otras patologías. El diagnóstico definitivo sólo se obtiene por biopsia. La importancia de la detección precoz e identificar los casos familiares ya que se trata de una patología que afecta considerablemente la calidad de vida del paciente debido a la cronicidad del cuadro y los síntomas como dolor y fetidez. Además, resaltar que el estudio histopatológico es concluyente. El gran desafío de la terapéutica ya que no existe ningún tratamiento específico de la enfermedad ni profilaxis efectiva de las recidivas, salvo proteger la piel de la fricción, el calor y los demás factores precipitantes.

Palabras Claves: Pénfigo familiar benigno crónico, genodermatosis.

0254 - REPORTE DE PRIMEROS PRIMOS CON DIFERENTES FENOTIPOS DE ICTIOSIS QUE COMPARTEN UNA NUEVA VARIANTE HOMOCIGOTA ABCA12

LANDIN ROMERO, Karina Marianela | TOLEDO BAHENA, Mirna Erendira | VALENCIA HERRERA, Adriana María | MENA CEDILLOS, Carlos Alfredo | BAEZA CAPETILLO, Patricia | GODINEZ ZAMORA, Guadalupe Fernanda | AGUIRRE HERNANDEZ, Jesus

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDÉRICO GÓMEZ

Presentación del Caso: Presentamos dos pacientes pediátricos, primos de primer grado, con diferentes fenotipos clínicos e histopatológicos, que comparten la misma variante bialélica ABCA12. CASO CLÍNICO Paciente masculino de 18 meses de edad con diagnóstico de Eritrodermia ictiosiforme desde nacimiento se presenta como bebé colodión, al examen físico se observa dermatosis generalizada caracterizada por escamas blancas, finas, con eritema de base, asociado a alopecia cicatricial,braquidactilia e hipohidrosis. A la histopatología se reporta hiperqueratosis ortoqueratósica, capa granular compuesta por 5 células de espesor, acantosis y tapones queratósicos foliculares. Se examinó a prima de 8 meses de edad con diagnóstico de Ictiosis lamelar desde nacimiento se presenta con membrana colodión, presentó dermatosis generalizada constituida por escamas gruesas poligonales, color marrón, de diversos tamaños asociado a hipoplasia ungueal. A la histopatología hiperqueratosis ortoqueratósica en grandes láminas, capa granular está compuesta por 3 a 4 células de espesor, se observa acantosis irregular, hiperplasia epidérmica y psoriasiforme, tapones queratósicos foliculares. Para determinar el diagnóstico molecular de estos pacientes, se realizó una secuenciación completa del exoma y se examinaron las variantes en un panel virtual que comprende genes conocidos asociados con la ictiosis. Se encontró una nueva variante de sentido erróneo homocigoto en ambos primos: p.Arg1515Leu en ABCA12.

Discusión: Las ictiosis son un grupo de 36 enfermedades genéticamente heterogéneas caracterizadas por hiperqueratosis y/o descamación de la piel. Difieren en la extensión del compromiso extracutáneo, patrón de herencia y frecuencia. La variante encontrada afecta a un residuo de unión a ATP y, por lo tanto, se espera que afecte la función de la proteína. Además, en esta misma posición se han informado otras dos variantes (Arg1515Ter, Arg1515Gln) en pacientes con ictiosis congénita autosómica recesiva que muestran similitudes con uno de nuestros pacientes. Es posible que otros locus sean responsables de las diferencias entre los primos aquí descritos.

Conclusiones: En los casos descritos encontramos una variante homocigota de sentido equivocado (p.Arg1515Leu) en el gen ABCA12, esta variante no se ha reportado actualmente y expresa dos fenotipos diferentes. Es importante diagnosticar correctamente a los pacientes basados en los aspectos clínicos, histológicos y moleculares de cada tipo de ictiosis, recordando que esta entidad clínica requiere manejo multidisciplinario que permita dar un pronóstico y tratamiento adecuado.

Palabras Claves: ictiosis, eritrodermia ictiosiforme, ictiosis lamelar, ABCA12

0256 - DERMATOSIS NEUTROFÍLICA DE LAS MANOS, A PROPÓSITO DE UN CASO

ÑANCO, Claudio | HASBÚN, Paula | FIGUEROA, Andrés | CORREDOIRA, Yamile

UNIVERSIDAD DE LOS ANDES

Presentación del Caso: Hombre de 90 años sin antecedentes mórbidos relevantes. Consulta por dos semanas de evolución de lesiones asintomáticas de crecimiento progresivo en ambas manos. No refiere síntomas sistémicos. En examen físico destacan numerosas placas eritematosas ulceradas indoloras, no descamativas y de bordes solevantados, ubicadas en dorso y bordes laterales de ambas manos y dedos. Estudio sistémico y cultivo corriente no revelan hallazgos patológicos. Histología demuestra hiperplasia epidérmica irregular, pústulas e infiltrado difuso neutrofílico con extravasación de eritrocitos. Se interpreta como dermatosis neutrofílica de las manos, indicándose prednisona y clobetasol. Tras un mes de tratamiento, paciente presenta excelente respuesta clínica, con lo cual familia decide no realizar estudio acabado de neoplasias.

Discusión: La dermatosis neutrofílica de las manos es un subtipo infrecuente de dermatosis neutrofílica, existiendo 100 casos reportados hasta el 2019, principalmente en mujeres entre la sexta y séptima década de vida. Clínicamente presenta pápulas, pústulas, nódulos y/o placas inflamatorias dolorosas en dorso de manos, palmas y/o borde lateral dedos, siendo considerada por muchos autores como una variante de síndrome de Sweet, no obstante, cada vez son más los casos reportados que la consideran como una entidad clínica independiente. Su diagnóstico requiere confirmación histológica, la cual informa infiltrado neutrofílico dérmico extenso asociado a eritrocitos extravasados. Con respecto a tratamiento, los corticoides sistémicos son el manejo de primera línea, presentando en la mayoría de los casos una excelente respuesta terapéutica.

Conclusiones: Si bien este subtipo de dermatosis neutrofílica es infrecuente, su sospecha debe ser precoz dada la importancia de sus posibles patologías subyacentes, dentro de las cuales se encuentran en primer lugar las neoplasias hematológicas, seguidas por la enfermedad inflamatoria intestinal.

Palabras Claves: "Dermatosis Neutrofílica", "Dermatosis de la Mano"

0257 - ACNE NODULOQUISTICO SEVERO EN HALTEROFILIA: UN DESAFÍO TERAPÉUTICO

ÑANCO, Claudio | HASBÚN, Paula | YAGNAM, Mathias

UNIVERSIDAD DE LOS ANDES

Presentación del Caso: Mujer de 21 años, sin antecedentes médicos, deportista dedicada a la halterofilia. Consulta por cuadro progresivo de lesiones nodulares en rostro, tras un año de uso automedicado intermitente de anabólicos (oxandrolona, metenolona, nandrolona). No refiere síntomas sistémicos. Al examen físico destacan nódulos de 3-4 a cm de consistencia pseudoquística distribuidos en ambas mejillas, asociado a papulo pústulas en mentón. Sin lesiones en tronco. Sin hallazgos en laboratorio. En base a historia y clínica se interpreta como acné nódulo quístico severo secundario a uso de anabólicos. Se indica suspensión de anabólicos y drenaje semanal de lesiones pseudoquísticas, asociado a corticoides intralesionales cada 3 semanas y tratamiento diario con isotretinoina, anticoncepción antiandrogénica y espironolactona. Tras meses de tratamiento paciente presenta excelente respuesta a tratamiento, con resolución de lesiones, persistiendo cicatrices hipertróficas, las cuales se encuentran actualmente en tratamiento con peeling químico y laser CO2 fraccionado.

Discusión: El uso de andrógenos y esteroides anabólicos es un hábito frecuente en físico culturistas, siendo en muchas ocasiones utilizados sin estricta indicación médica. Si bien favorecen el rendimiento físico y el desarrollo de masa muscular, estas sustancias no están exentas de efectos adversos, dentro de los cuales el desarrollo de acné ocurre en el 50% de los usuarios. La activación de receptores de andrógenos provoca hipertrofia de glándulas sebáceas, gran producción de sebo y mayor densidad de Cutibacterium acnes, lo que favorece el desarrollo de lesiones acneiformes que en algunos pacientes pueden llegar a ser severas. Característicamente el tratamiento es en muchas ocasiones insatisfactorio, siendo las medidas más importantes la educación y suspensión de medicamentos sospechosos. La terapia dirigida depende de la gravedad en cuyas formas severas se han utilizado antibióticos sistémicos, isotretinoína, anticoncepción anti androgénica y espironolactona. El uso de corticoides intralesionales en nódulos inflamatorios es fundamental para la reducción de cicatrices hipertróficas. El pronóstico es variable, siendo las principales complicaciones el desarrollo de cicatrices y el impacto psicológico.

Conclusiones: Dado el aumento de usuarios de anabólicos en la actualidad, es necesario estar familiarizado como dermatólogo con esta patología. Su diagnóstico y manejo oportuno es fundamental para prevenir complicaciones que puedan afectar la calidad de vida de nuestros pacientes.

Palabras Claves: "Acné Vulgar"; "Anabolizantes", "Oxandrolona"

0258 - RITUXIMAB EN PACIENTE VIH CON PÉNFIGO VULGAR REFRACTARIO: REPORTE DE CASO

VALDIVIESO LEÓN, Carolina | LOAYZA, Enrique

HOSPITAL LUIS VERNAZA

Presentación del Caso: Paciente masculino de 41 años, con diagnóstico de VIH hace 11 años en terapia antiretroviral desde hace 9 años y pénfigo vulgar hace 7 meses en tratamiento con prednisona 50 mg; alérgico a la penicilina. Es transferido al Hospital Luis Vernaza para manejo de pénfigo, al examen físico: lesiones ampollosas de base eritematosa, que progresivamente se tornaron costrosas de mal olor, iniciando en cara, piel cabelluda y región perioral, además, erosiones en lengua y paladar blando. Lesiones progresivamente se diseminaron a tórax, abdomen, región inguinogenital, miembros superiores y muslos, con índice de área de enfermedad de pénfigo (PDAI) 63. Paciente con mala respuesta terapéutica a pulsos de corticoide IV recibido por 3 ocasiones, por lo que se decide tratamiento con rituximab previa valoración por infectología para aprobar su uso; se realiza estudio de carga viral con resultado indetectable y con conteo de linfocitos CD4 51 células/ul. Se calcula una dosis total de 2565 mg, basados en el protocolo para linfoma 375 mg/m2 (Peso: 61 kg, talla: 1.73 m), evidenciándose una mejoría del 85% de la SCT con PDAI a su egreso de 38 puntos.

Discusión: El pénfigo vulgar es la variante clínica más común de pénfigo, se trata de una enfermedad ampollosa autoinmune crónica¹ caracterizada por ampollas flácidas y erosiones de las membranas mucosas y la piel, con una incidencia anual de 1-5 casos/millón, no tiene predilección de sexo y es más frecuente en adultos entre los 40-60 años². Su etiopatogenia se debe a la formación de autoanticuerpos contra los componentes desmosomales desmogleína (Dsg3 y Dsg1), que llevan a la acantolisis, factores genéticos, algunas drogas y virus (VIH, VHS, VEB). El diagnóstico se basa en la clínica, biopsia y la detección de los autoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directa. Para una apreciación más objetiva de la actividad y el daño causado se emplea el índice de área de enfermedad del pénfigo (PDAI) con una puntuación máxima de 263 puntos. En cuanto a su manejo, se recomiendan a los corticoides hasta lograr la fase de remisión acompañado de inmunosupresores y biológicos como rituximab en casos refractarios puesto que induce agotamiento de las células B por apoptosis; citotoxicidad dependiente de anticuerpos a través de las células NK, complemento y formación del complejo de ataque de membrana con eventual lisis celular. Se han planteado dos esquemas terapéuticos, uno comprende 2 dosis altas de 1000 mg de rituximab en 2 semanas (protocolo artritis reumatoide) y otro una infusión intravenosa de 375mg/m2/semana por 4 semanas (protocolo linfoma). Estudios recientes como un ensayo aleatorizado realizado en Francia, han demostrado sus ventajas al lograr la remisión completa, disminución del consumo mensual del esteroide y menores efectos adversos en comparación con prednisona sola y combinada con rituximab e incluso lo proponen como tratamiento de primera línea para casos moderados a severos.

Conclusiones: Hasta el momento no existe la suficiente evidencia científica o protocolos para el manejo de pacientes VIH con pénfigo vulgar debido a la rareza de la enfermedad, por lo que su tratamiento constituye un reto terapéutico. La presentación de este caso constituye el 2° reporte de caso a nivel mundial manejado con rituximab obteniendo grandes resultados. Rituximab, un anti CD20, aplicado de forma temprana y en dosis altas causa una remisión duradera en pacientes que no respondieron a los tratamientos convencionales con corticoides y otros inmunosupresores, demostrando así eficacia y seguridad, lo que lo ha llevado a la aprobación regulatoria en pénfigo.

Palabras Claves: Pénfigo vulgar, refractario, VIH, tratamiento, rituximab, corticoterapia.

0259 - MORFEA NODULAR EN PACIENTE CON ESCLEROSIS SISTÉMICA

HERNÁNDEZ SAN MARTÍN, María Jesús (1) | KAPLAN, Viera(2) | MORALES, Claudia(1)

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (1); HOSPITAL DEL SALVADOR (2)

Presentación del Caso: Paciente mujer de 61 años, con antecedentes relevantes de hipotiroidismo, fenómeno de Raynaud (FR) y fundoplicatura por reflujo gastroesofágico. Evaluada por lesiones nodulares de aparición espontánea y progresiva, algunas dolorosas, en región cervical, tórax anterior, dorso y hombros de 6 años de evolución, asociado a placas atróficas en antebrazos. El examen físico reveló microstomía, múltiples nódulos de 0,5 a 1 cm de diámetro, gomosos, color piel, no adheridos a planos profundos en tórax anterior, dorso y hombros, placas atróficas de 3x3 cm en antebrazos, FR bilateral con úlcera en índice derecho. Exámenes: ANA (+) 1/1280, patrón moteado, capilaroscopia con alteraciones inespecíficas de la microcirculación. Ecotomografía doppler color lesiones nodulares con múltiples zonas focales dérmicas sólidas medianamente vascularizadas y compatibles con focos de morfea nodular (MN) con signos de actividad. Resultados biopsia de lesión nodular mostraron dermatosis fibrosante perivascular superficial y profunda linfoplasmocitaria, concordante con morfea.

Discusión: La esclerosis sistémica (ES) es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo de etiología desconocida que afecta a la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos. La MN es una forma rara de ES, secundaria a una reacción fibrosa excesiva que conduce a la aparición de múltiples nódulos cutáneos, similares a queloides, pudiendo ocurrir en asociación con ES o morfea localizada. Afecta a mujeres jóvenes y de mediana edad. Existe controversia si MN es una entidad distinta o simplemente queloides se desarrollan en un paciente con ES. Las lesiones son elevadas, firmes y no dolorosas, varían de 2 mm a 4–5 cm, aparición espontánea y afectando tronco y extremidades superiores. Se ha establecido que el espectro histopatológico mostrar características de queloides, esclerodermia o ambas. El tratamiento de la esclerodermia nodular es desafiante, en la literatura se mencionan varias modalidades que incluyen esteroides tópicos, intralesionales o sistémicos, calcipotriol, fotoquimioterapia, ciclosporina, D-penicilamina, metoxatexato, fotoquimioterapia extracorpórea y escisión. Sin embargo, estas modalidades de tratamiento han mostrado resultados insatisfactorios.

Conclusiones: El diagnóstico de MN es poco frecuente, debe considerarse en pacientes con lesiones nodulares-queloideas extensas, asociado a una correlación de los hallazgos clínicos e histopatológicos. Además, se debe buscar evidencia adicional de esclerosis sistémica pudiendo ayudar a resolver el dilema diagnóstico. El reconocimiento es muy importante para prevenir el debilitamiento severo y complicaciones relacionadas con ES. Debido a que es una variante rara, nuestro conocimiento de las opciones de tratamiento y la eficacia es limitada.

Palabras Claves: esclerosis sistémica, morfea nodular, morfea queloidea.

0261 - ENFERMEDAD DE FLEGEL, UNA PATOLOGÍA RARA DE DIFÍCIL TRATAMIENTO

LABEL, Andres | MONACO, Marina | TIRELLI, Luciana Laura | VARGAS, Anabel | CASAS, José G. | LARRALDE, Margarita

HOSPITAL ALEMÁN

Presentación del Caso: Concurre a la consulta una paciente de 75 años de edad con antecedentes de diabetes no insulino requirente e hipertensión arterial. Presentaba lesiones papulo-escamosas e hiperqueratósicas de coloración violácea con ligero prurito asociado en ambos miembros inferiores de varias semanas de evolución. Se decide realizar la toma de muestra de piel, la cual informó alteraciones vinculables a hiperqueratosis lenticularis perstans. Consecuentemente, se inició tratamiento con 5- fluorouracilo tópico, con buena respuesta terapéutica.

Discusión: La enfermedad de Flegel (hiperqueratosis lenticular persistente), que es una genodermatosis infrecuente de herencia autosómica dominante aunque en la mayoría de los casos son de aparición esporádica. Afecta por igual a hombres y mujeres adultos, de 40 a 50 años de edad. Se ha asociado con alteraciones endocrinas (como en el caso de nuestra paciente), tumores digestivos y cutáneos. En cuanto a etiopatogenia algunos autores consideran que el evento primario se encuentra en el infiltrado inflamatorio y de ahí derivan los cambios epidérmicos. En contraposición, otros autores postulan que la alteración primaria se encuentra en la epidermis, quizá en clones de queratinocitos anormales (alteración cuerpos de Odland), considerando que el infiltrado inflamatorio podría ser un fenómeno secundario. Clinicamente se distingue por la presencia de pápulas queratósicas que afectan principalmente las extremidades inferiores debido al trastorno de la queratinización previamente expuesto. Las lesiones iniciales son más eritematosas, mientras que las lesiones antiguas muestran una coloración amarronada. El cuadro tiende a persistir indefinidamente. En cuanto a la descripción histología clásica, en éstas se observan pequeñas áreas de hiperqueratosis lamelar compacta con paraqueratosis focal sobre una epidermis atrófica, con un estrato granuloso adelgazado o ausente. En la dermis papilar subyacente hay dilatación de los vasos superficiales y un infiltrado linfocitario en banda y bien delimitado. En la mayoría de los casos predominan los linfocitos T CD4 respecto a los CD8 y en su estudio ultraestructural se muestran algunos linfocitos cerebriformes. A la dermatoscopia, se pueden observar escamas blancas (que se corresponden a la hiperqueratosis) con áreas sin estructura de color marrón, rodeadas por estructuras mal definidas de un color grisaceo amarronado que se corresponden a la activación reativa de los melanocitos y la caída del pigmento melánico en la dermis. También la dermatoscopia puede ser útil para diferenciar la enfermedad de Flegel de otra patologías como en la enfermedad de Kyrle donde se observa el patrón concéntrico trizonal, que consiste en escamas brillantes de color blanquecino, rodeadas por un área grisácea sin estructura y una zona periférica de coloración amarronada. En la poroqueratosis que se observa un trayecto queratosico periférico con bordes libres, y en las queratosis en estuco una red blanca bien demarcada. En cuanto a las opciones terapéuticas, con ningún fármaco se ha demostrado una eficacia prolongada; no obstante, la aplicación de emolientes puede ser útil en algunos casos. El trastorno suele ser resistente a tratamientos tópicos con retinoides, queratolíticos o corticoides. El tratamiento con 5-fluorouracilo al 5% en crema ha dado buenos resultados en varios reportes de casos, y es por ello, que algunos autores lo consideran el tratamiento más eficaz.

Conclusiones: Presentamos el caso de una paciente, con diagnostico de enfermedad de Flegel, una patología poco frecuente, donde su patogenia no esta del todo dilucidada. No existe un tratamiento de elección y se pueden optar por diferentes opciones terapéuticas con resultados poco constantes.

Palabras Claves: enfermedad de flegel Hiperqueratosis lenticularis perstans

0264 - NECROBIOSIS LIPOÍDICA

FORMAGGIA, Valentina | CAMARDELLA, Ileana Rosalía | CHESSÉ, Carla | CIPPITELLI, Maria Jose | INNOCENTI BADANO, Alicia Carolina | TENNERINI, María Leticia

HOSPITAL LUIS C. LAGOMAGGIORE

Presentación del Caso: La necrobiosis lipoídica (NL) es una enfermedad granulomatosa crónica, de etiología desconocida. Mujer, 62 años de edad. Antecedentes patológicos (AP): Diabetes mellitus (DM). Consultó por placas eritematosas de coloración amarillenta, bordes irregulares, zonas deprimidas y cicatrizales. En cara anterior de ambas piernas. Mujer, 46 años de edad. AP: DM. Consultó por lesiones en miembros inferiores, placas anulares, hiperpigmentadas, con un centro amarillento, brillantes, asintomáticas, localizadas en superficie extensora de ambas piernas. Hombre, 40 años de edad. AP: DM. Presentó placa anular de borde eritematoso y sobreelevado, con centro deprimido, amarillento. La lesión se localizaba en el tercio superior de la pierna derecha. Mujer, 43 años de edad. AP: DM. Presentó placa anular eritematosa brillante, con centro hipopigmentado, localizada en la cara externa de la pierna derecha. Hombre 60 años, sin AP. Consultó por lesiones en ambas piernas. Presentó placas anulares pequeñas, circunscriptas, eritematosas y brillantes, con centro deprimido. Se realizaron biopsias de piel para estudio patológico en donde se observó epidermis aplanada, en dermis reticular, infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular, con células plasmáticas y necrobiosis del colágeno. En hipodermis se encontraron similares cambios dérmicos y presencia de células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño.

Discusión: La NL predomina principalmente en mujeres, relación 3:1. Se observa en pacientes diabéticos con una prevalencia de entre el 0,3% a 3%. La asociación con diabetes mellitus puede ser debida al desarrollo de microangiopatía secundaria al depósito de glucoproteínas en las paredes vasculares. En el 75% de nuestros pacientes se pudo relacionar diabetes mellitus como único factor de riesgo. Se manifiesta en forma bilateral, en la región pretibial. Puede afectar el tronco, miembros superiores, pezones y pene. En nuestros pacientes el compromiso fue de las piernas. La lesión principal, es una placa de forma anular, bien delimitada, de aspecto escleroso, color amarillento o marrón, de bordes sobre elevados y violáceos. Con el tiempo la placa se vuelve brillante, con aspecto de “porcelana”, atrófica, con telangiectasias. Puede haber ulceración, disminución de la sensibilidad, alopecia e hipohidrosis en la zona comprometida. A pesar de que el diagnóstico de la NL es clínico, se sugiere realizar biopsia cutánea. En casos de ulceración crónica, debe realizarse para descartar carcinoma espinocelular. Existen dos tipos de patrones histológicos: granuloma necrobiótico en empalizada (más común en pacientes con DM) y granuloma sarcoidal. En el granuloma necrobiótico, se hallan grandes áreas de necrobiosis en dermis inferior. Los focos de necrobiosis están rodeados por infiltrado de linfocitos e histiocitos. Las células plasmáticas están siempre presentes. Los cambios vasculares en la NL consisten en engrosamiento de la pared de los vasos sanguíneos con proliferación de la íntima. Los principales diagnósticos a diferenciar son: granuloma anular, lupus eritematoso sistémico, morfea, dermatitis por estasis, entre otros. El tipo sarcoidal son granulomas desnudos con células gigantes de Langhans y cuerpo extraño, escaso infiltrado linfocítico y de células plasmáticas. Entre los tratamientos de primera línea se encuentran los corticoides tópicos de alta potencia o inhibidores de la calcineurina y corticoides intralesionales. Como terapia sistémica se plantea el uso de antipalúdicos, pentoxifilina y talidomida. Como tratamiento de segunda línea, se sugiere fototerapia (PUVA). En nuestros pacientes se realizó tratamiento tópico con corticoides de alta potencia y pentoxifilina 400 mg/8hs, con respuesta parcial.

Conclusiones: Presentar una serie de casos de una patología poco frecuente en la práctica diaria.

Palabras Claves: diabetes; necrobiosis lipoidica;

0265 - HEMANGIOMAS CONGENITOS SERIE DE 12 CASOS ASISTIDOS EN LA UNIDAD DE LESIONES VASCULARES EN UN CENTRO HOSPITALARIO

GIUDICE, Guillermina (1) | ACOSTA, María Agustina(1) | QUEREJETA COUGN, Marianela(2) | BERAZATEGUI, Bernardo(1) | MENONI, David(2) | ÁLVAREZ, Mariela(2) | GARCÍA BAYCE, Andrés(2)

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”. (1); CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL (2)

Objetivos: Los hemangiomas congénitos (HC) son tumores vasculares benignos, proliferan in útero completamente formados al nacimiento. Se describen 2 tipos RICH (hemangioma congénito rápidamente involutivo) presentan involución a los 12-14 meses y NICH (hemangiomas congénitos que no involucionan, crecen de forma proporcional al niño). La regresión de algunos HC es incompleta conocidos como PICH (parcialmente involutivos). Describir una serie de 12 casos de HC destacando sus características clínico-evolutivas, asistidos en la Unidad de estudio y seguimiento de lesiones vasculares durante el período comprendido entre 2016-2019.

Materiales y Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo retrospectivo de los casos de HC asistidos en la policlínica de referencia.

Resultados: El 33% (4/12) eran de sexo masculino y 66% (8/12) sexo femenino, la edad al diagnóstico fue 15,8 días (rango de 1- 55 días), en 2 casos el diagnóstico fue retrospectivo, en uno caso fue prenatal. Diez fueron catalogados como pequeños (diámetro menor a 5 cm), 2 grandes (diámetro mayor a 5 cm). La forma más frecuente de presentación fue la tumoración eritematoviolacea con telangiectasias y palidez periférica 75% (9/12), seguido de la placa eritematoviolacea 25% (3/9). La localización más frecuente fue en miembros superiores 41% (5/12), seguido de cabeza 33% (4/12), 3 restantes, distribuidos: dorso alto (1), muslo (1), abdomen (1). El 66% (8/12) fueron RICH, 16% (2/12) como NICH. Dos no continuaron en seguimiento.

Conclusiones: De los datos obtenidos, destacamos mayor prevalencia en el sexo femenino, siendo lo descrito en la literatura igual incidencia en ambos sexos. La forma clínica; tumoración eritematoviolacea con telangiectasias y palidez periférica fue la más frecuente, coincide con la literatura. Referente a topografía la mayoría de las lesiones se presentaron en miembros superiores, en la literatura se registran con mayor frecuencia en cabeza y cuello. El diagnóstico de HC es clínico-ecografico, la Ecografía Doppler es un estudio mínimamente invasivo que permite apoyar el diagnóstico. Ninguno de los casos presento complicaciones; destacando que son infrecuentes (ulceración y sangrado, insuficiencia cardíaca y trombocitopenia con coagulopatía por consumo). Los RICH fueron los más frecuentes, coincidiendo con la literatura, en nuestra serie 2 casos el diagnóstico fue retrospectivo siendo catalogados como NICH. Ninguno requirió tratamiento, el cual está indicado cuando existen complicaciones, siendo el seguimiento clínico lo más aconsejado.

0267 - ENFERMEDAD DE MORBIHAN, UNA COMPLICACIÓN INFRECUENTE DE ROSÁCEA

ÑANCO, Claudio | YAGNAM, Mathias | HASBÚN, Paula | CHÁVEZ, Francisco

UNIVERSIDAD DE LOS ANDES

Presentación del Caso: Hombre de 31 años, con antecedente de rosácea. Consulta por 11 meses de evolución de edema persistente asintomático en tercio superior de la cara. Al examen físico destaca eritema centro facial, telangiectasias y edema sólido en región palpebral y complejo glabelar. Estudio sistémico no revela hallazgos, mientras que informe histológico destaca ortoqueratosis, dermis papilar con fibrosis e infiltrado inflamatorio perivascular linfohistiocitario con abundantes mastocitos. Tinción con azul alcián resulta negativa. En base a clínica y hallazgos histológicos se interpreta como enfermedad de Morbihan, indicándose manejo de rosácea junto con isotretinoína oral. Tras tres meses de tratamiento, paciente experimenta mejoría clínica importante.

Discusión: La enfermedad de Morbihan es una complicación infrecuente de acné y rosácea, existiendo pocos reportes a nivel mundial, principalmente en mujeres entre 30 y 40 años. Su fisiopatología es gatillada por alteraciones en sistema linfático, produciendo fibrosis y linfedema en tejido circundante. Con respecto a clínica, se caracteriza por edema sólido persistente de dos tercios superiores de la cara, presentando curso crónico y recurrente. Síntomas sistémicos y anormalidades de laboratorio son infrecuentes. Su diagnóstico es clínico, ya que histología es inespecífica, no obstante, es de gran utilidad para descartar diagnóstico diferencial, dentro de los cuales se debe considerar lupus cutáneo y sarcoidosis. Su tratamiento es complejo y en muchos casos insatisfactorio. Dentro de la primera línea se encuentra la isotretinoína oral, siendo el 20% de pacientes refractarios a este medicamento. Otros abordajes descritos son los corticoides sistémicos, antibióticos sistémicos, antihistamínicos, y, en última instancia, cirugía. En casos severos puede evolucionar a compromiso visual y/o deformidad facial, generando gran alteración en calidad de vida de paciente.

Conclusiones: Si bien infrecuente, la enfermedad de Morbihan debe ser sospechada ante pacientes con antecedentes de acné y rosácea, con el fin de prevenir posibles complicaciones visuales y/o estéticas.

Palabras Claves: "Rosácea"; "Edema"

0268 - MASTOCITOSIS CUTANEA EN UN RECIEN NACIDO

MESTANZA FLORES, Lucero Emilia | TORRES IBERICO, Rosario | LIPA CHANCOLLA, Roxana

INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO

Presentación del Caso: Recién nacido mujer de 40ss, parto normal sin antecedentes de importancia, referida por presentar al nacer pápulas y máculas color marrón rojizo y ampollas en cabeza. Es referida para descartar Epidermiólisis bulosa. Al examen físico presenta múltiples máculas y pápulas color marrón rojizo (algunas pápulas confluyen formando placas) en cara, tronco, miembros superiores y miembros inferiores, ampollas en región retroauricular, pabellón auricular y tórax. Signo de Darier positivo. El estudio histopatológico mostró ortoqueratosis leve, epidermis adelgazada y desplazada por proliferación de células mononucleares en dermis papilar y reticular que tiene núcleo central, citoplasma amplio, ocasionales mitosis y algunos eosinófilos. En la Inmunohistoquímica: CD117 positivo. Triptasa sérica negativo. Confirmándose con todo esto mastocitosis cutánea. Actualmente en tratamiento con montelukast y medidas generales con evolución favorable.

Discusión: La mastocitosis afecta a todos los grupos de edad, suele aparecer en la primera década de la vida, más del 50% de casos en los 2 primeros años, siendo el inicio congénito menos frecuente, afecta ambos sexos por igual. Según la Organización Mundial de la Salud los tipos de mastocitosis cutánea (MC) son mastocitosis maculopapular o urticaria pigmentosa (UP), mastocitomas y mastocitosis cutánea difusa. La patogenia se centra en alteraciones de la estructura y actividad de la tirosín cinasa (KIT), receptor transmembrana expresado en la superficie de los mastocitos, cuya activación induce al crecimiento de estos y previene la apoptosis celular. La UP se manifiesta como lesiones estables de color marrón rojizo en forma de máculas, pápulas, placas o ampollas en cualquier región del cuerpo asociado a prurito de diversos grados. El signo de Darier está presente en el 90% de los casos. El diagnóstico diferencial de UP sería urticaria; si hay ampollas hay que diferenciarla de picaduras de insectos con formación de bulas, impétigo buloso, virus herpes simple, dermatosis ampollar Ig A lineal y dermatosis bulosas. La histopatología confirma el diagnóstico, demostrándose infiltrados de mastocitos en dermis papilar y reticular y tejido adiposo subcutáneo. Los niveles de triptasa sérica (enzima liberada por mastocitos) están elevados en mastocitosis sistémicas. El marcador anti-c-KIT (CD117) es sensible específico para mastocitos en cortes parafinados. El tratamiento en niños está dirigido a aliviar los síntomas, por su curso benigno y autolimitado en la mayoría de casos. Medidas preventivas para evitar factores que gatillen la degranulación mastocitaria. Tratamiento con corticoides y cromoglicato sódico tópicos y vía oral antihistamínicos H1, H2 y antileucotrienos y fotoquimioterapia.

Conclusiones: Se presenta este caso por ser la mastocitosis cutánea una enfermedad poco común y se ven pocos casos de mastocitosis cutánea congénita. Si hay ampollas hay que diferenciarla de las dermatosis bulosas. La MC es una enfermedad benigna, de buen pronóstico y transitoria en edad pediátrica. En la infancia bastan las medidas generales y educación para obtener resultados favorables. Las manifestaciones sistémicas son raras en la infancia, pero es recomendable medir los niveles de triptasa sérica.

Palabras Claves: Mastocitosis, mastocitosis cutánea,urticaria pigmentosa, signo de Darier, triptasa sérica

0269 - FUSARIOSIS DISEMINADA EN PACIENTE RECEPTORA DE TPH: REPORTE DE UN CASO

SOTO LÓPEZ, Ivette Rosario | OVIEDO PECHO, Roberto | SÁNCHEZ FÉLIX, Gadwyn | RAMOS CASTILLO, Wilder | LUARTE SALDAÑA, Norka

HOSPITAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

Presentación del Caso: Paciente mujer de 37 años, natural de Ica-Perú, con antecedente de LLA-B, que recibió múltiples ciclos de quimioterapia sin buena respuesta, por lo que es sometida a TPH. Inicia cuadro 4 días pos-TPH, con neutropenia febril y aparición de nódulo violáceo doloroso en pie izquierdo, posteriormente presenta nódulos violáceos distribuidos en cara y tórax; además disminución de murmullo vesicular en base de hemitórax izquierdo y leve dolor en hipocondrio derecho. Recibió tratamiento EV con antibióticos de amplio espectro, además de Fluconazol, Caspofungina y Anfotericina B liposomal sin buena evolución. Los exámenes auxiliares informaron pancitopenia, PCR elevada y hemocultivos negativos. La biopsia de piel muestra epidermis erosionada y ulcerada, áreas de necrosis, hemorragia y trombosis en dermis papilar y reticular, dicha trombosis originada por la presencia intravascular de hifas multiseptadas, que se dividen en ángulo agudo y recto y que morfológicamente son compatibles con Fusarium. Posteriormente se aisla Fusarium Solani en el cultivo de piel. En la tomografía de tórax se observa una consolidación en hemitórax izquierdo asociado a derrame pleural y en la resonancia magnética microabscesos hepáticos. Con todos los hallazgos diagnosticamos fusariosis diseminada por Fusarium Solani en paciente receptora de TPH por LLA-B. La paciente recibió tratamiento con voriconazol además de Anfotericina B, con lo que se obtiene buena respuesta, con un quimerismo donante – receptor en 99.6% y resolución de lesiones en piel y órganos comprometidos.

Discusión: Las especies de fusarium son hongos filamentosos distribuidos ampliamente en la naturaleza, son reconocidos como fitopatógenos desde hace más de un siglo. La infección por Fusarium en pacientes inmunocompetentes es rara y se manifiesta como queratitis, onicomicosis o infección cutánea. El curso de la infección en pacientes inmunocomprometidos es más grave. Como en otras infecciones fúngicas el principal factor de riesgo es la neutropenia, su recuperación mejora claramente el pronóstico. La incidencia de fusariosis diseminada es baja, la mayoría de casos se han reportado en EEUU y Europa. Las vías de transmisión principales son la respiratoria y la cutánea. Es probable que el paciente esté colonizado antes de ingresar en el hospital y posteriormente, con la presencia de neutropenia, desarrolle la infección. La fusariosis diseminada supone la afectación de 2 o más órganos no contiguos. Los más frecuentes pulmón y senos paranasales (símil Aspergilosis invasiva). Otros sitios de infección incluyen el SNC, el hueso, las articulaciones, los ojos y el hígado. En el 75% de pacientes con fusariosis diseminada se desarrollan múltiples lesiones cutáneas: nódulos purpúricos con centro necrótico, máculas y pápulas eritematosas y con forma de diana. Puede haber compromiso de TCSC (celulitis, fasceitis, abscesos). Compromete fundamentalmente piernas, dedos de pies y manos, cara. El diagnóstico de fusariosis diseminada es en base a hemocultivos, examen directo, biopsias cultivo de lesiones e imagenología. El tratamiento es con Voriconazol y Anfotericina B. Constituye una infección mortal en el 70% de casos.

Conclusiones: Existe un crecimiento exponencial de trasplantes en nuestro medio, lo que lleva consigo riesgo de infecciones graves con manifestaciones cutáneas que deben ser siempre signo de sospecha clínica para todo dermatólogo. Fusarium es un hongo emergente, que en pacientes inmunocomprometidos puede producir cuadros de infección diseminada, con una mortalidad que alcanza el 70%. Nuestro caso constituye el 2do caso de fusariosis diseminada con compromiso cutáneo reportado en el Perú, y, el 1ero reportado con tratamiento exitoso.

Palabras Claves: Fusarium, TPH, fusariosis diseminada

0270 - ANOMALIA VASCULAR FIBROADIPOSA (F.A.V.A.)

COLQUE JORGE, Maria Beatriz | BLANCO LEON, Jose | CORONADO MORON, Vania

HOSPITAL JAPONÉS

Presentación del Caso: Cuadro clínico de más o menos 14 años de evolución caracterizado por aumento de volumen en pierna derecha con periodos de remisión, cuadro que se exacerba hace 6 meses con mayor aumento de volumen, dolor e impotencia funcional motivo por el cual decide asistir a consulta de Dermatología del Hospital Japonés. Al examen físico dermatológico se observa masa tumoral de 40 cm de diámetro y 20 cm de largo en el tercio medio de miembro inferior derecho, que afecta principalmente a los musculos gastrocnemios. Antecedentes familiares: No refiere. La angiotomografia de miembros inferiores reporta desestructuración de miofibrillas que están reemplazadas por tejido adiposo, dilataciones venosas, algunos shunts y flebolitos aislados, la formación no tiene limites netos y compromete toda la porción proximal del gemelo interno y parte de sóleo en su cara interna. Se inicia tratamiento con corticoide intralesional y betabloqueadores (Atenolol) previa valoración cardiológica, con evolución favorable al mes de tratamiento con disminución del volumen de la masa tumoral y disminución paulatina del dolor.

Discusión: La Anomalía Vascular Fibroadiposa es una patología de etiología poco conocida, se cree que existe una alteración del gen PIK3CA del cromosoma 3 que afecta el crecimiento y metabolismo de las células vasculares, la angiogénesis y diferenciación celular. Esta entidad es poco frecuente, se puede observar en niños y adolescentes, con discreto predominio en el sexo femenino. Clinicamente se presenta como tumoración en extremidades acompañado de dolor intenso y continuo y contracturas musculares, debido a la compresión de fibras nerviosas por el tejido fibroadiposo. En el estudio histopatológico se observa componenente venoso malformado, fibras densas, tejidos grasos y agregados linfoplasmacíticos en medio de la atrofia muscular esquelética. El tejido adiposo dentro del músculo esquelético se asocia con canales venosos grandes, irregulares y grupos de canales vasculares mas pequeños. La resonancia magnética muestra la presencia de una lesión solida intramuscular compleja con las sustitución de fibras musculares por proliferación fibrograsa y flebectasia. La ecografía muestra vasos venosos anormalmente dilatados y aumento en el numero de éstos, en ausencia de aumento de flujo arterial y finalmente la posible presencia de flebolitos. Se debe realizar diagnostico diferencial con otras malformaciones vasculares, tales como: Hemangioma Cavernoso, Síndrome de Klippel -Trenaunay, Síndrome de Mafucci y Hamartomas. El tratamiento de esta patología resulta difícil, no existe método completamente eficaz y seguro. Se ha intentado el uso de escleroterapia, agente como el Sirulimus, corticoide intralesional, crioablacion, uso de betabloqueadores, la escisión quirurgica y fisioterapia .

Conclusiones: El presente caso se realizó por ser una patología poco frecuente presentando una incidencia mundial de dos pacientes por cada 1000000 habitantes. Esta patología afecta la calidad de vida de los pacientes que la padecen ya que ocasiona impotencia funcional del mientro afectado. El tratamiento tópico con corticoides intralesional y uso de betabloqueadores en la Anomalía Vascular Fibroadiposa tuvo una evolución favorable .

Palabras Claves: Anomalía Vascular Fibroadiposa. Malformación vascular

0271 - DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS: A PROPÓSITO DE UN CASO

SALICH, Hassibe Desiree | BECCARIA, Noelia | MATTHEWS, Susana | MAZZOTTA, Marco Mario | CONSIGLI, Carlos

HOSPITAL NACIONAL DE CLÍNICAS DE CORDOBA

Presentación del Caso: Masculino de 41 años de edad, sin antecedentes, refiere que hace 3 años presentó en región intermamaria una lesión sobreelevada de pequeño tamaño, asintomática, que luego de quemadura de cigarrillo evoluciona con aumento de tamaño, indicándose exéresis. Posteriormente sufre traumatismo en la cicatriz quirúrgica por lo cual el tumor recidiva, diagnosticándose cicatriz queloidea. Concurre a nuestro consultorio con motivo de consulta de crecimiento exponencial de la misma en los últimos tres meses. En el examen físico presenta en tronco múltiples lesiones nodulares, induradas, de diversos tamaños, eritematovioláceas, la mayor pediculada, con extremo distal necrótico, que confluyen y forman una placa de aspecto tumoral de 8.5 x 7.5 cm, de bordes bien definidos e irregulares y consistencia pétrea al tacto, con mal olor, levemente pruriginosa (Fig.1). Sin adenomegalias. Estudios complementarios: laboratorio de rutina sin particularidades; T.A.C de cerebro-tórax-abdomen y pelvis: en línea media sagital de tórax anterior, lesión cutánea-subcutánea de crecimiento exofítico de 75x70x94mm que presenta extensión en profundidad hacia el subcutáneo donde se advierte vaso aferente en su límite superior, con límite claro de separación respecto del plano muscular pectoral subyacente; resto sin alteraciones. Biopsia incisional: proliferación de células neoplásicas fusiformes, con patrón estoriforme (Fig.2), inmunohistoquímica para CD34: Positivo; Ki-67:5%(Fig.3).Diagnóstico: dermatofibrosarcoma protuberans. Tratamiento: cirugía ampliada con procesamiento histológico en face de los márgenes en tiempo diferido (Mohs lento). Diagnóstico definitivo: dermatofibrosarcoma protuberans variante fibrosarcomatosa (Ki-67: 20%) con márgenes libres. Interconsulta con oncología.

Discusión: El dermatofibrosarcoma protuberans, es un raro tumor de tejidos blandos; se ubica dentro de los tumores fibrohistiocíticos, de baja incidencia y lento crecimiento, frecuentemente recidivante tras la exéresis, que raramente metastatiza, de etiología desconocida. Los factores desencadenantes son: cicatrices quirúrgicas, vacunación, quemaduras y antecedentes traumáticos. Predomina en el sexo masculino a partir de los 20 a 39 años. Su localización más frecuente es el tronco, seguido de regiones proximales de extremidades. Clínicamente se exhibe como una tumoración, con aspecto de placa indurada, de color piel o eritematoviolácea. El principal estudio para su diagnóstico es la inmunohistoquímica con marcación positiva para CD34. El tratamiento de elección es la cirugía micrográfica de Mohs y en casos seleccionados imatinib.

Conclusiones: Ésta patología requiere un desafío tanto diagnóstico como terapéutico, debido a la similitud clínica con otras afecciones frecuentes, tales como: cicatriz queloidea/ hipertrófica, dermatofibroma, fibrosarcoma o leiomioma. Destacamos, en nuestro caso, la importancia del antecedente traumático en el sitio de aparición del tumor, la cual podría servirnos como guía para sospechar de ésta patología, sin restarle importancia a la lesión inicial.

Palabras Claves: Dermatofibrosarcoma protuberans

0275 - SDRIFE SECUNDÁRIA AO USO DE PIPERACILINA-TAZOBACTAM: FARMACODERMIA RARA ASSOCIADA A ANTIBIÓTICO DE USO CRESCENTE

TREVISAN, Thais | SOUZA DA CUNHA, Jéssica Luiza | TELLES WESTIN, Andrezza | DA SILVA SOUZA, Cacilda

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO - USP

Presentação do Caso: Homem, 80 anos, cardiopata, sem antecedentes alérgicos, em tratamento de infecção de foco cutâneo (erisipela) e urinário com Piperacilina-Tazobactam. Em menos de 24 horas do início do antibiótico, evoluiu com erupção em placas eritemato-violáceas, assintomáticas, nas regiões pubiana, inguinal (Figura 1) e glútea, com progressão para tronco, dorso e membros superiores (Figura 2), além das axilas e fossas antecubitais. Não apresentou outras alterações clínicas ou laboratoriais. Frente à hipótese de SDRIFE induzido por Piperacilina-Tazobactam, foi sugerida a substituição do antimicrobiano e iniciada corticoterapia oral, visto quadro extenso. A histopatologia evidenciou degeneração vacuolar da camada basal e dermatite linfocítica e eosinofílica, compatíveis com farmacodermia. Após o tratamento, houve melhora progressiva do quadro, sem recorrência com a redução do corticoide oral.

Discussão: O termo “Síndrome do Babuíno” foi empregado pela primeira vez por Andersen et al (1984) para descrever uma forma de dermatite alérgica sistêmica a drogas caracterizada por eritema que acometia nádegas, região inguinal e face interna e superior das coxas, e que eventualmente se estendia para outras flexuras e por todo o tegumento. Em seguida, Hausermann et al (2004) observaram quadros de síndrome do Babuíno secundários a medicamentos sistêmicos em paciente sem história de sensibilização à droga, os quais, portanto, não poderiam ser classificados como dermatite alérgica sistêmica. Os autores, então, propuseram uma nova terminologia para tais casos: exantema flexural e intertriginoso simétrico relacionado à droga, conhecido pelo seu acrônimo em inglês SDRIFE (Symmetric Drug-Related Intertriginous and Flexural Exanthema). Trata-se de farmacodermia rara, com cerca de cem casos relatados, muito associada ao uso de betalactâmicos, embora outras drogas já tenham sido apontadas como desencadeantes. O diagnóstico é clínico e baseia-se nos seguintes critérios: exposição a droga sistêmica provável (excluindo-se sensibilização prévia); eritema simétrico perineal, glúteo e/ou perianal; envolvimento de pelo menos mais outra área flexural e ausência de sinais ou sintomas sistêmicos. A quadro geralmente se inicia em até 48 horas após a exposição ao fármaco e não cursa com alterações laboratoriais e do estado geral. A histopatologia é inespecífica e alterações compatíveis com farmacodermia podem ser observadas. O tratamento consiste na suspensão do desencadeante e, em casos extensos, uso de corticóides sistêmicos; observa-se melhora clínica em poucos dias. O presente relato configura o primeiro registro na literatura, de SDRIFE associado à Piperacilina-Tazobactam, antibiótico de uso crescente no âmbito hospitalar. No caso descrito, os critérios para o diagnóstico foram: clínica, topografia e anatomopatológico compatíveis, exposição recente ao antibiótico (menos de 24 horas) sem história prévia de sensibilização, ausência de sintomas sistêmicos ou alterações laboratoriais, e evolução favorável com a suspensão da droga e uso de corticóides.

Conclusões: SDRIFE é uma farmacodermia rara com peculiaridades na topografia das lesões e ausência de sintomas sistêmicos. É associada ao uso de antimicrobianos, particularmente betalactâmicos, sendo imperativo o reconhecimento desta rara forma de reação frente ao emprego crescente e, por vezes, indiscriminado de antibióticos. Seu conhecimento é, ainda, de relevância para uma adequada abordagem das dermatoses intertriginosas e seus diferenciais, estabelecimento do diagnóstico precoce e assertivo, e prevenção de recorrência da farmacodermia.

Palavras Chaves: Síndrome do Babuíno; SDRIFE.

0277 - INFECCIÓN CRÓNICA ACTIVA POR VIRUS DE EPSTEIN BARR: FORMA SISTÉMICA

SUYO PRIETO, Fiorella Naydu

HOSPITAL NACIONAL CARLOS ALBERTO SEGUIN ESCOBEDO

Presentación del Caso: Paciente masculino de 16 años, con cuadros repetitivos de faringitis purulenta. Recibió tratamiento para tuberculosis ganglionar completo. Presentó nódulos eritemato-violaceos indurados en extremidades, algunos con ulcera superficial, adenopatias cervicales petreas y fiebre persistente. La biopsia de piel revela: tejido adiposo con infiltrado de bordes irregulares poco definidos de linfocitos de aspecto maduro y tamaño pequeño, entremezclado con histiocitos y eosinófilos. Las tinciones de inmunohistoquímica realizadas muestran un infiltrado de células T CD3+ y CD8+; las CD8+ expresan también Granzima B. No se evidencia infiltrado de células NK CD56+. EBV-LMP1 es positiva en las células linfoides del infiltrado multifocal. EBER positivo. Curso con insuficiencia hepática y falleció.

Discusión: La infección por el virus de Epstein-Barr puede afectar de manera muy variada al ser humano en sus diferentes etapas de la vida. Algunas veces las manifestaciones son asintomáticas o con síntomas poco específicos y otras puede presentarse como una enfermedad de severidad y duración variable, que puede desarrollar un proceso maligno. Las células B son los hospedadores naturales del EBV, y la mayoría de los desórdenes linfoproliferativos (LPD) asociadas al EBV tienen un linaje B. Sin embargo, el VEB también puede infectar las células T y NK. La mayoría de estos ocurren en pacientes del este de Asia y América Latina e incluyen infección activa crónica por EBV (CAEBV) y los linfomas de células T que pueden aparecer, linfoma extraganglionar de células N / células T de tipo nasal, leucemia NK agresiva, y un subconjunto de linfomas periféricos de células T, los linfomas a menudo en el contexto de una inmunidad alterada. La afectación cutánea más comúnmente se manifiesta como masas o nódulos subcutáneos solitarios o múltiples, que generalmente involucran las extremidades superiores o inferiores, con o sin ulceración. También pueden aparecer placas, así como lesiones que se asemejan a vasculitis, paniculitis o celulitis. Los síntomas sistémicos como fiebre, malestar y pérdida de peso también pueden estar presentes y, en una minoría de los casos, existe un síndrome hemofagocítico. Las biopsias cutáneas suelen mostrar un infiltrado dérmico denso nodular o difuso con afectación frecuente de grasa subcutánea. Las células constituyentes muestran una morfología variable y pueden ser de tamaño pequeño, intermedio o grande. A menudo tienen núcleos irregulares, nucléolos discretos y cantidades moderadas de citoplasma claro o pálida. Por definición, las células neoplásicas son positivas para VEB pero pueden mostrar un fenotipo de células N o células T. El inmunofenotipo es el siguiente: CD3 +, CD8 +, TIA + y granzima B +. Las complicaciones potencialmente mortales incluyen el síndrome hemofagocítico, la neumonía intersticial, el linfoma maligno, los aneurismas coronarios y la afectación del sistema nervioso central. Con respecto al tratamiento aún no se tiene un protocolo establecido, por lo que es importante el reporte de casos para unificar criterios y valorar la evolución de los pacientes.

Conclusiones: Presentamos el caso clínico, por ser un reto diagnóstico, además que incluye una gran variedad de diagnósticos diferenciales, por lo que estamos obligados a considerarlo. Al estar en un país con prevalencia alta en tuberculosis, muchas veces podemos subdiagnosticar los trastornos linfoproliferativo de células T asociado al virus de Epstein Barr, ya que la presentación clínica es similar y llegar a administrar tratamiento antituberculoso en un paciente que no lo requiere, exponiéndolo a los riesgos de la medicación. El curso clínico de estos pacientes es poco alentador, el tratamiento aún no está estandarizado

Palabras Claves: Infección crónica activa, Epstein-barr

0278 - ESPOROTRICOSIS DETERMINACIÓN DE AGENTE ETIOLÓGICO EN 3 CASOS

CENTURION, Ingrid (1) | ALDAMA, Arnaldo(1) | RIVELLI DE ODDONE, Victoria B.(1) | GOROSTIAGA, Graciela(1) | FORNERÓN VIERA, Patricia María Laura(1) | GUTIÉRREZ FRETES, Lenny(1) | PEREIRA BRUNELLI, José Guillermo(2) | NUNES, Diana(1) | MONTOYA BUENO, Camila(1) | CELIAS, Luis(1) | ELLI, Melissa(1) | PAREDES BENÍTEZ, Andrea Rosalía(1)

HOSPITAL NACIONAL DE ITAUGUA (1); Centro de Especialidades Dermatológicas (2)

Presentación del Caso: Caso 1: Paciente de sexo femenino de 82 años, que consulta por lesiones diseminadas de 2 meses de evolución que se inician como granos, algunos con pequeña ulceración, dolorosos. Consumidora crónica de corticoides por asma bronquial, antecedente 3 meses atrás de haber presentado dengue y dos internaciones mas por cuadro pulmonar y amputación traumática del 5to dedo del pie derecho Al examen físico: Múltiples placas en rostro redondeadas que siguen trayecto lineal, de aprox 1x1,5 cm, cubiertas por costras seborreicas, limites netos, bordes regulares. Otras pápulas y placas mas pequeñas con iguales características distribuidas en tronco y miembros Micológico directo, cultivo y anatomía patológica: esporotricosis cutánea Determinación por PCR: Sporothrix globosa Buena respuesta al tto con anfotericina B 1gr, y mantenimiento con Itraconozol 400mg-/dia Caso 2 y 3: Se presenta un caso familiar de esporotricosis, un padre y su hijo que consultaron en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional, por lesiones en piel relacionadas al contacto con un gato doméstico enfermo, que presentaba lesiones en el rostro. Clínicamente correspondía a la forma linfangítica el primer caso y a placa fija en el segundo. El diagnóstico se confirmó con el cultivo micológico. Recibieron yoduro de potasio con muy buena respuesta luego de 5 meses de tratamiento La especie aislada por PCR en esta oportunidad fue el Sporothrix brasiliensis

Discusión: Consideramos interesante la determinación por PCR en los casos de esporotricosis registrados en nuestro país para poder así identificar cual es la especie causal más común circulando en nuestro medio

Conclusiones: De los 3 casos analizados, en 2 de ellos se determino al Sporothrix brasiliensis como agente causal y en otro al Sporothrix globosa.

Palabras Claves: Esporotricosis. Sporothrix globosa. Sporothrix brasiliensis

0279 - LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO INDUCIDO POR INHIBIDORES DE TNF: REPORTE DE UN CASO

SCHIAFFINO COLONELLI, Paola(1) | ARELLANO, Javier (2) | BERNA, Valentina(3) | CORREDOIRA, Yamile(4)

FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE (1); DEPARTAMENTO DERMATOLOGÍA HOSPITAL SAN BORJA ARRIARÁN (2); FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE (3); HOSPITAL SAN BORJA ARRIARÁN (4)

Presentación del Caso: Paciente femenino, 48 años, con antecedentes de AR, asociado a diversas RAM en relación a esquemas terapéuticos con DMARDs. En diciembre del 2018 se inicia terapia anti TNF; con Etanercept, desde entonces refiere lesiones inicialmente en región anterior de tórax, asociadas a prurito, con evolución intermitente, extendiéndose a otras regiones como dorso, cuero cabelludo y extremindades, atribuidas al uso de joyas y a la exposición solar. Inicialmente se maneja como urticaria impetiginizada, con flucloxaciclina y corticoides, presentando escasa respuesta. Posteriormente evaluada por reumatología, ante la persistencia de las lesiones se en abril 2019 suspende terapia anti TNFα y se indica manejo sintomático con bilastina. Reconsulta a las 2 semanas en el servicio de reumatología por extensión de la lesiones, afectando ahora mucosa vaginal, oral y perianal, se sospecha un Síndrome de Steven Jonhson, por lo que se hospitaliza y se evalúa por Dermatología. Se sospecha un LECSA secundario a anti -TNF, por lo que se decide biopsiar, resultando consistente con lupus cutáneo, con hallazgos sugerentes de reacción adversa a medicamentos. En el estudio inmunológico se observa: ANA (+), FR (+), anti-CCP (+), antiRO (+), antiDNA (-) e hipocomplementemia leve. Paciente se maneja con prednisona 1mg/kg/día, clobetasol 0.05% tópico y además antihistamínicos, con lo que evoluciona favorablemente y es dada de alta al quinto día de hospitalización con 19 días desde la suspensión de la terapia anti TNF.

Discusión: El lupus inducido por drogas (LID) es una entidad provocado por al menos 80 drogas conocidas, con resolución espontánea luego de la suspensión de la droga causante. La última categoría de fármacos incluídos a esta lista son los inhibidores de TNF. Sin embargo, se han evidenciado diferencias en cuanto a las manifestaciones clínicas y de laboratorio que sugieren mecanismos patológicos distintos al LID clásico, postulándose a esta entidad como un síndrome independiente. Con respecto a la patogenia del síndrome se han propuesto diversas hipótesis, en las que se vería involucrada tanto la respuesta inmune innata como adaptativa, afectando la tolerancia inmune que determinan la producción de autoanticuerpos, sin embargo inducción de anticuerpos con la terapia anti TNF es frecuente y solo una baja proporción de pacientes desarrolla un síndrome lupus-like, por lo que los mecanismos propuestos explican parcialmente la fisiopatología involucrada.

Conclusiones: Se presenta el primer caso en Chile de lupus inducido por Etanercept. Dado al aumento en la incidencia de estos casos, probablemente debido al mayor empleo de estos fármacos en el espectro de enfermedades autoinmunes, se hace esencial tener presente esta asociación etiológica, con el fin de lograr un diagnóstico y manejo precoz, que según la intensidad de los síntomas se ha planteado desde la suspensión de la droga hasta su mantención o reemplazo por otro anti TNF, sin embargo son necesarios estudios más exhaustivos que avalen estas conductas

Palabras Claves: lupus inducido por drogas (1)Requena L, Kutzner H, Palmedo G, et al. Histiocytoid Sweet syndrome: a dermal infiltration of immature neutrophilic granulocytes. Arch Dermatol. 2005;141(7):834-842. (2) Alegría-Landa V, Rodríguez-Pinilla SM, Santos-Briz A, et al. Clinicopathologic, Immunohistochemical, and Molecular Features of Histiocytoid Sweet Syndrome. JAMA Dermatol. 2017;153(7):651–659. doi:10.1001/jamadermatol.2016.6092

0280 - CANCER DE PIEL CONFIRMADOS POR HISTOLOGIA: CASUISTICA DE 5 AÑOS. HOSPITAL NACIONAL

PAREDES BENÍTEZ, Andrea Rosalía | ALDAMA, Arnaldo | RIVELLI DE ODDONE, Victoria B. | GOROSTIAGA, Graciela | NUNES, Diana | FORNERÓN VIERA, Patricia María Laura | GUTIÉRREZ FRETES, Lenny | CENTURION, Ingrid | ELLI, María Melissa

HOSPITAL NACIONAL DE ITAUGUA

Introducción: El cáncer de piel es una de las neoplasias más comunes, en varios países ocupa el primer lugar en frecuencia y se ha convertido en un problema de salud pública. Los más frecuentes son el melanoma y el cáncer no melanoma, que a su vez se clasifica en carcinoma basocelular y espinocelular. En el carcinoma basocelular sus células muestran una morfología similar a las del estrato basal de la epidermis, se caracteriza por ser localmente invasivo, de crecimiento lento y escaso riesgo de metástasis. El carcinoma espinocelular es resultado de la transformación maligna de los queratinocitos de la epidermis y sus anexos, es el segundo en frecuencia. El melanoma es la forma más peligrosa de cáncer cutáneo, se origina en los melanocitos (células productoras de pigmento) de origen neuroectodérmico que se ubican en diferentes partes del cuerpo, incluyendo la piel, el iris y el recto, algunos de ellos se originan en nevos.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo, transversal, descriptivo efectuado en pacientes con diagnóstico de cáncer de piel confirmado por histología en el Hospital Nacional entre junio 2014 a junio 2019. Se mantuvo total discreción y anonimato respecto a la identidad de los participantes de la investigación. Se respetaron los principios de bioética.

Resultado y Conclusiones: RESULTADOS: En los años de estudio se registraron 216 casos con un promedio de 43.2 casos por año, mayor frecuencia en el sexo femenino, el tipo de tumor más frecuente fue el carcinoma basocelular con 173 casos (80%), seguido del carcinoma espinocelular (17%) y el melanoma maligno (3%). La localización más común fue cabeza y cuello. CONCLUSIONES: Se concluye que al igual que la literatura, la variedad histológica predominante fue el carcinoma basocelular.

Palabras Claves: cancer de piel, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, melanoma, epidemiología.

0281 - SÍNDROME DE SCHNITZLER: URTICARIA CRÓNICA ASOCIADA A LINFOMA FOLICULAR

MELCHOR MENDOZA, Yazmín Karel | DOMÍNGUEZ MORENO, Rogelio | GARCÍA MIRANDA, Sofia | FALCON AQUINO, Orlando | DOMÍNGUEZ CHERIT, Judith | GARCÍA HIDALGO, Linda

INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS MÉDICAS Y NUTRICIÓN SALVADOR ZUBIRÁN

Presentación del Caso: Mujer de 76 años de edad, con dermatosis diseminada bilateral y simétrica en tronco extremidades superiores e inferiores; caracterizado por placas urticariformes, (Figura1), con prurito leve. Además refiere artralgias, mialgias, fatiga y dolor óseo; 4 años de evolución. Tratamientos previos: hidroxicloroquina, prednisona, azatioprina y colchicina, sin respuesta. En laboratorios destacan anticuerpos antinucleares positivos, niveles séricos de IgM 1237 (altos), electroforesis de proteínas con pico monoclonal kappa IgM, el resto de anticuerpos y estudios de laboratorio dentro de rangos normales incluyendo PCR y VSG. Se documentó polineuropatia sensitiva axonal de las piernas, PET CT con hipermetabolismo en pectoral menor derecho. La biopsia de piel mostró infiltrado inflamatorio peri-vascular (IIPV) superficial y medio, linfocitario con escasos eosinófilos, algunos neutrófilos, con vasculitis leucocitoclástica (Figura 2), la Inmunofluorescencia directa (IFD) mostró depósito IgG y C3 con patón granular en unión dermoepidérmica (UDE). La biopsia de pectoral menor mostró un linfoma Folicular estadio clínico IV, FLIPI IV De acuerdo a los criterios Strasbourg (SB), la paciente cuenta con los 2 criterios mayores: urticaria crónica con un pico monoclonal IgM, y un criterio menor, histopatología compatible, además de la escasa respuesta a tratamiento y el linfoma folicular asociado. Integramos el diagnóstico de síndrome de Schnitzler (SS). Actualmente se encuentra en tratamiento con obinutuzumb y bendamustina, con mejoría de la urticaria.

Discusión: El SS es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por urticaria crónica asociada a una gammapatía monoclonal IgM (94%), IgG (5%) o IgA (1%)1, La fisiopatología de esta enfermedad es incierta, involucran mecanismos auto-inflamatorios con elevación de citosinas proinflamatorias (IL1); sin embargo el rol fisiopatológico de la paraproteína IgM es incierto. La clínica característica es de una urticaria crónica refractaria a tratamiento, los síntomas sistémicos asociados son: fiebre, fatiga, artralgias, dolor óseo, diaforesis nocturna y polineuropatia periférica (56%)1. Para el diagnóstico se han validado dos criterios diagnósticos: SB (2012) y los criterios de Lipsker (2001). La principal diferencia es el papel diagnóstico de la biopsia de piel, los criterios diagnósticos de SB consideran como criterio menor encontrar en la biopsia de piel un IIPV superficial neutrofílico, sin edema y sin vasculitis, sin embargo este patrón sólo se encuentra en el 34% de los casos, otros patrones histológicos observados son IIPV mononuclear, leucocitoclasia; y vasculitis (20%)5; en la IFD se observa depósito perivascular de IgM (30%)5, y depósto granular de IgM y C3 en la UDE 3,4,5. Los antagonistas de receptor de interleucina 1 (Anakinra) han mostrado respuesta dramática en control de síntomas; sin embargo el elevado costo es una limitante1,2,5,6. Hasta el 15% -20% de los pacientes con SS desarrollaran trastornos linfoproliferativos4.

Conclusiones: En pacientes con urticaria crónica refractaria a tratamiento asociada a gammapatia monoclonal debe de sospecharse de forma temprana SS y realizar un seguimiento multidisciplinario para el diagnóstico oportuno de neoplasias lnfoproliferativas.

Palabras Claves: Síndrome de Schnitzler; urticaria crónica, urticaria refractaria, IL1, anakinra, gammapatia monoclonal, linfoma folicular

0282 - SÍNDROME DE BROOKE SPIEGLER FAMILIAR

RAMALLO, Camila Anabel | GEREZ, Eliana Maribel | DAURIA, Florencia | GOMEZ, María Amalia | MIRAGLIA, Eugenia | OLIVARES BLANCO, Sofia | MARADEO, Maria Roxana | BOLLA, Maria de Los Angeles

HIGA SAN MARTÍN DE LA PLATA

Presentación del Caso: Paciente femenina de 44 años de edad, con antecedente de anacusia desde el nacimiento, cáncer de tiroides diagnosticado en la adolescencia y en actual remisión, e hipertensión arterial,que fue derivada del servicio de endocrinología por lesiones tumorales en cara de 30 años de evolución no filiadas. Al examen físico presentaba múltiples lesiones tumorales duroelásticas eritematosas, y otras color piel, localizadas en frente y cuero cabelludo de tamaño variable entre 0,5 cm a 1 cm de diámetro, asintomáticas. Además, se observaba a nivel preauricular derecho una tumoración eritematosa de superficie lisa y brillante, con vasos traslúcidos, de aspecto abollonado, dolorosa, de 2.5 cm x 2.5 cm de diámetro; y, por último, en la región centrofacial, a nivel de surco nasogeniano y labio superior, otras tumoraciones escasas y pequeñas redondeadas de color piel, de 2 a 4 mm de diámetro, asintomáticas. Al interrogatorio refería tener a su madre ya fallecida y sus dos hermanas con lesiones de similares características, motivo por el cual estas últimas fueron citadas. Al examen físico se observó que presentaban mismas lesiones, en menor cuantía. Con sospecha clínica de espiradenoma, cilindromas y tricoepiteliomas múltiples, en contexto de probable Síndrome de Brooke Spiegler, se realizó biopsia incisional para estudio histopatológico de dichas lesiones. La histología fue compatible con dichos tumores, por lo que se arribó al diagnóstico del síndrome sospechado. Se instauró tratamiento con ácido acetilsalicílico 100mg/día, ácido salicílico tópico al 20%, escisión quirúrgica del espiradenoma por su carácter doloroso, y actual tratamiento con criocirugía del resto de las lesiones.

Discusión: El síndrome de Brooke Spiegler es una genodermatosis muy infrecuente, de herencia autosómica dominante y penetrancia variable, en el que existe una predisposición a la formación de diferentes neoplasias anexiales, debido a una disfunción en la unidad folículo-sebáceo-apócrina. Clínicamente se caracteriza por la aparición simultánea y progresiva de cilindromas en el cuero cabelludo, tricoepiteliomas faciales y, en ocasiones, espiradenomas ecrinos, tres tipos de tumores anexiales benignos presentes en nuestro caso índice.

Conclusiones: Se presenta una patología excepcional, a partir de un caso clínico muy florido que no fue diagnosticado tempranamente. Además, se destaca la gran variabilidad en la presentación clínica de los tres casos pertenecientes a la misma familia, dado el carácter de penetrancia variable de esta entidad. Tener presente que las genodermatosis deben ser tenidas en cuenta en los diagnósticos diferenciales aún en pacientes adultos.

Palabras Claves: Síndrome de Brooke Spiegler, espiradenomas, cilindromas, tricoepiteliomas múltiples, genodermatosis

0284 - MUCINOSIS ERITEMATOSA RETICULAR, LA GRAN SIMULADORA. REPORTE DE CASO

GONZALEZ GONZALEZ, Fabio Ernesto | CASTELLANOS LORDUY, Hector Jose

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA

Presentación del Caso: Hombre de 58 años procedente de Bogotá, quien consulta por cuadro de 6 meses de aparición progresiva de lesiones asintomáticas en tórax anterior, posterior y miembros superiores, sin compromiso facial o palmoplantar; manejo con corticosteroide tópico de alta potencia por 2 meses, sin mejoría clínica. Paciente sin antecedentes positivos de importancia, revisión por sistemas negativa. Al examen físico se evidencia en tronco anterior, posterior, hombros, cara anterior de brazos y antebrazos, múltiples pápulas eritematosas de 2 a 3 mm de diámetro, no foliculares, induradas a la palpación, que confluyen en placas anulares, arqueadas y policíclicas sin cambios epidérmicos, de centro eucrómico sin atrofia. Dermatoscopia revela lesiones con patrón de jalea de manzana, sin collarete descamativo {Fig. 1}. Dada sospecha de sarcoidosis papular vs granuloma anular diseminado, se efectúa una biopsia de piel con hallazgos de escaso infiltrado inflamatorio linfocítico perivascular con separación sutil de fibras colágeno en dermis papilar, sin cambios epidérmicos. Tinción de Alcian Blue demuestra exceso de mucina en dermis superior, con lo cual se diagnostica una Mucinosis Eritematosa Reticular. Se realiza valoración integral, con perfil metabólico e infeccioso normales, estudios iniciales para neoplasias sólidas y hematológicas negativos. Posterior a valoración por oftalmología, se inicia antimalárico.

Discusión: La Mucinosis Eritematosa Reticular {MER} es una condición rara, cosmopólita, perteneciente al grupo de “mucinosis primarias”, con prevalencia mayor entre las segunda y cuarta década de la vida. Su fisiopatología no es clara, dada al parecer por una respuesta anómala de los fibroblastos ante diversas citoquinas. El 70% de los pacientes no presentan sintomatología, mientras el 20% refieren prurito o exacerbación con la luz solar; las lesiones corresponden a pápulas eritematosas que confluyen en placas de distribución reticular, anular, o arcinada. La distribución típica es espalda y pecho, con extensión a miembros superiores, respetando áreas palmoplantares {1}. Los hallazgos dermatoscópicos reportados en la literatura son ínfimos e inespecíficos. En la histopatología destaca la ausencia de cambios epidérmicos con escaso infiltrado mononuclear en dermis papilar, separación de fibras colágeno y visualización del exceso de mucina con tinciones como Alcian Blue, afín a nuestro caso {Fig. 2}. El 20% de los pacientes tienen asociación con alguna enfermedad autoinmune, o metabólica, entre ellas lupus eritematoso sistémico, tiroiditis de Hashimoto o diabetes mellitus; Reportes de casos evidencian asociación con neoplasia pulmonar, gástrica o colorrectal, riesgo de presentar gammapatías monoclonales, aunado a un aumento en la prevalencia de la enfermedad en pacientes con infección por VIH. El tratamiento con la mayor evidencia es la hidroxicloroquina, por un lapso entre 8 a 12 semanas, con resolución en el 80% de los casos de la totalidad de las lesiones, no obstante, con recurrencia de las lesiones al finalizar tratamiento en un 30% {2}.

Conclusiones: La MER es una entidad rara que requiere un alto índice de sospecha clínica e histopatológica para su diagnóstico. Proponemos a esta entidad como diagnóstico diferencial en una dermatoscopia con patrón en “jalea de manzana”. Es insoslayable descartar causas secundarias a éste, e iniciar manejo con antimaláricos, conociendo el curso crónico y recidivante de la enfermedad. BIBLIOGRAFÍA 1. Thareja S, International Journal of Dermatology. 2012; 51: 903–909 2. Rongioletti F, Br J Dermatol. 2013 Dec; 169(6): 1207-1

Palabras Claves: Mucinosis Eritematosa Reticular

0285 - ERITEMA NODOSO LEPRÓTICO RECURRENTE ¿NUEVO MARCADOR DE LEPRA LEPROMATOSA RECIDIVANTE?

GONZALEZ GONZALEZ, Fabio Ernesto | CASTELLANOS LORDUY, Hector Jose

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA

Presentación del Caso: Mujer de 30 años, natural de Huila, Colombia, quien consulta en mayo de 2019 por cuadro de 7 meses consistente en la aparición de nódulos eritematosos dolorosos en extremidades, urentes, con exacerbación dos meses previos a la consulta, aunado a picos febriles, mialgias y disestesias en miembros superiores. Paciente con antecedentes de enfermedad de Hansen polo lepromatoso diagnosticada dos años atrás por hallazgo de perforación septal, anemia hemolítica por dapsona durante poliquimioterapia {PQT} convencional, y hospitalización dos meses previo a consulta actual por eritema nodoso leprótico {ENL} manejado con prednisona y talidomida. Paciente que completó 12 meses de tratamiento con clofacimina - rifampicina y diez meses con moxifloxacina, con reporte de baciloscopias negativas, por lo cual se suspende PQT en mayo de 2018. Al examen físico, se aprecia madarosis bilateral, eritema bimalar, perforación septal, múltiples nódulos eritematosos dolorosos de 0,5 a 1 cm de diámetro en piernas, maléolos, muslos, antebrazos {Figura 1}; en articulación de codo bilateral filete nervioso cubital palpable doloroso de predominio derecho, máculas violáceas residuales en miembros inferiores, sumado a hipoestesia en miembros inferiores en bota corta. Se revisan últimas baciloscopias desde comienzo de ENL, observando aumento progresivo en sus valores en meses previos a consulta. Se inicia terapia con talidomida y corticosteroide, con nula respuesta. Se realiza una biopsia de un nódulo activo con hallazgos a la histopatología de paniculitis septal; se realiza tinción de fite-faraco donde se aprecian múltiples bacilos ácido-alcohol resistentes {BAAR} enteros y fragmentados en citoplasma de histiocitos espumosos y extracelulares, con lo que se diagnostica una recidiva de lepra lepromatosa. Se inicia poliquimioterapia, con desaparición completa de las lesiones y negatividad subsecuente en las baciloscopias.

Discusión: El ENL recurrente se define como un episodio de eritema nodoso en un paciente con enfermedad de hansen multibacilar {previo al diagnóstico de ésta última entidad, durante o incluso posterior al tratamiento con PQT} que ocurre a las seis semanas de finalización de tratamiento de primera línea con talidomida y corticoides, mientras que el ENL crónico es aquel que tiene una duración mayor a 24 semanas {1}. Existen reportes donde se considera en estos pacientes una recidiva de lepra lepromatosa, iniciando PQT sin una biopsia confirmatoria de dicha sospecha, con desaparición del ENL {2}. Los hallazgos histopatológicos confirman recidiva de enfermedad de Hansen en nuestro caso {Figura 2}, con lo que podremos lograr al reiniciar otro ciclo de PQT, cura de la enfermedad de base y minimización de secuelas a causa del deterioro neurológico periférico del eritema nodoso leprótico.

Conclusiones: Este es el primer reporte de un ENL crónico y recurrente con biopsia que demuestra la presencia de BAAR completos, con respuesta exitosa a reinicio de la poliquimioterapia. Proponemos al ENL recurrente y/o crónico como un nuevo marcador de lepra lepromatosa recidivante confirmada por biopsia, con el objetivo de disminuir la probabilidad de secuelas que, un diagnóstico tardío o erróneo, puede acarrear. BIBLIOGRAFÍA 1. Narang, Tarun. JAMA Dermatology. 2015; 151(9): 1026-8 2. Lastoria J. An Bras Dermatol. 2018;93(2):181-4

Palabras Claves: Lepra; Lepra Lepromatosa; Enfermedad de Hansen; Reacciones lepróticas; Eritema Nodoso Leprótico

0286 - MUJER CON LESIONES MORFEIFORMES DISEMINADAS. LA IMPORTANCIA DE LOS ANTECEDENTES NUTRICIONALES EN EL EJERCICIO DIAGNÓSTICO DE UN DERMATÓLOGO

GONZALEZ GONZALEZ, Fabio Ernesto (1) | CASTELLANOS LORDUY, Hector Jose(1) | LÓPEZ TAKEGAMI, Juan Carlos Hiromi(2)

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA (1); CLINICA UNIVERSITARIA COLOMBIA (2)

Presentación del Caso: Femenina de 51 años con cuadro de 6 meses de lesiones de aparición progresiva hiperpigmentadas en abdomen y tórax posterior, pruriginosas, no dolorosas. Antecedentes y revisión por sistemas dentro de la normalidad. Al examen físico encontramos a nivel abdominal y torácico posterior cuatro placas hiperpigmentadas pardas claras ovaladas, entre 2 a 3 cm de diámetro, con bordes eritematoedematosos, centro hipocrómico brillante con piel en “papel de cigarrillo” {Figura 1}, Se plantea como sospecha diagnóstica una morfea en placas por lo que se realizan dos biopsias de piel, con hallazgo de moderado infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular en dermis con algunos eosinófilos, alteración vacuolar de interfase en capa basal, disqueratinocitos, fuga escasa de pigmento melánico, sin presencia de cambios esclerodermiformes, ni granulomas en dermis {Figura 1}. Al reinterrogatorio, la paciente menciona consumo, desde días antes al advenimiento de las lesiones, de suplemento no lácteo para preparar sus bebidas [Ingredientes: Sólidos de jarabe de maíz, aceite de soya parcialmente hidrogenado, caseinato sodio {derivado leche}, fosfato dipotásico, mono y diglicéridos, dióxido de silicio, lactilato estearilo de sodio]. Se suspende el producto, con desaparición de las lesiones a los pocos días. Dados los hallazgos clínicos e histopatológicos, y prueba terapéutica exitosa, se confirma el diagnóstico de Eritema Fijo Pigmentado {EFP) crónico por alimentos.

Discusión: El EFP es una reacción adversa clásicamente a medicamentos, que se manifiesta en forma de lesiones recurrentes en el mismo sitio posterior a reexposición a un agente específico, generalmente con hiperpigmentación residual. Las lesiones inician horas a pocos días ulteriormente a exposición inicial; si los episodios de exposición al agente causal son repetidos, el número y tamaño de las lesiones aumentan, con hiperpigmentación profunda, lo cual concuerda con la clínica de nuestra paciente. La histopatología es acorde a los hallazgos presentados, con una dermatitis de interfase vacuolar con eosinófilos. En la literatura se encuentran menos de 20 casos reportados de EFP a alimentos o suplementos nutricionales {1} No se han reportado casos con los ingredientes del producto de nuestro caso. Sin importar el agente causal, al cesar su exposición, las lesiones resuelven, como presentamos en este caso {Figura 2}.

Conclusiones: La dermatología es una especialidad integral, por lo cual es imperativo realizar una anamnesis completa en cada uno de nuestros pacientes, ahondando en antecedentes de toda clase, puesto que, como se presenta en este caso, hasta en los más pequeños detalles está la clave para resolver los múltiples acertijos que son impuestos de forma rutinaria en nuestro ejercicio médico. BIBLIOGRAFÍA 1. Fukushima S, Allergology International. 2008;57:285-287

Palabras Claves: Eritema Fijo Pigmentado

0287 - NEURODESARROLLO EN PACIENTES CON DERMATITIS ATÓPICA DE UN HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO

CAMARGO SANCHEZ, Karen Adilene | TOLEDO BAHENA, Mirna Erendira | RIZZOLI CÓRDOBA, Antonio | VALENCIA HERRERA, Adriana María | SIENRA MONGE, Juan José Luis | FERRUSQUIA FIGUEROA, Magdalena | MENA CEDILLOS, Carlos Alfredo | DUARTE ABDALA, Mario Rafael

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDÉRICO GÓMEZ

Introducción: La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad conocida desde la antigüedad, afecta hasta el 20% de los niños. Recientemente se ha descrito como padecimiento sistémico, por sus manifestaciones y comorbilidades, tales como los trastornos del desarrollo, como el TDAH, cuya asociación con la DA es bien conocida. Sin embargo, el nivel de neurodesarrollo de los niños con DA ha sido poco descrito y sin resultados concluyentes. Este rubro es relevante debido a que 95% de los niños con DA la manifiestan antes de los 5 años y el área de oportunidad para el adecuado neurodesarrollo involucra los primeros 3 años de vida.

Material y Métodos: Estudio descriptivo, observacional, transversal y prospectivo. Se realizó muestreo no probabilístico, consecutivo, de pacientes con DA que acudieron a la consulta externa de dermatología de enero a junio del 2019, se excluyeron aquellos que contaban con trastorno del neurodesarrollo ya diagnosticado, así como otros padecimientos o factor de riesgo conocido como causa de retraso del neurodesarrollo. Se realizó valoración inicial para firma de consentimiento y asentimiento informado, interrogatorio, exploración física, evaluación del SCORing Atopic Dermatitis index (SCORAD) con el que se clasificó en leve, moderada y grave. En segunda valoración se aplicó el Inventario del Desarrollo de Battelle-2 (IDB-2) en la Unidad de Investigación en Neurodesarrollo del HIMFG.

Resultado y Conclusiones: Resultados: Se incluyeron 47 pacientes, 65.9% (31) masculinos, 34.1% (16) femeninos, con edad media 42+23 meses. 46.8% (22) presentaron DA leve, 36.1% (17) DA moderada y 17%(8) DA grave. A través de los cocientes totales del desarrollo del IDB-2, solo 2 individuos mostraron un nivel global de neurodesarrollo clasificado como retraso y 1 más como retraso significativo, la gravedad de la DA en estos pacientes fue moderada en aquellos con retraso y leve en el que presentó retraso significativo. Ninguno portador de DA grave. Los dominios en los que se observó retraso, fueron: adaptativo 5.6%(DA leve), personal social 2.8% (DA leve) y 5.6% (DA moderada), comunicación 8.3% (DA leve) y 2.8% (DA moderada), motor 2.8% (DA moderada), cognitivo 11.1% (DA leve) y 2.8% (DA moderada). Los dominios en los que se observó retraso significativo fueron: comunicación 8.3% (DA leve), motor 2.8% (DA leve) y 2.8% (DA moderada), cognitivo 2.8% (DA leve) y 8.3% (DA moderada). En nuestro estudio 8.4% de los pacientes mostraron retraso en el dominio motor, pero en los subdominios motricidad fina y perceptiva, a diferencia de lo observado por Meldrum y cols. Nuestros pacientes con DA grave presentan niveles de neurodesarrollo normal e incluso en algunos dominios (adaptativo y comunicación) alcanzan niveles avanzados y acelerados, contrario a lo reportado por Julvez y cols. Ninguna de las observaciones realizadas, comprueban la hipótesis de nuestro estudio, esto apoya el dato obtenido por Bjarnadóttir, sin embargo, los resultados no son estadísticamente significativos (p>0.05). Conclusión: La relación entre la DA y el retraso en el neurodesarrollo persiste sin establecerse, para poder realizar una asociación será de utilidad realizar un estudio de cohorte y ampliar el tamaño de la muestra, tomando en cuenta el tiempo de exposición a la enfermedad, grupos de edad y otras variables ya conocidas como factores de riesgo para el retraso en el neurodesarrollo. Los resultados obtenidos son descriptivos y por solo una observación por lo que existe una ambigüedad temporal que dificulta la interpretación de una posible relación causa-efecto. El valor de la variable: nivel de neurodesarrollo, puede ser muy diferente del que tenía un tiempo atrás, dependerá del tiempo de exposición a la enfermedad.

Palabras Claves: Dermatitis atópica, comorbilidad, neurodesarrollo.

0290 - A IMPORTÂNCIA DA TRICOSCOPIA NO DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DOS CABELOS ANÁGENOS FROUXOS: RELATO DE CASO

CATALÁ CASTELI ASSUMPÇÃO, Vanessa | NASCIMENTO GARCIA DE SANTANA, Ivana | DAS CAS, Kelly | VAZ DE FIGUEIREDO MORENO BATISTA, Elizabeth

HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JULIO MULLER

Presentação do Caso: Relata-se o caso de criança, 4 anos de idade, procedente de Cuiabá-MT, trazida pela mãe com história de que os cabelos não crescem e não ganham volume. A mãe também notara que os cabelos da paciente saem facilmente de forma indolor ao passar a mão no couro cabeludo e ao pentear. Nega uso de medicamentos, infecções, internações hospitalares ou cirurgias. Ao exame físico, havia presença de cabelos finos e com rarefação leve na parte frontal e parietal de couro cabeludo, e fios mais longos e grossos na região occipital da cabeça (Imagem 1). O teste de tração foi altamente positiva com desprendimento fácil e indolor de múltiplos fios, cujo tricograma demonstrou serem todos os fios anágenos (Imagem 2). À tricoscopia, havia presença de diversos pontos pretos retangulares em toda a região frontal e parietal do couro cabeludo (Imagem 3). Assim, a história clínica somada ao teste de tração, tricograma e tricoscopia corroboraram para a hipótese diagnóstica da Síndrome dos Cabelos Anágenos Frouxos.

Discussão: A Síndrome dos Cabelos Anágeno Frouxos é caracterizada por cabelos anágenos que se soltam facilmente do folículo piloso, de forma indolor e sempre por tração dos fios, ou seja, não há queda espontânea de cabelos. É uma condição rara, de herança autossômica dominante, com penetrância incompleta com expressão variável e dependente da idade. O diagnóstico depende do número e percentual de fios no teste de tração e fios anágenos soltos no tricograma. Atualmente, existe apenas um estudo publicado sobre a tricoscopia desta doença realizado na Universidade Médica de Warsaw na Polônia por Rakowska et al. destaca as características tricoscópicas encontradas na doença, que são: Estruturas granuladas pretas retangulares solitárias em 71% dos casos, que diferem dos pontos pretos densamente estruturados vistos na Alopecia Areata.

Conclusões: Portanto, apesar do diagnóstico da Síndrome dos Cabelos Anágenos Frouxos incluir apenas a história clínica, teste de tração e tricograma, segundo Tosti et al. que definiu os critérios diagnósticos como o resultado positivo do teste de tração com extração indolor de pelo menos 10 fios e a presença de mais de 80% de pêlos anágenos ao tricograma. Vale ressaltar a importância do conhecimento da tricoscopia na Síndrome dos Cabelos Anágenos Frouxos pelos dermatologistas, para evitar confusão diagnóstica com outros quadros de alopécias, como Alopécia Areata, Eflúvio telógeno, Tricotilomania e Alopécia Androgenética.

Palavras Chaves: Síndrome dos Cabelos Anágenos Frouxos; Tricoscopia; Dermatopediatria; Tricologia

0292 - SÍNDROME DE BART: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE PELO DERMATOLOGISTA

CATALÁ CASTELI ASSUMPÇÃO, Vanessa | NASCIMENTO GARCIA DE SANTANA, Ivana | VAZ DE FIGUEIREDO MORENO BATISTA, Elizabeth

HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JULIO MULLER

Presentação do Caso: Recém-nascido, sexo feminino, a termo, que apresentou ao nascimento, placa atrófica, eritematosa e com áreas amareladas a qual possibilitava visualização de estruturas vasculares por transparência, estendendo medialmente, da região pré-tibial ao dorso do pé direito (Imagem 1), compatível com Aplasia Cútis Congênita. No segundo dia de vida, surgiram lesões bolhosas íntegras e tensas em mãos, incluindo os primeiros quirodáctilos, e maléolo lateral da perna esquerda, além de lesões vesiculares em lábios e mucosa oral. Desde então, evoluindo com lesões bolhosas recorrentes à microtraumas em todo corpo. Sugestiva de Epidermólise Bolhosa pela clínica e exame histopatológico de bolha íntegra que evidenciou bolha subepidérmica. Assim, recebeu o diagnóstico de Síndrome de Bart na primeira semana de vida. Permaneceu sob cuidados diários de suporte nutricional, hidroeletrolítico, controle de infecção, prevenção de microtraumas cutâneos e curativos específicos não aderentes. Evoluiu com bom estado geral e recebeu alta hospitalar com orientações específicas e acompanhamento ambulatorial muldisciplinar.

Discussão: Síndrome de Bart é uma desordem genética rara de herança autossômica dominante caracterizada pela ocorrência simultânea da Aplasia Cútis Congênita com a Epidermólise Bolhosa, podendo estar acompanhada por alterações ungueais. Há risco de complicações como: Infecção local e sepse, hemorragia, perda excessiva de fluidos pelas lesões, hipotermia e distúrbios de eletrólitos, cicatrizes hipertróficas e atróficas, além de má formações.

Conclusões: Portanto, o diagnóstico da Síndrome de Bart é clínico, baseado em sinais e sintomas exclusivos da doença, a confirmação é feita por meio de uma avaliação histológica da pele com imunofluorescência e/ou microscopia eletrônica para classificar o subtipo da epidermólise bolhosa. Deve ser diagnosticada precocemente para que se possa instituir o tratamento mais adequado para uma cicatrização mais efetiva como desta paciente aos 2 meses de vida (Imagem 2), além de prevenir complicações, diagnosticar má formações associadas e cuidados específicos para alcançar os melhores resultados.

Palavras Chaves: Síndrome de Bart; Aplasia Cutis; Epidermólise Bolhosa; Dermatopediatria; Genodermatoses

0293 - CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS SOBRE UN LIQUEN SIMPLE CRÓNICO. ASOCIACIÓN NO TAN FRECUENTE

ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo (1) | LÓPEZ RIVERA, Carolina(1) | AEDO, Gabriel(1) | MINUZZI, Giacomo(1) | SEPÚLVEDA, Fernanda(1) | CÁCERES, Alejandra(2) | CARDEMIL, Sebastián(1) | CARDEMIL, Alfredo(1)

SERVICIO DE DERMATOLOGÍA HOSPITAL EL PINO, UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE (1); ENFERMERA UNIVERSITARIA (2)

Presentación del Caso: Mujer de 51 años presenta tumor de 3x3 cms en cara anterior de tibia izquierda de crecimiento progresivo hace 2 años. Además, placas liquenificadas múltiples de 10 años de evolución, algunas confluentes, en cara anterior de tibia izquierda de 15x5 cms [Figura 1]. Los Exámenes generales fueron normales. Biopsia del tumor fue compatible con carcinoma escamoso bien diferenciado. Biopsia de placa liquenificada fue compatible con Liquen Simple Crónico [Figura 2].

Discusión: El carcinoma de células escamosas deriva de queratinocitos epidérmicos suprabasales. Comprende el 25% del total de los cánceres de piel no melanoma. Existen factores de riesgo como la enfermedad de Bowen, radiación UV, carcinógenos ambientales, inmunosupresión, virus papiloma humano, cicatrización crónica, dermatosis inflamatorias, etc [2] . Dermatosis crónicas, como la dermatitis facticia, úlcera crónica, liquen escleroso, liquen plano y prurigo nodularis pueden provocar malignidad [1]. Describimos la asociación entre Liquen Simple Crónico y Carcinoma Escamoso en esta paciente. No es una asociación frecuente como las mencionadas anteriormente, por lo que su reporte es de suma importancia. Encontramos pocos casos reportados en la base de datos Pubmed siendo los de Wu et al [1], Masood et al [2] y Deshmukh et al [3], algunos de ellos.

Conclusiones: Es necesario realizar una revisión para poder conocer la real frecuencia de la asociación encontrada. Creemos que ésta es mayor de lo reportado, por lo que una revisión ayudaría a considerarla como parte de las dermatosis crónicas que producen malignidad. _______________________________________________________________________________ Referencias: 1. Wu M et al. Squamous cell carcinoma arising in lichen simplex chronicus. Eur J Dermatol. 2010;20:858–9. 2. Masood Q et al. Squamous cell carcinoma arising from lichen simplex chronicus. Indian J Dermatol. 2000;40:90–1. 3.- Deshmukh P et al. Multiple squamous cell carcinoma over lichen simplex chronicus: a rare entity. Indian J Dermatol. 2013;58(4):329.

Palabras Claves: Carcinoma de células escamosas. Liquen Simple Crónico.

0294 - MÉTODOS DIAGNÓSTICOS DE LEISHMANIASIS EN CHILE. REPORTE DE UN CASO

ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo (1) | LOPEZ RIVERA, Carolina(1) | AEDO, Gabriel(1) | PARADA, Luis Felipe(1) | VALDIVIA DIAZ, Nelson(2) | GONZÁLEZ, Maria Carolina(1)

SERVICIO DE DERMATOLOGÍA HOSPITAL EL PINO, UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE (1); SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA, HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU (2)

Presentación del Caso: Hombre de 26 años, nacionalidad colombiana, residente en Chile los últimos 5 años, emprende viaje por Sudamérica. Durante su paso por Perú, Máncora, es picado por mosquitos evolucionando con pápula que deriva a úlcera en tobillo izquierdo que se extiende progresivamente. A su regreso a Chile consulta en Servicio de Dermatología del Hospital El Pino. Al examen físico [Figura 1] se observa úlcera en tobillo izquierdo de 3x3 cms, de bordes indurados, centro costroso y exudado purulento. Estudio de laboratorio general dentro de rangos normales, VDRL y VIH negativos. Cultivo corriente positivo para Staphylococcus aureus multisensible. Cultivo de hongos y micobacterias negativos. La histopatología [Figura 2] describe granulomas epiteloideos e inflamación de predominio linfohistiocitario. PAS, Ziehl Neelsen, GRAM y Warthin starry negativos. Estudio molecular confirma reacción de polimerasa en cadena (PCR) positiva para Leishmaniasis subgénero Viannia.

Discusión: La leishmaniasis cutánea corresponde a una parasitosis causada por protozoos del género Leishmania, ampliamente distribuida en regiones tropicales, subtropicales y mediterráneas. Chile no es considerado un país endémico. La variedad de diagnósticos diferenciales ante la sospecha clínica, hace imperativa la necesidad de confirmación diagnóstica por su implicancia en el manejo. Dentro de las técnicas disponibles en nuestro país, contamos con microscopía convencional y cultivos, sin embargo, su sensibilidad es baja. Resultados negativos no descartan la patología, por lo que en Chile el Instituto de Salud Pública (ISP), juega un rol importante al procesar técnicas moleculares, donde la reacción de polimerasa en cadena (PCR) y el ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) son altamente sensibles y específicas, siendo fundamental la derivación oportuna de las muestras bajo protocolos establecidos.

Conclusiones: Los casos importados de leishmaniasis en Chile han aumentado en los últimos años, favorecidos por los movimientos migratorios y la facilidad de desplazamiento a zonas turísticas endémicas . Pese a las limitaciones de los métodos clásicos, técnicas como la PCR y el ELISA son primordiales para la confirmación etiológica. _____________________________________________________________________________ Referencias: 1. Navarrete-Dechent, Cristián et al. Leishmaniasis cutánea causada por Leishmania braziliensis y uso de anfotericina B liposomal. Comunicación de un caso clínico importado. Rev. chil. infectol. 2018, vol.35, n.5 , pp. 612-616.

Palabras Claves: Leishmaniasis. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

0296 - CUTIS TRICOLOR. REPORTE DE UN CASO

ESTIGARRIBIA, Mariam | GUTIÉRREZ, Olga

HOSPITAL GENERAL PEDIÁTRICO "NIÑOS DE ACOSTA ÑU"

Presentación del Caso: Paciente lactante mayor de 1 año 10 meses de edad, de sexo masculino, procedente de zona suburbana. Hijo único de padres no consanguíneos, consulta por antecedentes de manchas café con leche desde el nacimiento, que con el correr de los meses aumentan en número y tamaño, aparición de lesiones hipopigmentadas y acrómicas de 5 meses de evolución. APP: RNT/PEG + RCIU + Bajo peso al nacer. Examen Físico: paciente presenta talla baja, microcefalia, epicanto, desnutrición moderada, desarrollo neurológico adecuado, lesiones maculares hiper e hipopigmentadas en piel, manchas de color café con leche, ausencia de pseudoefélides. Diagnósticos planteados: cutis tricolor, Neurofibromatosis tipo I, síndrome de McCune-Albright, Anemia de Fanconi. Estudios complementarios: controles laboratoriales en rango normal, serología para Toxoplasmosis, CMV y Zika negativos, ecocardiograma, ecografía renal, RMN cráneo y fondo de ojo normales.

Discusión: Cutis tricolor es una anormalidad de la piel que consiste en una combinación de lesiones cutáneas hiperpigmentadas e hipo pigmentadas (en forma de máculas pareadas, parches o rayas) muy cerca entre sí en un fondo de piel normal. Actualmente se considera un fenómeno de mosaico y está claro que no todos los casos de cutis tricolor representan una sola entidad. Se sabe hoy que el cutis tricolor no es una entidad clínica distinta, sino forma específica de mosaicismo, explicable por el fenómeno de twin spotting (o didimosis), tipo particular de recombinación génica somática con pérdida de la heterozigosis, ya bien conocido en plantas y animales, pero sólo recientemente descrito en humanos. El cutis tricolor más probablemente refleja el alelismo del locus génico, ya que los dos diferentes tipos de disturbios representan anormalidades funcionales dicotómicas de la producción de melanina (hipo e hiperproducción). Las anomalías cutáneas del tipo cutis tricolor suelen ser estables en el tiempo. los defectos esqueléticos son leves a moderados y no progresan ni causan complicaciones ortopédicas relevantes; el fenotipo neurológico / conductual y los eventos paroxísticos (cuando están presentes) tienden a estabilizarse con el tiempo, las convulsiones pueden tratarse de manera similar a las de los pacientes sin fenómenos cutis tricolores: algunos pacientes con convulsiones intratables se beneficiaron de la combinación de fármacos antiepilépticos.

Conclusiones: Los fenómenos cutáneos emparejados del tipo cutis tricolor son probablemente más frecuentes de lo que se pensaba anteriormente y deben investigarse (cuando así lo determinen los hallazgos clínicos) por medio de estudios de RM del cerebro y la médula espinal, estudios de rayos X esqueléticos, estudios de ultrasonido sistémico, estudios neurofisiológicos (EEG), pruebas psicomotoras y laboratorio de rutina. Notablemente, un fenotipo facial típico en algunos pacientes podría ayudar al diagnóstico ya que caracteriza un fenotipo sindrómico algo distinto. Algunos pacientes pueden desarrollar cataratas infantiles.

Palabras Claves: cutis tricolor, mosaicismo.

0297 - SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE

CHESSÉ, Carla (1) | INGRASSIA, María Eugenia(2) | MARABINI, Noelia(1) | INNOCENTI BADANO, Alicia Carolina(1) | RIVAROLA, Emilce(1)

HOSPITAL L C LAGOMAGGIORE (1); PRACTICA PRIVADA (2)

Presentación del Caso: La sialometaplasia necrotizante (SN) es un proceso inflamatorio benigno y autolimitante. Se presenta en glándulas salivales menores del paladar. Se han descriptos casos en cara interna de los labios, senos maxilares, piso de boca, lengua, zona retromolar, cavidad nasal, laringe y en glándulas salivales mayores. A continuación, se presenta una serie de casos:Caso 1: Mujer, 50 años. Sin antecedentes patológicos conocidos. Consulta por lesión en paladar duro. Al examen físico presenta úlcera de aproximadamente 1 cm de diámetro, con bordes sobreelevados y necrosis central. Asintomática. Se procedió a la toma de muestra para estudio histopatológico. En el mismo se informó epitelio con hiperortoqueratosis compacta, acantosis y papilomatosis, con ulceración. En el corion se evidencian vasos de paredes finas, dilatados, ectásicos. Intenso infiltrado inflamatorio linfohistocitario. Los lobulillos conservan su estructura viéndose de manera aislada necrosis central de los acinos y metaplasia escamosa de los conductos excretores, sin atipia. Con los hallazgos clínicos e histológicos se arribó al diagnóstico de SN.

Discusión: La SN se trata de una afección relativamente rara, con una mayor prevalencia en mujeres. La edad media de presentación es 46 años. Se presenta de forma unilateral, aunque existen reportes sobre SN bilaterales y en la línea media. La etiología no está del todo esclarecida. Se propone que una agresión sobre los vasos sanguíneos iniciaría el proceso. Este daño produciría isquemia, la cual lleva a necrosis del tejido glandular, inflamación e intento de reparación induciendo metaplasia, cambios en ductos y posterior cicatrización. Traumatismos locales directos agudos, como los producidos por intubaciones, aplicación de anestesia local, procedimientos quirúrgicos, uso de prótesis desadaptadas, tabaco o cocaína. serían factores involucrados en esta alteración vascular. También se ha relacionado con patologías como la diabetes. En nuestros pacientes no se detectaron factores desencadenantes. Clínicamente puede presentarse como una úlcera con bordes eritematosos, o bien como un aumento de volumen de consistencia fluctuante, doloroso o asintomático. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con patologías malignas como carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide quístico y adenocarcinoma polimorfo. El diagnóstico de malignidad se planteó en todos nuestros pacientes, por lo cual se realizó estudio histopatológico. Usualmente la SN no requiere tratamiento, y las lesiones ulceradas cicatrizan espontáneamente por segunda intención entre 4-10 semanas.

Conclusiones: El interés del caso es presentar una patología infrecuente de la mucosa oral y destacar la importancia de realizar el diagnóstico diferencial con patologías malignas, como el carcinoma espinocelular y los adenocarcinomas, de frecuente localización en paladar.

Palabras Claves: Sialometeplasia necrotizante, glándulas salivales, úlcera oral

0298 - MELANOMA EM ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS: EPIDEMIOLOGIA, CORRELAÇÃO CLÍNICO-PATOLÓGICA E ESTUDO GENÉTICO

CRISTINA DE FARIA SANCHEZ, Paula | LOURENCO, Silvia | FESTA NETO, Cyro

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Introdução: O melanoma cutâneo é uma doença multifatorial na qual fatores genéticos, imunológicos e ambientais estão envolvidos e interagem. Usualmente afeta pessoas acima de 50 anos, sendo incomum em adolescentes e adultos jovens. Duas cascatas moleculares são importantes na patogênese dos melanomas cutâneos - a via CDKN2A, que governa o ciclo celular, e a via MAP kinase, que está implicada no crescimento e na sobrevivência celular. Estudos recentes mostram que em pacientes jovens, a via do CDKN2A pode ser mais afetada. Nosso estudo objetivou correlacionar os dados epidemiológicos, histopatológicos e genéticos de pacientes adolescentes e adultos jovens (15-39 anos) diagnosticados com melanoma.

Material e Métodos: A escolha das idades entre 15 e 39 anos foi baseada na definição do National Cancer Institute. Foram avaliados os dados epidemiológicos de 127 pacientes. A revisão histopatológica foi realizada em 91 desses casos e a imunoistoquimica (NRAS, BRAF e expressão do P16 da via do CDKN2A ) em 40 deles. O NGS (next generation sequencing) pode ser realizado em 14 pacientes. Essa diferença ocorreu devido à ausência de lâminas e blocos remanescentes para os testes laboratoriais em todos os casos.

Resultados e Conclusões: RESULTADOS A frequência dos melanomas aumentou com a idade e a incidência nas mulheres foi maior. A localização mais comum foi no tronco. Em relação à cor da pele, observou-se predominância de fototipos mais baixos. Quando avaliamos as características histopatológicas, os melanomas in situ extensivos superficiais foram predominantes Na análise do p16 (CDKN2A), dos 40 casos analisados, 4 apresentaram imunoistoquimica negativa, ou seja, perda total da expressão do p16. A expressão de BRAF ocorreu na maioria dos casos e de NRAS na minoria deles. O NGS foi realizado em 14 amostras que apresentaram material suficiente para análise. Dessas, 8 apresentaram mutação em BRAF. Outras mutações em RET, IDH1, HRAS, ERBB2, KRAS, PSGFRA também foram detectadas. CONCLUSÕES Os melanomas do tronco foram mais comuns, o que difere da localização em membros dos pacientes acima de 40 anos. Isso pode ter relação com a exposição UV intensa e ocasional que é mais comum no tronco em pacientes jovens. Diversos estudos têm descrito que pacientes com mutação em CDKN2A desenvolvem melanoma em idade mais precoce, têm histórico familiar e maior risco de múltiplas lesões primárias. A avaliação da mutação em CDKN2A pode ser realizada através do estudo genético ou expressão da proteína p16 por imunoistoquimica. No nosso estudo foi evidenciada a expressão do p16 na maior parte dos casos, predominantemente em seu citoplasma. A perda do p16 também pode ocorrer em casos sem a mutação no CDKN2A, mas normalmente isso ocorre em casos avançados. Logo, a perda de expressão proteica em lesões precoces sugere que exista um componente genético que altere essa via. No entanto, mais estudos são necessários para confirmar essa hipótese. Este estudo corrobora a existência de particularidades epidemiológicas e genéticas na faixa etária de adolescentes e adultos jovens. A avaliação desta população é de particular interesse para a área de pesquisa etiológica, possibilitando o desenvolvimento de políticas de prevenção e tratamento.

Palavras Chaves: melanomas jovens CDKN2A BRAF

0299 - TÉCNICAS COMBINADAS Y SIMULTÁNEAS EN CICATRICES DE ACNÉ

SEBASTIANI, Fernando Daniel | CORINGRATO, Mauro | VERA, Irene | SEGURA, Alejandra | FLEMING, Carolina | JALED, Margarita

HOSPITAL F. J. MUÑIZ

Presentación del Caso: Materiales y métodos: Se presentan 4 pacientes con antecedentes de acné severo actualmente sin actividad, con cicatrices secundarias a ésta dermatosis, combinando distintas modalidades atróficas (ICE PICK, BOXCARS y ROLLING) Previamente, en todos los casos, se les realizó algún procedimiento terapéutico, de modo secuencial en varias sesiones, con escasa o nula mejoría.

Discusión: Tratamiento: En todos los pacientes se indicó un mes previo al procedimiento quirúrgico, tratamiento despigmentante (hidroquinona + tretinoína + fluocinolona) + fotoprotección, a fin de minimizar la hiperpigmentación post-inflamatoria. Como método anestésico se utilizó en todos los casos, técnica de campo. En los casos 1, 2 y 3, se realizó tratamiento combinado en la misma sesión con: técnica de CROSS + dermaroller y luego peeling con TCA 15%. En el caso 4, se realizó tratamiento combinado en la misma sesión con: CROSS + Laser de C02 + máscara de ácido retinioco al 5% Evolución: Luego de una sesión, en el control a la semana y a los 15 días, se constató una mejor respuesta terapéutica con similar tiempo de recuperación al de la metodología secuencial.

Conclusiones: 1 – Resaltar el sinergismo entre las distintas técnicas realizadas en forma simultánea. 2 – Destacar que se observó un tiempo de recuperación similar al de los procedimientos realizados en forma individual. 3 – Señalar que son técnicas económicas y fácilmente reproducibles.

Palabras Claves: Cicatrices Acné Dermatología Quirúrgica Técnicas combinadas

0300 - UTILIDAD DEL LÁSER 1550 NM NO ABLATIVO FRACCIONADO ERBIUM EN EL TRATAMIENTO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON CICATRICES DE ACNÉ DE UN HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO

MUÑOZ MATALLANA, Nathalia

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDÉRICO GÓMEZ

Introducción: El acné es una patología multifactorial con un importante componente inflamatorio que afecta a la población general, se presenta en alta proporción en adolescentes, afectando cerca del 80%1,2. Al ser un proceso inflamatorio, tiende a resolver de manera aberrante con resorción del colágeno, dejando importantes cicatrices1, lo que produce un alto impacto a nivel psicosocial3. Para las cicatrices de acné existen múltiples modalidades de tratamiento, en nuestro estudio usamos el láser no ablativo fraccionado de 1550 nm Erbium. Para valorar la respuesta de las terapias frente a las cicatrices de acné se han diseñado escalas clínicas y existen herramientas no invasivas como la microscopía confocal de reflectancia (MCR) que en tiempo real ofrece el máximo nivel de resolución (cuasi histológica) de lesiones de la piel, entre ellas las cicatrices. No existe un estudio en pacientes pediátricos que revise la mejoría de las cicatrices de acné con un instrumento de medición objetivo.

Material y Métodos: Estudio con diseño tipo cuasi-experimental (estudio antes-después).

Resultado y Conclusiones: 9 pacientes completaron el estudio. La distribución por género fue 56% (N= 5) de género masculino y 44% (N= 4) de género femenino. Respecto al antecedente de un familiar en primer grado afectado por acné, el 56% (N= 5) contaban con éste antecedente. 66,7% (N= 6) de los pacientes tenían el antecedente de uso de retinoide sistémico. Ningún paciente refirió antecedente de herpes simple que requiriera administración de profilaxis pre tratamiento. De acuerdo a la entidad federativa de procedencia, el 88.8% (N= 8) de los pacientes procedieron de CDMX y 11.1%(N= 1) del interior de la república. La media de edad fue de 15 años 7 meses ± 1,6 meses. En cuanto a la distribución del fototipo, 66.7 % (N= 6) fueron fototipo IV, 22 % (N= 2) fototipo V y 11 % (N= 1) Fototipo III. Respecto a la distribución de las cicatrices de acné en la cara obtuvimos los siguientes datos: AF6 y AF7: 88%; AF1 y AF8: 77,8%; AF10: 66,6%; AF5, AF9: 44,4%; AF2: 33,3%, AF3: 22,2%; AF4:11,1%. Hasta el 33% de los pacientes tenían 6 áreas afectadas, 33% tenían más de 8 áreas afectadas. La gravedad de las cicatrices de acné medida con la escala SCARS fue: 67% (N= 6) Moderado, 22% (N= 2) grave, 11%(N= 1) Leve. En las siguientes tablas se resume la estadística descriptiva de los puntajes de severidad medidos para la escala ECCA, las mediciones realizadas en UDE y dermis. Se realizaron regresiones lineales (UDE y dermis) y correlaciones mediante el índice de Pearson. Para la UDE hay una pendiente positiva de alrededor de 0.2 (~22%), para la dermis una pendiente positiva de alrededor de 0.33 (~33%), para la correlación de las medidas realizadas en UDE y dermis es 0.7. No reportamos ningún efecto adverso grave en los pacientes. Los efectos secundarios fueron principalmente irritación local de la piel y eritema no persistentes. Conclusiones: Se concluye que el láser ERBIUM sigue siendo una alternativa segura y eficaz para el tratamiento de las cicatrices de acné en población pediátrica, además que tiene efecto en la remodelación del colágeno con un efecto de relleno en las cicatrices de acné, medido antes y después por Microscopia Confocal de Reflectancia. Los datos sugieren que hay un relleno en las cicatrices que se comporta de manera lineal en proporción a un 20% para la UDE y 30% para la dermis, respecto a la profundidad inicial y que responden más las cicatrices profundas.

Palabras Claves: Cicatrices de Acné Láser erbium Dermatología Pediátrica Microscopia con focal de reflectancia

0301 - ERITEMA MULTIFORME SECUNDARIO A LETROZOL

ROCA, Pilar | CONESA, Maria Victoria | VALENTE, Enrique | RUIZ LASCANO, Alejandro | KURPIS, María Enriqueta

HOSPITAL PRIVADO UNIVERSITARIO DE CÓRDOBA

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, de 61 años de edad, con antecedente personal patológico de Síndrome de cáncer mama-ovario metastásico (EIV) , consulta por lesiones en piel de 4 días de evolución. En el año 2006 se realiza el diagnóstico de cáncer de mama (carcinoma ductal infiltrante), tratado con cirugía, quimioterapia con adramicina y ciclofosfamida, radioterapia y tamoxifeno. En 2012, presenta diagnóstico de cáncer de ovario (carcinoma seroso poco diferenciado) con mutación de BRCA +, tratado con cirugía y quimioterapia con carboplatino y paclitaxel. En 2019 desarrolla metástasis de carcinoma mamario HER 2 + en adenopatía supraclavicular derecha, por lo que inicia letrozol asociado a ribociclib. Tras 7 días de inicio la paciente desarrolla papulas eritematosas, localizadas en región pectoral, asintomáticas, por lo que no consulta. Tras 2 meses, asiste por progresión de cuadro refiriendo que actualmente las mismas eran pruriginosas. Al examen físico se objetivaban lesiones maculopapulares, eritematosas, localizadas en tronco y miembros, acompañadas por edema en mano derecha y en dorso de pie derecho, con predominio en áreas fotoexpuestas y muslos. Además presentaba queilitis angular y glositis, encontrándose conservadas el resto de las mucosas. Negaba síntomas sistémicos. Se plantearon como posibles diagnósticos una farmacodermia y un lupus cutáneo subagudo. Se realizó biopsia de piel en lesiones de escote y muslos y laboratorio general con colagenograma, el cual fue normal. En el análisis histopatológico de la biopsia, confirmó el diagnóstico de eritema multiforme tras el hallazgo de una epidermis con hiperqueratosis, degeneración vacuolar de la basal, con presencia de queratinocitos aopotóticos y en dermis edema e infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular y difuso, con exocitosis a la unión dermoepidermica, al que se le adicionan frecuentes eritrocitos extravasados. Se suspende la medicación, se rota a fulvestrant y se inicio corticoides vía oral en descenso. La paciente suspende por decisión propia la corticoiterapia luego de lograr la resolución de las lesiones en 10 días. Actualmente la paciente se encuentra en mal estado general por progresión de la enfermedad, complicada con linfangitis carcinomatosa y compromiso pleural.

Discusión: El eritema multiforme es una enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica. Su etiología es desconocida, siendo principalmente vinculado al virus herpes simple, aunque se han reportado asociaciones a otros gérmenes e incluso a fármacos. El número de fármacos que pueden provocar el cuadro es muy amplio, describiéndose continuamente nuevos casos.

Conclusiones: Presentamos un caso de eritema multiforme desarrollado secundariamente a un quimioterápico. Resaltamos la importancia de su diagnóstico ya se que se desarrolla en un paciente de alto riesgo clínico y además por la alta inicidencia de uso de dichos fármacos en la actualidad, surgiendo constantemente nuevas drogas como posibles desencadenantes del mismo.

Palabras Claves: Eritema multiforme Letrozol Cancer de mama

0302 - ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO CON MANIFESTACIONES CUTÁNEAS ATÍPICAS: SERIE DE TRES CASOS CLÍNICOS

HEREDIA, Loreto (1) | ARELLANO, Javier(2)

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (1); HOSPITAL CLÍNICO SAN BORJA ARRIARÁN (2)

Presentación del Caso: Serie de tres pacientes de sexo femenino. Caso 1. 48 años, dos semanas de fiebre intermitente, adenopatías, oligoartralgias y un exantema no evanescente, con pápulas y placas eritematosas de distribución lineal, tipo eritema flagelado, en región dorsal y lumbar. Caso 2. 33 años, diez meses de fiebre intermitente, poliartralagias, poliadenopatías y un exantema pruriginoso con placas reticulares hiperpigmentadas y liquenificadas, en piel dorsal y lumbar. Caso 3. 54 años, tres meses de fiebre intermitente, oligoartritis y compromiso cutáneo pruriginoso con pápulas y placas hiperpigmentadas en piel de región cervical, dorso, lumbar y abdomen. En los tres casos el laboratorio mostró ferritina elevada y leucocitosis, cumpliendo con los criterios de Yamaguchi. Además, todas las biopsias fueron compatibles con ESA.

Discusión: La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad autoinflamatoria infrecuente, caracterizada por episodios de fiebre alta intermitente, compromiso articular y un exantema maculopapular salmón evanescente. Se han descrito manifestaciones cutáneas atípicas que pueden constituir un desafío diagnóstico, dentro de ellas lo más frecuentemente reportado son las pápulas o placas pruriginosas persistentes (PPP) y las erupciones urticariformes. Los tres casos descritos se manifestaron con PPP como principal manifestación cutánea.

Conclusiones: Se presentaron tres pacientes con ESA con manifestaciones cutáneas atípicas, lo que constituye un desafío al momento del diagnóstico. El compromiso cutáneo fue similar al descrito en la literatura como manifestación atípica más frecuente.

Palabras Claves: Enfermedad de Still del adulto

0305 - MOLUSCO CONTAGIOSO GIGANTE AREOLAR EN ADULTO INMUNOCOMPETENTE

ESPINOZA-BENAVIDES, Leonardo (1) | GOMPERTZ MATTAR, Matías(1) | BENTJERODT RUIZ, Rosemarie(2) | BEDOYA MARTIN, Juliana(2)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); FUNDACIÓN ARTURO LÓPEZ PÉREZ (2)

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino de 23 años sin antecedentes mórbidos consultó por lesión asintomática de crecimiento progresivo de 10 meses de evolución ubicada en la areola derecha. Al examen destacaba un tumor rosado bien definido con forma de roseta de 1 cm de diámetro. A la dermatoscopía destacaban 4 estructuras amarillentas amorfas, rodeadas por patrón vascular mixto compuesto por vasos lineales radiales y en corona. Se realizó biopsia excisional y la histopatología mostró una lesión epidérmica endofiítica lobulada, con presencia de numerosas inclusiones virales eosinofílicas grandes, intracitoplasmáticas e intracorneas, compatible con molusco contagiosos. Los exámenes de coinfecciones fueron negativos, descartando VIH. La paciente no presentó recidiva en el seguimiento.

Discusión: El molusco contagioso (MC) es una infección viral de la piel que se presenta comúnmente en niños y adultos sexualmente activos o inmunocomprometidos. Se caracteriza por la aparición de pequeñas pápulas cupuliformes de color piel o translúcidas, habitualmente de menos de 5 mm de diámetro. El MC gigante es una variante infrecuente con un diámetro de más de 0.5-1 cm observada típicamente en pacientes inmunosuprimidos. Llama la atención en nuestro caso la presentación en paciente adulta e inmunocompetente, junto a la ubicación areolar, la que no ha sido previamente reportada en casos de MC gigante. La dermatoscopía representa una gran herramienta de apoyo diagnóstico, siendo útil para apoyar la sospecha diagnóstica de MC y descartar otros diagnósticos diferenciales, dentro de los cuales destacan principalmente los tumores de origen anexial. El estudio de Ianhez y colaboradores evaluó los hallazgos dermatoscópicos de 211 lesiones confirmadas por histología y demostró que la presencia de orificios, vasos y patrones vasculares específicos (corona, radial y puntiforme) son sugerentes de MC.

Conclusiones: El MC gigante es una condición infrecuente en pacientes adultos e inmunocompetentes, pudiendo afectar distintas zonas del cuerpo incluida la zona areolar, y cuya certeza diagnóstica puede ser aumentada por la dermatoscopía. Es prudente descartar causas de inmunosupresión como VIH.

Palabras Claves: molusco contagioso gigante

0308 - GRANULOMA ANULAR GENERALIZADO: INVOLUÇÃO RELEVANTE PÓS – INSULINOTERAPIA

KIMURA, Rebecca | SCHWARZ GELAIN, Cristiane | DINATO, Mauro | ALMEIDA, José Roberto | DINATO, Sandra Lopes Mattos

UNILUS - CENTRO UNIVERSITÁRIO LUSÍADA

Presentação do Caso: Paciente branca, sexo feminino, 66 anos, relata a presença de lesões pruriginosas em tronco, membros superiores e inferiores, há 1 ano. Na história pregressa apresenta diabetes mellitus tipo 2 e faz uso de hipoglicemiantes orais (glibenclamida e metformina). Ao exame dermatológico, foram evidenciadas múltiplas placas eritematosas bem delimitadas, anulares, de bordas mais elevadas, algumas com centro mais claro e atrófico, generalizadas (Figuras 1A e B). Realizada biópsia, cujo exame histopatológico confirmou o diagnóstico de granuloma anular. Foi iniciada fototerapia, corticóide tópico oclusivo e hidroxicloroquina. Devido piora das lesões, foi introduzido insulina regular subcutânea, orientada pelo endocrinologista. Após um mês do uso de 10 UI de insulina NPH, já houve melhora das lesões e diminuição do prurido (Figuras 2A e B), porém ainda com descontrole glicêmico. Após 4 meses do início da insulinoterapia, houve diferença significativa do aspecto das lesões, principalmente em membros superiores e abdome (Figuras 2C e D).

Discussão: O granuloma anular (GA) é dermatose benigna, geralmente autolimitada, cujas causas ou fisiopatogênia ainda não estão definidos¹. Estima-se entre 0,1 a 0,4% das consultas dermatológicas². Seus tipos incluem: localizado, generalizado, linear, nodular, pustuloso, perfurante, liquenóide e subcutâneo¹.O GA localizado é o mais comum, ocorrendo em 75%³. A segunda variante mais comum, o GA generalizado (GAG) ocorre em 15% dos pacientes³. A apresentação clínica clássica é pápula levemente eritematosa com crescimento centrípeto, formando placa anular com borda papulosa. Assintomático ou pruriginoso². Histologicamente, há infiltrado linfo-histiocitário, degeneração do colágeno e deposição de mucina freqüentemente em um padrão intersticial ou paliçado². Muitos casos de GA se resolvem espontaneamente dentro de alguns anos. Porém, o GAG é geralmente incontrolável à terapia. Associações foram descritas entre GAG e diabetes mellitus, distúrbios do metabolismo lipídico, doença maligna, tireoidopatia, infecções (HIV, Hepatites B e C)4.O GA é uma doença de etiologia multifatorial, sendo o tratamento, um desafio¹. Em geral, o GA localizado apresenta boa resposta ao tratamento tópico, como corticoterapia²,³. Enquanto que, a variante generalizada é menos responsiva, e a fototerapia tem sido uma das formas mais estudada e confiável³. Se não houver resposta, o tratamento sistêmico pode ser instituído³.

Conclusões: Vários medicamentos sistêmicos têm sido utilizados no tratamentodo GAG, não apresentando resposta adequada na maioria das vezes. Entre eles, hidroxicloroquina, isotretinoína e dapsona. Está associada a diabetes mellitus em 30%¹,² dos casos e uma terapia alternativa é a introdução de insulinoterapia, visando particularmente o controle dessa doença metabólica e possível melhora da dermatose. Para a paciente em questão, o início da terapia com insulina apresentou uma resposta terapêutica surpreendentemente boa, quando comparado à terapia sistêmica prévia. Foi introduzido inicialmente 10 UI de insulina NPH. No primeiro mês, a paciente apresentou melhora do prurido e algum clareamento das lesões de membros superiores. Após o quarto mês e melhora do controle glicêmico, diversas lesões apresentaram, clareamento importante, principalmente nos membros superiores e no abdome. Dessa maneira, conclui-se que além do GAG ser uma dermatose pouco frequente, de etiologia desconhecida, sua terapia é ainda um desafio nos dias de hoje. Porém, quando associado a diabetes mellitus, uma opção relevante é a insulinoterapia, que poderá ser de grande eficácia nas 2 doenças associadas, como pode ser observada na paciente em estudo.

Palavras Chaves: Granuloma anular, granuloma anular generalizado, insulinoterapia, diabetes mellitus.

0309 - ENFERMEDAD DE MUCHA-HABERMANN FEBRIL ULCERONECRÓTICA. REPORTE DE UN CASO

ROMERO RAMÍREZ, Laura Rosa Maira (1) | POMAR MORANTE, Reynaldo(2) | BALLONA, Rosalía(2) | LIPA CHANCOLLA, Roxana(2) | FLORES RIVERA, Jonathan(3) | PADILLA CORCUERA, Hernán(1)

HOSPITAL VÍCTOR LAZARTE ECHEGARAY (1); INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO (2); HOSPITAL II-1 RIOJA (3)

Presentación del Caso: Varón de 12 años de edad, procedente de una ciudad selvática del Perú ingresó por emergencia al Instituto Nacional de Salud del Niño donde refirió un tiempo de enfermedad de tres semanas aproximadamente, caracterizado por lesiones pruriginosas y dolorosas en piel que se extendieron rápidamente del tronco a extremidades. Cuatro días antes del ingreso se agregó al cuadro fiebre intermitente de 39° a 40°C y malestar general. Examen preferencial de la piel: Múltiples pápulas eritematovioláceas confluentes en placas polimórficas, la mayoría de superficie con costras hemáticas; úlceras de fondo necrótico, ampollas de contenido líquido claro y erosiones distribuidas en piel cabelluda, cara, cuello, tronco y extremidades, con compromiso de zonas intertriginosas (Figura 1 y 2). Se tomó una biopsia de piel de una pápula eritematosa del tronco anterior donde se encontró una dermatitis de interfase de patrón liquenoide con exocitosis de linfocitos, queratinocitos necróticos y paraqueratosis. Basándonos en la historia clínica del paciente y estudios complementarios llegamos al diagnóstico de Enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecrótica (EMHFU). Se inició tratamiento con minociclina 100mg diarios con evidencia de mejoría del cuadro y remisión de la fiebre a las dos semanas de su instauración por lo que se decide su uso como terapia de mantenimiento. Actualmente el paciente sólo ha presentado hiperpigmentación post inflamatoria, sin rebrote de nuevas lesiones.

Discusión: La EMHFU es una variante rara y severa de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda. Esta dermatosis inflamatoria presenta incidencia desconocida y se ha encontrado mayor afección del sexo masculino, con relación hombre - mujer de 2:1; la mayoría corresponden a niños y adultos jóvenes sin predisposición étnica o geográfica.Su patogenia no está clara y se postulan tres teorías para explicar su origen: la infecciosa, la linfoproliferativa y una vasculitis por hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos. La clínica se caracteriza por pápulas purpúricas confluentes y polimórficas que se extienden rápidamente del tronco a extremidades y que evolucionan a úlceras necróticas muy dolorosas con tendencia a la sobreinfección; además de ello, los pacientes cursan con fiebre de 39° a 41° y podrían presentar afectación visceral sistémica grave, por lo que se considera una emergencia dermatológica dado su potencial letal.No existe consenso sobre su tratamiento y aparte del soporte vital necesario, se han propuesto tratamientos combinados con inmunosupresores, antibióticos y fototerapia UVB de banda estrecha con resultados variables.

Conclusiones: La EMHFU ulceronecrótica es una variante excepcional y severa de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda. Dada la naturaleza de sus lesiones en extensión y profundidad, con tendencia a la sobreinfección, la fiebre y riesgo de afectación visceral sistémica grave, se enfatiza en su sospecha diagnóstica, el manejo multidisciplinario y el seguimiento de los pacientes afectados a fin de preveer complicaciones a futuro.

Palabras Claves: Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, ulceronecrótica

0310 - SÍNDROME APECED: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS PEDIÁTRICOS

VIADA PELAEZ, Maria Candela | MOTHE, Valentina | LESCHINSKY, Viviana | GRINBLAT, Victor Eduardo | SARANZ, Ricardo José | LOZANO, Alejandro

CLÍNICA UNIVERSITARIA REINA FABIOLA

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino de 9 años de edad, con diagnóstico de diabetes tipo I desde hace dos años en tratamiento con insulina, es derivado al servicio de dermatología por placas alopécicas en cuero cabelludo, cejas y pestañas de seis meses de evolución. Al examen físico se observaron además placas blanquecinas en cavidad oral compatibles con muguet. A los 10 años de edad requirió internación por una insuficiencia suprarrenal aguda. Como antecedentes familiares tiene una hermana de 7 años de edad, con diagnóstico de hipoparatiroidismo en tratamiento con calcio y vitamina D, candidiasis oral recurrente, distrofias ungueales y onicomicosis refractarias a los tratamientos. Ante la sospecha clínica de poliendocrinopatía autoinmune, candidiasis y distrofia ectodérmica, se solicitó en ambos pacientes valoraciones multidisciplinarias. El estudio genético reveló una mutación en el exón 8 del gen AIRE en ambos hermanos, confirmándose la sospecha diagnostica de Síndrome de APECED. Ambos niños se encuentran en seguimiento multidisciplinarios en nuestra institución.

Discusión: El síndrome APECED (por sus siglas en inglés de poliendocrinopatía autoinmune, candidiasis y distrofia ectodérmica), también conocido como poliendocrinopatía autoinmune tipo I, es una rara enfermedad con una prevalencia de 1-9 en 100000. Se caracteriza por tener una herencia autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen regulador autoinmune AIRE localizado en el cromosoma 21q22.3. Para el diagnóstico de APECED se requiere uno de tres criterios: (1) presencia de por lo menos dos de tres componentes mayores (candidiasis mucocutánea crónica, hipoparatiroidismo o insuficiencia adrenal); (2) uno de los componentes mayores si un hermano tiene diagnóstico definido de APECED o (3) mutaciones en el gen regulador autoinmune AIRE. Además de la candidiasis mucocutánea crónica y endocrinopatías autoinmunes, estos pacientes pueden presentar enfermedades gastrointestinales inmunomediadas asociadas, queratoconjuntivitis, enfermedades cutáneas autoinmunes (vitiligo y alopecia) y distrofia ectodérmica (hipoplasia del esmalte dental y distrofia ungueal). En la mayoría de los casos la candidiasis suele ser la primera manifestación de la enfermedad, seguida por hipoparatiroidismo y falla suprarrenal, aunque las distintas manifestaciones clínicas pueden aparecer en cualquier edad. La gran variabilidad de expresión clínica y el curso impredecible que presentan estos pacientes hacen que el diagnóstico pueda resultar difícil, por lo que los médicos debemos conocer los diversos síntomas y signos de sospecha, para un diagnóstico precoz, con un tratamiento oportuno para disminuir la morbimortalidad de estos niños.

Conclusiones: El motivo de la presentación radica en mostrar una patología de presentación excepcional y remarcar la importancia de asociar los distintos síntomas y signos de un paciente para sospechar esta entidad, comenzar un manejo interdisciplinario con el fin de evitar las posibles complicaciones.

Palabras Claves: Poliendocrinopatía autoinmune Candidiasis Distrofia ectodérmica

0313 - ESCLEROSIS TUBEROSA A PROPÓSITO DE UN CASO

VELASQUEZ GUERRA, Marilu Esther | BLANCO LEON, Jose Santos | CORONADO MORON, Vania

HOSPITAL JAPONÉS

Presentación del Caso: Cuadro clínico desde el nacimiento años caracterizado por múltiples fibromas en rostro con posterior extensión a cuero cabelludo miembros, superiores, tórax miembros inferiores con tendencia al sangrado asociado a prurito de moderada intensidad además de múltiples maculas y parches hipopigmentados dorso en miembros superiores e inferiores.

Discusión: La esclerosis tuberosa causada por una mutación en uno de los genes TSC1 localizado en el cromosoma 9q34 o de TSC2 localizado en el cromosoma 16p13. los cuales codifican para las proteínas hamartina y tuberina estas proteínas, en su estado normal regulan procesos de proliferación y diferenciación celular de manera que actúan como supresores del crecimiento tumoral. La base molecular de esta entidad se asocia a la inactivación de uno de los genes, manifestándose con la formación de hamartomas los cuales se originan en sistema nervioso, en piel, corazón, pulmón, riñones y región oftálmica. Tiene una incidencia mundial de 1/10,000 e incluso hay estudios en donde se reporta incidencia de 1/50,000 casos.

Conclusiones: En nuestro medio no se cuenta con estudios de casuística en cuanto a la incidencia de la esclerosis tuberosa. es importante realizar el diagnostico de forma temprana mediante hallazgos clínicos imagenológicas y genético, para realizar tratamiento orientado a cada una de las complicaciones. El seguimiento es importante para identificar futuros hamartomas de crecimiento lento en diferentes órganos que puedan comprometer su función.

Palabras Claves: ESCLEROSIS TUBEROSA, HAMARTOMA.

0315 - NEVO COMEDÔNICO CONGÊNITO DE CONFORMAÇÃO BLASCHKOIDE

DINIZ, Gessica Ramos Barroso | BITTENCOURT, Flávia Vasques

UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS

Presentação do Caso: Criança de quatro anos, em acompanhamento desde um ano de vida devido a lesões em placas normocrômicas encimadas por grupamento de comedões na região cervical e retroauricular direita (figura 1.a), tronco à direita, membro inferior direito e pé direito, acompanhando as linhas de Blaschko (figura 1.b). As lesões estavam presentes ao nascimento, sendo as da região cervical frequentemente acometidas por inflamação e infecção secundária (figura 1.c), demandando recorrentes ciclos de antibioticoterapia. A criança apresentava desenvolvimento neuropsicomotor adequado para a idade, sem queixas relacionadas a outros sistemas e sem história familiar de doenças relevantes. Foi realizada então a proposta de exérese cirúrgica da lesão na região cervical, dadas as complicações infecciosas frequentes.

Discussão: O nevo comedônico é um tipo de nevo epidérmico raro, caracterizado por um defeito de desenvolvimento envolvendo a unidade pilossebácea. As regiões mais frequentemente afetadas são face, pescoço e tronco. Acomete ambos os sexos igualmente, pode ser congênito, e na maioria dos casos se apresenta em crianças antes dos 10 anos de idade. O diagnóstico do nevo comedônico é clínico na maioria dos casos, podendo ter o auxílio da dermatoscopia (figuras 2.a e 2.b), principalmente para diagnóstico diferencial com outros nevos epidérmicos, como o nevo sebáceo. Na histologia, evidencia-se infundíbulos foliculares dilatados e alongados com conteúdo córneo lamelar e basófilo. É importante investigar alterações esqueléticas, oculares e de sistema nervoso central, que podem estar associadas ao achado do nevo comedônico, como parte de algumas síndromes genéticas, sendo que a apresentação das alterações geralmente é ipsilateral à ocorrência do nevo. Apesar da extensão das lesões no paciente apresentado, ao longo das linhas de Blaschko, não se identificou nenhuma alteração sistêmica associada.O tratamento pode ser tópico com uso de emolientes, corticoides nas lesões inflamatórias e agentes queratolíticos. O uso de tretinoína tópica tem sido relatado, porém com dados limitados em relação à sua eficácia. A isotretinoína oral mostrou-se ineficaz na maioria dos casos, mas pode ser considerada uma opção em casos disseminados e com complicações frequentes. A exérese cirúrgica é uma excelente opção em lesões localizadas e com resultados estéticos satisfatórios, a qual foi a medida terapêutica instituída no caso relatado.

Conclusões: Trata-se de afecção hamartomatosa rara e que pode estar associada a síndromes genéticas com repercussões em outros sistemas orgânicos. O dermatologista deve estar atento ao diagnóstico e informado quanto à necessidade de extensão propedêutica em casos selecionados.

Palavras Chaves: Nevo comedônico - Dermatoscopia - Nevo Epidérmico

0316 - NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS: A PROPÓSITO DE UN CASO

LÓPEZ, Diego (1) | VILLALVIR, Dilcia(2) | GUERRA, Analía(1) | GRILLÉ, Sofía(2) | OTERO, Gabriela(1)

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”. (1); CÁTEDRA DE HEMATOLOGÍA. HOSPITAL DE CLÍNICAS, DR MANUEL QUINTELA. (2)

Presentación del Caso: Paciente de SF, 50 años, tabaquista. Consulta por dermatosis diseminada, bilateral con tendencia a la simetría topografiada a nivel de tronco, cabeza y miembros con máximo lesional en dorso caracterizada por nódulos y placas eritematovioláceas, asintomáticos, de 2 meses de evolución. No presentaba síntomas B y negaba otra sintomatología asociada. Se realizó biopsia profunda para estudio anatomopatológico que informa: proliferación linfoide atípica. A la inmunohistoquímica se observa positividad a ACL, bcl2, CD4, CD56 y Tdl con negatividad para marcadores de otros linajes, inmunofenotipo compatible con una NCDPB. La biopsia de MO mostró: displasia trilínea con 30% de CDPB. La citometría de flujo de MO evidenció infiltración de un 56% de células CD4+, CD56+, CD123+, CD45+, CD45RA, HLA R y en líquido cefalorraquídeo un 12% de infiltración por CDPB haciéndose diagnóstico de NCDPB estadío IVa de Ann Arbor.

Discusión: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una neoplasia hematológica derivada de precursores de células dendríticas plasmocitoides, representando el 0,5% de las neoplasias hematológicas. Afecta sobre todo a mayores de 60 años, siendo más frecuente en el sexo masculino. Se manifiesta principalmente por lesiones cutáneas con o sin compromiso sistémico. El compromiso de médula ósea (MO) y/o diseminación leucémica ocurre en la mayoría de los pacientes durante la evolución, existiendo una forma leucémica infrecuente sin lesiones cutáneas. El diagnóstico es clínico, histopatológico e inmunohistoquímico. Se confirma con la presencia de la triada clásica de CD4, CD56 y CD123 y en ausencia de CD56, la presencia de TCL1 hace diagnóstico.

Conclusiones: La NCDPB es una neoplasia muy infrecuente y grave con una expresión clínica casi exclusivamente dermatológica, Mediante la presentación de este caso clínico se destaca la importancia del dermatólogo en la sospecha clínica y en su diagnóstico.

Palabras Claves: Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas, Neoplasias hematológicas, Células dendríticas.

0317 - SARCOIDOSE DE DARIER-ROUSSY: A IMPORTÂNCIA DA AVALIAÇÃO SISTÊMICA

LOGULLO, Letícia | CALACA KABBACH PRIGENZI, Karla | PAES DE ALMEIDA, José Roberto | ARNALDO DE AGUIAR, Beatriz | DINATO, Sandra

UNILUS - CENTRO UNIVERSITÁRIO LUSÍADA

Presentação do Caso: Apresentamos dois casos do sexo feminino, brancas, 53 anos e 76 anos. Primeiro caso paciente com lesões assintomáticas há 2 ano, dispnéia com piora aos esforços físicos, ardência ocular e perda de peso. Exame dermatológico: nódulos subcutâneos, de consistência endurecida, aderidos a plano profundo, em membros superiores (Figura 1A). Ultrassonografia de partes moles do membro superior, nódulos com características inespecíficas. Exame histopatológico de nódulos do antebraço (Figura 2A) demonstrou processo inflamatório crônico na pele e subcutâneo, com granulomas “desnudos” não necrotizantes associados a edema e algumas células gigantes multinucleadas. Pesquisa negativa de BAAR e fungos. Radiografia de tórax com infiltrado intersticial retículo-micronodular em ambos os pulmões. PPD: negativo. Avaliação da pneumologia, solicitou tomografia computadorizada de tórax, que revelou padrão intersticial difuso, espessamento septal, micronódulos e aspecto em vidro fosco em lobos superiores. Calcemia: 98 mg/dL, calciúria: 326mg/24horas, enzima conversora de angiotensina: 267 U/L. Paciente medicada com prednisona 40 mg/dia, observado diminuição dos nódulos e melhora da dispnéia, já após um mês de uso. No segundo caso a paciente com lesões há um ano assintomáticas. Exame dermatológico: tumores subcutâneos de consistência dura, aderidos a plano profundo, em membros superiores (Figura 1B). Infiltração nas regiões dos supercílios, local onde fez procedimento estético (micropigmentação). Exame histopatológico de antebraço direito: (Figura 2B) processo inflamatório granulomatoso de padrão sarcoídico. Pesquisa de BAAR negativa. Radiografia de tórax: adenomegalia devido a hilo direito denso e proeminente, brônquios com paredes espessadas na base e espessamento pleural residual.Tomografia computadorizada de tórax confirmou linfonodomegalias mediastinais e perihilares em cadeias paraórtica, paratraqueal inferior direita e hilar direita e esquerda. Calcemia: 10.3 mg/dL, calciúria: 14mg/24horas, enzima conversora de angiotensina: 114 U/L. Optou-se também pela corticoterapia sistêmica com prednisona 40mg/dia, com boa resposta após o segundo mês de tratamento.

Discussão: O envolvimento sistêmico na sarcoidose subcutânea é raro. Relatado em apenas 1,4 a 6% dos pacientes1,2. Nesse relato há manifestação pulmonar nas duas pacientes em estudo. Estudo realizado em hospital de Barcelona demonstrou comprometimento cutâneo granulomatoso em 85 de 480 casos com sarcoidose sistêmica, acompanhados de 1974 a 2002. Em 10 dos 85 foi diagnosticada sarcoidose subcutânea (11,8%). As lesões localizavam-se mais freqüentemente nas extremidades, sendo de consistência dura e de arranjo linear, envolvendo os antebraços em 9 pacientes e os braços em 5. Em todos os participantes do estudo os nódulos subcutâneos apareceram no início da doença. Em 6 pessoas, os nódulos regrediram espontaneamente em menos de dois anos2. O envolvimento sistêmico normalmente não está associado à gravidade e não costuma apresentar doença fibrótica crônica. Recomenda-se tratamento precoce quando há afecção ocular, cardíaca ou neurosarcoidose sintomática; além de doença pulmonar progressiva, hipercalcemia persistente ou qualquer envolvimento de orgãos que prejudique a qualidade de vida3. Nos relatos, observou-se remissão total dos nódulos e melhora da dispnéia com a introdução de corticoterapia sistêmica, que é o tratamento de escolha para a obtenção de resposta rápida.

Conclusões: Ressalta-se a importância da avaliação sistêmica, apesar de rara na forma subcutânea, objetivando um diagnóstico e tratamento precoces e consequentemente a melhora na qualidade de vida dos pacientes.

Palavras Chaves: Sarcoidose subcutânea; Darrier- Roussy.

0318 - PLACA DOLOROSA EN LABIOS EN UNA ADOLESCENTE

CUADROS ULLOA, Farah Estefania (1) | PINOS, Victor Hugo(2)

POSTGRADO DE DERMATOLOGIA UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR (1); HOSPITAL METROPOLITANO (2)

Presentación del Caso: Femenina de 11 años, mestiza, nacida y residente en Quito, sin antecedentes personales ni familiares; presentó cuadro cutáneo localizado en labios de cuatro años de evolución constituido por placas infiltradas cubiertas por costras melicéricas que se acompañaban de ardor, dolor y prurito.

Discusión: Las personas que sufren esta fotodermatosis usualmente presentan prurito y cuadros de lesiones papulonodulares en áreas fotoexpuestas; siendo las zonas más afectadas las regiones malares, puente nasal, labio inferior y conjuntivas. Una presentación clínica distintiva y propia de esta entidad es la queilitis actínica, la cual puede llegar a ser la única manifestación en un 40% de los casos. Cuando se toma una biopsia en la fase aguda, las lesiones presentan más acantosis, espongiosis y eosinofilia con infiltrados linfocitarios en dermis; sin embargo, cuando el cuadro es crónico prevalece un infiltrado linfohistiocítico denso más folículos linfoides bien formados.

Conclusiones: Esta forma de queilitis es una entidad poco descrita e identificada por los dermatólogos y dermatopatólogos. En nuestro medio es importante tener como una posibilidad diagnóstica al prúrigo actínico sobre todo en pacientes prepuberales que presenten cuadros de queilitis crónica como única manifestación, más aún en pacientes que exhiben características más floridas de esta fotodermatosis.

Palabras Claves: queilitis folicular, prúrigo actínico, fotodermatosis,

0321 - TUMORES DE PIEL DE CUERO CABELLUDO. ESTUDIO ANALÍTICO-OBSERVACIONAL EN BASE A INFORMES HISTOPATOLÓGICOS DEL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DE UN HOSPITAL CLÍNICO DE LA UNIVERSIDAD DURANTE UN PERÍODO DE 10 AÑOS.

GARATE, Matias | MARTINEZ, Guisella | ULLRICH, Constanza | MORALES, Claudia | MELLADO, Patricio

UNIVERSIDAD DE CHILE

Introducción: El cuero cabelludo se caracteriza por ser una estructura estratificada, consistente en epidermis, dermis, tejido subcutáneo, aponeurosis epicraneal, periostio y cráneo. Estas características lo hacen propenso a presentar una amplia variedad de tumores, incluyendo neoplasias, hamartomas, quistes y malformaciones. En series internacionales predominan las lesiones benignas, siendo aproximadamente un 50% lesiones quísticas. Mientras un 1 a 2% serían malignas, correspondiendo al 13% de las lesiones malignas cutáneas. Nuestro objetivo fue caracterizar epidemiológicamente los tumores de piel de cuero cabelludo en población chilena, en base a una muestra de informes histopatológicos del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

Material y Métodos: Estudio analítico, observacional, individual y transversal, en base a informes de estudio histopatológico del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, de tumores de piel de cuero cabelludo durante el período enero 2010 – junio 2019. Se recopilaron los datos de sexo, edad, diagnóstico post biopsia y servicio que solicita el estudio.

Resultado y Conclusiones: Se analizaron 606 informes. Un 52% correspondieron a pacientes masculinos. El promedio de edad fue de 48,3 años con una desviación estándar de ± 21,2 años. Un 54,9% de las biopsias fueron solicitadas por el servicio de Dermatología. Del total de biopsias, 78% fueron tumores benignos, destacando en primer lugar los quistes (17,7%), en segundo lugar los nevos melanocíticos (15,8%) y en tercer lugar la queratosis seborreica (10,9%). Por otro lado, un 18% del total de informes correspondieron a tumores malignos, siendo los más frecuentes el carcinoma basocelular (9,2%), el carcinoma espinocelular (3,8%) y el melanoma maligno (1,7%). El 3% restante de biopsias correspondieron a procesos inflamatorios. Se encontró mayor proporción de tumores malignos en adultos >=65 años (46%; IC=95%) en comparación con adultos <65 años (19%), con diferencia estadísticamente significativa (p<0.001%) En conclusión, los tumores de cuero cabelludo son muy variados. En nuestro estudio se mantiene la tendencia internacional del predominio de tumores benignos, destacando las lesiones quísticas por sobre los nevos, a la vez que se observa una mayor prevalencia de tumores de extirpe maligna, pero esto se podría deber a un sesgo muestral al corresponder a un centro hospitalario de referencia. Este estudio correspondería a uno de los con mayor número de biopsias de tumores de cuero cabelludo analizados en América Latina.

Palabras Claves: Cuero Cabelludo, Tumor, Epidemiología, Histopatología

0323 - ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA (EPEM) A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

RIVERO, Virginia | FERRAZ, Lucía | NICOLETTI, Maria Sofía | DUFRECHOU, Lídice

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA PROF. DR. MIGUEL MARTINEZ, HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino, 53 años, con antecedentes personales de Carcinoma Basocelular (CBC), que consulta por una placa eritematoescamosa, de 5 mm de diámetro, bien delimitada, en antebrazo de miembro superior izquierdo, asintomática, de tiempo de evolución desconocido que asienta en una piel con intenso fotodaño (Figura 1). A la dermatoscopía presenta escasa escama superficial y áreas blanco lechosas. Se realiza biopsia de piel para tinción con hematoxicilina y eosina que muestra un cuerpo mucoso de espesor irregular, con proliferación de células atípicas reunidas en las capas basales, con ascenso pagetoide, células grandes, de núcleos hipercromáticos y citoplasma abundante, claro, sin presencia de pigmento melánico y PAS positivos, que confirma el diagnóstico de EPEM (Figura 2A). En la inmunohistoquímica se destaca citoqueratina (CK)7+ (Figura 2B), CK20- (Figura 2C) y antígenos melanocitos - (Melan-A) (Figura 2D). Se solicita junto con el oncólogo una radiografía de tórax, ecografía abdominal y tomografía toraco-abdomino-pélvica que es normal, descartando una neoplasia primaria. Con estos hallazgos se realiza diagnóstico de EPEM ectópico primaria, por lo cual se realiza Cirugía Micrográfica de Mohs (CMM).

Discusión: EPEM es un carcinoma epidérmico de diferenciación apócrina, poco frecuente, incidencia menor al 6%. Se presenta principalmente en mujeres de edad promedio 68 años siendo las  zonas más frecuentemente involucradas: vulva 65%, zona perianal 20%, aparato genital masculino 14% y menos frecuente axila. Se han reportado casos de EPEM ectópico en zonas sin glándulas apócrinas. El diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación histopatológica. Existen 2 formas de EPEM: primaria (75%) y secundaria (10-20%) que se asocian con tumores viscerales. La inmunohistoquímica y la paraclínica nos permite determinar si es primaria o secundaria. El tratamiento de elección es la CMM con un índice de recurrencia de hasta 10%.

Conclusiones: Existen pocos casos de EPEM ectópica descritos en la literatura, dado que es una enfermedad con baja incidencia y una clínica inespecífica, que conlleva a un diagnóstico tardío y peor pronóstico. Por lo tanto es importante considerarla como un diagnóstico diferencial.

Palabras Claves: Enfermedad de Paget Extramamaria; ectópica

0326 - PERFIL CLÍNICO, LABORATORIAL, TERAPÊUTICO E CLASSIFICAÇÃO DOS PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE NEVO MELANOCÍTICO CONGÊNITO ACOMPANHADOS NO DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGIA DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE

NATAL MOREIRA, Debora | CHAN, I Thien | NAJJAR PRADO DE OLIVEIRA, Zilda | RIVITTI MACHADO, Maria Cecilia | DE PAULA SAMORANO LIMA, Luciana

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Introdução: Os nevos melanocíticos congênitos(NMC), pela associação descrita com melanoma e melanocitose neurocutânea, apresentam-se como importante diagnóstico dermatológico. A casuística significativa de pacientes com esse diagnóstico acompanhados no Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo possibilita uma análise de dados epidemiológicos e condições clínicas relacionadas. O objetivo é analisar o perfil dos pacientes diagnosticados com NMC, quanto aos aspectos clínicos e laboratoriais, classificá-los com a nova classificação de Krengel et al 2013 ,além de avaliar o desfecho quanto à malignidade.

Material e Métodos: É um estudo retrospectivo e transversal de pacientes com diagnóstico de nevo melanocítico congênito de 1995 a 2019. Os dados foram obtidos através de consulta médica e análise dos prontuários, das fotos clinicas obtidas do arquivo fotográfico da Divisão de Dermatologia do HCFMUSP e dos resultados anatomopatológicos.

Resultados e Conclusões: 60 pacientes apresentaram NMC, sendo 29,9% gigantes, 33,3% grandes, 28,3% médios, 8,3% múltiplos médios e nenhum pequeno. 63,3% do sexo feminino e 36,6% do sexo masculino. O tempo de seguimento médio foi de 5.9 anos. Com relação a localização, 36,6% apresentaram-se no tronco, 30% nas extremidades,25% na cabeça e 8,3 % múltiplos médios em localizações diversas. Com relação a malformações associadas aos NMC, tivemos 1 caso com espinha bífida e outro com falha de fusão do arco posterior sacral. Apenas 1(1,6%) caso de melanose neurocutânea e 2 (3,3%) casos de melanoma, estes sobre nevos gigantes em um adulto de 38 anos e outro em criança de 8 anos. É notório que o seguimento clínico e fundamental para diagnosticar precoce malignidades. Melanomas foram em nevos melanocíticos congênitos gigantes. A localização predominante foi no tronco. Sexo e cor não influenciaram o tipo clínico.

Palavras Chaves: Nevo melanocítico congênito; melanoma

0327 - HIPERPLASIA LINFOIDE CUTÁNEA: DESAFÍO DIAGNÓSTICO

CHEQUIM, Agustina | CAMPASTRI, Ana Laura | BORDON, Maria Paz | JMELNITSKY, Alejandra | CHIAPPE, Cesar | POPPI, Griselda | ACOSTA, Ana Clara | FEINSILBER, Daniel

HOSPITAL RAMOS MEJÍA

Presentación del Caso: Mujer de 89 años con antecedente de diabetes tipo II y dislipemia sin tratamiento. Medicación habitual: Lorazepam 2mg/día. Consultó por una lesión tumoral de 2 años de evolución, asintomática, cupuliforme, de superficie lisa, eritematosa, duroelástica, solitaria en la región interciliar. Ante la sospecha de linfoma B vs pseudolinfoma, se realizó biopsia que informó: proliferación dermohipodérmica nodular y perifolicular compuesta por linfocitos de pequeño tamaño. Sin compromiso epidérmico. Inmunomarcación: CD20 +, CD8+, CD4-. Con el diagnóstico de hiperplasia linfoide cutánea, inició tratamiento con clobetasol tópico una vez por día por 2 meses y a los dos meses se evidenció remisión completa de la lesión. Actualmente continúa con control.

Discusión: La hiperplasia linfoide cutánea o el linfoma cutis corresponde a un tumor benigno de piel, que pueden simular un linfoma cutáneo. Se manifiesta en mujeres jóvenes. Su etiopatogenia es aún desconocida, aunque se pueden ser secundarios a picaduras de insectos, medicamentos, vacunas. El diagnóstico se sospecha por la clínica y se confirma con la histología y la Inmunomarcación, que puede tener población a predominio de linfocitos B, T o ser mixta.

Conclusiones: Esta entidad debe ser tenida en cuenta ante una lesión eritematosa, nodular, solitaria en rostro ya que, si bien tiene buena respuesta al tratamiento, debe ser seguida períodicamente debido a que puede transformarse en un linfoma cutáneo.

Palabras Claves: Hiperplasia linfoide cutánea, pseudolinfoma, linfocitoma cutis, linfocitos B, linfoma.

0331 - FIBROXANTOMA ATÍPICO: SERIE DE CASOS TRATADOS CON CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS

ROBERTS, Michelle | BASTARD, Dolores Pilar | LUNA, Amalia María | GALIMBERTI, Gastón Néstor | VOLONTERI, Victoria Inés | MARTÍNEZ PIVA, María Manuela | VACAS, Aldana Soledad | MOLINARI, Leisa María | RODRIGUEZ KOWALCZUK, Maria Victoria | FERRARIO, Damián | MAZZUOCCOLO, Luis Daniel

HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES

Introducción: El fibroxantoma atípico (FXA) es una neoplasia de origen mesenquimal fibrohistiocítico poco frecuente. Por sus características clínicas e histopatológicas, su diagnóstico es un desafío. Si bien es de buen pronóstico, por la relación estrecha con el sarcoma dérmico pleomorfo (variante más agresiva), el tratamiento de elección es la escisión quirúrgica con control de márgenes. El objetivo fue describir las características epidemiológicas y clínicas de los tumores con diagnóstico histopatológico de FXA tratados con cirugía micrográfica de Mohs (CMM). Describir además defecto quirúrgico inicial y final, número de estadios quirúrgicos requeridos para obtener márgenes libres, y tipo de reconstrucción utilizado para el cierre.

Material y Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo y retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de FXA que fueron tratados con CMM en el Servicio de Dermatología del HIBA en el período comprendido entre septiembre 2007 y octubre 2019.

Resultado y Conclusiones: Fueron 17 los pacientes con diagnóstico histopatológico de FXA en el período en estudio. El 84% (n= 14) de sexo masculino. El promedio de edad fue de 79,6 años [54-94]. La localización tumoral más frecuente fue cuero cabelludo (N=10; 59%), seguida de rostro (N=6; 35%) y tórax (N=1; 6%). Todos los pacientes fueron tratados con CMM. La media de tamaño tumoral inicial fue 545,5 mm2 con una media de tamaño de defecto postquirúrgico final de 767,8mm2. La extensión subclínica media fue de 402,2mm2. Doce pacientes (71%) requirieron un solo estadio quirúrgico para obtener márgenes negativos, mientras que 5 (29%) requirieron 2 estadios. Con respecto a la técnica de reconstrucción utilizada, en 8 (47%) pacientes se realizó cierre simple por afrontación de bordes, 7 (41%) por segunda intención y 2 (12%) por colgajo. En un período de 12 años, fueron sólo 17 los pacientes con diagnóstico de FXA, lo cual, en coincidencia con la literatura, refleja su baja incidencia. En nuestro estudio, al igual que lo descrito por otros autores, se presentó en pacientes de sexo masculino, añosos, y en áreas fotoexpuestas. La extensión subclínica de los tumores (promedio de 400 mm2) y el requerimiento de más de un estadio en el 29% de los pacientes, refleja por qué la CMM es el tratamiento de elección en estos tumores de comportamiento incierto.

Palabras Claves: Fibroxantoma atípico, FXA, Cirugía micrográfica de Mohs, Mohs, cáncer de piel, tumor cutáneo

0332 - LINFOCITOMA CUTIS: A PROPÓSITO DE UN CASO

AEDO, Gabriel (1) | ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo(1) | CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio(1) | CARDEMIL, Alfredo(1) | VALDIVIA, Nelson(2)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL BARROS LUCO-TRUDEAU (2)

Presentación del Caso: Paciente sexo femenino, 39 años, sin antecedentes mórbidos, consulta por historia de 1 año de evolución de lesión asintomática en pabellón auricular izquierdo, sin desencadenante. Al examen físico: Nódulo, rojizo, blando de 1 x 1cm aproximadamente en concha auricular izquierda, firme, bien delimitada no adherida a planos profundos Se decide citar a pabellón para biopsia excisional con la sospecha de pseudoquiste auricular. Se realiza biopsia excisional por técnica de shave + electro coagulación de la base. Biopsia: Epidermis sin alteraciones, a nivel dérmico destaca infiltrado linfoide nodular con presencia de folículos linfoides secundarios con centro germinal. La región interfolicular confiere linfocitos pequeños maduros homogéneos con células plasmáticas, eosinófilos dispersos y estructuras vasculares. No se observa epidermotropismo de elementos linfoides. Inmunohistoquimica CD 20:+ CD3 Y CD5:+ CD10: + BCL-2 + CD23 + CD21: + CD43: + MUM.1 + Kapa/ lambda + policlonal balanceada KI67: + Ciclina D1: Con estos hallazgos clinco, morfológicos e inmunohistoquímicos se diagnosticó una hiperplasia linfoide cutánea (linfocitoma cutis).

Discusión: Los pseudolinfomas cutáneos se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos cutáneos benignos de simulan linfomas cutáneos clínico o histopatológicamente. Pueden separarse en 2 subtipos: linfoma cuanto de células B(Linfocitoma Cutis(LC)) y T. El LC representa una respuesta reactiva de proliferación de células B a una variedad de estímulos como: mordeduras de artrópodos, aretes perforados de oro, tintes de tatuajes y drogas. Puede presentarse a cualquier edad, predominando en mujeres adultas jóvenes (< 40 años) . Se presenta como nódulo solitario, color rojo, ubicada en cara o tronco y ausencia de descamación y ulceración. En este caso la edad, el sexo y la clínica concordaba con lo descrito en la literatura, sin embargo, aparentemente no existía desencadenante claro. El estudio histopatológico e inmunohistoquímica apoya el diagnostico, a pesar de esto, en ocasiones no es concluyente y es necesario un correcto análisis clínico-anatomopatológica o apoyarse en estudios de clonalidad. El diagnóstico diferencial más relevante es con linfomas cuántos que cambian el curso, pronostico y tratamiento. Existe poca evidencia del tratamiento, este considera retiro de agente causante, corticoides, criocirugía, cirugía excisional, antibióticos, PUVA terapia, radioterapia y/o inmunosupresores. En este caso se optó por biopsia exsicional por las características, localización, tamaño y preferencia del paciente. El curso de esta enfermedad es benigno, desapareciendo y/o recidivar, sin embargo, existen reportes aislados de progresión a linfoma.

Conclusiones: El LC es una patología poco frecuente, donde es esencial la clínica asociado a un análisis histopatológico e inmunohistoquímica para diferenciarlo de neoplasias malignas, en ocasiones estas herramientas bastan para realizar el diagnóstico, pero en caso de que estos elementos no sean aclaratorios en el diagnóstico, se recomienda estudios de mayor complejidad. La estrategia terapéutica depende del numero de lesiones, ubicación, presencia de síntomas, identificación de causa desencadenante y la preferencia del paciente. En ocasiones estos tienden a resolverse espontáneamente. En lesiones solitarias y pequeñas pueden extirparse quirúrgicamente.

Palabras Claves: Pseudolinfoma cutáneo, linfocitoma cutis, hiperplasia linfoide cutánea.

0333 - LEISHMANIOSE CUTÂNEA MIMETIZANDO PÉ DIABÉTICO: DESAFIO DIAGNÓSTICO EM UM CASO ATÍPICO

MORAES CAMPOS, Luana | MIOLA, Anna Carolina | AMANTE MIOT, Hélio | ABBADE, Luciana

FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU – UNIVERSIDADE ESTADUAL “JÚLIO DE MESQUITA FILHO”

Presentação do Caso: Sexo masculino, 68 anos, tabagista, morador de zona rural, referiu há 4 meses úlcera extensa, de difícil cicatrização, localizada no dorso do pé esquerdo, sem sintomas sistêmicos, com dor e edema do membro inferior esquerdo, sem melhora após múltiplos tratamentos com antibióticos. Ao exame, úlcera estendendo-se do segundo pododáctilo até o dorso do pé, leito fibrinoide, exsudação purulenta, eritema e edema de todo pé (Figura 1), compatível clinicamente com pé diabético. Porém, glicemia de jejum e hemoglobina glicada dentro da normalidade. Exames laboratoriais sem alterações, incluindo sorologias para HIV, hepatites B e C não reagentes. Biópsia cutânea evidenciou infiltrado plasmocitário exuberante rico em formas amastigotas intracelulares (Figura 2), indicando o diagnóstico de leishmaniose tegumentar americana (LTA). Realizado tratamento com antimoniato de meglumina, com boa resposta.

Discussão: Leishmaniose é doença infecto-parasitária endêmica que pode acometer pele, mucosas e vísceras. As manifestações cutâneas podem mimetizar diversas condições infecciosas e neoplásicas. Nos casos atípicos, é necessário alto grau de suspeita visando estabelecer diagnóstico etiológico precoce, reduzir morbidade, danos sociais, econômicos e psicológicos. Diversas apresentações clínicas de LTA já foram relatadas na literatura, como as eczematosas, verrucosas, nodulares, erisipeloides, esporotricóides e palmoplantares, porém sem descrições até o momento de lesões semelhantes ao pé diabético, o qual pode ser definido como ulceração associada a neuropatia e/ou doença arterial periférica do membro inferior no paciente com diabetes, com grande potencial de infecções bacterianas secundárias. No presente relato, a aparência de infecção bacteriana similar à que ocorre nos pés diabéticos ocasionou atraso no diagnóstico e insistência no tratamento antibacteriano inadequado. Ainda não há um motivo bem definido para explicar as apresentações atípicas da LTA, porém variações na virulência do parasita e fatores do hospedeiro, como resposta imunológica anormal, desnutrição e imunossupressão podem afetar a apresentação clínica

Conclusões: É necessário atentar à possibilidade de etiologia infecto-parasitária nas úlceras de difícil cicatrização, para que haja diagnóstico precoce e tratamento correto, objetivando redução de morbidade e complicações.

Palavras Chaves: Leishmaniose Cutânea; Úlcera do Pé; Pé Diabético; Antimoniato de Meglumina.

0334 - HALLAZGOS OFTALMOLÓGICOS EN PACIENTES CON VITÍLIGO. RESULTADOS PRELIMINARES

MUÑOZ, Pablo (1) | ARAYA BERTUCCI, Irene(2) | DIAZ, Ignacio(3)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE (1); SERVICIO DE DERMATOLOGÍA, HOSPITAL CLÍNICO DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE (2); UNIVERSIDAD DE CHILE (3)

Introducción: El vitíligo es una enfermedad adquirida de la piel y mucosas, caracterizada por máculas despigmentadas, secundarias a destrucción de melanocitos, de patogenia no precisada, participando: factores autoinmunes, de estrés oxidativo y alteraciones del sistema nervioso simpático. La prevalencia mundial es de 0,5 y 2%. En el tracto uveal y en el epitelio pigmentado de la retina (EPR) encontramos melanocitos, pudiendo éstos ser afectados por la enfermedad. Existe un limitado número de estudios que evalúen los hallazgos oftalmológicos en vitíligo. En 1978, Albert et al examinaron 112 pacientes, destacando 9 con uveítis y 12 con disminución de la visión nocturna. Karadag et al, en 2016 reportaron un aumento en los hallazgos lenticulares y retínales en 61 pacientes. Otros hallazgos reportados comprenden anomalías pigmentarias del iris, retina y coroides.

Material y Métodos: caracterizar los hallazgos oftalmológicos en 60 pacientes con vitíligo mediante un examen oftalmológico completo, incluyendo cámara anterior y posterior con dilatación pupilar. Así como la caracterización clínica (edad, sexo, tipo de vitiligo y su tiempo de evolución, autoinmunidad asociada y segmentos corporales afectados) de los pacientes estudiados.

Resultado y Conclusiones: :(sobre la base de 20 pacientes): 84% mujeres, 42 años promedio. 70 % vitíligo no segmentario, 22% de los pacientes presentaron patologías autoinmunes (tiroiditis, cirrosis biliar primaria, EMTC). Los rangos de duración (años) del vitíligo fueron: 23% < 2; 23 % 2-5; 23% 5-10; 31% > 10. El 92% presentó compromiso facial, con un 66% de compromiso periocular, 38% compromiso genital y 53% compromiso acral. Los hallazgos oftalmológicos relevantes fueron: 7,5% arco senil like (ASL), 23% alteración de visión de colores, 23% alteraciones pigmentarias del iris (hipopigmentación), 7,5% lesiones retinianas atróficas hipopigmentadas no maculares, 15% lesiones retinianas maculares, 7,5% con EPR mínimamente pigmentado difuso, 15% sinquisis vítrea en pacientes menores de 35 años. Conclusiones: Encontramos hallazgos ya descritos en la literatura; alteraciones pigmentarias del iris, ASL y alteraciones pigmentarias retinales, maculares y no maculares, así como no descritas, según nuestra revisión, como sinquisis vítrea. Destacamos las alteraciones pigmentarias retínales maculares, representando un riesgo probable en el área de mejor visión y sinquisis vítrea a temprana edad siendo un probable riesgo de desprendimiento de retina (DR). Sin embargo, se debe complementar el estudio de las alteraciones pigmentarias retinianas (OTC, retinografia, etc) y tener un control activo sobre factores de riesgo para DR que se podría agregar a los pacientes con sinquisis vítrea.

Palabras Claves: vitiligo, hallazgos oftalmológicos.

0335 - MICOSIS FUNGOIDE GRANULOMATOSA: SERIE DE CASOS COLOMBIANA

CUERVO LÓPEZ, Miguel Mateo | VELÁSQUEZ LOPERA, Margarita María | VALENCIA OCAMPO, Oscar Jairo | CORREA LONDOÑO, Luis Alfonso

UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA

Introducción: La micosis fungoide (MF) es la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T (LCCT). Existen 3 variantes clínicas reconocidas de LCCT: micosis fungoide foliculotropa, reticulosis pagetoide y piel laxa granulomatosa (PLG). El término micosis fungoide granulomatosa (MFG) se refiere a las lesiones en piel que tienen patrón clínico e histológico característicode MF, donde la inflamación de tipo granulomatoso y/o histiocítico es considerable y no hay laxitud en la piel, es decir, los casos diferentes a la PLG, y es reportada como el 2% de los casos de MF. Nosotros presentamos una serie de casos de pacientes con MFG atendidos en la sección de dermatología de la Universidad de Antioquia, en Medellín, Colombia.

Material y Métodos: Es un estudio descriptivo y transversal de las características clínicas e histopatológicas de pacientes con MFG. La información fue obtenida por revisión de los archivos fotográficos y de la evaluación clínica de pacientes atendidos en la sección de dermatología de la facultad de medicina de la Universidad de Antioquia en el periodo 2009-2019. Todos los pacientes firmaron el consentimiento informado para participar en este estudio.

Resultado y Conclusiones: De 250 casos de linfomas cutáneos atendidos de 2008 a 2019, el 94% correspondían a LCCT (235, 94%) y de éstos, 226 correspondieron a MF. Las MF granulomatosas constituyeron en nuestro servicio el 1,77% (4 casos). La MFG es una entidad poco común y su diagnóstico es retador pues puede simular clínicamente otras entidades como lepra y sarcoidosis. Las lesiones aparecen principalmente en el tronco y siguen el curso clínico de una MF clásica: parches, placas y tumores y aunque son pocos los casos del presente estudio, también se pueden manifestar con lesiones en el rostro, compromiso de la piel de alrededor de los anexos, áreas ciliares, temporales y del cuero cabelludo. Está descrito en la histopatología un infiltrado linfo-histiocitario en la dermis, compuesto por linfocitos de mediano tamaño asociados a granulomas no caseificantes y/o a células gigantes multinucleadas diseminadas, como se muestra en los casos que presentamos. Se ha descrito ausencia de epidermotropismo hasta en 47% de los casos y la pérdida de las fibras elásticas en las áreas del infiltrado es frecuentemente observada, nosotros reportamos este último hallazgo en 2 de nuestros pacientes. Algunos estudios han referido una supervivencia a 5 años menor en pacientes con MFG, comparados con los que presentan MF clásica por resistencia a los tratamientos. Dos de los pacientes que describimos tuvieron un curso crónico, con recaídas y requirieron tratamientos más prolongados con fototerapia; dos de ellos incluso requirieron quimioterapia pues fueron estadio IIB. En conclusión, describimos los casos de 4 pacientes con MFG que fueron evaluados en la sección de dermatología de la Universidad de Antioquia; resaltamos el curso clínico y los hallazgos histopatológicos, que en general, son similares a los reportados en otros casos de la literatura.

Palabras Claves: Micosis fungoide Micosis fungoide granulomatosa Colombia

0336 - ANGIOSARCOMA CUTÁNEO DE CUERO CABELLUDO

CAPURRO, Daniela | LÓPEZ OTEN, Analía | NICOLETTI, Maria Sofía

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA PROF. DR. MIGUEL MARTINEZ, HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA

Presentación del Caso: 1-Sexo femenino, 68 años, que presenta a nivel de cuero cabelludo tres lesiones tumorales, eritematosas, que asientan sobre placa alopécica eritemato-violácea, de cinco meses de evolución. Se realizó estudio histopatológico que confirma angiosarcoma cutáneo, y la inmunohistoquímica fue positiva para CD31. Actualmente en estadificación. 2-Sexo masculino, 88 años, que consulta por una lesión tumoral ulcerada en cuero cabelludo, región temporal, de un año de evolución. A la histopatología se confirma angiosarcoma de cuero cabelludo. Fallece previo a la resección del mismo por presentar metástasis a distancia.

Discusión: El angiosarcoma debe ser sospechado ante toda lesión vascular inflamatoria en región frontal y de cuero cabelludo de varones añosos y menos frecuente en mujeres. El tamaño al momento del diagnóstico es el principal factor pronóstico, siendo crucial el diagnóstico precoz para mejorar la sobrevida. Se han descrito cuatro variantes clínicas: angiosarcoma asociado a linfedema crónico, post-radioterapia; primario de mama y el cutáneo idiopático de cara y cuero cabelludo. El angiosarcoma cutáneo es un tumor vascular maligno poco frecuente, conformando el 1-2% de todos los sarcomas. Clínicamente puede presentarse como máculas, placas o nódulos rojo-violáceos. Las topografías más frecuentes son cabeza y cuello. Su evolución es altamente agresiva, frecuentes las metástasis vía linfática y hemática. Dada la falta de protocolo terapéutico estandarizado, siempre que sea factible, se realizara resección del tumor y radioterapia. En tumores irresecables, la quimioterapia se utiliza como tratamiento paliativo. Hasta en un 70% de los casos presentan recurrencias, por lo que se requiere un seguimiento estrecho y tratamiento multidisciplinario e individualizado.

Conclusiones: Como conclusión debemos tener en cuenta el angiosarcoma ante una lesión vascular inflamatoria en cabeza y cuello, ya que el diagnóstico precoz, cambiara la sobrevida del paciente.

Palabras Claves: Angiosarcoma

0338 - DERMATOSIS EOSINOFÍLICA EN PACIENTE CON LINFOMA DEL MANTO

ECHENAGUSIA, Pilar | GUERRA, Analia

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”.

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino, 65 años, en control con Hematología por Linfoma del manto en remisión, sin otros antecedentes patológicos. Derivado a equipo de dermatología por dermatosis diseminada topografiada en cara posterior de dorso caracterizada por placas eritematoescamosas (figura A), en región occipital en línea de implantación presenta lesión nodular eritematosa (figura B) y en cara eritema con edema periocular derecho (figura C y D), unilateral asintomática. De la histopatología de placa eritematoescamosa de dorso se destaca epidermis con focos de espongiosis (figura E y F). En dermis densos infiltrados perivasculares superficiales, medios y profundos y perianexiales compuestos por linfocitos pequeños sin atipias, histiocitos y gran cantidad de eosinófilos. En suma: dermatitis espongiótica rica en eosinófilos. En la inmunohistoquimica revela una mayor parte de células linfoides T (CD3 +, un subgrupo expresa CD4 y CD8), preservación de la expresión de CD5 y CD7. No se observa de ciclina D1 en las células linfoides. Consistente con dermatitis superficial y perianexial eosinofílica; arribando al diagnóstico de Dermatosis eosinofílica asociada Linfoma del Manto.

Discusión: Dado que estamos ante un paciente con una neoplasia hematológica actualmente en remisión, y que se presenta con la dermatosis previamente descripta se realiza diagnóstico de Dermatosis eosinofílica asociada a proceso hematológico. Se trata de una entidad poco frecuente (asociado principalmente a leucemia linfocítica crónica) que tiene un amplio espectro morfológico, desde pápulas, nódulos eritematosos o ampollas que simulan picaduras de artrópodos hasta la formación de verdaderas placas de tamaño variable caracterizado histológicamente por la presencia de abundantes eosinófilos. Fue interpretada como una hipersensibilidad exagerada a la picadura de mosquito en pacientes que presentaban una leucemia linfocítica crónica y en el contexto de otras hemopatías de estirpe B como linfomas de células del manto. Aunque la dermatosis suele aparecer al cabo de años del diagnóstico de la neoplasia, también se han descrito casos en los que precede o aparece de forma simultánea al desarrollo de esta.

Conclusiones: En el caso de nuestro paciente dado que se encuentra libre de su enfermedad neoplásica se interpreta como un parámetro de probable recaída precoz; por lo que se destaca la importancia del dermatólogo en el reconocimiento y de esta forma advertir la posibilidad de progresión de la enfermedad.

Palabras Claves: Dermatosis Eosinofílica Linfoma del manto

0339 - ALGORITMO PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES DE TRANSMISIÓN SEXUAL EN NIÑOS BASADO EN UN ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO

PINEDO DONELLI, Sandra | FERREIRO, Mary Carmen | FLORES-PASTRANA, Angie | MARRÓN, Maryann

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS

Objetivos: Realizar un algoritmo para el diagnóstico, tratamiento y manejo de niños víctimas de abuso sexual e ITS. Para tal fin, se analizaron las características epidemiológicas de la población de niños evaluados en la Unidad de Infecciones de Transmisión Sexual del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas por un período de 15 años.

Materiales y Métodos: Se realizó un estudio prospectivo, observacional y descriptivo donde se evaluó el perfil clínico-epidemiológico de casos de pacientes de 0 a 13 años de edad que fueron atendidos en la consulta por sospecha de ITS durante un período de 15 años, entre enero de 2000 y diciembre de 2015. La población estuvo conformada por 193 pacientes que presentaban síntomas sugestivos de ITS, tales como verrugas, secreción o úlceras genitales. El protocolo incluyó examen clínico donde se evaluaron signos y síntomas tanto de sospecha de abuso sexual como de ITS, así como realización de frotis con coloración de Gram y examen en fresco para los casos que acudieron por secreción, extendido con coloración de Gram y Giemsa para los pacientes con úlceras, PCR para VPH y serologías (VDRL, VIH, virus de hepatitis B y C).

Resultados: Se evidenció un incremento progresivo del número de casos de ITS por año en ambos sexos, con discreto predominio en la población femenina. El mayor número de casos perteneció al grupo de 0-3 años. A pesar de que la transmisión perinatal fue importante en este grupo, sólo 36% de los pacientes adquirieron la infección por esta vía. La ITS más frecuente fue la infección por VPH, seguida por infección gonocócica, no gonocócica y sífilis adquirida. En 77% de los casos el abuso sexual fue la forma de transmisión y en la misma proporción hubo asociación entre la presencia de ITS y signos físicos de abuso sexual. A partir de estos resultados se desarrolló un algoritmo de dos niveles mediante el cual, de acuerdo a los signos encontrados durante el interrogatorio y al examen físico, se determina la conducta a seguir para el correcto manejo de las ITS y el abuso sexual en niños.

Conclusiones: Las implicaciones legales y sociales del abuso sexual en niños representan un reto en la evaluación de estos pacientes. El incremento del abuso sexual y las ITS en los últimos años nos lleva a crear estrategias para el diagnóstico acertado de la infección y las vías de transmisión. El presente trabajo pretende marcar una pauta mediante la creación de un algoritmo para el manejo de estos pacientes que permitirá a los dermatólogos, pediatras y demás personal de salud implicado, realizar un correcto manejo integral de estos pacientes.

0340 - FENÓMENO DE LUCIO. ACERCA DE UN CASO CLÍNICO

PARODI, Antonella (1) | GOUARNALUSSE, Maria Clara(2) | LA CÁMERA, Marcela(2) | ROBAINA, Ricardo(2) | IRURETA, Sebastián(2) | GUERRA, Analía(1) | VOLA, Magdalena(1) | MAZZEI, Maria(1)

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”. (1); DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA. CLÍNICA MÉDICA C. HOSPITAL DE CLÍNICAS. (2)

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino, 57 años sin antecedentes personales a destacar. Procedente de Artigas (extremo norte del país) que consultó por una dermatosis de piel de rápida evolución. Al examen físico presentaba buen estado general, lesiones cutáneas diseminadas con máximo lesional en miembros inferiores, caracterizadas por placas eritematovioláceas con un patrón livedoide. En la evolución algunas lesiones se transformaron a ampollas tensas y luego a úlceras (Figura 1). Asociaba facies con nariz en silla de montar y discreta infiltración de lóbulo de oreja derecha. Déficit sensitivo en miembros de años de evolución. Se realizó biopsia de piel para estudio anatomopatológico con tinción con hematoxilina- eosina que mostró necrosis fibrinoide de paredes vasculares, trombos intravasculares y un infiltrado inflamatorio perivascular con histiocitos, linfocitos y neutrófilos (Figura 2). Con tinción de Fite Faraco se observaron bacilos ácido alcohol resistentes aislados y en globi (Figura 3). Las baciloscopías de piel fueron positivas. Con diagnóstico de enfermedad de Hansen – Fenómeno de Lucio, se inició tratamiento específico de enfermedad de Hansen para pacientes multibacilares con Clofazimina, Dapsona y Rifampicina. Concomitantemente se inició Prednisona 1mg/kg/día. El paciente evoluciona favorablemente si bien persisten las alteraciones neurológicas y las cicatrices cutáneas.

Discusión: La enfermedad de Hansen está causada por Mycobacterium leprae, afecta principalmente piel y nervios periféricos. Las reacciones inmunológicas pueden ocurrir en cualquier momento de la enfermedad y se asocian a un gran aumento de la morbimortalidad siendo éstas emergencias médicas. El fenómeno de Lucio se trata de una reacción lepromatosa de tipo 2, que se ve en pacientes con Lepra lepromatosa difusa. Se caracteriza clínicamente por lesiones cutáneas necróticas secundarias a vasculitis. Es más prevalente en Centroamérica, siendo excepcional en nuestro país. Si no se trata rápidamente puede ser fatal ya que puede sobrevenir sobreinfección y sepsis.

Conclusiones: Es fundamental tener presente este estado reaccional poco frecuente, el cual en el caso presentado permitió el diagnóstico de Enfermedad de Hansen. Realizar un diagnóstico oportuno e iniciar tratamiento específico de manera temprana son pilares fundamentales para así disminuir su morbimortalidad.

Palabras Claves: Enfermedad de Hansen; Fenómeno de Lucio; reacción lepromatosa

0341 - METOTREXATO EN EL TRATAMIENTO DE PACIENTES PEDIATRICOS CON DERMATITIS ATÓPICA SEVERA

BENITEZ LEZCANO, Cynthia Lorena

HOSPITAL CENTRAL DE IPS

Presentación del Caso: Se presentan 4 pacientes con dermatitis atopica severa refractaria, en tratamiento actual con metotrexato. Se registró el Indice de Calidad de Vida Infantil (CDLQI) antes y durante el tratamiento. Dosis de metotrexato 0,2-0,4mg/kg/semanal vía oral y se suplementó con acido fólico 5 mg. Los pacientes eran adolescentes de 12 años a 16 años, tres del sexo masculino y uno del sexo femenino, iniciaron el metotrexate a 10 mg semanales, en tres pacientes se aumento la dosis a 15 mg semanales, se obtuvo buena respuesta a las 20 semanas de tratamiento, todos iniciaron con un CDLQI alto que indicaba que la dermatitis atópica producía un alto impacto en la calidad de vida, que fue mejorando con el transcurrir de las semanas. Entre las reacciones adversas un pcte presento una leve alteración de enzimas hepáticas, y la pcte femenina alteraciones en su ciclo menstrual.

Discusión: En nuestra experiencia el metotrexato resultó ser un fármaco efectivo y bien tolerado en el tratamiento de casos severos de dermatitis atópica recalcitrante, con un perfil de eventos adversos aceptable y mejoría en la severidad de la enfermedad.

Conclusiones: el metotrexate podría ser considerado en pacientes con falla a la terapéutica convencional y apreciable impacto en la calidad de vida.

Palabras Claves: dermatitis atópica, metotrexate, CDLQI

0343 - DESAFIO DIAGNÓSTICO DE LESÕES PERFURANTES DO PALATO DURO EM DOENÇAS DERMATOLÓGICAS, A PROPÓSITO DE 7 CASOS DO DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGIA DO HOSPITAL DAS CLINICAS DA FACULDADE DE MEDICINA

JUBERT PONCE, Maria Juliana | YENDO, Tatiana Mina | LOURENCO, Silvia | MENTA NICO, Marcello

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Presentação do Caso: Várias doenças podem acometer o palato duro, porém poucas têm a capacidade de causar perfuração. São escassos os artigos dermatológicos sobre o tema, apesar de, em diversos casos, se tratarem de doenças frequentes em nossa prática clínica. Apresentamos, do ponto de vista clínico e histopatológico, sete casos de distintos diagnósticos que tiveram como evento em comum perfuração do palato. São eles: granulomatose de Wegener, carcinoma epidermoide, sífilis, leishmaniose, paracoccidioidomicose, cocainomania e um sem diagnose definitiva.

Discussão: O palato duro é formado pelo processo palatino da maxila e a lâmina horizontal do osso palatino, limitando o teto da boca e o solo da mucosa nasal, sendo irrigado pelas artérias palatina maior e a esfenopalatina, dado anatômico importante para a gêneses das lesões destrutivas dessa região. Por vezes, a perfuração do palato duro é o sinal de mais evidente da doença e o que faz o doente procurar atendimento. A partir dai, a investigação clínicopatológica e imagenológica deve ser efetuada para a adequada diagnose e tratamento. Mostramos também medidas terapêuticas para tentar minimizar o déficit funcional decorrente da perfuração palatina.

Conclusões: Perfuração palatina é complicação rara, comum a distintas doenças, e que pode levar a sequelas anatômico-funcionais importantes. É fundamental a adequada diagnose para que se possa instituir terapêutica adequada e correção das sequelas.

Palavras Chaves: palato, perfuração.

0345 - METÁSTASIS EN CORAZA DE CÁNCER DE MAMA EN UN SITIO INUSUAL: A PROPÓSITO DE UN CASO

FAJARDO MURCIA, Diana Carolina | TEJEDA, Paola | RONDON, Diana Vanessa | DÍAZ, Claudia Juliana

UNIVERSIDAD DEL VALLE

Presentación del Caso: Paciente femenina de 66 años quien consulta por cuadro clínico de 8 meses de evolución consistente en aparición de placas eritemato-edematosas induradas que comprometen ambos párpados superiores de aproximadamente 2x2 cm, que aumentan de tamaño y dificultan la apertura ocular desde hace 6 meses. Al examen físico se evidencian placas de iguales características en región mandibular y submandibular bilateral de 10x15 cm y en región anterior de cuello que se extiende hasta tórax anterior. (Imagen 1) Como antecedentes de importancia la paciente refiere cáncer de mama diagnosticado en 2004 con necesidad de tratamiento quirúrgico (mastectomía radical el mismo año). Posteriormente en 2017 presenta recidiva tumoral y en 2019 se decide inicio de quimioterapia (4 ciclos de paclitaxel y gemcitabina). Es valorada por el servicio de dermatología en donde se indica la realización de biopsia de piel por cuadro clínico sugestivo de metástasis en coraza de cáncer de mama. En el estudio histopatológico ambas muestras revelan los mismos hallazgos: piel con epitelio que no muestra anormalidades, a nivel de la dermis se identifica una lesión neoplásica maligna de origen epitelial caracterizada por cordones de células aumentadas de tamaño, de núcleo hipercromático con moderado pleomorfismo y discohesivas, que se disponen en fila acompañadas con extensa reacción desmoplásica e invasión de vasos linfáticos, de esta forma confirmando el diagnóstico de carcinoma metastásico.(Imagen 2) No se considera tratamiento quirúrgico por tratarse de enfermedad avanzada e irresecable, por lo que la paciente se remite a oftalmología oncológica. Continúa en seguimiento por dermatología de forma periódica.

Discusión: Más del 20% de las metástasis cutáneas son provenientes de cáncer de mama, la segunda neoplasia más frecuente en mujeres. Puede ocurrir por invasión directa, diseminación hematógena o linfática, así como implantación iatrogénica. El compromiso cutáneo se encuentra directamente relacionado a la diseminación de la enfermedad, así como con poco pronóstico de la misma. Los sitios más comunes de presentación son la pared torácica, el abdomen, la espalda y las extremidades superiores, sin embargo se puede presentar en localizaciones muy infrecuentes, como la descrita en nuestra paciente en quien se encuentra un gran compromiso de párpados bilateral con lesiones muy floridas a diferencia de las comúnmente descritas en la literatura. La valoración y enfoque terapéutico de estos pacientes es un desafío ya que la presentación clínica es amplia y muy similar al compromiso cutáneo de otras malignidades.

Conclusiones: El cáncer de seno junto con el cáncer de pulmón son las enfermedades malignas que más frecuentemente metastatizan en piel, y la mayoría se presentan en el estadio terminal de una enfermedad avanzada. La metástasis en coraza es una forma de presentación rara y debe ser valorada tempranamente con el fin de ofrecer un tratamiento oportuno al paciente y evitar complicaciones.

Palabras Claves: Metástasis cutánea, cáncer de seno, localización inusual, metástasis en coraza

0346 - LIQUEN ESCLEROSO QUERATÓTICO

PIERETTI, Maria Lia | GARCÉS, Juan Carlos | URAGA, Enrique

CENTRO PRIVADO DE PIEL “DR. ENRIQUE URAGA PEÑA”

Presentación del Caso: Presentamos una niña de 13 años de edad, con múltiples lesiones asintomáticas de 3 años de evolución, en varias áreas del cuerpo. Al interrogatorio, no refiere antecedentes de enfermedades autoinmunes concomitantes, ni familiares. Al examen físico, se observaron múltiples placas queratóticas, de aspecto verrugoso, redondas, blanquecinas con acentuación folicular, ubicadas en dorso de ambas manos y cara lateral de pies, muñecas y rodillas, sin afectación del área genital. La histopatología reveló hiperqueratosis epidérmica con taponamiento folicular, atrofia del estrato de malpighii y aplanamiento de las crestas, junto con homogeneización de las bandas de colágeno, vasos telangiectásicos dilatados y un infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular que afecta la dermis superficial. En base a los hallazgos clinicopatológicos se estableció el diagnóstico de liquen escleroso. Teniendo en cuenta el aspecto clínico principal de las lesiones, se consideró la variante queratótica. El tratamiento se inició con corticoides tópicos, asociado con fototerapia UVA, con una mejoría clínica parcial y regresión del componente queratótico.

Discusión: El liquen escleroso (LS) es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica, poco frecuente en la infancia, que afecta principalmente la piel anogenital y perineal, aunque pueden desarrollarse en menor medida, de forma simultánea o aislada lesiones extragenitales. Actualmente existe una evidencia creciente que su probable etiopatogenia sea autoinmune en individuos genéticamente susceptibles. A edades pediátricas, afecta más comúnmente a las niñas prepúberes. Las lesiones clásicas consisten en pápulas poligonales blancas que se unen en placas, adquiriendo progresivamente una superficie lisa, atrófica y de porcelana blanca. Una variante clínica rara y atípica llamada liquen escleroso queratótico se describió en sitios extragenitales, caracterizada por tapones foliculares prominentes y lesiones con aspecto verrugoso. Su diagnóstico se establece en base a un correlato clínico-patológico. Los hallazgos microscópicos característicos en las lesiones tempranas son ortohiperqueratosis, atrofia, oclusión folicular por tapones cornificados, un infiltrado mononuclear liquenoide y una dermis papilar edematosa y homogeneizada; mientras que en las lesiones más antiguas el infiltrado inflamatorio se vuelve escaso y parcheado y la dermis superficial hialinizada y esclerótica. Los principales diagnósticos diferenciales de LS son vitiligo, hipopigmentación postinflamatoria, liquen plano, liquen simple crónico y morfea. Los corticosteroides ultrapotentes tópicos son el tratamiento de primera línea. El esquema recomendado es un curso de inducción de 3 meses, luego se usa según sea necesario. Aproximadamente 75 de los pacientes se vuelven libres de síntomas y el 25% experimenta una mejoría subjetiva con ellos. El tratamiento complementario con fototerapia es una opción favorable en casos extragenitales con gran extensión de la enfermedad.

Conclusiones: El interés del caso está centrado en mostrar una variante clínica extremadamente rara y destacar la importancia de su sospecha diagnóstica para confirmarla mediante el estudio histopatológico.

Palabras Claves: Liquen escleroso queratótico; liquen escleroso; liquen escleroso pediátrico

0347 - ICTIOSIS HYSTRIX: A PROPÓSITO DE UN CASO

SCOLARI, Erika | BUONGERMINI, Ana | ALDAMA, Arnaldo | BENITEZ BARBOZA, Vivian Nathalia | DI MARTINO, Beatriz | BOLLA, Lourdes | RODRIGUEZ MASI, Mirtha

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Presentación del Caso: Sexo femenino, 1 año 3 meses de edad, procedente de medio urbano. Consulta por lesiones que se inician al 1 mes de vida, con enrojecimiento y engrosamiento de la piel de las piernas, luego se extiende a tronco y brazos, posteriormente se tornan marrones. La madre menciona ampollas en glúteos a los pocos días de vida. Sin antecedentes patológicos personales ni familiares de valor. Al examen físico: múltiples placas parduzcas, hiperqueratósicas de aspecto verrucoso, con descamación y xerosis generalizada de distribución bilateral sobre todo siguiendo las líneas de Blaschko y los piegues. El pelo, las uñas y los dientes no muestran alteraciones. Desarrollo psicomotor normal. Analítica normal. Se tomaron biopsias para estudio histopatológico, informa: acantosis con proyecciones papilomatosas en cúpula de iglesia e hiperqueratosis paraqueratósica muy marcada, el estrato granular se encuentra vacuolado y muestra fragmentación de gránulos de queratohialina. Los bordes de las células del estrato de Malpighio están borrosos.

Discusión: Con el resultado de la biopsia, se llegó al diagnóstico de ictiosis hystrix o nevus epidérmico con hiperqueratosis epidermolítica, cuyos diagnósticos diferenciales fueron: incontinencia pigmentaria y eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. Recibió tratamiento con emolientes y jabones cremosos, con mejoría de la apariencia estética.

Conclusiones: la hiperqueratosis epidermolítica, una anomalía de la queratinización que puede significar un defecto congénito o adquirido, constituye un patrón histológico observado en diferentes entidades clínicas, relativamente poco común en la variante generalizada del nevus epidérmico. El tratamiento es complejo por la recidiva de las lesiones.

Palabras Claves: Ictiosis, hiperqueratosis epidermolítica.

0348 - MICOSIS FUNGOIDE Y SÍNDROME DE SÉZARY, EXPERIENCIA EN LA CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA. FCM-UNA. 2013-2019.

CUBA BERDNAREK, Maria Alejandra M. | GIARDINA, Romylda | CHAMSIN CÁCERES, Stella Carolina | ROTELA, Verónica | RIVAS SEGOVIA, Ana Claudia | DI MARTINO, Beatriz | BOLLA, Lourdes | RODRIGUEZ MASI, Mirtha

Hospital de Clínicas - Asunción

Introducción: La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario de células T (CTCL) más frecuente y afecta predominantemente a personas adultas en la quinta década de la vida. El Síndrome de Sézary (SS) es una variante agresiva y leucémica del CTCL. Entidad diferente a la MF eritodérmica.

Material y Métodos: Se incluyeron todos los pacientes con MF y SS atendidos en el Hospital de Clínicas - FCM UNA en el período desde enero 2013 a octubre de 2019.

Resultado y Conclusiones: Se incluyeron 23 pacientes, el 74% mujeres y el 26% hombres. El promedio de edad al diagnóstico (49,5 años) y el tiempo promedio de evolución hasta el momento del diagnóstico (2 años). La clínica de presentación más frecuente es en forma de placas. La sospecha clínica en la 1º consulta se dio en el 44% de los casos. La totalidad de los pacientes con MF presentaron hallazgos a la histopatología compatibles con linfocitos atípicos epidérmicos, dos presentaron variante foliculotropica con mucinosis folicular e infiltrado de linfocitos en el epitelio folicular. La MF clásica habitualmente tiene un inmunofenotipo CD3, CD4, CD5+ y CD8-, con pérdida de expresión de CD7; lo cual coincide con nuestra casuística; siendo rara la presentación de CD8 en adultos (9% en este trabajo). El 65% de los pacientes presentaron estadio IB. El tratamiento de elección fue la fototerapia en todos los casos. La evolución en la mayoría de nuestros pacientes ha sido muy buena. Conclusiones: Dada su amplia clínica y espectro, el diagnóstico de MF y SS es particularmente desafiante y frecuentemente requiere correlación clinicopatológica. La MF a pesar de tener un buen pronóstico, presenta altas tasas de recidiva y requiere, por lo tanto, un control a largo plazo.

Palabras Claves: Micosis Fungoide Síndrome de Sézary

0349 - PAPULOSIS LINFOMATOIDE DE TIPO C: REPORTE DE CASO CLÍNICO

MASSON PINTO, Ingrid de Los Angeles (1) | FRANCO LEÓN, Francisco Antonio(2) | GUTIÉRREZ, Victor Manuel(1)

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DR. TEODORO MALDONADO CARBO (1); HOSPITAL GENERAL DEL NORTE DE GUAYAQUIL LOS CEIBOS (2)

Presentación del Caso: Masculino de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial, hepatitis B crónica, glaucoma y catarata, presentó cuadro clínico de 18 días de evolución caracterizado por erupción papular acompañado de astenia y alza térmica. Al examen físico, paciente afebril con múltiples lesiones eritematosas papulonodulares, algunas ulceradas con formación de costras, en cara, cuello, tronco y extremidades superiores. Se realizó biopsia escisional de lesión en tronco que reportó proliferación linfoide en sábana de células grandes, mitosis atípicas y escasos linfocitos, neutrófilos y eosinófilos que infiltran y ulceran la epidermis. El estudio de inmunohistoquímica evidenció positividad de CD 30, CD4, CD3 y CD45. En base a los hallazgos clínicos e histopatológicos se estableció el diagnóstico papulosis linfomatoide tipo C (tipo linfoma de células grandes). En días posteriores paciente intercurre rápidamente con extensión y exudación serohemática de lesiones, asociado a neutrofilia y elevación de enzimas hepáticas, por lo que se decide su ingreso hospitalario. Se realizó cultivo de lesiones, con crecimiento de S. aureus cepa OXA-R y K. pneumoniae cepa BLEE; se inició antibioticoterapia, sin embargo el paciente presentó descompensación clínica progresiva.

Discusión: La papulosis linfomatoide (PL) forma parte del espectro de los trastornos linfoproliferativos CD30+. En Estados Unidos se estima que se presenta entre 1,2-1,9 casos por millón de personas, con predilección al sexo masculino, entre la cuarta a quinta década de la vida. Clínicamente presenta pápulas, papulonodulos o nódulos necróticos, en diferentes estadios evolutivos, ocasionalmente pruriginosos, de predominio en tronco, miembros inferiores y poco habitual en zonas acrales. Se pueden definir tres patrones histopatológicos; Tipo A (histiocítico), Tipo B(linfocítico) y Tipo C (linfoma cutáneo anaplásico de células grandes). La PL es benigna, con sobrevida a 5 años del 100%, quienes la presentan tienen un riesgo aumentado de desarrollar una segunda neoplasia linfoide. Existen múltiples tratamientos propuestos; sin embargo, ninguno ha de mostrado tener alta eficacia. La opinión de los autores es controvertida unos proponen terapias agresivas basándose en su riesgo de desarrollar otro proceso linfoproliferativo, mientras otros fundamentan que la administración de una terapéutica no modificará la historia natural de la enfermedad.

Conclusiones: La PL es una enfermedad de baja prevalencia, infradiagnosticada debido su historia natural. Es importante establecer su diagnóstico debido al riesgo de presentar otras enfermedades linfoides, además es imprescindible el seguimiento a lo largo de los años de estos casos. Es necesario establecer consensos terapéuticos debido a la gran repercusión que representa el diagnostico de estas enfermedades en el estado físico y psicológico de los pacientes. Además, se recomienda estudios de mayor profundidad acerca de las complicaciones como la sobreinfección de lesiones.

Palabras Claves: Papulosis linfomatoide, linfoma cutáneo anaplásico de células grandes

0350 - LINFANGIOMA ADQUIRIDO SECUNDARIO A LINFADENECTOMÍA EN PACIENTE CON MELANOMA: REPORTE DE CASO CLÍNICO

MASSON PINTO, Ingrid de Los Angeles (1) | FRANCO LEÓN, Francisco Antonio(2) | GUTIÉRREZ, Victor Manuel(1) | LÓPEZ ACOSTA, Carmen(1)

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DR. TEODORO MALDONADO CARBO (1); HOSPITAL GENERAL DEL NORTE DE GUAYAQUIL LOS CEIBOS (2)

Presentación del Caso: Femenina de 69 años de edad con antecedentes personales de hepatitis C y melanoma lentiginoso acral en talón derecho estadío IV (metástasis ganglionar y pulmonar), el mismo que ha sido resecado en dos ocasiones junto con linfadenectomía inguinofemoral. Cursa hospitalización en servicio de oncología por recidiva de lesión plantar, además de linfedema y celulitis de miembro inferior derecho en espera de tratamiento con vemurafenib. Interconsultan al servicio de dermatología por lesión en muslo derecho de aparición reciente. Al examen físico dermatológico se observa placa asimétrica de bordes irregulares, de coloración café-negruzca no homogénea, de aproximadamente 4 cm de diámetro en talón derecho (Fig. 1), se observan lesiones microquísticas claras de aproximadamente 2-3 mm de diámetro, agrupadas en racimos formando placas, algunas aisladas, localizadas en cara interna de muslo derecho, además de edema, eritema, aumento de temperatura local y dolor en tercio medio-distal de pierna derecha (Fig. 2). Ante la sospecha clínica de linfangioma adquirido se realiza toma de biopsia punch de lesión en muslo derecho, que reporta hallazgos histológicos compatibles con linfangioma superficial.

Discusión: El linfangioma adquirido, también llamado linfangiectasia, es un tumor benigno infrecuente de los vasos linfáticos superficiales producto de la dilatación de los canales linfáticos previamente normales por una obstrucción adquirida que interrumpe el drenaje linfático, posterior a cirugías, traumatismos, neoplasias, infecciones o radioterapia. Su presentación generalmente es en la vida adulta y se caracteriza por múltiples pápulas microquísticas agrupadas o dispersas, translúcidas o hemorrágicas similares a los “huevos de rana”. El diagnóstico es clínico, se puede usar la dermatoscopia y la biopsia para confirmar el diagnóstico. No tienen riesgo de transformación maligna y el tratamiento de elección es la escisión quirúrgica, sin embargo no siempre es posible debido a las altas tasas de recurrencia. Se reporta el caso de un linfangioma adquirido superficial posterior a linfadenectomía inguinofemoral en una paciente con melanoma maligno lentiginoso acral.

Conclusiones: El linfangioma adquirido se presenta de forma infrecuente y surge generalmente en la vida adulta posterior a procesos que produzcan obstrucción del drenaje linfático, la mayor parte de los casos publicados se originaron posterior a cirugía o radioterapia como tratamiento de neoplasias malignas, por lo que resulta importante realizar una investigación completa ante de la presencia de cualquier proceso linfático adquirido en la piel.

Palabras Claves: Linfangioma, linfangioma adquirido, linfangiectasia, linfangioma circunscrito adquirido

0351 - NEVO EPIDÉRMICO VERRUCOSO: REPORTE DE 2 VARIANTES

MASSON PINTO, Ingrid de Los Angeles (1) | ÁLVAREZ QUIJANO, Ada Esperanza(1) | LÓPEZ ACOSTA, Carmen(1) | FRANCO LEÓN, Francisco Antonio(2)

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DR. TEODORO MALDONADO CARBO (1); HOSPITAL GENERAL DEL NORTE DE GUAYAQUIL LOS CEIBOS (2)

Presentación del Caso: Caso 1: Masculino de 57 años de edad, agricultor, sin antecedentes de interés, presenta dermatosis desde la infancia caracterizado por lesiones verrucosas marronáceas, que confluyen y forman placas papilomatosas lineales de distribución blaschkoide, localizadas en cara, cuello, tronco, extremidades y región glútea, sin síntomas acompañantes (Fig. 1). Se realiza toma de biopsia punch de lesión en tronco, la cual reporta hiperqueratosis, hiperplasia epitelial irregular con elongacion lentiginosa y anastomosis de las redes de cresta, focos de hiperplasia de la capa basal y aumento del contenido de melanina. En base a los hallazgos se estableció el diagnóstico de nevo epidérmico verrucoso sistematizado. Caso 2: Masculino 4 años de edad, de padres no consanguíneos, presenta dermatosis desde el nacimiento, caracterizada por maculas hipopigmentadas que forman bandas lineales localizadas en el lado derecho del tronco y pene, además presenta placa lineal de superficie verrucosa parda localizada en glúteo, cara posterior de muslo, fosa poplítea y rodilla derecha, ambos tipos de lesiones siguen las líneas de Blaschko y se acompañan de prurito ocasional (Fig. 2). Se realiza toma de biopsia punch de lesión en muslo, la cual reporta patrón de hiperqueratosis epidermolítica. En base a los hallazgos se estableció el diagnóstico de nevo epidérmico verrucoso epidermolítico.

Discusión: Los nevos epidérmicos verrucosos son proliferaciones hamartomatosas benignas, cuya incidencia es de 1 en 1000 nacidos vivos, sin predilección por sexo. Clinicamente se caracterizan por neoformaciones de aspecto verrucoso, de color marrón oscuro o pardo, ásperas al tacto, que forman bandas lineales bien delimitadas en cualquier parte del cuerpo siguiendo una distribución blaschkoide. Pueden ser localizados o sistematizados cuando se presentan en amplias zonas de la superficie corporal, incluso algunos se acompañan de afectación musculoesquelética, ocular, auditiva o neurológica. La transformación maligna es rara. Se han descrito al menos diez patrones histológicos diferentes; la mayoría de los casos se presentan con hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis, alargamiento de la red de crestas y un ligero aumento de la melanina basal. La hiperqueratosis epidermolítica, representa un patrón histológico infrecuente (5-10%), caracterizada por hiperqueratosis y degeneración granular y vacuolar de las células de la capa espinosa y granular, que resulta de gran importancia clínica por el riesgo de que su descendencia desarrolle una eritrodermia ictiosiforme ampollosa congénita.

Conclusiones: La presencia de un nevo epidérmico sistematizado requiere de una evaluación multidisciplinaria a fin de descartar asociaciones extracutáneas, de igual forma la presencia de un nevo epidermolítico requiere además de asesoramiento genético futuro por la posibilidad de presentación de eritrodermia ictiosiforme congénita en la descendencia.

Palabras Claves: Nevo epidérmico, nevo verrugoso epidérmico, nevo epidérmico sistematizado, nevo epidermolítico, hiperqueratosis epidermolítica.

0354 - LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS DE CÉLULAS B: REPORTE DE DOS CASOS CLÍNICOS

MENDEZ FLORES, Katty | GARCÍA YEPEZ, Liliana

HOSPITAL CARLOS ANDRADE MARÍN

Presentación del Caso: Se describe el reporte de dos casos clínicos de linfomas cutáneos primarios de células B (LCPCB), uno de comportamiento benigno y otro agresivo. El primer caso, hombre de 68 años de edad, con 3 meses de evolución de una dermatosis ubicada en el ala nasal derecha caracterizada por una placa eritematosa, de bordes delimitados, ligeramente infiltrada, con telangiectasias en su superficie, acompañada de prurito leve (Fig.1A). La histopatología e inmunohistoquímica fueron compatibles con linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal (LCBZM). El PET-TC mostró hipermetabolismo en el dorso nasal, altamente sugestivo de actividad metabólica linfoproliferativa cutánea solitaria con compromiso ganglionar periférico, que sugiere T1bN1M0. El segundo caso, masculino de 91 años de edad, con 5 meses de evolución de una masa tumoral localizada en la cara lateral derecha del cuello; de crecimiento rápido y progresivo, llegando a un diámetro de 15 x 8 cm (Fig.1B). El histopatológico y la inmunohistoquímica concluyeron linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, de tipo pierna (PCLBCL-LT) (Fig.2). Luego de 15 días, el paciente fallece.

Discusión: Los LCPCB representan el 20-25% de todos los linfomas. El LCBZM junto con el linfoma centrofolicular son los más frecuentes, corresponde al 30% de los LCPCB, se presenta más en varones (relación 2 a 1), edad media de 55 años. Es de comportamiento indolente, pronóstico excelente, la supervivencia a los 5 años es de más del 95%. Aunque es común las recidivas, rara vez puede transformarse a PCLBCL – LT. El PCLBCL-LT es menos común, representa el 10%-20% de todos los LCPCB. Tiene un comportamiento más agresivo, pronóstico pobre, con una supervivencia a los 5 años del 41%. Afecta principalmente a adultos mayores, edad media de 70 a 82 años. Para realizar un adecuado estadiaje y compromiso sistémico en ambos tipos de linfomas, se requiere estudios histopatológicos, moleculares, de laboratorio, e imagen que incluyen: tomografía por emisión de positrones (PET) o tomografía computarizada (TC); de ello dependerá el manejo, que va desde exéresis de la lesión, radioterapia local, hasta quimioterapia sistémica y el uso de medicamentos biológicos como el Rituximab.

Conclusiones: Los LCPCB son pocos frecuentes y a menudo subdiagnosticados, debido a hallazgos histológicos frecuentemente polimorfos. El estudio histopatológico junto con los marcadores de inmunohistoquímica constituye el Gold Standard para el diagnóstico, tanto el de tipo indolente como el agresivo deben ser diagnosticados y tratados oportunamente para evitar la progresión y extensión de los mismos

Palabras Claves: linfoma cutáneo, LCBZM, PCLBCL-LT.

0355 - METÁSTASIS CUTÁNEA DE CARCINOMA FOLICULAR DE TIROIDES

ALVARADO OSORIO, Ana Karina

CLÍNICA DERMATÓLOGOS ASOCIADOS

Presentación del Caso: Mujer de 90 años con antecedente de tabaquismo. Refiere 3 meses con lesión papular rojiza en región occipital de cuero cabelludo, a la cual se le realizó electrocirugía en consultorio particular, pero que por recidiva y tendencia al sangrado durante el último mes, acude a consulta de dermatología. Al examen clínico preferencial se evidencia pápula rojiza, friable, sangrante, de 1.5 cm de diámetro, en región occipital de cuero cabelludo. En región cervical se evidenció además tumoración de 5 cm x 4 cm a predominio de lóbulo izquierdo, sin adenopatías cervicales. Se optó por realizar biopsia de la lesión cutánea en donde se apreciaron células epiteliales distribuidas en forma compacta y en otras zonas distribuidas alrededor de un material eosinófilo, como acinos similares a folículos tiroideos. La inmunohistoquímica fue positiva para TTF1 y Tiroglobulina. Además se realizó BAAF de tiroides, la cual resultó positiva para células de neoplasia folicular. Con todo ello finalmente se realizó el diagnóstico de metástasis cutánea de carcinoma folicular de tiroides.

Discusión: El cáncer folicular de tiroides es el segundo cáncer más frecuente de tiroides, después del papilar. Constituye del 10-20% de las neoplasias malignas de tiroides y se suele ver en pacientes mayores de 40 años. A menudo se disemina a huesos y pulmón, siendo rara la ocurrencia de metástasis cutáneas. Las metástasis cutáneas por carcinoma folicular son raras y ocurren principalmente en el área de la cabeza y el cuello. En 11-20% de pacientes, está presente al momento del diagnóstico y en algunos casos puede ser la forma de presentación, como en nuestra paciente. Clínicamente, la investigación de un nódulo color carne, particularmente en cuero cabelludo, debería incluir la posibilidad de un carcinoma metastásico, sobretodo si el paciente tiene historia de cáncer de tiroides. El diagnóstico correcto requiere un alto índice de sospecha en los casos en que no existe tal antecedente, como en nuestra paciente. La confirmación diagnóstica por lo general se hace mediante el uso de la inmunohistoquímica. Las células tumorales exhiben tinción nuclear para TTF-1, un factor de transcripción que indica origen tiroideo o pulmonar. El diagnóstico final del origen tiroideo de la metastásis es confirmada con la tinción citoplasmática para tiroglobulina. En cuanto al tratamiento, las operaciones se realizan en su mayoría con intención paliativa. El desarrollo de una metástasis cutánea se asocia comúnmente con metástasis a otros tejidos distantes y es seguido por un curso de deterioro y la muerte eventual resultante de malignidad.

Conclusiones: Se presenta el caso de una paciente con metástasis de carcinoma folicular de tiroides, al ser una entidad infrecuente y poco descrita en la literatura. Es necesario que consideremos a las metástasis cutáneas dentro de los diagnósticos diferenciales de toda neoformación en el cuero cabelludo de un adulto mayor. El origen de la misma, puede sospecharse si el paciente tiene el antecedente de alguna malignidad previa, de lo contrario resulta un reto diagnóstico. Por lo descrito resulta indispensable realizar una adecuada anamnesis y un examen físico completo de los pacientes en la consulta médica dermatológica, con especial atención a los adultos mayores que refieren presentar lesiones de aparición reciente.

Palabras Claves: metástasis cutánea tiroides

0357 - MASTOCITOSIS CUTÁNEA DIFUSA TIPO PAQUIDÉRMICA ASOCIADA A UN GIST DE BAJO GRADO

ANCO GALLEGOS, Katherine (1) | QUIJANO GOMERO, Eberth(2) | CARAYHUA PEREZ, Dina(2)

HOSPITAL MILITAR CENTRAL, LIMA, PERÚ (1); HOSPITAL NACIONAL DANIEL ALCIDES CARRION (2)

Presentación del Caso: Paciente varón de 19 años, antecedentes familiares no contributorios, es referido por presentar anemia severa, hematoquecia, melena y astenia, al servicio de gastroenterología del Hospital Daniel Alcides Carrión, encontrándose un tumor submucoso en íleo. Realizan interconsulta a dermatología por presentar una piel gruesa. Al examen preferencial se evidencia un engrosamiento e infiltrado extenso y difuso de la piel, que se acentúa en áreas de flexión, algo gruesa y empastada en cara dorsal de manos y pies, que dan la apariencia de un aspecto paquidérmico, con áreas de piel eritematosa. Signo de Darier y dermografismo positivo. Padres refieren que a temprana edad notan un engrosamiento progresivo de la piel, paciente refiere prurito ocasional. El hemograma muestra anemia hipocrómica; Estudio bioquímico, perfil hepático y de coagulacion sin alteración; Nivel sérico de triptasa (10 µg/l), B2 Microglobulina (2,5 mg/L), DHL (82 UI/ml) y calcio serico (8,5 mg/dl) dentro de valores normales. Se realiza biopsia cutánea, tomándose 3 muestras. El estudio histopatológico con tinción hematoxilina-eosina mostro agregados dérmicos de células monomorfas redondeadas u ovales, con citoplasma eosinofilico, la tinción con BK, azul de toluidina e inmunohistoquimica con CD117 resultaron positivas, confirmando la naturaleza mastocitaria del infiltrado. Se realiza interconsulta a hematología para completar estudios. En lámina periférica se evidencia eritrocitos disminuidos, no se observa reacción leucoertroblástica ni dacriocitos, el aspirado de medula ósea (AMO) y biopsia mostró una celularidad normal, descartando así una Mastocitosis sistémica. Densitometría Ósea sin alteraciones. El informe anatomopatológico pendiente de la pieza operatoria, presenta una inmunohistoquimica CD117 positiva y Actina Musculo Liso negativo, confirmando que se trata de un Tumor Estromal Gatrointestinal (GIST) de bajo grado (5 cm de tamaño con menos de 5 mitosis). Por parte del servicio de dermatología se le indica medidas generales y tratamiento antihistamínico de 1ra y 2da generación y con un control periódico anual para descartar una evolución sistémica.

Discusión: La Mastocitosis Cutánea Difusa (MCD) es la forma menos frecuente (1-3%), caracterizada por una infiltración difusa de mastocitos en la dermis, presenta tres variantes (bullosa, pseudoxantomatosa y paquidérmica), siendo la forma paquidérmica menos frecuente, caracterizándose por un engrosamiento progresivo de la piel, prurito y afectación sistémica por degranulacion de mastocitos. Las mutaciones somáticas del gen c-kit y la presencia de alteraciones inmunofenotípicas en los mastocitos son elementos importantes en la fisiopatologia de la mastocitosis. El Tumor Estromal Gatrointestinal (GIST) representa el tumor mesenquimal más frecuente del tracto gastrointestinal, supone el 2% de tumores a este nivel, pero el 80% de los sarcomas gastrointestinales, puede comportarse como un tumor benigno o ser muy agresivo, la mayoría presenta mutaciones en el gen c-kit.

Conclusiones: Si bien la mastocitosis proviene de una mutación del gen c-kit distinta al GIST, se han reportado pocos casos que sean presentado ambas patologías al mismo tiempo, estas se han asociado a mutaciones germinales o bien de Mastocitosis o de GIST, siendo comprobadas por estudio genético y no encontrando resistencia con inhibidores c-kit (imatinib), que no contamos en nuestro medio. El presente caso, diagnosticado de mastocitosis cutánea difusa asociada a tumor de GIST sin poseer un antecedente familiar, podría albergar la posibilidad de una mutación somática. Al no haberse encontrado en la literatura recopilada un caso similar, queda pendiente el estudio genético a fin de encontrar la mutación especifica de este caso en particular.

Palabras Claves: Mastocitosis Cutánea Difusa. GIST.

0358 - SÍFILIS SECUNDARIA: DIAGNÓSTICO PARA NO OLVIDAR EN POLICLÍNICO DE ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL

CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio | ALEGRÍA CIFUENTES, Paulina Ignacia | AEDO INOSTROZA, Gabriel Ignacio | TERC TELIAS, Florencia

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Paciente de 25 años sin antecedentes mórbidos, sin alergias, cirugía previa de embarazo ectópico hace dos años, relata historia de dos meses de evolución caracterizado por lesiones genitales dolorosas que supuran líquido de mal olor. No refiere uso de ningún tipo de medicamento. A la anamnesis dirigida relata historia de consumo de marihuana y alcoholismo, y respecto a actividad sexual, indica tener pareja estable hace un año y medio sin uso de preservativo. Examen físico: placas húmedas, vegetantes, blanquecinas/grisáceas, con olor fétido, ubicadas en región perineal, horquilla posterior y parte inferior de labios mayores y menores. Adenopatías inguinales bilaterales. No se evidencian otras lesiones en mucosa o a nivel cutáneo. Se solicita estudio para sífilis: V.D.R.L 1:128 y MHA-TP reactivo. Se hace el diagnóstico de sífilis secundaria. Se indica PNC benzatina I.M 2.4 millones semanal por 2 veces. En el control del mes, paciente con mejoría clínica notoria y disminución de título de V.D.R.L a 1:32

Discusión: La sífilis secundaria corresponde a la diseminación hematógena del Treponema Pallidum. Se manifiesta durante el primer año desde su contagio. Son características las lesiones mucosas, tales como condilomas planos, parches mucosos y queilitis angular. Los condilomas planos se localizan en áreas húmedas y calientes como la región vulvar y perianal, se presentan como pápulas o placas blanquecinas húmedas con olor descrito clásicamente como “ratón muerto”. Estas lesiones son altamente infectantes.

Conclusiones: Las lesiones cutáneo-mucosas, precozmente son contagiosas, no así en etapas tardías. Siempre deben hacerse esfuerzos en precisar la etapa clínica para determinar tratamiento correcto, pronóstico y seguimiento correspondiente.

Palabras Claves: Sífilis secundaria - Condiloma plano

0359 - PÚRPURA DE SCHAMBERG COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE PÚRPURA NO PALPABLE

CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio | PARADA IGLESIAS, Luis Felipe | GATICA DIAZ, Elsa Adriana | CARDENAS ILLANES, María Graciela

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Paciente sin antecedentes mórbidos presenta historia de 1 año de evolución caracterizado por lesiones violáceas asintomáticas en relación a EEII. No refiere otros síntomas. Exámenes: Hemograma normal, Crea 0,67, microalbuminuria normal, perfil hepático normal, ANA negativo, complemento (C3-C4) normal, VHS 6, Perfil ENA negativo, Anti DNA ds negativo, Crioglobulinas IgG negativas. Examen físico: Máculas pigmentados violáceas/marrones con petequias en zona perimaleolar bilateral, simétrico. A la dermatoscopía se evidencia máculas café claros con puntos rojos sobre y alrededor de ellas con área de piel sana. Se toma biopsia de lesión que indica: En dermis superficial extravasación de eritrocitos, depósitos de hemosiderina sin inflamación de pared de vasos sanguíneos concluyente con dermatosis purpúrica pigmentada. Por clínica más biopsia compatible se hace diagnóstico de dermatosis pigmentaria progresiva o enfermedad de Schamberg.

Discusión: Es una entidad crónica y recurrente aunque no tiene predilección de edad, es muy común en la infancia, donde se asocia a infecciones virales. Inicia en las extremidades inferiores para extenderse luego al resto de la piel, pero respeta rostro, palmas y plantas. Predominan las manchas de inicio purpúricas, que conforme evoluciona la enfermedad, adquieren una tonalidad de café oscura a cobriza (clínicamente descritas con aspecto de “granos de pimienta de Cayena”). Son por lo general simétricas, en región pretibial.

Conclusiones: Las DPP, especialmente la púrpura de Schamberg, deben plantearse como diagnóstico diferencial de una erupción purpúrica. Las características de las lesiones, la habitual ausencia de otros síntomas asociados, los resultados de laboratorio generalmente normales y los hallazgos histopatológicos permiten arribar al diagnóstico.

Palabras Claves: Purpura - dermatosis pigmentaria

0360 - PUSTULOSIS FOTODISTRIBUIDA: VARIANTE DE SINDROME DE SWEET

CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio | SEGUEL SÁNCHEZ, Alvaro | HERRERA SALAZAR, Isabel Fernanda | TERC TELIAS, Florencia

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Paciente de 70 años sin antecedentes mórbidos, alergia al metamizol presenta historia de 3 semanas de evolución caracterizada por lesiones papulares no pruriginosas en zona de antebrazos y pretibiales. Al examen físico se evidencia pápulas eritematosas , algunas pústulas y pápulas que confluyen a placas en zona fotoexpuestas de EESS e EEII algunas con costras en su superficie. En mucosas no hubo lesiones. Se toma exámenes: Hemograma normal, VHS levemente elevado (21), crea en sangre normal, ANA negativo, VDRL negativo, EDA negativa para neoplasia. Se decide tomar biopsia de lesiones: Dermohipodermitis neutrofílica supurada, con pústula intraepidérmica, eosinófilos y leucocitoclasia, no se observa necrosis fibrinoide, gram (-), PAS (-). Se hace el diagnóstico de Síndrome de Sweet y se inicia corticoides 1 mg/kg/día en dosis decrecientes por 1 mes respondiendo favorablemente.

Discusión: Los hallazgos cutáneos clásicos del síndrome de Sweet son pápulas, nódulos o placas dérmicas, eritematosas o violáceas, los cuales pueden confluir para formar placas con una superficie irregular mamelonada que son dolorosas y no pruriginosas. Las lesiones pueden tener un aspecto targetoide en ocasiones y presentar en sus placas vesículas, ampollas o pústulas.

Conclusiones: El síndrome de Sweet está dentro de las dermatosis neutrofílicas, las cuales presentan un infiltrado inflamatorio predominantemente de neutrófilos y que responden rápidamente a la terapia con corticosteroides. Con mucha frecuencia acompaña a tumores hematológicos o tumores sólidos, etc., y que nos obliga por tanto a un estudio razonable para descartar estos procesos.

Palabras Claves: Sd.Sweet- Dermatosis neutrofílicas

0361 - TRICOTILOMANÍA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ALOPECIA DE PATRÓN BIZARRO

CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio | REEVES VARELA, Maria Beatriz | PEREIRA RUDOLPH, Francisco Antonio | TOSO, Stefania

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Paciente con antecedentes de depresión moderada en tratamiento, relata historia de 5 meses de evolución de disminución de cabello, en regiones temporales y línea media fronto parietal. Niega observar pérdida de cabello en almohada, o al momento de realizar lavado y cepillado. Tampoco refiere sitios de traumatismo en cuero cabelludo. No hay mascotas en su hogar. Examen físico: disminución de densidad capilar en patrón aleatorio/bizarro con pelos de distinto tamaño en zonas parietofrontal y temporal. Dermatoscopía : tallos pilosos quebrados de distinta longitud, los extremos de los pelos presenta tricoptilosis, signo de la V, pelos en tulipán y polvo de pelo. Además de puntos rojos. Se solicita TSH/T4L normal, ANA negativo, VDRL no reactivo y hemograma sin alteraciones. Se hace diagnóstico de tricotilomanía.

Discusión: Alopecía localizada autoinducida de tracción de pelo de forma conciente o inconciente y de forma bizarra, pudiendo tener pérdida de cabellos en pestañas, cejas, cara, extremidades o región púbica. Se forman parches con formas aleatorias, bordes irregulares, cabellos de tamaños variables, fracturados a distintos niveles, que se sienten “ásperos”. Generalmente compromiso de zona ipsilateral a mano dominante del paciente.

Conclusiones: La tricotilomanía es frecuente en niños y mujeres con inicio en infancia o adolescencia. El espectro va desde una tracción habitual y distraída del pelo a una psicopatología obsesivo-compulsiva (TOC). El tratamiento implica determinar la causa, terapia de reversión de hábitos y antidepresivos.

0362 - CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HÉLIX: PRESENTACIÓN DE CASOS

AGUERRE, Maria Florencia | CAMARDELLA, Ileana Rosalía | BORZOTTA, Maria Florencia | INNOCENTI BADANO, Alicia Carolina

HOSPITAL LUIS C LAGOMAGGIORE

Presentación del Caso: Caso 1: mujer 69 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo II, hipertensión arterial y dislipidemia que consultó por úlcera dolorosa, de bordes sobreelevados e indurados,eritema y aumento de la temperatura local, en pabellón auricular derecho.(Figura n°1 a). Se indicó amoxicilina clavulánico por 7 días y mupirocina 2% tópica. Caso 2: mujer 71 años con antecedentes de vértigo, que consultó por un nódulo doloroso de 1 cm de diámetro, con costra central, localizado en antihélix izquierdo, de 8 meses de evolución (Figura n° 1 b). Se indicó mupirocina 2% tópica . Caso 3: mujer 65 años, con antecedentes de esclerodermia sistémica difusa, que consultó por una costra en antihélix de oreja izquierda, y eritema perilesional. Un mes posterior, presentó en pabellón auricular derecho, una úlcera dolorosa rodeada por eritema (Figura n° 1 c y d). Se indicó clobetasol tópico. A todas las pacientes se les realizó biopsia de la lesión para estudio histológico, en el que se observó epidermis con hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, ulceración central con costra y material necrótico. En dermis, tejido conectivo necrótico que se elimina a través del epitelio y tejido de granulación vascularizado, arribándose al diagnóstico de condrodermatitis nodular del hélix (Figura n° 2).

Discusión: La condrodermatitis nodular del hélix (CNH) es una enfermedad inflamatoria benigna poco habitual, que compromete a la piel y al cartílago del hélix, y menos frecuente el antihélix, siendo esto último más habitual en mujeres. Suele afectar a varones entre 40-80 años, con predominio en oreja derecha. Cabe destacar que una de nuestras pacientes, tuvo afectación auricular bilateral, siendo poco habitual esta forma de presentación. La etiología es desconocida, aunque se ha planteado que podría producirse por una presión crónica y excesiva sobre el cartílago auricular. Dormir sobre el mismo lado, generalmente causa esta presión, antecedente referido por nuestras pacientes. También puede estar asociada con trastornos autoinmunes y del tejido conectivo. Otros factores predisponentes incluyen traumas repetidos, daño actínico y exposición al frío. Una de nuestras pacientes presentaba esclerodermia como factor de riesgo. Dichos factores, causarían estrechamiento arteriolar en la región del pericondrio llevando a isquemia, necrosis y extrusión del cartílago subyacente. Se presenta como un nódulo solitario, bien delimitado, redondeado u oval, con bordes sobreelevados, de consistencia dura, pequeños y de color rosado a rojizo. A veces, puede tener ulceración y costra central, con reacción inflamatoria perilesional, como en el caso de nuestros pacientes. Es doloroso a la presión o ante la exposición al frío. El diagnóstico presuntivo se realiza con el cuadro clínico compatible, y el diagnóstico definitivo se logra con el estudio histológico. Tiene buen pronóstico, siendo la resolución espontánea extremadamente rara. El diagnóstico diferencial debe realizarse con carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, queratoacantoma, tofo gotoso y queratosis actínica, entre otras. Se ha observado buena respuesta con nitroglicerina en gel tópica al 2%, 2 veces/día por 3 meses. Se han descripto otros tratamientos como corticoides tópicos o intralesionales, terapia fotodinámica, crioterapia, electrocoagulación, láser de dióxido de carbono/argón y el empleo de dispositivos para evitar la presión como almohadillas. La resección quirúrgica del cartílago en cuña sigue siendo la terapia de elección (tasa de curación hasta 85%).

Conclusiones: El interés del caso es presentar una patología benigna, poco frecuente e invalidante. Destacar la importancia de realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades malignas.

Palabras Claves: Condrodermatitis nodular del hélix, Enfermedad de Winkler

0364 - HIPERHIDROSIS LOCALIZADA CONGÉNITA EN UBICACIÓN ATÍPICA

MINUZZI, Giacomo (1) | MACÍAS ESLAVA, María Angélica(2) | ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo(1) | GARATE GALLARDO, Lorena(3) | CÓRDOVA, Héctor(1) | REEVES, Maria Beatriz(1)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE (1); HOSPITAL REGIONAL DE RANCAGUA (2); HOSPITAL DE GRANEROS (3)

Presentación del Caso: Escolar de 7 años de edad, sin antecedentes médicos relevantes, presenta una mácula eritematosa congénita de 10 x 15 cm, bien delimitada, localizada en dorso, zona paramedial izquierda (Fig. 1). La madre refiere transpiración localizada sobre la lesión exacerbada por calor o ejercicio, sin otro síntoma asociado. Se realizó un test de Minor que confirmó objetivamente hiperhidrosis localizada. La biopsia demostró una epidermis normal con un mayor número de unidades de conductos ecrinos bien diferenciados sin ninguna otra anormalidad, hallazgos compatibles con un nevo ecrino (Fig. 2). La excisión quirúrgica fue desestimada debido a la extensión de la lesión. La aplicación diaria de cloruro de aluminio 20% no fue exitosa para controlar los síntomas por lo que se inició el tratamiento con aplicación diaria de glicopirrolato 0,5%. En 2 semanas la hiperhidrosis estaba controlada y el paciente se mantuvo asintomático con aplicaciones bisemanales.

Discusión: Los nevi ecrinos son lesiones raras, menos de 20 casos se han reportado hasta la fecha, con presentaciones muy variadas. La forma más común de presentación es la hiperhidrosis localizada sin cambios en la piel suprayacente. Ocurren en igual proporción en ambos sexos y la ubicación más frecuentemente reportada es el antebrazo. Usualmente se presenta durante la infancia o adolescencia y puede ser congénita. El diagnóstico se confirma histológicamente, donde el principal hallazgo es un aumento en el tamaño y/o número de glándulas ecrinas estructuralmente normales. La hiperhidrosis unilateral localizada ha sido reportada en casos de alteración del sistema nervioso simpático secundario a lesiones en el sistema nervioso central o periférico, los cuales deben ser descartados. Dentro de los diagnósticos diferenciales de hiperhidrosis localizada de etiologia cutánea se deben considerar, además, los hamartomas angiomatosos ecrinos, angiomas sudoríparos y la hiperhidrosis idiopática. El glicopirrolato, una molécula sintética anticolinérgica, inhibe la acción de la acetilcolina de los nervios postganglionares del sistema nerivioso autónomo simpatico sobre las glándulas ecrinas, produciendo una disminución de su actividad. Adicionalmente su estructura de amonio cuaternario es muy polar, permitiendo una buena acción tópica, las concentraciones pueden variar entre 0.5 y 2% dependiendo del grado y tipo de hiperhidrosis.

Conclusiones: Los nevos ecrinos son tumores benignos poco frecuentes que generan complicaciones funcionales y estéticas. Se presenta un caso manejado exitosamente con glicopirrolato.

Palabras Claves: hiperhidrosis localizada; nevo ecrino; glicopirrolato

0365 - TUMORES SINCRÓNICOS MALIGNOS DE PIEL

SODRE DE SOUZA ELLER, Lilith | CAMPASTRI, Ana Laura | ACOSTA, Ana Clara | BERGNA, Maria Florencia | CHIAPPE, Cesar | FEINSILBER, Daniel

HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS JOSE MARIA RAMOS MEJIA

Presentación del Caso: Paciente femenina de 55 años con antecedentes de artritis reumatoidea e hipertensión arterial. Consultó una lesión melanocítica pequeña en cara anterior de pierna derecha con cambios en los últimos 3 años y a nivel retroauricular izquierdo, tiempo de evolución de las lesiones eran de 7 y 2 años respectivamente. Se realizaron biopsias y el resultado fue compatible con Melanoma Extensivo Superficial (MES) y Carcinoma Basocelular (CBC) nodular respectivamente. Examen físico: Se observaba en pierna derecha una lesión tumoral asimétrica y policromática de 2.5 x 2.5 cm de bordes irregulares con un sector macular periférico y de color castaño, otro sector sobreelevado de color marrón oscuro a negro en el cual se delimitó una zona aún más sobreelevada. En la superficie de la misma se observaba un área de ulceración con sangrado ocasional ante traumatismos y leve prurito asociado. En región retroauricular izquierda presentaba una lesión tumoral cupuliforme de 2 x 1.5 cm eritematosa, con telangiectasias en la superficie y ulceración, asintomática. No se palpaban adenopatías. Exámenes complementarios Laboratorio: Anemia normocítica normocrómica, VSG 60 mm/h, PCR 6.6 mg/l. LDH 295 UI/l. Tomografía de cerebro, tórax, abdomen y pelvis con contraste sin evidencia de metástasis ni adenomegalias. Evolución: Se realizó extirpación completa de ambas lesiones con margen de seguridad y estudio de ganglio centinela. Con la histopatología se confirmó en pierna derecha la presencia de MES con sector sésil y ulcerado desarrollado sobre un nevo displásico, nivel de Clark IV, Breslow 3,45 mm, tipo celular predominantemente epitelioide grado nuclear II, índice mitótico de 1 mitosis por mm ², TIL moderado, se observa embolia sanguínea. Ganglio centinela de ingle derecha adenitis reactiva inespecífica con linfomatosis de sustitución parcial, inmunomarcación negativa. Estadificación final II B. Respecto a la lesión retroauricular izquierda se informó CBC macro microlobulado focalmente ulcerado con áreas pigmentadas y sectores de pseudoquistes que infiltra hasta dermis reticular profunda con patrón de crecimiento difuso. Al año de la extirpación quirúrgica no presentó recidivas pero leve linfedema en pierna derecha.

Discusión: Los tumores malignos sincrónicos hacen referencia a las neoplasias malignas primarias múltiples en que dos o más tumores malignos distintos se presentan en un mismo paciente. Además es necesario que sean histológicamente distintos y que uno no sea metástasis del otro. Se dice sincrónico cuando se detectan simultáneamente o hasta 6 meses del diagnóstico del primer tumor. La frecuencia varía entre 0,07 a 11,7%, este aumento se evidencio debido a la mejoría en los métodos diagnósticos disponibles. Se ha demostrado en un estudio prospectivo de cohorte que la exposición solar crónica es un factor de riesgo para desarrollar cáncer de piel no melanoma y los pacientes con antecedentes previos de dicha lesión están más propensos a desarrollar melanoma. El riesgo de melanoma en miembros vendrían a ser una mezcla entre exposición solar crónica e intermitente. El diagnóstico de tumores malignos sincrónicos estaría fuertemente relacionado al hecho de que los pacientes tratados por CBC realizan más controles. Por fin tanto pacientes cuanto médicos tendrían que estar al tanto de que el diagnóstico previo de CBC aumenta el riesgo de padecer melanoma.

Conclusiones: Si bien el CBC es el tumor maligno más frecuente de la economía y el melanoma está aumentando su incidencia en las últimas décadas, la aparición en simultáneo de ambos tumores malignos no es frecuente. En nuestra estadística se observaran múltiples casos de pacientes con tumores queratinocitos (CBC y carcinoma espinocelular) y melanocíticos (Melanoma) en los controles evolutivos de uno u otro caso, pero no de aparición sincrónica como fue el caso de nuestra paciente.

Palabras Claves: Melanoma, Carcinoma Basocelular, Sincrónico, Tumor

0368 - CASO CLÍNICO. METÁSTASIS CUTÁNEA DE CÁNCER DE MAMA VARIEDAD ZOSTERIFORME

LANGWAGEN, Carolina (1) | SELLANES, Sofia(1) | GUERRA, Analía(1) | BANCHERO MARQUEZ, Gina Claudia(2)

Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela. Cátedra de Dermatología UDELAR (1); DIRECCIÓN NACIONAL DE SANIDAD DE LAS FUERZAS ARMADAS, HOSPITAL MILITAR (2)

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, de 48 años, ingresada en sala de oncología por cefalea y vómitos. Como antecedentes personales presenta un carcinoma ductal infiltrante triple negativo de mama derecha, que fue diagnosticado en 2017. Al examen físico se destaca una dermatosis en hemitórax derecho con disposición dermatomerica que compromete más de un dermatoma, caracterizada por vesículas, ampollas, con reborde eritematoso, que asientan en mama con sectores de piel de naranja.

Discusión: En pacientes que tuvieron reconstrucción mamaria secundaria a un cáncer de mama y presentan lesiones zosteriformes, debemos siempre sospechar la reactivación del Herpes Zoster, pero nunca descartar la posibilidad de que nos encontremos frente a una metástasis.

Conclusiones: Se debe tener un alto índice de sospecha en aquellas pacientes con el antecedente oncológico y manifestaciones cutáneas cercanas al área donde se presentó el tumor primario. Es relevante el conocimiento de sus características clínicas e histopatológicas para establecer un abordaje y tratamiento oportuno.

Palabras Claves: Cáncer de mama, Metástasis de carcinoma mamario, Metástasis cutánea, Variante zosteriforme.

0369 - DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA. REPORTE DE 4 CASOS

FLORENTÍN MANCÍA, Sandra María | SCOLARI, Erika | CUBA BERDNAREK, Maria Alejandra M. | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Presentación del Caso: Caso 1: Mujer, 59 a. 1 año y medio de enrojecimiento de piel en zonas fotoexpuestas, se generaliza, empeora con la exposición solar. Niega debilidad muscular. APP: Carcinoma ductal infiltrante de mama. EF: eritema heliotropo, y del área superior del pecho, con áreas en sal y pimienta abarcando casi la totalidad de la superficie cutánea. Signo de Gottron y eritema periungueal. Tumoración solida pétrea en mama izquierda, ulcera profunda en cara lateral izquierda de tórax y otra de menor tamaño en mama izquierda. LDH: 220 ANA: 1:640 Anti JO-1, Anti centrómero, SCL-70: negativos. AP: erupción liquenoide poiquilodermatosa. Buena evolución con prednisona 1 mg/kg/día y quimioterapia neoadyuvante con Doxorubicina y Ciclofosfamida. Caso 2: Mujer, 37 a. 4 meses de debilidad muscular proximal, cansancio y oscurecimiento de la piel, se agrega disfagia, pérdida de peso y sensación febril. APP: Carcinoma ductal infiltrante en mama. EF: edema periorbitario de parpados superiores, placas hipo e hiperpigmentadas descamativas en frente, abdomen y miembros inferiores, signo de Gottron en articulaciones metacarpo falángicas, conglomerado ganglionar en axila izquierda, tumoración solida pétrea en mama izquierda. Fuerza muscular 2/5. CKT, GOT: elevados, Aldolasa: normal, ANA, Anti DNA, Anti SCL 70: negativos. AP: dermatitis de interfase compatible con dermatomiositis. Buena evolución con bolos de Metilprednisolona mas Prednisona 1 mg/kg/día. Caso 3: Mujer, 63 a. 4 meses de manchas rojas en escote, dorso de manos y codos pruriginosas y descamativas. Debilidad proximal y pérdida de peso. EF: eritema facial e hiperpigmentación palpebral, Pápulas de Gottron en articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas proximales, articulaciones metatarso falángicas y en dorso de codos. Anti Jo-1, ANA, Anti DNA negativos; CKT, CKMB, GOT normales. Ecografía Abdominal: formación de aspecto mixto en riñón derecho y lóbulo hepático derecho. Angiotomografía de Abdomen y pelvis: tumoración renal derecha compatible con carcinoma de células renales. AP: Erupción liquenoide poiquilodermatosa. Seguida por departamento de Reumatología y Oncología. Se interna por síndrome constitucional. Durante internación presenta shock a punto de partida respiratorio. Obita. Caso 4: Mujer, 51 a. 1 año de manchas rojas en escote, rostro y miembros superiores e inferiores, relacionadas a la exposición solar. Se acompañan de ardor y picazón. Se agrega sensación febril y debilidad muscular proximal. EF: placas eritematosas poiquilodermicas en escote, dorso de miembros superiores, región cervical posterior y rodillas. Asimetría de mamas retracción de pezón derecho. Anti Ro, Anti La, FR, Anti DNA, Anti SCL-70, Anti Centrómero negativos; ANA: 1:640. Aldolasa: Normal; GOT, GPT, CKT: elevados. Ecografía Mamaria: Mama derecha: imagen sólida dura. BIRADS 4C. Mamografía: Mama derecha: imagen nodular ovalada. Categorización BIRADS 5. AP de mama: carcinoma de mama. AP de piel: Erupción liquenoide poiquilodermatosa. Se inicia Prednisona a 1 mg/kg/día más QMT con buena evolución.

Discusión: La dermatomiositis, enfermedad inflamatoria poco frecuente cursa con una erupción cutánea característica y una miopatía proximal simétrica. Existe una variedad sin afectación muscular. En el adulto puede ser paraneoplásica en un 15 a 25 % de los casos, donde puede preceder a la enfermedad oncológica, cursar simultáneamente o incluso aparecer meses o años después de la misma.

Conclusiones: La dermatomiositis, síndrome paraneoplásico raro que se asocia al diagnóstico de diferentes tumores. El cáncer de mama y el tumor renal se asocian de manera muy infrecuente. En pacientes adultos sin diagnóstico previo de neoplasia el dermatólogo se encuentra con la necesidad de distinguir si tiene o no un cáncer asociado.

Palabras Claves: Dermatomiositis. Paraneoplásica. Cáncer

0371 - SÍNDROME DE MUIR TORRE (SMT) A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

SOSA RIVAS, Tamara | MACHADO CASINI, Soledad | MAZZEI, Maria

HOSPITAL DE CLÍNICAS - DR MANUEL QUINTELA

Presentación del Caso: Sexo masculino, 77 años. Fototipo II. Como antecedentes personales se destacan: múltiples cánceres de piel no melanoma (Carcinoma Basocelular, Carcinoma espinocelular, queratoacantomas) y Carcinoma sebáceo cuyo tratamiento fue exéresis con cirugía micrográfica de Mohs. Se solicita búsqueda de sangre oculta en materias fecales que fue negativa y hemograma que fue normal. A pesar de estos resultados, se decidió realizar fibrocolonoscopía (FCC), dada la asociación del carcinoma sebáceo con carcinomas colorectales. La FCC evidenció una lesión estenosante descendente de aspecto neoplásico que correspondió a un adenocarcinoma bien diferenciado. La tomografía de tórax, abdomen y pelvis no evidenció diseminación a distancia.

Discusión: Dada la presencia de carcinoma sebáceo y adenocarcinoma de colon, realizamos diagnóstico de SMT. A pesar de tener un resultado negativo para sangre oculta en heces se insistió en la indicación de FCC, que nos permitió llegar al diagnóstico de SMT y realizar tratamiento precoz. Se debe tener en cuenta que la neoplasia maligna visceral más común en SMT es el carcinoma colorectal (61%).

Conclusiones: Debemos tener en cuenta qué frente a un paciente con una neoplasia sebácea, se deberá exhaustivamente despistar la existencia de otras neoplasias viscerales malignas, en conjunto con equipo multidisciplinario.

Palabras Claves: Síndrome Muir Torre, carcinoma sebáceo, adenocarcinoma de colon.

0373 - URTICARIA FIGURADA CRÓNICA INDUCIDA POR INFECCIÓN ASINTOMÁTICA POR STREPTOCOCCUS PYOGENES

MINUZZI, Giacomo (1) | BARROSO SALGADO, Paula(1) | NAVARRO ULLOA, Francisca(1) | GARATE GALLARDO, Lorena(2) | CHAVEZ ROJAS, Francisco Javier(1)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE (1); HOSPITAL DE GRANEROS (2)

Presentación del Caso: Varón de 27 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares relevantes, consulta por cuadro de 3 meses de evolución de episodios recurrentes de lesiones habonosas evanescentes arciformes y pruriginosas diseminadas en tronco, extremidades superiores y cara, sin angioedema, las cuales aparecen casi todos los días de la semana, duran menos de 24 horas y curan sin dejar cicatriz. El paciente no relaciona estos cuadros con ningún posible agente externo desencadenante, entre ellos fármacos o alimentos. Los exámenes de laboratorio general realizados (bioquímica, hemograma, velocidad de hemosedimentación (VHS), hormonas tiroideas y orina) resultaron normales, así como ANA, perfil ENA, complementemia, coproparasitológico, RPR y VIH. Los niveles de anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO) fueron de 333 UI/ml (valor de referencia del laboratorio, 0-200 UI/ml). Tras el tratamiento con amoxicilina 500 mg cada 8 hrs por vía oral durante 1 semana, las lesiones desaparecieron, a la vez que se objetivó un descenso progresivo en las cifras del ASLO hasta su normalización, sin recidiva de los síntomas hasta 6 meses de seguimiento.

Discusión: El Streptococcus pyogenes, patógeno humano estricto, frecuentemente coloniza la faringe posterior produciendo faringitis estreptocócica, pero también puede mantenerse asintomático en hasta un 12% de los pacientes. En ambos casos, se pueden detectar ASLOs séricos que ayudan al diagnóstico de la infección estreptocócica. En este caso, el paciente presenta una urticaria crónica, sin signos o síntomas de faringitis. Los niveles séricos elevados de ASLO orientaron al diagnóstico de infección por EBHGA. La desaparición de la urticaria tras el tratamiento antibiótico, junto con el descenso sérico de ASLO, sugiere que la etiología de esta podría ser la infección por el EBHGA. Aunque se desconoce el mecanismo patogénico, las toxinas bacterianas, la formación de inmunocomplejos y la activación del complemento podrían estar implicados en la aparición de estos episodios de urticaria.

Conclusiones: El caso presentado nos lleva a plantear que en el estudio de las urticarias crónicas o agudas recidivantes, debería considerarse la determinación de los valores de ASLO, examen de fácil acceso y bajo costo, aunque no se presenten síntomas faríngeos.

Palabras Claves: Urticaria crónica; Streptococcus pyogenes

0375 - DOENÇA RELACIONADA A IGG4: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

GAZZI, Shaiane | SILVA SOUZA, Beatriz | BOLZAN GINDRI, Renata | JONER MATTIAS, Fernanda | CATUCCI BOZA, Juliana

HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE

Presentação do Caso: Homem, 65 anos com história de acidente vascular encefálico, referia edema palpebral bilateral há 15 anos associado a placas hipercômicas liquenificadas nos antebraços. Realizada biopsia da região infrapalpebral que evidenciou tecido fibroadiposo com denso infiltrado linfoplasmocitário sem atipias, com histiócitos, eosinofilos e áreas de fibrose. Estudo imuno-histoquimico revelou aumento da quantidade de célula IgG4 positiva (> 300 celulas IgG4 positivas; relação IgG4/IgG > 80%) e a dosagem sérica de IgG4 encontrava-se aumentada, no valor de 4150. Estes achados foram compatíveis com Doença relacionada a IgG4. Exames de imagem de investigação mostraram micronódulos pulmonares, provavelmente relacionados a DR-IgG4. Paciente foi inicialmente tratado com Prednisona com resposta satisfatória, porém com recidivas após suspensão. Optado por iniciar Azatioprina para controle da doença.

Discussão: A doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4) é uma condição inflamatória com manifestações cutâneas e sistêmicas. Tem como características a formação de lesões tumefativas, denso infiltrado linfoplasmático rico em células IgG4 positivas, fibrose e aumento da concentração sérica de IgG4. Pode afetar praticamente qualquer órgão, como as glândulas salivares e lacrimais, tecido periorbital, tireóide, rins, pulmões, aorta, pele e pâncreas. A patogênese ainda é pouco compreendida, autoimunidade e agentes infecciosos são considerados potenciais gatilhos imunológicos. O diagnóstico constitui achado clínico, laboratorial e patológico. Umehara et al propuseram critérios diagnósticos, incluindo: (1) exame físico evidenciando nódulos ou massas, localizados ou difusos, em único ou múltiplos órgãos; (2) elevação sérica da concentração de IgG4 (>135mg/dL); e (3) exame histopatológico mostrando infiltração de células plasmáticas >10/campo e células IgG4+/IgG+ >40%. Presença dos 3 critérios indica um diagnóstico definitivo da DR-IgG4. Tratamento varia de acordo com o órgão afetado e em alguns casos a conduta pode ser expectante. Corticóides são o tratamento de primeira linha. Azatioprina, micofenolato mofetil e o metotrexato são usados como poupadores de corticoides. Para pacientes recorrentes ou com doença refratária, os imunobiológicos podem ser usados, como o Rituximabe.

Conclusões: Como foi ilustrado no nosso caso, a doença relacionada à IgG4 representa um desafio diagnóstico devido à sua raridade, diversas formas de apresentação clínica e possibilidade de acometimento de múltiplos órgãos. É crucial correlacionar os achados clínicos, laboratoriais e patológicos, permitindo assim, o diagnóstico correto e o tratamento adequado.

Palavras Chaves: Doença relacionada à IgG4, edema palpebral

0376 - ANGIOSARCOMAS CUTÁNEOS: CASOS DE UN SERVICIO DE DERMATOPATOLOGÍA

TRUJILLO GAVIRIA, Laura | CHALARCA, David | OSPINA, Juan Pablo | RUIZ, Juan David | VALENCIA, Oscar Jairo

UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA

Introducción: Los angiosarcomas son tumores infrecuentes de origen vascular con una incidencia de 0.4 casos por millón de habitantes; de estos, entre un 35 a 60% corresponden a Angiosarcoma cutáneo (ASC). La edad media de presentación es 73 años, siendo excepcional en niños y jóvenes. Tiene mayor predominancia en hombres y personas de raza blanca. La fisiopatología está dada por múltiples factores como la exposición crónica al sol, la linfostasis y la radiación, a su vez, mutaciones en los genes TP53, KRAS, PTRB y PLCG han sido descritas. El ASC se caracteriza por lesiones contusiformes, edematosas, mal definidas, con progresión a pápulas y nódulos, cuya extensión real sobrepasa los límites clínicamente apreciables. El ASC se divide en 3 tipos: cabeza y cuello representa el más común; asociado a radiación y linfangiosarcoma. En la histología se clasifican como bien diferenciados y mal diferenciados, y según el patrón celular en epiteloides y fusocelulares. Se asocian a positividad en marcadores de inmunohistoquímica como CD31, CD34, ERG, Fli-1 y c-MYC especialmente en el ASC secundario. Entre los tratamientos descritos están la cirugía, radioterapia y quimioterapia, además propuestas emergentes como el propranolol. Su pronóstico es malo y depende de la localización y tratamiento instaurado, encontrándose supervivencia global a 5 años del 17.86%.

Material y Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo y descriptivo de los casos de angiosarcoma cutáneo diagnosticados entre el periodo de 1973 y noviembre de 2019 en el Servicio de dermatopatología de la Universidad de Antioquia. Se hará un análisis de la incidencia de esta enfermedad en el servicio y una descripción de los hallazgos clínicos e histopatológicos encontrados. La información fue obtenida por revisión de los archivos de patología y archivos de fotos clínicas del servicio. Todos los pacientes tenían consentimiento informado para el uso de los datos clínicos y fotos.

Resultado y Conclusiones: El angiosarcoma cutáneo es un tumor mesenquimal maligno de comportamiento agresivo, de muy baja incidencia en nuestro medio. En la búsqueda en nuestro servicio se encontraron 7 casos con diagnóstico de angiosarcoma en el periodo entre 1973 y noviembre de 2019, lo que significa una frecuencia de presentación de 0.012%. En total fueron 4 hombres y 3 mujeres, la edad promedio al diagnóstico fue de 70 años, lo cual es acorde a la epidemiología internacional. La localización más frecuente fue en la cabeza, específicamente el cuero cabelludo, con 5 casos en esta localización. Se presentó 1 caso con compromiso en tronco y 1 caso con lesión en muslo. La principal forma clínica de presentación fue en placas eritematovioláceas, como es usual en esta entidad. Sólo 2 casos se manifestaron como lesiones tumorales. No se encontraron casos asociados a exposición a radiación o linfedema crónico. El patrón celular más frecuente fue el fusocelular, sin embargo encontramos 3 casos con patrón epitelioide, el cual es reportado como infrecuente en la literatura. Todos los casos fueron confirmados mediante marcadores endoteliales de inmunohistoquímica CD31 y CD34, excepto en el primer caso en el que no se pudo realizar por no disponibilidad del tejido.

Palabras Claves: Angiosarcoma cutáneo, Dermatopatología.

0377 - DERMATOSIS NEUTROFÍLICA URTICARIFORME EN LUPUS: REVISIÓN A PARTIR DE UN CASO

HIDALGO, Leonel (1) | CATALDO CERDA, Karina(2) | HENRÍQUEZ, Isabel(2)

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (1); HOSPITAL SÓTERO DEL RÍO (2)

Presentación del Caso: Mujer de 32 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico (LES) con afectación pulmonar, consulta por lesiones eritematosas de 4 meses de evolución en tronco. Las lesiones duraban más de 48 horas, cedían sin tratamiento, dejando hiperpigmentación. Al examen presentaba máculas hiperpigmentadas, pápulas eritematosas planas y algunos habones en tronco y extremidades. Biopsia de piel informada como dermatosis neutrofílica reumatoidea. Dos meses después, reumatología inicia rituximab, con mejoría parcial de lesiones. Cuatro meses posteriores, presenta rebrote de lesiones similares, con algunos habones confluentes en tronco y extremidades. Se indica dapsona 5% en crema, 2 veces al día, con alivio parcial. Se decide rebiopsiar piel y se encuentra moderado infiltrado perivascular e intersticial de eosinófilos y neutrófilos concordante con urticaria.

Discusión: El concepto de urticaria neutrofílica llega en 1985 con Peters y Winkelman. Se retoma el 2009 como dermatosis urticarial neutrofílica (DUN). Clínicamente se caracterizan por tener una urticaria típica, incluyendo infiltrado rico en neutrófilos en la histopatología (sin vasculitis). Tiene asociación con enfermedad sistémica. En paciente con LES, se han reportado series de casos desde el 2014, en donde además del cuadro cutáneo, pueden presentar fiebre y artralgia, lo que se confunde con un brote de LES, y el paciente no es derivado por internista al dermatólogo, aumentando inmunosupresión que no alivia síntomas. Series de casos han reportado que es más frecuente en mujeres de 15 a 45 años. Se presenta con máculas o pápulas ligeramente rosadas o rojas de amplia distribución, prurito escaso y muchas veces síntomas sistémicos. La clínica cutánea puede ser la primera manifestación de LES. La histopatología muestra infiltrado neutrofílico difuso en dermis con afectación intersticial con leucocitoclasia, pero sin necrosis fibrinoide de paredes de vasos y sin edema dérmico significativo. Si hay infiltrado de linfocitos o eosinófilos, son de menor densidad que los neutrófilos. Los efectos de la dapsona se explicarían por mecanismos antinflamatorios como: inhibición de migración neutrofílica por inhibición de quimiotaxis, inhibición adhesión de neutrófilos a IgA, inhibición de liberación de mediadores inflamatorios, inhibición del sistema citotóxico del neutrófilo.

Conclusiones: Reconocer esta entidad es desafiante, por la confusión habitual con los brotes de LES. Es probable que la patología sea infradiagnosticada, sin embargo, si la identificamos, podremos hacer un manejo con mejor respuesta clínica.

Palabras Claves: dermatosis neutrofílica, dermatosis urticarial neutrofílica, lupus eritematoso sistémico

0380 - LEPRA, PRESENTACIONES ATÍPICAS, REPORTE DE DOS CASOS

GUTIÉRREZ FRETES, Lenny

HOSPITAL NACIONAL DE ITAUGUA

Presentación del Caso: pacientes femeninas de 34 y 26 años, presentan lesiones en piel, asintomáticas ambas de 1 año y 4 días de evolución respectivamente. La primera paciente presenta lesiones tipo "picaduras" en brazos y piernas persistentes, asintomáticas. Presentaba dolores articulares en miembros desde hace 1 año. Al examen físico presentaba papulas prurigoides en brazos y piernas. La segunda paciente presenta rush cutáneo en ambas piernas, levemente pruriginosas, con antecedente similar hace 6 meses. Se plantean los diagnósticos de: paciente 1: prurito, vs granuloma anular, vs sarcoidosis. Paciente 2: eccema de contacto, vs tiña corporis. Exámenes complementarios: biopsia de lesiones. Diagnóstico 1: hansen lepromatoso. Diagnóstico 2: hansen bordeline tuberculoide. Se decide iniciar terapia antibacilar en ambas pacientes.

Discusión: La lepra, enfermedad endemica en algunos paises de america y asia, se transmite con frecuencia a través de las gotitas que se expulsan de la boca o la nariz, por medio de contactos cercanos y frecuentes con personas que no han recibido tratamiento. Si no se trata, la lepra puede causar lesiones progresivas y permanentes, por lo que es necesario identificar correctamente a los pacientes para iniciar el tratamieto de manera precoz y adecuada.

Conclusiones: la lepra tambien conocida como la gran simuladora, puede tener diferentes formas de presentación, por lo que debemos estar siempre atentos para el diagnostico oportuno a fin de evitar mas contagios y lesiones incapacitantes para los afectados.

Palabras Claves: lepra, BAAR, nervios, eccema, prurigo

0381 - NEVO DE SPITZ ATÍPICO SIMULANDO MELANOMA NODULAR: PRESENTACIÓN DE UN CASO

VACA AGUILERA, Martha Rosa

CONSULTORIO PARTICULAR

Presentación del Caso: Femenino de 16 años de edad que acude a consulta por presentar una neoformación en pierna derecha de 6 meses de evolución, con crecimiento paulatino, asintomático, sin tratamiento previo. A la exploración física se presenta una dermatosis localizada en pierna derecha cara lateral, en tercio medio, constituida por una neoformación nodular negruzca bien delimitada de 7x7mm de diámetro, de base sésil, dermatoscopicamente se observa, un patrón multicomponente, en un extremo con un patrón homogéneo azulado y con áreas de velo azul blanquecino, áreas vasculares rojo violáceas que exhiben un patrón en arcoíris, con un halo discretamente eritematoso. En la exploración complementaria no se palpan adenopatías, ni visceromegalias. Ante la sospecha de un melanoma, se realiza biopsia excisional en la que se reporta: Un epitelio con atrofia, en dermis papilar y la mayor parte de dermis reticular con una proliferación circunscrita, formada por nidos de células melanocíticas, de morfología epitelioide, sus núcleos son redondos, ovales, irregulares, con amplio citoplasma, exhibiendo pigmento melánico con numerosas células multinucleadas y otros de aspecto xantomatoso. No hay necrosis ni mitosis y la inmunohistoquímica HMB45 positivo focal, Ki67 menos del 10% positivo de células neoplásicas. Se realiza la exceresis del tumor con márgenes de un cm de diámetro, sin complicaciones, con bordes y lecho libres de tumor, en la actualidad se encuentra sin recidivas del tumor

Discusión: Los nevos de Spitz atípicos son tumores melanocíticos polimórficos que se presentan como lesiones nodulares que dermatoscopicamente se tipifican por un patrón inespecífico o multicomponente. La dermatoscopia mejora el reconocimiento clínico de los nevos de spitz, sin embargo, existe una sobreposición entre nevo de sptiz y melanomas espitzoides, incluso histopatológicamente algunos tumores no pueden diagnosticarse con seguridad como uno u otro. Es por ello que ante los cambios dermatológicos de patrones asimétricos o multicomponentes como el presentado en nuestro caso, se prefiere la extirpación independientemente de la edad del paciente, incluso no habiendo un consenso, se recomienda escisiones con márgenes amplios.

Conclusiones: Se presenta el siguiente caso por la rareza de su presentación clínico-dermatoscopica y para resaltar la importancia de la dermatoscopía en este tipo de lesiones, así como enfatizar el hecho que probablemente aun no haya consensos pero los margenes de por lo menos 1cm de diámetro es una medida de seguridad ante ellos.

Palabras Claves: nevo spitz atipico dermatoscopía patron multicomponente escisión amplia

0384 - ATROFIA CUTÁNEA DE CUERO CABELLUDO TRATADA CON TACROLIMUS Y MINOXIDIL: UNA EXCELENTE RESPUESTA TERAPÉUTICA

CÓRDOVA, Héctor(1) | REEVES, Maria Beatriz(1) | SEGUEL SÁNCHEZ, Alvaro (1) | MACÍAS ESLAVA, María Angélica(2)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL REGIONAL DE RANCAGUA (2)

Presentación del Caso: La alopecia areata corresponde a una patología de posible causa autoinmune en la cual existe caída de pelo en placas de forma numular. Dentro de sus opciones terapéuticas se encuentran agentes que promueven el crecimiento capilar (como minoxidil) y antiinflamatorios (como corticoides). Se presenta el caso clínico de un paciente con atrofia cutánea secundaria a corticoides con exitosa respuesta terapéutica a tacrolimus y minoxidil. Caso clínico: Paciente de 7 años sin antecedentes mórbidos previos. Se presenta en nuestro policlínico de dermatología por la presencia de una placa atrófica en región parietal derecha, de aproximadamente 4 cm de diámetro. Al interrogatorio dirigido, refiere que en primera instancia presentaba una región alopécica de aproximadamente 5 cm de diámetro, la cual se habría diagnosticado como alopecia areata, realizándose en extrasistema dos sesiones de infiltración de corticoides intralesionales separadas por 3 semanas, 1 mes posterior a la primera infiltración, habría notado una disminución en el grosor de la piel, motivo por el cual consulta actualmente. Al examen físico en región parietal izquierda presenta placa brillante de 4 cm de diámetro, de piel inextensible, de bordes mal definidos, con piel adherida a planos profundo. A la dermatoscopía destaca la presencia de múltiples telangiectasias sobre piel atrófica. En este contexto se diagnostica atrofia cutánea secundaria a corticoides, y se comienza el tratamiento con minoxidil y tacrolimus tópico. A los 6 meses de tratamiento, destaca al examen físico aumento del grosor cutáneo, asociado a repoblamiento de la placa alopécica y disminución de las telangiectasias a la dermatoscopía.

Discusión: La atrofia cutánea representa uno de los efectos adversos más comunes asociados al uso de corticoides, sobre todo cuando estos se utilizan por largos periodos de tiempo o de formas más invasivas como corresponde la aplicación intralesional de corticoides, esto se debe principalmente a la disminución de la síntesis de colágeno I y III, y la supresión de la síntesis de glicosaminglicanos, lo que disminuye la cantidad de agua en la dermis y por tanto su grosor. En este contexto, se deben buscar agentes que sean capaces de aumentar la síntesis del colágeno, siendo el tacrolimus una opción accesible en nuestra práctica diaria. Se ha visto que el uso de tacrolimus al 0.1% aumenta significativamente los propeptidos de colágenos tipo I y III, además de un aumento en el factor de crecimiento transformante beta (TGF-B) el que estimula la producción de colágeno por parte de los fibroblastos, lo que se condice con un mayor grosor dérmico, medido principalmente mediante ecografía. Generando así una alternativa terapéutica para el tratamiento de la atrofia cutánea secundaria a corticoides, en nuestro caso, como además se encontraba concomitante con alopecia, se agregó minoxidil para promover el crecimiento de cuero cabelludo, el cual mediante su efecto vasodilatador puede actuar como adyuvante al efecto del tacrolimus.

Conclusiones: La atrofia cutánea corresponde a un efecto adverso frecuente en la práctica clínica, lo que se puede ver agravado en pacientes pediátricos, siendo el tacrolimus no solo una alterativa terapéutica a los corticoides, sino también, como una manera de tratar la atrofia secundaria a estos.

Palabras Claves: Tacrolimus Minoxidil

0385 - MELANOMA DESMOPLÁSICO EN CARA: REPORTE DE CASO

LARCO CORREA, Paula Thalia | LOAYZA SANCHEZ, Enrique Fabian

HOSPITAL LUIS VERNAZA

Presentación del Caso: Paciente masculino de 66 años, que acudió a consulta por una pápula de color piel, con ulceración central además de una placa pigmentada de superficie verrucosa en la base de la lesión localizada en región malar derecha (Figura 1). Se realizó biopsia insicional de la lesión cuyo resultado informó melanoma con células que adoptaban aspecto fusiforme con marcada atipia y núcleo prominente correspondiente a estadio Clark IV y con índice de espesor Breslow 4mm, (Figura 2), ulceración no presente en la biopsia, componente in-situ de extensión superficial , 0 mitosis por 1mm2, no se identificó infiltración perineural y vascular, bordes quirúrgicos comprometidos por tumor. Al realizar estudio inmunohistoquímico se encontró s100 (tinción citoplasmática) difusamente positivo en células tumorales (Figura 3) y SOX10 (tinción nuclear) difusamente positivo en células neoplásicas. (Figura 4). Se concluyó diagnóstico de melanoma desmoplásico.

Discusión: El melanoma desmoplásico (MD) comprende entre 1 y 4% de todos los melanomas, tiene predilección por la piel crónicamente fotoexpuesta de cabeza y cuello comúnmente, con mayor frecuencia en hombres, de edad media de 60 años. Dada su apariencia poco característica el MD puede simular una amplia variedad de lesiones tanto benignas y malignas, por lo que requerirá una biopsia para el diagnóstico. La utilidad de la dermatoscopía para identificar MD aún no se ha demostrado. Histológicamente se ha clasificado al MD en dos subtipos: el puro (desmoplasia prominente en toda la lesión) y el mixto (focos parciales de desmoplasia), tanto el MD puro o el MD mixto pueden o no estar asociados con melanoma in situ en la epidermis y/o el epitelio folicular. La afectación nerviosa por MD es común y se asocia con mayor frecuencia a tumores profundamente infiltrantes de la región de la cabeza y el cuello. Los estudios inmunohistoquímicos a menudo son necesarios para la evaluación óptima del grosor tumoral del DM y para su distinción de los simuladores no melanocíticos. El marcador más valioso para el diagnóstico de MD es la proteína S100; también podrían ser útiles los anticuerpos receptor del factor de crecimiento nervioso y SOX10 (un factor clave de transcripción nuclear en la diferenciación de las células progenitoras de la cresta neural a melanocitos). El MD es típicamente positivo y difuso para la proteína S100. El grosor medio de Breslow en el MD es mayor y se observa una menor incidencia de afectación ganglionar; es así que la supervivencia de los pacientes con MD es comparable o mejor que la observada en pacientes con melanoma no MD. En cuanto al manejo la resección quirúrgica es la primera línea de tratamiento, el grado de resección quirúrgica, independiente del grosor del tumor, es un predictor significativo de supervivencia. La supervivencia global de cinco años para MD oscila entre 67-89%, con propensión a la recurrencia local, con tasas reportadas del 4 al 60%; no obstante la edad avanzada, el sexo masculino y la ubicación en cabeza y cuello están asociados con un mayor riesgo de muerte específica por DM.

Conclusiones: El melanoma desmoplásico es raro, con características histológicas determinadas por células fusiformes y un estrato fibroso cuyo comportamiento clínico es único y puede simular varias lesiones benignas y malignas. Es importante estimar el espesor de la lesión y afección nerviosa además de realizar estudio inmunohistoquímico para diferenciarlo de otras entidades. El tipo histológico, el grosor de la lesión, el sexo masculino, la localización en cabeza y cuello y la edad avanzada predicen el pronóstico.

Palabras Claves: Melanoma desmoplásico, inmunohistoquímica, reporte de caso.

0386 - LINFOGRANULOMA VENÉREO COM MANIFESTAÇÃO LINFÁTICA NO IMUNOCOMPROMETIDO

LIN ANG, Patricia | ROSALES, Sharon | MENTA NICO, Marcello

HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

Presentação do Caso: Doente masculino, 54 anos com úlcera perianal e tumor inguinal à esquerda há 2 semanas. Portador de HIV desde 2011 com carga viral indetectável e contagem de linfócitos CD4 de 794 células, de 4 meses do início das lesões. A reação de polimerase em cadeia (PCR) para Chlamydia trachomatis no raspado da mucosa da úlcera perianal e na amostra do exsudato purulento aspirado do tumor foram positivas e a biópsia com anatomopatológico da úlcera com infiltrado linfoplasmocitário com alguns neutrófilos, superficial e profunda em meio à fibrose na derme com Grocott e Gram negativos. Tratado com Doxiciclina 100 mg duas vezes ao dias por 30 dias com remissão do quadro.

Discussão: LGV é uma IST, causada pela bactéria C.trachomatis, sorogrupos L1, L2 e L3. Endêmica em países da África, Ásia, América do Sul e Caribe, rara em países da América do Norte e Europa. Atualmente, prevalece na população de homens que fazem sexo com homens (HSH). A transmissão atual tem sido atribuída a portadores assintomáticos. Na população HSH, 25% das infecções anogenitais são assintomáticas. No LGV, o período de incubação é de 1-4 semanas. Quanto à clínica, divide-se em três fases. Pápula indolor que erode formando úlcera na fase primária, abaulamento dos linfonodos inguinais (sinal de Groove) na fase secundária e proctite e obstrução retal linfática na fase terciária. O diagnóstico específico com a identificação do sorotipo responsável é pouco disponível. Não há padrão- ouro nos guidelines atuais. A sorologia por microimunofluorescência é sorotipo- específica e a sua positividade se dá na titulação superior a 1:256, mas pouco acessível. Um método sensível e disponível não sorogrupo-específico é o teste de amplificação de ácidos nucléicos. As amostras de swab de úlcera, de reto, de uretra, o exsudato de úlcera, o aspirado de bubão podem ser testados. Detectam 20-50% mais do que cultura de células de McCoy. O tratamento preconizado é Doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 21 dias. A Azitromicina pode ser alternativa. Em 13 estudos descritivos,há associação entre HIV e LGV, logo pesquisar outras ISTs ,assim como teste e tratamento de parceiros sexuais. O seguimento deve ser feito até que sintomas sejam resolvidos e cura laboratorial.

Conclusões: O linfogranuloma venéreo é uma infecção sexualmente transmissível em ascensão, sobretudo na população de homens que fazem sexo com homens nos dias de hoje. Desse modo, a prevenção, a suspeição e o diagnóstico precoce são essenciais para o controle da persistência na cadeia transmissão da doença.

Palavras Chaves: linfogranuloma venéreo, sinal de Groove, Chlamydia trachomatis, HSH

0387 - ANGIOFIBROMA CELULAR DE LOCALIZACIÓN VULVAR

MARTINEZ, Mariana Jimena (1) | PEREMATEU, María Sol(2) | SLUGA, Maria Celeste(3) | DOMENECH, Maria Marta(2) | GRACIELA, Lopez de Seco(2) | TORRES, Sofia(4) | WERNICKE, Alejandra(3) | MARCHITELLI, Maria Claudia(2)

HOSPITAL ESPAÑOL (1); HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES (2); HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES (3); HOSPITAL PRIVADO (4)

Presentación del Caso: Paciente de 47 años, sin antecedentes patológicos, consultó por una tumoración vulvar localizada en labio mayor izquierdo, de aproximadamente un año de evolución, la misma era asintomática, elástica a la palpación, con crecimiento progresivo en los últimos seis meses, la piel suprayacente se apreciaba normal y la lesión era móvil sin encontrarse adherida a planos profundos. De manera complementaria se solicitó una ecografía de piel y partes blandas con doppler color y la misma informó una formación hipoecogénica de bordes definidos con abundante vascularización. El estudio histológico reveló una formación tumoral circunscripta constituida por células fusiformes con núcleos elongados y escaso citoplasma eosinófilo que se disponían en un patrón estoriforme. Se reconocían además numerosos vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre de paredes hialinizadas, algunos con un patrón tipo asta de ciervo. No se observaban atipías ni mitosis. La inmunohistoquímica resultó positiva para CD34 y para el receptor de estrógeno. La arteriografía mostró una formación hipervascularizada a nivel del labio mayor izquierdo a expensas principalmente de ramas de la arterias pudenda interna izquierda Se decidió realizar embolización del tumor y posteriormente hemivulvectomía izquierda. La paciente tuvo buena evolución sin recidiva de la lesión a un año de seguimiento.

Discusión: El angiofibroma celular de vulva fue descrito por primera vez por Nucci et al. en 1997. Aparece igualmente en hombres y mujeres; en mujeres durante la quinta década de la vida y en hombres a lo largo de la séptima. En la mayoría de los casos se localiza en la región inguinoescrotal o vulvovaginal, aunque se han descrito otros casos de localización extragenital, como en la pared torácica o el retroperitoneo. Suele presentarse como una lesión, sólida, bien circunscrita, en la región vulvar, de consistencia elástica y son menores de 3 centímetros (cm) de tamaño, aunque en los hombres el promedio del tamaño es de 7 cm. El diagnóstico diferencial de esta lesión incluye el angiomixoma, el angiomiofibroblastoma, el lipoma de células fusiformes, tumores fibrosos, el perineuroma y el leiomioma. Se realiza en base a las características histológicas e inmunohistoquímicas de cada tumor. El tratamiento del mismo es la escisión de la tumoración con márgenes amplios para evitar la recidiva de la lesión.

Conclusiones: El angiofibroma celular de vulva es una lesión benigna, bien circunscrita, con características histológicas e inmunohistoquímicas que permiten diferenciarla de otras posibles lesiones que aparecen en la misma localización.

Palabras Claves: angiofibroma, tumor vulvar, vulva, patología vulvar

0388 - ENFERMEDAD DE BEHÇET: ¿PRIVATIVA DE UNA RAZA?

HERMOSILLO CARDOZA, Brenda | FUENTES SUAREZ, Adán | DE ANDA JUÁREZ, Mariana Catalina | MAGAÑA QUIÑONES, José Julio | RODRÍGUEZ HENRÍQUEZ, Pedro | UNGSON GARCÍA, Mariana Guadalupe

HOSPITAL GENERAL DR MANUEL GEA GONZÁLEZ

Presentación del Caso: Mujer indígena de 25 años de edad; originaria de Chiapas, México. Con 6 años de múltiples episodios caracterizados por úlceras orales y vaginales de 15 días de duración. En el último año se agrega fiebre, eritema conjuntival, edema palpebral bilateral, artralgias inflamatorias, lesiones nodulares en ambas piernas intermitentes. A la exploración física destacan: lesiones papulo-pustulares en la cara. Una estomatosis que afecta paladar blando, mucosa labial superior e inferior y piso de la boca caracterizada por úlceras tipo afta, menores de 3mm de diámetro, fondo blanco y halo eritematoso. En labios mayores y menores también úlceras de <5 mm de diámetro, de bordes bien definidos, con lecho eritematoso. Se reportan AANs negativos. La biopsia de las úlceras muestran un denso infiltrado por neutrófilos y eosinófilos. Las tinciones especiales fueron negativas. Prueba de patergia negativa. Tipificación HLA positiva para: B27, B35, DRB1*01, DRB1*04, DQB1*05, DQB1*03:02. Se integran criterios para clasificación de enfermedad de Behçet.

Discusión: Behçet es una entidad vascular inflamatoria crónica y recalcitrante. Su etiopatogenia permanece desconocida. Su prevalencia es alta en países desde el Mediterráneo y hasta Japón, con correlación genética con el HLA-B51. La negatividad del HLA-B51 en algunos pacientes sugiere influencia de otros factores genéticos y/o ambientales. Se han descrito alelos diferentes en la población mexicana mestiza, entre ellos los HLA-B35 y -DRB1*01. La enfermedad ha tenido alrededor de 17 propuestas de diagnóstico, en todas éstas nunca se considera el origen racial como criterio diagnóstico, sino sólo los signos y síntomas mucocutáneos. En el último estudio colaborativo de 27 países se definieron los criterios más sensibles y específicos, nuevamente, sin tener peso el lugar de origen de cada paciente. Los criterios consideran como diagnóstico un puntaje igual o mayor a 4 puntos, incluyendo lesiones oculares, lesiones tipo aftas genitales, lesiones tipo aftas orales, lesiones en piel (papulo-pustulares, eritema nodoso, úlceras), manifestaciones neurológicas, vasculares y la prueba de patergia positiva.

Conclusiones: El diagnóstico de Behçet depende exclusivamente de hallazgos clínicos, por lo que el origen o etnia del paciente no deben de ser una limitante para su sospecha. Dermatólogos, reumatólogos e internistas, deben tener presente esta patología, por el continuo movimiento de poblaciones a América latina, que condiciona mezclas raciales y susceptibilidades genéticas para desarrollar la enfermedad. 10.1111/jdv.12107 10.1016/j.imlet.2004.03.017

Palabras Claves: Behcet, vasculitis, úlceras

0389 - APLASIA CUTIS EN CONCHA AURICULAR, DESCRIPCIÓN DERMATOSCÓPICA

SEPÚLVEDA, Fernanda | PEREIRA, Francisco | ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo | MACÍAS ESLAVA, María Angélica

HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Adolescente de sexo femenino de 13 años, sin antecedentes mórbidos. Presenta lesión en concha auricular derecha desde nacimiento. Sin síntomas asociados. Al examen físico destaca placa de 1 cm, café, con superficie hiperqueratósica. A la dermatoscopía con luz polarizada se observa placa hiperqueratósica, la que al ser retirada pone en evidencia lesión atrófica de 0,8 mm con fondo eritematoso brillante, de contornos netos irregulares, con múltiples estructuras blancas brillantes con aspecto de telas finas. Dado antecedente de lesión congénita y contexto asintomático, desarrollo neurosensorial normal, sin presencia de otro tipo de malformaciones se maneja de forma conservadora.

Discusión: La aplasia cutis congénita es un trastorno infrecuente, cuya incidencia se estima de 1 a 3 en 10.000 nacimientos vivos. Se caracteriza por ausencia focal o generalizada de la piel. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero alrededor del 85% se presenta en el cuero cabelludo. Aunque en la mayoría de los casos es un hallazgo aislado, puede estar asociado con síndromes genéticos y anomalías congénitas. Se plantean múltiples causas, como cierre incompleto del tubo neural o de las líneas de fusión embrionaria, traumatismo intrauterino, adherencias de membrana amniótica, infecciones intrauterinas, mutaciones, teratógenos, entre otros, por lo que su apariencia clínica es extremadamente variable, desde una erosión o ulceración profunda, pasando por una cicatriz hasta un defecto ovoide discreto cubierto por una membrana. Existen 9 subtipos descritos en la literatura según localización y asociaciones sindromáticas. Los defectos que involucran el tronco y/o las extremidades, representan el 15% de los casos y a menudo son bilaterales y simétricos. No existe descripción del compromiso ótico, por lo cual nuestro caso revierte gran interés. El diagnóstico es clínico durante el periodo neonatal, sin necesidad de estudio histopatológico. La dermatoscopía de lesiones en cuero cabelludo es bien conocida, describiéndose un patrón con ausencia de aperturas foliculares, presencia de vasos sanguíneos gruesos e hipertricosis en collar sobre un fondo eritematoso brillante. Las lesiones fuera del escalpo no han sido caracterizadas, por lo cual resulta interesante la similitud de los hallazgos, aún cuando se trata de una zona de piel sin anexos y con alto grado de cicatrización debido a la edad de la paciente. Las estructuras cristalinas que forman líneas blancas, brillantes, corresponden a cambios en la composición y orientación del colágeno en el estroma. Si bien la mayoría de las lesiones se curan por sí solas, ciertas ubicaciones y características clínicas deberían impulsar un estudio más exhaustivo para detectar anomalías subyacentes.

Conclusiones: La aplasia cutis es una malformación que no solo afecta el cuero cabelludo. El compromiso de la concha auricular es probablemente una ubicación muy inhabitual, por lo que es importante para su diagnóstico el uso de la dermatoscopía, de modo de orientar correctamente los estudios destinados a descartar asociaciones sindromáticas o malformaciones óticas y/o cerebrales.

Palabras Claves: Aplasia cutis – concha auricular - dermatoscopía

0390 - NECROBIOSIS LIPOÍDICA EN PACIENTE DIABÉTICO TIPO 2. REPORTE DE CASO

FLORENTÍN MANCÍA, Sandra María | AGUILAR NAVILLE, Silvia María | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Presentación del Caso: Varón, 49 años, diabético tipo II en tratamiento con metformina y sobrepeso. 4 años de evolución de manchas marrones en piernas, no pruriginosas, levemente dolorosas. EF: placas eritemato pigmentadas de limites netos bordes irregulares de 1 a 3 cm de diámetro descamativas en la periferia, algunas impresionan con centros atróficos localizadas en cara anterior y lateral de ambas piernas. Biopsia cutánea: dermatosis granulomatosa en empalizada. El diagnóstico diferencial lo planteamos con una necrobiosis lipoídica en primer término. Se inicia tratamiento con corticoide tópico de alta potencia.

Discusión: La necrobiosis lipoídica, enfermedad granulomatosa crónica de etiología desconocida, se ha vinculado a enfermedades sistémicas, como la diabetes mellitus, y autoinmunes, como el lupus eritematoso y la artritis reumatoide, así también con enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, granuloma anular, sarcoidosis. Aunque la incidencia de Necrobiosis lipoídica en pacientes diabéticos es de solamente 0,3 a 1,2%, la Diabetes mellitus es la enfermedad asociada con mayor frecuencia con esta dermatosis.

Conclusiones: La Necrobiosis Lipoídica es una enfermedad poco frecuente, de patogenia desconocida, con una incidencia 3 veces superior en el sexo femenino respecto al masculino. Está asociada frecuentemente con la diabetes mellitus tanto tipo 1 como tipo 2, y aunque ésta suele precederla en años, en algún caso la aparición es simultánea. Muchos agentes terapéuticos han sido probados para su tratamiento, no existiendo hasta el momento una terapéutica de primera elección. Las enfermedades metabólicas son un problema común en el ámbito mundial. El conocimiento de las manifestaciones cutáneas de estas enfermedades puede favorecer un diagnóstico más temprano y un mejor control de la enfermedad.

Palabras Claves: Necrobiosis Lipoídica. Diabetes Mellitus

0391 - REACCIÓN LOCAL A VACUNA BCG. BCGÍTIS. REPORTE DE UN CASO

FLORENTÍN MANCÍA, Sandra María | SEALL OVELAR, Laura | AGÜERO DE ZAPUTOVICH, Fátima | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Presentación del Caso: Lactante, sexo femenino, 6 meses de edad, sin antecedentes maternos de riego con controles prenatales suficientes, producto de cesárea por cuadro de gastroquisis, con peso al nacer de 3300 gramos. Antecedentes quirúrgicos de gastroquisis y oclusión intestinal por bridas y restitución del tránsito. Cuenta con todas las vacunas para su edad de acuerdo al Programa Ampliado de Inmunización (PAI). Vacuna BCG al 1 día de vida. Internada en la Unidad de Cuidados Intensivos pediátricos por cuadro de shock hipovolémico, sepsis a punto de partida enteral, neumonía adquirida en la comunidad, desnutrición calórico proteica severa en tratamiento con Cefotaxima mas Clindamicina. Solicitan evaluación al Servicio de Dermatología por historia de 2 semanas de evolución de nódulos eritematosos en brazo y antebrazo derechos, aparentemente asintomáticos. EF: Nódulos ligeramente eritematosos pigmentados de limites netos bordes regulares de 1 y 1,5 cm de diámetro en número de 2, consistencia blanda, móviles en línea en antebrazo y brazo derecho. Área central fluctuante en lesión de brazo derecho. No se palpan adenomegalias. AP: Granulomatosis dérmica con células gigantes, supurativa, no necrobiotica ni necrotizante, sin afectación epidérmica. Cuadro histológico que se observa en procesos infecciosos. Coloración de ZN para BAAR negativo. Cultivo de material de punción: Coloración para GRAM: no se observan bacterias, Coloración de Giemsa: no se observan hongos, coloración de ZN: se observan Bacilos Acido alcohol resistente (+++). PCR: Mycobacterium Bovis, especie miembro del Complejo Mycobacterium tuberculosis. Dx: Reacción local a BCG (BCGítis). En seguimiento por Infectología, ante buena evolución se decide observación de la paciente.

Discusión: La vacuna Bacillus Calmette-Guerin (BCG) que se administra a los recién nacidos de países con alta incidencia de tuberculosis puede ocasionar reacciones locales hasta infección diseminada en pacientes inmunocomprometidos. Las reacciones adversas locales incluyen linfadenitis, abscesos, ulceración y reacciones persistentes en el lugar de la inyección. El manejo de la BCGítis es controvertido y varía desde la simple observación hasta opciones médicas y quirúrgicas.

Conclusiones: Debido a que la población infantil es un grupo continuamente expuesto a las vacunas, es importante poder identificar las reacciones cutáneas causadas por ellas. Estas pueden ser locales o generalizadas, e inespecíficas. Si bien la gran mayoría de las reacciones a vacunas es inespecífica, existen algunas reacciones cutáneas típicas, como la bcgítis local por vacuna de BGC.

Palabras Claves: Vacuna BCG. BCGítis

0392 - CÁNCER DE MAMA CON METÁSTASIS CUTÁNEA: A PRONÓSTICO DE UN CASO

AEDO, Gabriel (1) | CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio(1) | SEGUEL, Alvaro(1) | TERC, Florencia(1) | SEGOVIA, Laura(2)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (1); ANATOMIA PATOLOGIA HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU (2)

Presentación del Caso: Paciente 71 años, sexo femenino, con antecedentes de Ca de mama izquierda operado(mastectomía total) el 2016 + Linfoadenectomia + quimioterapia. En tratamiento con anastrozol 1 comprimido al día vía oral. Derivada por aparición de lesiones sobre cicatriz mama, desde hace 30 días, en ocasiones pruriginosas. Al examen físico: placa infiltrada eritematosa bordes bien delimitados, irregulares asociado a lesiones papulares satélites sobre cicatriz mama izquierda.(Foto 1) Biopsia: compatible con metástasis cutánea de carcinoma ductal infiltrante de mama (foto 2.A) Inmunohistoquímica: Gata 3+(Foto 2.B); Receptores de estrógeno+; HER2 –; KI 67 40% + (Foto 2.C)

Discusión: El cáncer de mama es uno de los tumores malignos más frecuentes en mujeres, con una alta morbimortalidad, genera metástasis cutánea(MC) de un 5 a un 10 % algún momento de su evolución. Así mismo, el cáncer de mama representa el 70% de las MC. La mayoría de los pacientes tiene antecedente previo de cáncer, siendo infrecuente que las MC sean la manifestación inicial(0.6%). La localización MC de cáncer de mama suele ser en: tronco, abdomen, cuero cabelludo, extremidades superiores y la cara. Siendo el tronco la más frecuente. Se describen diversas formas de manifestación: Carcinoma metastásico inflamatorio o erisipeloide, Carcinoma metastásico en coraza, Carcinoma metastásico telangiectásico, Carcinoma metastásico nodular, Alopecia neoplásica, Carcinoma de mama metastásico del pliegue inframamario y Enfermedad de Paget del pezón y la aréola y distribución zosteriforme. En este caso se describe una forma nodular, en el tórax cuya forma según la literatura es la más frecuente. La sobrevida de las MC es en promedio 7,5 meses, por lo tanto, es importante que sea evaluado por un equipo multidisiplinario.

Conclusiones: Las metástasis cutáneas son infrecuentes, sin embargo, han incrementado en los últimos años por el amento de supervivencia de los pacientes con cáncer. Las MC de cáncer de mama se caracterizan por su gran polimorfismo, y aunque estas en la mayoría son papulonodulares, no debemos olvidar e resto de formas descritas. Se requiere por tanto un alto grado de sospecha diagnostica, y siempre ante la duda o mala respuesta es recomendable biopsiar las lesiones. La aparición de una MC indica la presencia de una enfermedad diseminada en estado avanzado, conocer estas distintas manifestaciones puede ser de gran ayuda para el manejo, pronóstico, derivación y seguimiento del paciente.

Palabras Claves: metastasis cutánea, cancer de mama

0393 - SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO DE LOCALIZACIÓN INHABITUAL: REPORTE DE UN CASO

AEDO, Gabriel (1) | SEGUEL, Alvaro(1) | CORDOVA, Hector(1) | RUIZ MATUS, Felipe(1) | SEGOVIA, Laura(2)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (1); ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU (2)

Presentación del Caso: Paciente 42 años, sexo femenino, sin antecedentes mórbidos. Consulta por lesión nodular de 15 años de evolución dolorosa ubicada en muslo derecho. Al examen físico: lesión nodular, friable, superficie amarilla asociado a eritema e hiperpigmentación perilesional, 3 x 2 cm, firme, móvil, no adherida a planos profundos, en cara posterior de muslo derecho. Biopsia: Proceso inflamatorio crónico y agudo con focos supurados y dermatitis fibrosante con infundíbulos dilatados asociado a siringocistoadenoma papilifero. Posteriormente se cita a paciente para extirpación completa de lesión.

Discusión: El siringocistoadenoma papilifero(SCAP) es un tumor anexial, benigno, presentándose en niños y adolescentes. La mayor revisión de casos incluye 145 pacientes, donde el 75% estuvo en la cabeza y cuello, siendo el muslo una localización poco frecuente (3.4%), otras localizaciones menos frecuentes son parpados, brazos, escroto, vulva espalda y abdomen. Pueden ser esporádicos o asociados a un nevo sebáceo en un 30% de los casos. Se manifiesta como un nódulo solitario de color piel o ligeramente eritematoso, sin pelos, asintomático y durante la pubertad puede aumentar de tamaño y progresar a formas verrucosas o costrosas. En ocasiones cursa con fistulas, sangrado con traumas menores, infecciones y ulceraciones. Se asocia a otras neoplasias benignas de origen anexial como adenoma apocrino, hidroadenoma papilifero, tricoblastoma, poroma ecrino y Nevo sebáceo de Jadassonhn. Rara vez se asocia neoplasias malignas, pero el desarrollo de carcinoma de las células basales se describió en 10%, principalmente cuando se asocia con nevo sebáceo. El carcinoma escamoso también ha sido informado como progresión sin embargo es extremadamente raro. El tratamiento recomendado es la escisión de lesión que suele ser curativo

Conclusiones: El SCAP, es un tumor poco frecuente, presenta pocos informes de localización atípica, en este caso se ilustra un caso adicional de localización y edad atípica que contribuye a el diagnostico diferencial de este tipo de lesiones. El estudio morfológico es esencial para descartar malignidad y definir seguimiento. Se realizó escisión completa de lesión cuyo tratamiento evita las complicaciones locales, descarta malignidad y suele ser curativo.

Palabras Claves: Siringocistoadenoma papilifero

0395 - ERUPCIÓN LUMÍNICA POLIMORFA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA

CÓRDOVA, Héctor(1) | SEGUEL SÁNCHEZ, Alvaro (1) | REEVES, Maria Beatriz(1) | RUIZ MATUS, Felipe(1) | SEGOVIA, Laura(2)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE, HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL BARROS LUCO (2)

Presentación del Caso: La corticoides corresponden a la primera línea de tratamiento en una gran variedad de patologías dermatológicas, sin embargo, su uso debe ser monitorizado estrictamente debido a la gran cantidad de efectos adversos que estos poseen, dentro de los que encontramos atrofia cutánea, erupciones acneiformes, cambios pigmentarios, entre otros. Su uso puede ser mediante diferentes vías de administración, siendo sistémicos (orales), tópicos o intralesionales. La alopecia areata corresponde a una patología de posible causa autoinmune en la cual existe caída de pelo en placas de forma numular, dentro de sus opciones terapéuticas se encuentran agentes que promueven el crecimiento capilar (como minoxidil) y antiinflamatorios (como corticoides). Se presenta el caso clínico de un paciente con atrofia cutánea secundaria a corticoides con exitosa respuesta terapéutica a tacrolimus y minoxidil. Caso clínico: Paciente con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes, consulta por la presencia de un cuadro de 3 semanas de evolución caracterizado por la aparición de lesiones pruriginosas en cara, que posteriormente se distribuyen hacia espalda, tórax, extremidades superiores e inferiores. En relación a su morfología, en primera instancia correspondían a pápulas que con el paso de los días se transformaron en placas eritematodescamativas, algunas con salida de material purulento. Niega la ingesta de nuevos medicamentos, drogas, u algún otro cambio en las últimas semanas. Solo destaca la presencia de exposición solar importante 5 días antes del comienzo de las lesiones. Al examen físico destaca la presencia de múltiples placas eritematodescamativas, costrosas, que comprometen completamente la cara, tórax superior, extremidades superiores e inferiores, destacando la fotodistribución de estas. Exámenes de laboratorio generales e inmunológicos dentro de rangos normales. Se realiza biopsia en que destaca espongiosis epidérmica asociado a infiltrado linfohistiocitario dérmico, superficial y profundo, asociado a edema dérmico papilar. Posterior a la toma de biopsia, se inicia tratamiento con corticoterapia tópica y sistémica, con buena respuesta y completo blanqueamiento de lesiones a los 7 días de iniciado en tratamiento.

Discusión: La ELP corresponde a la fotodermatosis idiopática más común, clásicamente descrita como vesículas, pápulas o placas eritematosas que aparecen a las horas de la exposición solar, se cree que representa una respuesta de hipersensibilidad tardía a antígenos cutáneos endógenos fotoinducidos, asociado a una disminución en la síntesis de interleuquinas 4 y 10, asociado a un aumento de linfocitos T CD4+ a las horas, y CD8+ al cabo de los días. Dentro de su descripción en la literatura, se han encontrado pocos casos descritos que representen una forma eritematodescamativa extensa de la enfermedad, además, también siendo atípica la cronología de este caso, al presentarse 5 días luego de la exposición solar, esta asociación podría explicar la mayor hiperqueratosis expresada en nuestro paciente, además del efecto citotóxico mediado por los linfocitos T CD8+.

Conclusiones: Si bien la ELP tiene una clínica, tanto en morfología como cronología, características, no se debe olvidar que existen formas atípicas de esta, como la presentada en nuestro caso clínico, siendo vital para el diagnóstico un examen físico prolijo, dándole especial énfasis a la fotodistribución de las lesiones, como lo expresado por este paciente.

Palabras Claves: Fotodermatosis

0396 - METÁSTASIS CUTÁNEA DE ORIGEN PULMONAR. DESCRIPCIÓN DE UN CASO

SEGUEL SÁNCHEZ, Alvaro (1) | GATICA DÍAZ, Elsa(1) | MÉNDEZ BARRÍA, Pamela(2) | FUENZALIDA, Hector(1) | SEGOVIA, Laura(3)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL DE GORBEA (2); HOSPITAL BARROS LUCO (3)

Presentación del Caso: Las metástasis con foco cutáneo causadas por una neoplasia distinta piel son poco frecuentes en la práctica clínica, no obstante, es muy importante su reconocimiento ya que pueden ser la primera manifestación de un cáncer subyacente o alterar su pronóstico y por tanto el tratamiento. Los órganos que con mayor frecuencia producen producen metástasis cutáneas corresponden a tejido mamario, piel, estómago, pulmones, intestino grueso y riñones. Se presenta el caso clínico de un paciente con sospecha de metástasis cutáneas. Caso clínico: Paciente masculino de 75 años de edad, con antecedente de enfermedad renal crónica etapa 5, en estudio por nódulo pulmonar radiográfico con sospecha de malignidad. Es derivado a Dermatologia ante la presencia de masas cervicales y dorsales de 7 meses de evolución que han presentado crecimiento progresivo. Al examen físico se encontraron tumores eritemato violáceos, bien definidos, firmes y localizados en región cervical posterior, dorsal y región lumbar izquierda. En este contexto se realiza biopsia excisional de lesión significativa que informa metástasis cutánea de carcinoma escamoso pobremente diferenciado de origen pulmonar, a la inmunohistoquímica TTF (-), P40 (+), CK7 (+), CK20(-), S-100 (-), CD45 (-).

Discusión: Las metástasis cutáneas representan una entidad de extremada baja frecuencia en la población, presentando diversos orígenes entre ambos sexos. Mientras que en mujeres la fuente de metástasis cutánea corresponde a las mamas (69%), colon (9%), melanoma (5%), ovarios (4%) y los pulmones (4%), en hombres los principales orígenes de metástasis cutáneas son los pulmones (24%), colon (19%), melanoma (13%) y cavidad oral (12%). En la mayoría de los casos, las metástasis cutáneas se desarrollan después del diagnostico inicial de la neoplasia primaria (por ejemplo metástasis de cancer de mama en región torácica que se desarrolla años después de una mastectomia). En otro porcentaje de pacientes, las metástasis pueden ser diagnosticadas al mismo tiempo o previo al diagnostico del cancer primario (por ejemplo, carcinomas de pulmón y células renales). Las metástasis se presentan como nódulos o tumores redondeados u ovales, firmes o móviles y de apariencia eritematosa o color piel, que se desarrollan rápidamente y pueden presentar sensibilidad y/o dolor a la palpación o ser asintomáticos. Cualquier lesión eruptiva o de crecimiento rápidamente progresivo debe hacer sospechar la posibilidad de una metástasis. La ubicación más común para estas metástasis en los hombres son el tórax anterior, seguidos por el abdomen, espalda, cuero cabelludo, cuello, cara, extremidades y pelvis. En mujeres, las zonas mas afectadas son el tórax anterior, abdomen, espalda y extremidades superiores. Dentro de los diagnósticos diferenciales a considerar en las metástasis de foco cutáneo se encuentran: quistes branquiales, celulitis, dermatofibroma, herpes zoster y granuloma piógeno.

Conclusiones: Las metástasis cutáneas corresponden a una entidad de muy baja prevalencia, aún en caso de cáncer en estado avanzado, ocurriendo por ejemplo en el 2,5- 7,5% de los casos de cáncer pulmonar con una la mediana de 2,9 meses. No obstante, es una entidad que debe sospecharse ya que puede modificar el pronóstico y terapéutica oncológica, o ayudar en el diagnóstico de un cáncer oculto. La biopsia siempre será mandatoria para establecer el tipo histológico del tumor y así poder ayudar con la toma de decisiones terapéuticas. Pese a los avances en el tratamiento de las enfermedades oncologicas, las metástasis cutáneas de cancer de pulmón siguen siendo una característica de mal pronostico.

Palabras Claves: Metástasis

0398 - ESCLEROMIXEDEMA: REPORTE DE UN CASO

MANCINELLI, Maria Clara | FEOLA, Hernan | IVANOV, Mara Lorena | VEREA, María Alejandra

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS DE LA PLATA

Presentación del Caso: Hombre de 57 años con antecedentes personales de hiperplasia prostática benigna, HTA y cirugía por malformación A-V cerebral, que consultó por erupción papular y esclerodermoide generalizada. A la exploración física presentaba facie leonina, conservando cejas y pestañas, refiriendo más de un año de evolución con progresión lenta. El cuadro condicionaba la apertura oral, ocular y también la movilidad articular. Concomitantemente manifestaba: malestar general, disfagia y pérdida de peso significativa en los últimos meses. Como antecedentes de enfermedad actual: episodios convulsivos seguidos de coma por lo cual requirió neurocirugía con colocación de válvula de derivación ventrículo-peritoneal y tratamiento con fenitoína y fenobarbital hacía aproximadamente 2 años. Con diagnóstico presuntivo de Escleromixedema se realizaron biopsias cutáneas que arrojaron resultados vinculables con dicha entidad. Se decide realizar evaluación completa para investigar entidades asociadas al escleromixedema: Laboratorio completo: ERS elevada, perfil tiroideo y resto s/p. El proteinograma electroforético evidenció un leve aumento de alfa2 globulinas y banda homogénea en zona gamma con resto de inmunoglobulinas disminuidas. La inmunofijación: banda homogénea observada en proteinograma corresponde al componente monoclonal G Kappa. El estudio hematológico de sangre periférica y biopsia de médula ósea resultaron sin particularidades, por lo que se concluye que los hallazgos corresponden a una Gammapatía monoclonal de significado clínico (GMSC). Las evaluaciones neumológica y gastroenterológica no presentaron hallazgos relevantes. Con diagnóstico de Escleromixedema se inicia terapéutica de primera línea con Inmunoglobulina IV pero a dosis menores a las recomendadas debido a falta de disponibilidad. El paciente presentó buena respuesta durante las primeras tres dosis, presentando luego recaída durante el tratamiento por lo que se agregan glucocorticoides VO.

Discusión: El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente y crónica, que generalmente ocurre en asociación con gammapatía monoclonal. La afectación extracutánea puede implicar una morbimortalidad significativa. La terapéutica resulta desafiante ya que no hay ensayos clínicos randomizados que soporten un tratamiento específico definitivo debido a la rareza de esta entidad y al entendimiento incompleto de su etiopatogenia. La resolución completa de las manifestaciones del escleromixedema es el objetivo del tratamiento, pero no siempre es factible.  Existe evidencia de mejoría objetiva de los síntomas clínicos en los pacientes tratados con inmunoglobulina endovenosa (IGIV), aunque se ha visto que la respuesta no suele ser permanente. En la actualidad la IGIV se considera terapia de primera línea. Los glucocorticoides sistémicos y la talidomida son alternativas terapeúticas que también se pueden usar solas o junto con la terapia IVIG. En cuanto a nuestro paciente, presentó en primera instancia, buena respuesta a la IGIV con dosis mucho menores a la recomendada en la mayoría de la literatura, siendo escasos los reportes de pacientes tratados con dosis como la que hemos tenido que implementar por falta de acceso. Sin embargo, ante la recaída durante el tratamiento se debió recurrir a sumar tratamiento de segunda línea disponible.

Conclusiones: El interés del caso radica en mostrar un subtipo de mucinosis primaria poco frecuente, que puede volverse crónica e incapacitante. El tratamiento de los pacientes con escleromixedema resulta desafiante por la falta de evidencia de calidad. Por otro lado, destacamos una vez más el rol del dermatólogo abriendo las puertas para la evaluación, diagnóstico y tratamiento precoz de patologías asociadas a este tipo de cuadros cutáneos.

Palabras Claves: Escleromixedema, Mucinosis primaria, Inmunoglobulina

0400 - ECOGRAFÍA DOPPLER EN LA EVALUACIÓN DE ACTIVIDAD, EXTENSIÓN CLÍNICA Y SUBCLÍNICA DE PACIENTES CON MORFEA: COMPARACIÓN CON ÍNDICE MODIFICADO DE SEVERIDAD DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA (MLOSSI)

PARRA CARES, Julio | WORSTMAN CANOVAS, Ximena | ALFARO SEPÚLVEDA, Daniela | VERA KELLET, Cristián

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: La morfea es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta dermis y subcutáneo. Aun no existen herramientas más allá de scores clínicos, validadas y suficientemente sensibles, que permitan objetivar cambios y magnitud. La ecografía ha descrito signos que se relacionan con afectación temprana y actividad. Éstos han demostrado superar a signos clínicos clásicos, correlacionándose con histopatología. Aún falta esclarecer si en aquellos activos, permitiría además establecer gradación de afectación y actividad subclínica en sitios clínicamente quiescentes o no comprometidos. Por ello queremos identificar en morfea correlación entre magnitud y actividad de los cambios clínicos y ecográficos; y si existe actividad subclínica asociada a la vecindad de las lesiones.

Material y Métodos: Estudio analítico retrospectivo, en pacientes con diagnóstico clínico-patológico de morfea con cálculo de mLoSSI al momento de la ecografía. Ésta fue realizada bajo estándares DERMUS por radiólogo entrenado y se consignaron aquellos hallazgos considerados predictores de actividad en la literatura. Para los test estadísticos se consideró IC 0,95 y p<0.05 como significativo.

Resultado y Conclusiones: Se analizaron 36 pacientes(7 hombres, 29 mujeres). Edad media 32,3 años(DE=14,8). Tiempo medio entre evaluación clínica y ecográfica 15,4 días(DE=21,6). Según clasificación de Kreuter 5 fueron generalizadas, 18 en placa, 11 lineales y 2 profundas. La afectación principal fue 15 tronco, 9 cara, 8 extremidades inferiores, 3 superiores y 1 cuero cabelludo. 17 estaban con inmunosupresores, 3 con corticoides tópicos y 16 sin tratamiento. En la medición se evidenció una relación positiva entre el grado de actividad clínica y el score ecográfico propuesto, situación que corrobora el gráfico de dispersión y líneas de tendencia(Imagen1A). El desglose de las tendencias por subtipo de morfea se muestra en la Imagen1B. 13 pacientes(39%) presentaron actividad subclínica(8 en un solo sitio, 3 en dos, 1 en tres y 1 en cinco), destacando 43%(n=3) en morfea en golpe de sable y 40%(n=2) en generalizadas(Imagen2). Los hallazgos ultrasonográficos solo son útiles si podemos obtener una correlación clínica adecuada. Esta serie sugiere relación directa entre cambios en scores clínicos y ecográficos. Además, la ecografía permitiría pesquisar actividad subclínica de sitios a distancia. Estos hallazgos entregarían un recurso valioso a la evaluación objetiva de pacientes que en su seguimiento tienen sospecha de actividad clínica sostenida, se quiere objetivar efectos de terapia, confirmar quiescencia, orientar periodicidad de evaluaciones y respaldar decisiones terapéuticas más agresivas de manejo.

Palabras Claves: morfea;ecografía;mLoSSI.

0401 - MIOFIBROMATOSIS INFANTIL MULTICÉNTRICA CON COMPROMISO VISCERAL: REPORTE DE UN CASO

CCOICCA CASAVERDE, Mackarena | CASTRO VARGAS, Evelyn Giuliana | HIPOLITO PITTAR, Maritza

HOSPITAL NACIONAL ALBERTO SABOGAL SOLOGUREN

Presentación del Caso: Se presenta el caso de un paciente varón 7 días de edad, quien presenta dificultad respiratoria desde el nacimiento y lesiones cutáneas de crecimiento progresivo. Al examen físico presenta nódulos firmes algunos con telangiectasias superficiales que varían de 0.5cm a 2 cm en mentón y abdomen. En el examen pulmonar se evidenció escasos roncantes y subcrépitos en ambos campos pulmonares. Laboratorio: PCR 0.85, hemoglobina 7.1, leucocitos 1478 (46% neutrófilos, 40% linfocitos sin linfocitos atípicos), plaquetas 170 000; DHL: 943, TP: 22.232, INR 1.995. Serología para CMV, HIV, hepatitis B y C fue negativo. La radiografía de tórax mostró proceso inflamatorio parenquimal. La Tomografía se evidenció nódulos pulmonares hipodensos múltiples el mayor de 8.5 mm y hepatomegalia. La biopsia cutánea se encontró infiltrado nodular hipocelular, esclerosados con áreas de células fusocelulares sin atipia con numerosos espacios vasculares con inmunohistoquímica vimentina positivo, actina músculo liso positivo, desmina negativo, CD34 negativo. Con lo que se llega al diagnóstico de miofibromatosis infantil cutánea multicéntrica con compromiso visceral. Paciente fallece por insuficiencia pulmonar.

Discusión: La miofibromatosis infantil, representa el tumor fibroso más frecuente de la infancia. Se presenta como lesiones nodulares, firmes. Más frecuente en menores de 2 años, siendo la mitad de los casos congénitos. Existen tres formas de presentación clínica: la lesión única solitaria, multicéntricas sin compromiso visceral y multicéntricas con compromiso visceral. El diagnóstico diferencial abarca múltiples entidades dentro de tumores de partes blandas y se realiza mediante biopsia. La forma solitaria es la forma más común de presentación, afecta especialmente la piel, el músculo, el hueso y el tejido celular subcutáneo en la cabeza, el cuello y el tronco; es más frecuentemente en varones. Los nódulos únicos suelen ser firmes, bien circunscriptos, no dolorosos y con una fase inicial de crecimiento rápido. En la forma multicéntrica, los órganos más comprometidos son corazón, pulmón y tracto gastrointestinal. El pronóstico suele ser benigno, con regresión espontánea en un periodo de 1 a 2 años para la variante solitaria e incluso para variante multifocal sin compromiso visceral. La forma multicéntrica con compromiso gastrointestinal, cardiaco o pulmonar puede presentar una mortalidad de hasta 73%. El tratamiento es expectante para la forma solitaria dada la posibilidad de regresión espontánea. La forma multicéntrica requiere abordaje quirúrgico. Cuando existe compromiso visceral, el tratamiento quirúrgico va a depender del órgano involucrado y su compromiso clínico. Cuando la miofibromatosis infantil es generalizada suele ser de mal pronóstico, está descrito el uso de quimioterapia con una respuesta variable.

Conclusiones: Se presenta el caso por ser una entidad poco frecuente donde las manifestaciones cutáneas se encuentran dentro de gamma de tumores de partes blandas de la infancia, y el estudio histológico se requiere para la confirmación del diagnóstico. La forma multicéntrica con compromiso visceral es un cuadro clínico grave, que posiblemente haya comenzado antes del nacimiento por lo que representa un pronóstico completamente diferente a las otras variantes y debería considerarse en el diagnóstico diferencial de las neoplasias en la infancia temprana a pesar de su baja frecuencia.

Palabras Claves: Miofibromatis infantil, tumores de partes blandas

0403 - INCONTINENCIA PIGMENTARIA EN RECIÉN NACIDO DE SEXO MASCULINO Y GEMELAR (FEMENINO/MASCULINO)

p class="Autores">MACHADO CASINI, Soledad | DE MARIA, Manuela | BELTRAMO, Pilar | LÓPEZ, Mónica | ACOSTA, María Agustina

CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL

Presentación del Caso: Presentamos dos casos clínicos valorados durante este año en nuestro servicio de importancia por tratarse uno de ellos de un recién nacido (RN) de sexo masculino y el otro un RN de sexo femenino gemelar (femenino/masculino) RN de horas de vida, masculino. Producto de embarazo bien controlado y tolerado. Parto vaginal a las 37 semanas sin complicaciones. Presenta una dermatosis topografiada en cara interna de miembro inferior (MI) izquierdo, caracterizada por vesículas de contenido seroso y pápulas que aparecen a las horas de vida, de distribución lineal. Pápulas en abdomen. RN de 16 días de vida, femenino. Producto de embarazo gemelar biamniotico-bicorial, bien controlado complicado con amenaza de parto prematuro. Inicio espontáneo de trabajo de parto a las 33 semanas, se realiza cesárea. Dermatosis localizada, topografiada a nivel de MI derecho, en cara posterior de muslo y pierna derecha de distribución lineal, caracterizada por vesículas de contenido seroso y pápulas que aparecen al 11vo día de vida. Sin otras lesiones en el resto del cuerpo. Ambos pacientes presentaban buen estado general, sin fiebre. Para descartar etiología infecciosa se realizó PCR para herpes virus simple 1, 2 y virus varicela zóster; exudado de piel, siendo los resultados negativos. Con planteo de Incontinencia Pigmentaria se realiza biopsia de piel que confirma el diagnóstico en ambos casos. En evolución fueron valorados por oftalmólogo, neuropediatra (Ecografía transfontanelar normal) que hasta el momento no presentaron alteraciones. En control con genetista, se realizó cariotipo en el primer caso, compatible con la fórmula XY (cariotipo normal) planteando un posible mosaicismo genómico y el segundo caso no presentó alteraciones.

Discusión: La Incontinencia Pigmentaria (IP) es una genodermatosis poco frecuente, de herencia dominante ligada al X que afecta a tejidos derivados del neuroectodermo. Se asocia a mutaciones en el gen IKBKG (NEMO). Siendo letal en varones salvo en casos de síndrome de Klinefelter o mosaicismo genómico. Las manifestaciones cútaneas son detectadas desde la etapa neonatal y siguen las líneas de Blaschko. Se definen 4 estadios en forma secuencial, solapada o salteada. El 1° es el eritemato- vesiculoso, 2° verrucoso, 3° hiperpigmentado y 4° atrófico. En cada estadio se plantean diferentes diagnósticos diferenciales, en especial en etapa neonatal, siendo las enfermedades vesico-ampollares del recién nacido las que se deben tener en cuenta. La IP puede asociar en el 50-80% de los pacientes alteraciones dentarias, oftalmológicas, neurológicas y/o esqueléticas.

Conclusiones: La IP es una enfermedad neurocutánea rara más aún en pacientes de sexo masculino. El diagnóstico temprano es fundamental para diferenciar de otras entidades de mayor gravedad en el neonato como son las infecciones y valorar posibles patologías asociadas es determinante para el pronóstico del paciente.

Palabras Claves: Incontinencia Pigmentaria, genodermatosis

0404 - CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL ASOCIADO A INFECCIÓN POR HERPES VIRUS Y SARCOMA DE KAPOSI GANGLIONAR EN UN PACIENTE INMUNODEPRIMIDO

PELLEGRIN BALTA, Ana Maria | GARCIA PINTO, John | DELGADO GONZALES, Víctor M.

HOSPITAL GUILLERMO ALMENARA

Presentación del Caso: Varón de 58 años sin antecedentes patológicos hace 4 meses inicia enfermedad con baja de peso aproximadamente 6 kilogramos y la aparición de una lesión papular de 0.5 cm, rojiza, en muslo izquierdo, asintomática la cual fue incrementando de tamaño. Un mes antes de la consulta, se agregaron lesiones papulovesiculares en muslo derecho y en brazos. Al examen: tumoración rojiza de 3cm x 3cm, bordes regulares, en muslo izquierdo, y lesiones papulo vesiculares de 1cm x 1 cm, de color piel, bordes regulares en antebrazo y muslo derecho. Cuenta con: Elisa VIH (+). Test de Tzanck de muslo derecho (+). Leu 5.59 x1000 mm3, Hb: 12.2 g/dl. Poliomavirus en sangre (-). La tomografía mostró signos de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) leve, no lesiones focales . La biopsia de lesión del muslo izquierdo evidenció nidos de células pequeñas, con poco citoplasma y núcleos grandes. El análisis de inmunohistoquímica reportó sinaptofisina (+) y enolasa neuronal específica (NSE) (+) y el estudio histológico de las lesiones papulo vesiculares mostró dermatitis vesicular intraepidérmica con presencia de queratinocitos necróticos y multinucleación. Con estos hallazgos se hizo el diagnóstico de carcinoma de Merkel e infección por herpes. Se decidió de la resección quirúrgica de la lesión y biopsia de ganglio centinela que evidenció células fusiformes que dibujan luces vasculares irregulares y herpes virus 8 positivo llegando al diagnóstico de Sarcoma de Kaposi Ganglionar. A los 2 meses de seguimiento presentó recidiva de tumoración de muslo izquierdo por lo que se indicó radioterapia en dicha zona.

Discusión: El CCM es un carcinoma neuroendocrino poco frecuente con un comportamiento agresivo que surge principalmente en áreas expuestas al sol . La inmunohistoquímica confirma la presunción diagnóstica. Se utiliza enolasa neuronal específica (NSE) y CKE1-CKAE3; que son marcadores específicos epiteliales, CK20; positivo en el 95% de los CCM (es el más específico). La mayoría de los pacientes con un CCM comprobado mediante biopsia debe tener un mapeo y una biopsia del ganglio linfático centinela (SLN), incluida la inmunohistoquímica. En nuestro paciente se realizó la biopsia de ganglio centinella siendo positiva está para Sarcoma de Kaposi . La extirpación amplia del CCM primario es el enfoque estándar para el tratamiento inicial del tumor primario siempre que sea posible. Se recomienda un margen de al menos 1 a 2 cm de piel de apariencia normal. Si los márgenes están cercanos o involucrados con el tumor, la RT posoperatoria está indicada para aumentar la probabilidad de lograr el control local de la enfermedad. Lograr márgenes negativos con la escisión local amplia inicial es importante para el control de la enfermedad a largo plazo.Lo cual no se vió en el caso presentado a pesar de una escisión amplia el tumor recidivó a los 2 meses. Este tumor suele presentar una mala evolución, con frecuentes recidivas locales y metástasis. El 40% de recurrencias tras exéresis; 50-60% metástasis linfáticas regionales; 30-40% metástasis a distancia (pulmones, hígado, huesos, cerebro, ganglios linfáticos retroperitoneales).

Conclusiones: Se reporta el caso clínico ya que se trata de un tumor con altas recidivas y mal pronóstico, que lo debemos de tener presente ante lesiones de aspecto tumoral, crecimiento rápido y asintomáticas en el contexto de un paciente inmunosuprimido como el presentado

Palabras Claves: Carcinoma de Células de Merkel; Sarcoma de Kaposi; Poliomavirus de células de Merkel; Inmunosupresión.

0405 - COLGAJO DE AVANCE V-Y LUEGO DE CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS

MACHADO CASINI, Soledad | TURRA, Nelson | DELLA SANTA, Rodrigo | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

HOSPITAL DE CLÍNICAS - DR MANUEL QUINTELA

Introducción: La incidencia de tumores cutáneos malignos ha aumentado progresivamente. La cirugía micrográfica de Mohs (CMM) es aceptada como la mejor opción terapéutica para áreas con alto riesgo de recurrencia tumoral. Existen múltiples opciones reconstructivas para los defectos quirúrgicos, siendo los colgajos una de ellas. El colgajo de avance V-Y fue descrito inicialmente por Barron & Emmett y consiste en diseñar una isla triangular, cuya base contacte con uno de los bordes del defecto y cuya longitud tenga al menos el doble del tamaño del mismo. El colgajo debe incluir al plexo subdérmico para favorecer una adecuada vascularización. Luego de realizar una incisión en los bordes, el colgajo debe separarse lateralmente y ser avanzado hacia el defecto, originando un defecto secundario en forma de "V", que luego se cerrará en forma de “Y”. El colgajo de avance V-Y se fundamenta en la elasticidad de los tejidos y facilita la reconstrucción de múltiples defectos quirúrgicos, minimizando el sacrificio de tejido sano y evitando complicaciones, como orejas de perro o la tensión excesiva. Describimos nuestra experiencia en el tratamiento de tumores de piel que fueron resueltos por CMM y cuyos defectos quirúrgicos fueron reconstruidos usando un colgajo de avance V-Y.

Material y Métodos: El estudio fue desarrollado en la Unidad de Cirugía Dermatológica de la Cátedra de Dermatología Médico – Quirúrgica de Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela” y se realizó siguiendo un diseño observacional, descriptivo y prospectivo. Se incluyó pacientes sometidos a CMM y reparación con el colgajo de avance VY entre diciembre de 2014 y noviembre de 2017. Todos los pacientes firmaron un consentimiento previo. Se registraron datos demográficos y quirúrgicos: edad, sexo, tipo y localización del tumor, número de fases de Mohs y tamaño del defecto quirúrgico. Se programaron controles a las 24 horas, 15 días, 1 mes, 3 meses, 6 meses y 1 año, para descartar posibles complicaciones, así como para evaluar los resultados estéticos.

Resultado y Conclusiones: 13 pacientes fueron incluidos en el estudio (9 mujeres y 4 hombres), con edades de entre 43 y 83 años (media, 67 años). Sobre el fototipo Fitzpatrick, ocho pacientes eran de tipo II y cinco de tipo III. Ningún paciente había recibido tratamientos previo a la cirugía. Los tumores operados fueron carcinoma basocelular (11 casos) y carcinoma de células escamosas (2 casos). La ubicación del tumor fue la cara en 12 casos y la región genital en 1 caso. 12 carcinomas se localizaron en área de alto riesgo de recurrencia y 1 en área de mediano riesgo (sien). El tiempo de evolución lesional varió entre 8 y 48 meses (media, 16 meses). El tamaño tumoral varió entre 4 y 32 mm (media, 11 mm). Sobre la cirugía, el número de fases de Mohs realizadas fue de 1 en 9 pacientes y 2 en 4 casos. El tamaño final del defecto varió entre 7 y 48 mm (media, 18 mm). El colgajo fue unilateral (11 casos) o bilateral (2 casos). El procedimiento fue bien tolerado, sin recurrencias y presentando excelente evolución en todos los casos, luego de 1 año de seguimiento

Palabras Claves: Cirugía Micrográfica de Mohs, colgajo de avance VY

0406 - USO DE PARCHE DE HIDROCOLOIDE EN CICATRIZACIÓN POR SEGUNDA INTENCIÓN LUEGO DE UNA CIRUGÍA DE MOHS

MACHADO CASINI, Soledad | TURRA, Nelson | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

HOSPITAL DE CLÍNICAS DR. MANUEL QUINTELA

Presentación del Caso: Hombre de 49 años, trasplantado renal en tratamiento inmunosupresor durante los 2 últimos años, que consultó en nuestro hospital por un tumor de un año de evolución, localizado en la falange distal del tercer dedo de mano izquierda. Se realizó una biopsia incisional, que confirmó el diagnóstico de carcinoma espinocelular (CEC) y se efectuó una radiografía de mano, que no evidenció compromiso óseo. Se procedió a realizar una cirugía micrográfica de Mohs (CMM) con 6 fases de resección, generándose un defecto quirúrgico profundo y extenso, con exposición ósea de la falange distan. Se decidió reparar el defecto quirúrgico con cicatrización por segunda intención, apoyada por curaciones con parches de hidrocoloide. Luego de un mes de la cirugía, el paciente presentaba una restitución anatómica casi completa del defecto quirúrgico.

Discusión: El CEC es una neoplasia maligna que rara vez se localiza en dedo de mano, pudiendo ser necesaria la amputación para su tratamiento. Actualmente, la CMM es la mejor opción terapéutica cuando no hay compromiso óseo, ya que permite preservar la mayor cantidad posible de tejido sano y aumentar las posibilidades de éxito terapéutico2. Luego de extirpar el tumor, el defecto quirúrgico puede ser resuelto mediante la realización de colgajos o injertos; sin embargo, a veces estas opciones no resultan convenientes y la cicatrización por segunda intención, surge como un interesante alternativa. La resolución quirúrgica de un CEC de falange distal de dedo de mano, puede representar un gran desafío para cualquier cirujano, ya que simultáneamente se debe erradicar el tumor e intentar conservar la funcionalidad del dedo. En este caso, la CMM es el método terapéutico de elección, dado que el tumor se localizaba en una zona con alto riesgo de recidiva y por tratarse de un paciente inmunodeprimido. Frente a defectos quirúrgicos extensos, profundos y con exposición ósea de la falange distal del dedo, realizar un cierre quirúrgico utilizando colgajos cutáneos o injertos, resulta muy complejo y poco recomendable; ante dicha situación, la opción de cierre por segunda intención aparece como una interesante alternativa. Adicionalmente, para este tipo de situaciones, los autores recomiendan la realización de curaciones post-operatorias utilizando parches de hidrocoloide, ya que favorecen una adecuada cicatrización y un mejor resultado estético.

Conclusiones: La cicatrización por segunda intención apoyada por curaciones con parches de hidrocoloide, resulta ser una excelente alternativa para el cierre de defectos quirúrgicos complejos de localizaciones distales.

Palabras Claves: Cirugía Micrográfica de Mohs, cicatrización por segunda intención, parche de hidrocoloide

0407 - APLICACIÓN DEL COLGAJO TIPO KEYSTONE MODIFICADO LUEGO DE LA CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS

MACHADO CASINI, Soledad | TURRA, Nelson | DELLA SANTA, Rodrigo | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

HOSPITAL DE CLÍNICAS - DR MANUEL QUINTELA

Introducción: El tratamiento quirúrgico de los tumores cutáneos es una opción de elección en pacientes que lo permitan ya que nos brinda el estudio anatomopatológico de la pieza y los márgenes quirúrgicos. La cirugía micrográfica de Mohs es una técnica quirúrgica que permite el control de 100% de los márgenes quirúrgicos, manteniendo una mayor cantidad de tejido sano y disminuyendo el número de recurrencias. El defecto quirúrgico remanente puede ser reparado de diferentes formas, cierre simple, cierre por segunda intención, colgajo o injerto. El colgajo tipo keystone modificado (KYM) es un tipo de colgajo de avance fasciocutáneo en isla, cuya vascularización proviene de las arteriolas perforantes musculares. Es una buena opción de reparación quirúrgica para utilizar en zonas de piel poco distensible donde la reparación del defecto quirúrgico con un cierre simple no es posible o cuando un injerto no presenta buenos resultados estéticos. Presentamos nuestra experiencia clínica y resultados quirúrgicos en el departamento.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo en pacientes con carcinomas cutáneos que recibieron tratamiento quirúrgico con cirugía micrográfica de Mohs y se reparó el defecto con el colgajo tipo KYM, durante los años 2013-2019 en nuestro departamento.

Resultado y Conclusiones: Se realizaron 18 reparaciones por el colgajo tipo KYM. La edad promedio de los pacientes fue de 66,72 años. Se realizaron 16 por la técnica de Behan, 1 por la técnica de Moncrieff y 1 por la variante en forma de barco. Los tipos de tumores tratados fueron 10 carcinomas basocelulares, 7 carcinomas escamocelulares y 1 queratoacantoma. La B localización de los tumores fue 12 en miembros inferiores, 3 en miembros superiores, 2 en espalda y 1 en cara. La mayoría de los pacientes no presentaron complicaciones, sólo un caso presentó infección de la herida operatoria con mejoría evolutiva sin complicaciones mayores. En base a nuestra experiencia consideramos que el colgajo tipo KYM es una buena opción terapéutica para defectos grandes (mayores de 2,5 cm). Si bien su principal indicación es para defectos a nivel de miembros, hemos tenido buenos resultados en los defectos de tronco también. Los resultados funcionales y estéticos son óptimos, con una baja tasa de complicaciones.

Palabras Claves: Cirugía Micrográfica de Mohs, colgajo tipo Keystone modificado

0408 - MORFEA EN LA EDAD PEDIÁTRICA: RECUPERACIÓN FUNCIONAL COMPLETA CON USO DE METOTREXATO. REPORTE DE UN CASO

GATICA, Elsa (1) | CÓRDOVA, Héctor(1) | REEVES, Maria Beatriz(1) | MACÍAS ESLAVA, María Angélica(2)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE, HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL REGIONAL DE RANCAGUA (2)

Presentación del Caso: Introducción: La morfea o esclerodermia localizada, corresponde a una enfermedad crónica que afecta al tejido conectivo, y en ocasiones a estructuras más profundas como tejido subcutáneo, músculos o incluso huesos, que se caracteriza principalmente por atrofia epidérmica asociado a engrosamiento e induración de la epidermis generada por el excesivo depósito de colágeno. Estas pueden resolver de manera espontánea o causar alteraciones tanto cosméticas como funcionales. Si bien su etiología es desconocida, se postula un origen autoinmune, en cuya fisiopatología existe una alteración vascular, alteración del metabolismo del colágeno e una inmunorregulación alterada. Es una enfermedad poco frecuente en la edad pediátrica, con una incidencia aproximada de 27 casos cada 100.000 pacientes pediátricos. Su terapéutica es variada, y no existen grandes series de casos en pediatría, postulándose como posibles tratamientos corticoterapia, calcipotriol, fototerapia e inmunosupresores como metotrexato, ciclosporina u otros. Se presenta el caso clínico de un paciente pediátrico con diagnóstico de morfea con excelente respuesta a metotrexato. Caso Clínico: Paciente de 15 años, sin antecedentes mórbidos, consulta por un cuadro de 1 año de evolución caracterizado por la presencia de induración progresiva e hiperpigmentación en extremidad superior izquierda (secundario a la realización de tatuaje) que posteriormente se expandió a tórax anterior. Al examen físico destaca la presencia de placa atrófica hiperpigmentada, lineal, con algunos sectores brillantes, que compromete ½ de la circunferencia de brazo izquierdo y parte de tórax anterior izquierdo. Al examen funcional destaca disminución de rangos articulares de hombro izquierdo en aproximadamente un 50% (abducción aproximada de 110 grados). Se realiza diagnóstico de morfea lineal, y se realiza biopsia que muestra atrofia epidérmica y engrosamiento de dermis. Estudio imagenológico no muestra compromiso de componentes profundos. En este contexto se inicia tratamiento con metotrexato vía oral a dosis final de 12.5 mg/semanales, destacando a los 5 meses persistencia de lesiones hiperpigmentadas, sin nuevas lesiones, sin embargo, con notoria mejoría en rangos articulares, recuperando la totalidad de la movilidad de articulación glenohumeral izquierda.

Discusión: Discusión: La morfea lineal corresponde a una enfermedad infrecuente en la edad pediátrica, sin embargo, si su diagnóstico es tardío involucra un alto riesgo funcional y estético. El metotrexato corresponde a un agonista del ácido fólico que inhibe la síntesis de proteínas, ADN y ARN, disminuyendo por tanto la síntesis de citoquinas. Se ha visto que en la esclerodermia localizada existe una activación del endotelio vascular y estimulación del sistema inmune, con incremento de CD4, CD8, CD23, asociado a un aumento de interleuquinas 2-4-6-8, lo que genera un exceso de depósito de colágeno, generando fibrosis de la piel y tejido subcutáneo. Son justamente estos marcadores los que disminuyen con el uso de metotrexato, lo que ha sido corroborado por diversos ensayos clínicos que muestran una disminución en el péptido aminoterminal procolágeno de tipo III con el uso de metotrexato (el cual se encuentra aumentado en pacientes con esclerodermia)

Conclusiones: Conclusión: Si bien la esclerodermia localizada corresponde a una enfermedad poco frecuente en pediatría, es vital su diagnóstico precoz, para así evitar tanto las secuelas estéticas y funcionales que puede conllevar esta. Además, ante la poca experiencia disponible del tratamiento de estas en pacientes pediátricos, se aporta información acerca de un caso exitoso sin efectos secundarios.

Palabras Claves: Palabras clave: Esclerodermia localizada, Morfea lineal, Pediatría, Metotrexato.

0409 - DERMATOSCOPÍA CON LUZ POLARIZADA COMO HERRAMIENTA PARA MEJORAR EL RENDIMIENTO DEL ACAROTEST EN EL DIAGNÓSTICO DE DEMODICOSIS

PARRA CARES, Julio | MEZA ROMERO, Rodrigo | ABARZÚA ARAYA, Álvaro

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: El acarotest con KOH ha demostrado ser efectivo para diagnosticar demodicosis (Sensibilidad=75%, Especificidad=84.5%). Sin embargo, requiere recurso humano calificado, lo que influye directamente en el rendimiento. En centros experimentados, éste oscila entre 18 y 24% del total de cuadros clínicos sugerentes. Probablemente en nuestro medio es menor, condicionado por el bajo número de solicitudes, que no motiva interés en entrenar personal y que a su vez influye en la decisión de no confirmar la sospecha, contribuyendo a un círculo vicioso tendiente al desuso de la técnica; implicando costos y eventuales efectos adversos relacionados al tratamiento. Por su parte, la dermatoscopía ha mostrado un rol creciente en el diagnóstico de infestaciones, reportando hallazgos como "colas ", aperturas foliculares y vasos sanguíneos dilatados en demodex spp. Sin embargo, aún no hay estudios sobre su real utilidad como herramienta diagnóstica sistemática, por lo que se pretende evaluar rendimiento, sensibilidad y especificidad del acarotest asistido por dermatoscopía versus el acarotest convencional.

Material y Métodos: Estudio transversal y descriptivo en el que se incluyeron pacientes, bajo consentimiento informado, con sospecha clínica de demodicosis (alguna de sus formas). Se utilizó dermatoscopía con luz polarizada para fotografía. Se realizó acarotest con KOH (técnica de Bunyaratavej S y cols) en mismo sitio. Se consideraron positivos aquellos >5 ácaros por campo. Se calculó rendimiento, sensibilidad y especificidad. Para los test estadísticos se consideró IC 0,95 y p<0.05 como significativo.

Resultado y Conclusiones: Se estudiaron 50 pacientes, 41 mujeres (82%) y 19 hombres (18%). Edad media 38,9 años (DE=14,3). 17 (34%) correspondieron a demodicosis primaria (53% pityriasis folliculorum, 47% pápulo-pustular) y 33 (66%) a secundarias (100% asociado a rosácea)(Imagen1). No se registraron efectos adversos. El rendimiento fue 30,5% para acarotest convencional y 51% para el asistido por dermatoscopía (p=0,005). En relación al conteo de unidades de demodex spp la media fue de 3,7 (IC0,3-7,1; DE=17,1) para muestras en sitios no sugerentes dermatoscópicamente y 10,3 (IC6,4-14,2; DE19,9) para aquellas sugerentes (p=0,006). En el conteo de huevos la media fue 0,5unidades (IC0,2-0,8; DE=1,5) y 1,6 unidades (IC1,0-2,2; DE=3,1) respectivamente (p=0,0005) (Imagen2). La sensibilidad del acarotest asistido por dermatoscopía fue 82,3% con especificidad de 64,5%. La dermatoscopía es una herramienta útil para mejorar el rendimiento del acarotest en el diagnóstico de demodicosis, aumentando notablemente su rendimiento, por lo que el clínico debiese asistir con indicaciones sobre el sitio de toma de muestra y considerar su solicitud mientras no se cuente con mejores tests diagnósticos.

Palabras Claves: dermatoscopía;demodicosis;demodecidosis;ácaro test.

0410 - HISTOPLASMOSIS CUTANEA DISEMINADA EN EL PACIENTE TRASPLANTADO RENAL: REPORTE DE CASO

LUCERO CALVACHE, David | ANDINO SÁNCHEZ, María Belén | LOAYZA SÁNCHEZ, Enrique | GARCÉS SANTOS, Juan Carlos

HOSPITAL LUIS VERNAZA

Presentación del Caso: Masculino de 64 años, con antecedentes de hipertensión arterial, trasplante renal hace 9 años, recibiendo terapia inmunosupresora a base de Tacrolimus y Micofenolato de mofetilo. Acudió a nuestra institución por presentar cuadro de 72 horas de evolución, caracterizado por diarrea, astenia, hiporexia y oliguria. En estudios de imagen se observó lesión compatible con absceso renal, por lo que se inició antibioticoterapia. Al examen físico presentaba pápulas eritematosas, umbilicadas, algunas de ellas excoriadas, localizadas en región occipital, preauricular, superciliar, malar, cara flexora de antebrazos y axilas. Se tomó biopsia cutánea con diagnóstico presuntivo de Molusco Contagioso. La evolución del paciente no fue favorable a pesar del tratamiento antibiótico y de soporte. En la biopsia se observaron granulomas, macrófagos, células gigantes multinucleadas, con pequeñas levaduras de paredes gruesas en su interior, correspondiente a Histoplasma capsulatum. Se decidió suspender el tratamiento antibiótico, realizar hemocultivos, biopsia ganglionar occipital e iniciar terapia antifúngica a base de Anfotericina B liposomal 10 días, observándose una marcada mejoría. Se continuó con Itraconazol por 7días. Se decidió dar el alta diez días después por resolución completa del cuadro con Itraconazol por 12 meses. Los hemocultivos y la biopsia ganglionar también resultaron positivos para Histoplasmosis. En controles posteriores el paciente no ha presentado nuevas lesiones.

Discusión: La histoplasmosis constituye la micosis profunda más prevalente en países tropicales. En pacientes con trasplante de órgano sólido, suele presentarse con síntomas constitucionales y con frecuencia afección pulmonar y/o hepática. El compromiso cutáneo suele ser muy variado. En pacientes trasplantados renales, se han descrito en forma de púrpura difusa, placas eritematosas tipo celulitis o paniculitis, úlceras linguales, nódulos subcutáneos y pápula indurada en ángulo de la boca. El diagnóstico no puede ser realizado únicamente por clínica, y es necesario la realización de una biopsia cutánea, donde se objetivará células gigantes multinucleadas y granulomas con o sin necrosis y levaduras en el interior de los macrófagos, que son evidentes con tinción de ácido periódico de Schiff (PAS), metenamina de plata o Gomori-Grocott. El gold standard es considerado el cultivo del tejido afectado. El factor pronóstico mas importante es el inicio temprano de la terapia antifúngica. El tratamiento se realiza mediante Anfotericina B liposomal e Imidazólicos.

Conclusiones: La histoplasmosis cutánea diseminada en el paciente con trasplante renal puede adoptar múltiples formas clínicas, por lo que su diagnóstico netamente clínico es muy complicado. La forma tipo molusco contagioso, hasta nuestro entendimiento, no ha sido descrita aún como parte del espectro clínico en pacientes trasplantados renales. El diagnóstico precoz es el factor predictivo de curación más importante. Se recomienda iniciar esquemas con Anfotericina B liposomal por 1-2 semanas y posteriormente pasar a Itraconazol por al menos 12 meses.

Palabras Claves: Histoplasmosis cutánea, Enfermedad Renal Crónica, Trasplante Renal, reporte de caso.

0412 - POROQUERATOSIS DE MIBELLI

ANTEZANA PORRO, Erika Carolina | PLATA CALDERON, Daniela | DIEZ DE MEDINA, Juan Carlos | SANGUEZA, Martin

FUNDACIÓN PIEL BOLIVIA

Presentación del Caso: Paciente de 65 años sexo masculino con lesión en miembro inferior derecho, cara anterior de pierna de 4 meses de evolución, crecimiento progresivo. Placa de 10x8 cm de diámetro, eritematosa de centro pálido ligeramente atrófica, bordes bien delimitados, asintomática. Recibió múltiples tratamientos con corticoides sin éxito.

Discusión: La poroqueratosis es una dermatosis infrecuente de herencia autosómica dominante que se caracteriza por un trastorno en la queratinización epidérmica. La poroqueratosis de Mibelli, es la segunda forma clínica más frecuente de poroqueratosis, se desarrolla en la infancia con mayor frecuencia en varones, en la edad adulta se asocia con inmunosupresión y presencia de neoplasia interna. Clínicamente inicia como pequeñas pápulas asintomáticas o levemente pruriginosas que se expanden en periodo de años, la localización clásica son el tronco y las extremidades aunque puede afectar cualquier superficie del cuerpo. En forma de placa presenta borde elevado mayor a 1 mm con centro hiper o hipopigmentado, mínimamente escamoso, ligeramente atrófico y sin pelo. Poco frecuentes, las lesiones se manifiestan como confluentes, hiperqueratósicas o verrucosas, placas gruesas. Cuando la lesión es muy extensa 10-20 cm “poroqueratosis gigante” Presenta riesgo de malignización 7% de los pacientes a carcinoma de células escamosas más frecuente en la variante lineal y en la poroqueratosis gigante, carcinoma de células basales y enfermedad de Bowen. El diagnóstico es clínico e histopatológico; presencia lamela cornoide, ausencia de capa granulosa, queratinocitos disqueratósicos, infiltrado linfocitario en dermis papilar. El tratamiento incluye protección solar, vigilancia clínica por el riesgo de transformación maligna. Las opciones terapéuticas incluyen: tratamiento tópico, oral, destructivo y escisión quirúrgica. En cuanto a la terapéutica, se han utilizado diferentes medicamentos tópicos, orales y destructivos: 5 fluoracilo, calcipotriol, corticosteroides, tacrolimus, diclofenaco, imiquimod, retinoides, queratolíticos, cantaridina, sirolimus, mebutato de ingenol, crioterapia, electrocoagulación, dermoabrasión, laser CO2, terapia fotodinámica y tratamiento quirúrgico.

Conclusiones: El propósito de este reporte es la presentación de una patología infrecuente con diferentes características, por la importancia del diagnóstico, con vistas a la prevención de cáncer de piel.

Palabras Claves: POROQUERATOSIS DE MIBELLI

0414 - IMPACTO TERAPÉUTICO DE LA DERMATOLOGÍA HOSPITALARIA, EL ROL EMERGENTE DEL EQUIPO INTERCONSULTOR

PARRA CARES, Julio | ANDINO NAVARRETE, Romina

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Introducción: Los pacientes hospitalizados presentan frecuentemente problemas dermatológicos; algunos derivados de la causa del ingreso, otros detectados durante la estadía y un porcentaje menor que motivan su hospitalización. Esto ha generado una demanda creciente de evaluaciones, que ha hecho posible la creación de equipo hospitalarios formales. Pese a su emergente y cada vez más activa participación, su rol e impacto no han sido evaluados. Nuestro objetivo es describir el campo de acción actual de nuestro equipo interconsultor y estimar su impacto en la generación de diagnósticos de trabajo y conducta terapéutica de pacientes hospitalizados.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, sobre evaluaciones realizadas mediante interconsultas(IC) por equipo de dermatología hospitalaria de un centro universitario durante 6 meses. Se consignaron datos demográficos, servicio consultor, relación del proceso cutáneo con ingreso, estudios histológicos y exámenes, diagnóstico dermatológico definitivo y rol del equipo agrupado en categorías: propone y define nuevo diagnóstico o conducta principal (PDP), propone y define nuevo diagnóstico o conducta secundaria(PDS), propone y define nuevo diagnóstico o conducta terciaria(PDT), sin injerencia en el manejo(SIM).

Resultado y Conclusiones: Se analizaron 229 pacientes:96 hombres(42%) y 133 mujeres(58%). Edad media=49 años(rango:0-93;DE=23,8). Los servicios consultores fueron Medicina n=98, Pediatría/Neonatología n=15 UCI/intermedio/UCoronaria adultos n=46, Oncología médica n=35, Cirugía n=23, UCI/intermedio pediátrica n=8 y Otros n=4(1,8%)(Imagen1A). 156(68%) habían debutado con el proceso cutáneo antes del ingreso, 3(1,3%) concomitante al ingreso y 70(30,6%) durante la hospitalización. Los motivos de consulta fueron: n=76 “inespecíficos”, n=23 “descriptivos”(lesiones elementales), n=36 “sindromáticos” y n=77 “orientado a diagnóstico”(IC con sospecha diagnóstica); aparecieron además n=6 evaluaciones pre transplantes, n=9 tratamientos dermatológicos programados y n=2 solicitudes de test especifico de especialidad (Imagen 1B). Se realizaron 94(41%) biopsias y 165(72,1%) solicitudes de exámenes. Los diagnósticos finales fueron dermatosis: inflamatorias n=57, infecciosas n=51, asociadas a fármacos n=40, tumorales n=22, autoinmunes n=19, ampollares n=7 y otras n=33 (Imagen1C). Cuando se evaluó la influencia en el manejo los resultados fueron: PDP n=104(45,4%), PDS n=79(34,5%), PDT n=35(15,3%) y SIC n=11(4,8%)(Imagen1D). El rol de los equipos en los manejos multidisciplinarios, sobretodo en unidades de alta complejidad y con importantes comorbilidades, se ha ido incrementando; dando cuenta de una modificación primordial del abordaje y conducta terapéutica en la gran mayoría de los pacientes. Asímismo, la dermatología ya no se confina al ambulatorio, complejizando sus abordajes a la luz de nuevas herramientas.

Palabras Claves: hospital; dermatología.

0416 - COMPLICACIONES SEVERAS DE LA ENFERMEDAD DE MARFAN, ROL DEL DERMATÓLOGO

CHAHUAN MRANDA, Rosana Pia(1) | CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio (2) | FUENZALIDA CRUZ, Hector(2)

CESFAM GUSTAVO MOLINA (1); UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (2)

Presentación del Caso: Paciente femenina 50 años con antecedentes de cifoescoliosis severa, osteoporosis, gonartrosis bilateral moderada consulta a la urgencia por dolor precordial, EVA 10/10 irradiado a brazo izquierdo y dorso, luego comienza con disnea progresiva, se toma ECG que informa ondas T simétricas invertidas en pared inferior. Dentro de los exámenes de ingreso destaca CK total 110 U/l, Hcto 29%, Hb 8.9 mg/dl. por baja tolerancia al dolor se inicia morfina ev y se hospitaliza. A su ingreso presenta mucosas pálidas, soplo abdominal con estrías blancas, asimetria de pulsos en las 4 extremidades, pectum carinatum e hiperlaxitud articular con desviación articular de IFD. Se inicia nitroglicerina y betabloqueo en BIC. Ecocardiograma muestra ventriculos de tamaño y grosor conservados, velos valvulares con reflujo leve polivalvular. AngioTC muestra disección aórtica tipo B que se extiende hasta nivel suprarrenal. Se somete a cirugía donde se instala endoprótesis aórtica + stent arteria renal. Posteriormente de forma ambulatoria se solicita CPO estomago esófago duodeno que impresiona hernia hiatal con ascenso total de estómago hacia el tórax, en espera de evaluacion por cirugía. Es evaluada por dermatologia y reumatología quienes sospechan y posteriormente confirman diagnóstico de Síndrome de Marfan.

Discusión: El síndrome de Marfán es una enfermedad provocada por una mutación heterocigota en el gen que codifica la fibrilina-1 y es transmitida de forma autosómica dominante. Es una de las enfermedades del tejido conectivo más frecuentes en el que la matriz del colágeno se encuentra afectada, manifestándose en aquellos sistemas u órganos que la contienen en mayor concentración, tales como el cardiovascular, esquelético, duramadre, ocular, piel y pulmón.

Conclusiones: La expectativa de vida en la EM, dada principalmente por el pronóstico cardiovascular, ha aumentado exponencialmente en los últimos años hasta los 72 años. En relación a las manifestaciones cutáneas solo se describen estrías atrófica sin relación a baja de peso o embarazo y hernias abdominales recurrentes. La disección aórtica es la causa principal de mortalidad en estos pacientes hasta la introducción del tratamiento con betabloqueadores de forma precoz y la cirugía de la aorta. La naturaleza multisistémica de la enfermedad requiere un manejo multidisciplinar.

Palabras Claves: síndrome de marfan, disección aórtica, cifoescoliosis severa, hiperlaxitud articular, pectum carinatum

0417 - BANDA AMNIÓTICA DIGITAL EN UN RECIÉN NACIDO

SEPÚLVEDA, Fernanda | PEREIRA, Francisco | MACÍAS ESLAVA, María Angélica

HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Recién nacido de 5 días de vida, derivado por lesión en cuarto dedo de la mano derecha, presente desde el nacimiento, tratada con antibióticos tópicos y orales como celulitis. Al examen físico se observa placa hiperqueratósica con fondo eritematovioláceo y superficie descamativa y costrosa a nivel de articulación interfalangica distal del dedo 4 de la mano derecha (Fig 1). Llene capilar < 2 segundos, sin cambio de tempratura ni coloración distal del dedo, sin compromiso ungueal ni malformación ósea. Se sospecha banda amniótica parcial, sin compromiso vascular. Se suspenden antibióticos, se indica masajes con vaselina sólida en forma diaria, evaluar perfusión vascular y control, con buena respuesta al mes de nacimiento (Fig 2).

Discusión: Las bandas amnióticas corresponden a estructuras fibrosas formadas en el saco amniótico que pueden causar la interrupción del crecimiento de una estructura o del embrión en gestación.

Conclusiones: Las anomalías cutáneas congénitas varían en gravedad, desde hallazgos menores, de importancia solo cosmética, hasta deformidades severas. Algunos pueden ser marcadores cutáneos de malformaciones subyacentes o componentes de síndromes complejos, por lo cual el dermatólogo debe familiarizarse con este tipo infrecuente de lesiones y realizar el correcto diagnóstico que asegure funcionalidad y resultados estéticos aceptables.

Palabras Claves: Banda amniótica – diagnóstico - dermatología

0418 - CICATRIZACIÓN POR SEGUNDA INTENCIÓN LUEGO DE LA CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS EN URUGUAY: UNA COHORTE DESCRIPTIVA

GONZALEZ, Sofia | MAGLIANO, Julio | BAZZANO, Carlos

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”.

Introducción: La cicatrización por segunda intención (CSI) es un método simple, de bajo costo, con escasas complicaciones y buenos resultados de costo-efectividad por lo que constituye una buena opción para el cierre de los defectos quirúrgicos.

Material y Métodos: Objetivos: Revisar las características epidemiológicas de los casos de carcinomas tratados mediante cirugía micrográfica de Mohs en la Cátedra de Dermatología Médico Quirúrgica del Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela“, en los que se utilizó la CSI para el cierre del defecto quirúrgico en un período de 5 años. Métodos: Se realizó un estudio de cohorte bidireccional de las CMM que realizamos en el Servicio de Dermatología del Hospital de Clínicas en las que se utilizó la CSI para el cierre del defecto quirúrgico en un período de 5 años. Se revisaron las historias clínicas así como las fichas operatorias.

Resultado y Conclusiones: Resultados: En el período estipulado se realizaron 40 CMM en las que se utilizó el CSI. El 57,5% fueron pacientes de sexo masculino. El promedio de edad fue 67,2. El 65% correspondió a CBC y el 35% a CEC. El 90% se localizó en la zona de alto riesgo, el 7,5% en la zona de riesgo medio y el resto en zona de bajo riesgo. La localización más frecuente fue la cabeza con el 77,5%, y en ésta la región auricular, 35,5%. Para los CBC, la mayor proporción se ubicó en la cabeza con el 92,3%. Un caso se localizó en las extremidades y resto en el cuello. Para el CEC, se presentaron iguales porcentajes en cabeza y extremidades. Solo 2 pacientes presentaron complicaciones: 1 con sangrado postoperatorio y 1 profundidad comprometida. El 75% presentaron localización convexa.El tiempo promedio de cicatrización correspondió a 49,8 días. Discusión: Una vez realizada la CMM el cirujano se enfrenta a la decisión del método de reparación del defecto quirúrgico y cuenta con numerosas opciones como el cierre directo o simple, el cierre por colgajos cutáneos locales, cierre por injertos cutáneos o CSI. Este último método resulta de elección en determinadas localizaciones como el triángulo mediofacial, y las áreas periorbital y auricular. La CSI no requiere hospitalización y las curaciones pueden ser realizadas de forma ambulatoria por enfermería o el propio paciente. Las complicaciones de otros métodos de reparación se evitan. A la hora de elegir esta técnica es necesario tener en cuenta la localización, el fototipo del paciente, el tamaño del defecto y su profundidad. Conclusiones La CSI constituye un método de reconstrucción válido para los defectos quirúrgicos generados luego de la CMM que tiene la ventaja de ser un procedimiento sencillo, de bajo costo y con un riesgo bajo de complicaciones si se realiza un manejo adecuado de la herida. Tiene las desventajas de requerir más controles y de mayor tiempo para la cicatrización de la herida, esto puede acarrear problemas psicológicos en los pacientes y mayores costos económicos. El resultado estético dependerá de varios factores, el más importante es la localización del defecto, los localizados en áreas cóncavas son los que obtendrán mejores resultados estéticos.

Palabras Claves: segunda intención, Mohs

0419 - NOTALGIA PARESTÉSICA: A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS

MEDINA, Carolina | DITTMANN SANCHEZ, Manuela | HORTAZO, Mariela | AMIGO GARCIA, Marina Noemi | VORNETTI, Silvia | SCHEJTMAN, Adrian

HOSPITAL DR. RAUL F. LARCADE - San Miguel, Buenos Aires

Presentación del Caso: CASO CLÍNICO 1 Paciente de sexo femenino, 62 años de edad, nacionalidad argentina, sin antecedentes personales, acude a la consulta por prurito intenso en región escapular izquierda, de un año de evolución. Al examen físico se observa mácula hiperpigmentada de color marrón-café, de cinco a seis centímetros de diámetro. Nos planteamos los siguientes diagnósticos diferenciales como pitiriasis versicolor, hiperpigmentación postinflamatoria, dermatitis de contacto y notalgia parestésica. Se realizó biopsia de piel que presenta infiltrado perivascular y melanofagos en dermis superficial. Se pide un espinograma en la que se evidencia desviación del eje y convexidad hacia el lado izquierdo a nivel de D12. Entonces se llega con la clínica y la histopatología al diagnóstico de notalgia parestésica Se instaura tratamiento con pregabalina 75 mg día. CASO CLÍNICO 2 Paciente de sexo masculino, 75 años de edad, nacionalidad argentina, con antecedentes personales de diabetes no controlada que acude a la consulta derivado del servicio de neurocirugía por cuadro clínico de un año de evolución, caracterizado por prurito intenso. Al examen físico se evidencia una mácula hiperpigmentada de color marrón, con signos de excoriación debido al prurito, ubicada en región dorsal medial del eje espinal. Se piden exámenes complementario dentro de los cuales encontramos un análisis de laboratorio con glicemia de 147, urea 51, creatinina 82. En el espinograma se evidencia una escoliosis cervical y lumbar. Se realiza una biopsia de piel que demuestra una epidermis con acantosis irregular, papilomatosis e hiperpigmentación de la basal. Concluimos entonces que junto con la clínica, la histopatología y relacionando con los resultados del espinograma llegamos al diagnóstico de notalgia parestésica. Se instala tratamiento vía oral con gabapentina 300mg/dia

Discusión: La notalgia parestésica es una condición neurocutánea que se manifiesta en la piel; compromete el área dermatomérica entre D2 y D6, y se caracteriza por la presencia de prurito y/o parestesias en la zona escapular con hiperpigmentación. Se le atribuye a una lesión secundaria por la compresión de los nervios espinales que emergen entre D2 Y D6. Puede afectar a personas de cualquier edad y de ambos sexos, siendo más frecuente en mujeres. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y la biopsia suele no ser determinante. Existe gran controversia en cuanto al tratamiento que puede ser tópico a tratamientos sistémicos (antihistamínicos, corticoides, neurolépticos, la gabapentina) que han demostrado buenos resultados.

Conclusiones: Es una patología infrecuentemente descrita en la literatura, sin embargo es muy frecuente en la consulta tanto dermatológica como neurológica, por lo que la consideramos subdiagnosticada. Resaltamos la importancia que presenta su relación con los trastornos del eje espinal. Además destacamos la indiferencia de determinadas especialidades (neurocirugía) ante el desconocimiento de esta relación. A pesar de esto, consideramos de suma importancia el manejo interdisciplinario con neurología y diagnostico por imágenes.

Palabras Claves: Notalgia Parestésica Prurito Amiloidosis

0421 - QUERATOSIS LIQUENOIDE CRÓNICA(QLC), UN RETO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

PARRA CARES, Julio | CASTRO AYALA, Juan Camilo | VILLASECA HERNÁNDEZ, Miguel

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Presentación del Caso: Presentamos el caso de un hombre de 36 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, que consulta por placas descamativas transgredens en palmas y plantas de 3 años de evolución (Imagen1 D y E), con biopsias inespecíficas(dermatitis acantótica y espongiótica), refractarias a tratamientos con corticoides, antifúngicos y queratolíticos. 1 mes previo a la consulta se agregan pápulas eritematosas predominantemente foliculares en cara y otras marrones en superficies extensoras de extremidades, axilas y cara externa de muslos, algunas hiperqueratósicas, con tendencia a la linealidad, asintomáticas (Imagen 1 A, B y C). Pits ungueales. Sin contactantes identificados. Sin afectación de mucosas o pelo. El estudio histológico reveló una perifoliculitis crónica en partes granulomatosa con elastofagocitosis en cara, hiperqueratosis compatible con queratodermia palmo-plantar y una dermatitis de interfase liquenoide con hiperqueratosis en el cuerpo.

Discusión: La QLC es una enfermedad inflamatoria muy infrecuente de etiopatogenia desconocida. Se plantea su origen en un trastorno de la queratinización. Presenta pápulas y placas hiperqueratósicas que recuerdan al liquen plano, pudiendo adoptar un patrón lineal y/o reticular. Es un trastorno simétrico y bilateral que afecta a cara, tronco y extremidades e incluso puede generalizarse. Hay menos de 130 casos reportados en el mundo, solo habiendo uno previamente reportado en nuestro país. Clinicamente puede asociar lesiones en cara similares a las manifestaciones de la rosácea en sus variadas formas, lesiones papuloescamosas en cuerpo, queratodermia palmoplantar y alteraciones ungueales. Menos frecuentes son alteraciones de mucosas y pelo. El tratamiento frecuentemente resulta complicado por la inexperiencia en su abordaje y su falta de respuesta, basándose solo en reporte de casos.

Conclusiones: La QLC es una rara dermatosis, donde se han descrito un grupo de características inespecíficas, que en conjunto aportan a la sospecha del cuadro. Debe ser considerado en aquellos pacientes que presenten erupciones rosaceiformes, lesiones liquen plano like y afectación de mucosas y fanéreos (sobretodo uñas).

Palabras Claves: desorden de la queratinización; queratosis liquenoide crónica.

0422 - ELASTOLISIS DE LA DERMIS PAPILAR SIMILAR A PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO(EDPSP) COMO PARTE DEL ESPECTRO DE LESIONES PSEUDOXANTOMA-LIKE A PROPÓSITO DE 2 CASOS

PARRA CARES, Julio | KOLBACH RENGIFO, Marianne | GONZÁLEZ BOMBARDIERE, Sergio

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE

Presentación del Caso: Presentamos 2 mujeres, de 79 y 78 años. Una con hipotiroidismo y depresión, usuaria de levotiroxina, paroxetina y trazodona; que consulta por pápulas blancas no confluentes de al menos 5 años de evolución, firmes, en zona axilar y cervical (Imagen1 A y B), progresivas en número, asintomáticas. La segunda, con antecedentes de melanoma in situ extirpado en tronco, reflujo gastroesofágico y enfermedad pulmonar obstructiva, en tratamiento con fluticasona/salmeterol y lansoprazol, con varios episodios de anemia leve y eosinofilia en control por hematología; en la que se pesquisan lesiones similares a las descritas en zona axilar anterior bilateral. El estudio histológico mostró en ambos casos epidermis con ortoqueratosis, dermis con infiltrado perivascular superficial linfocitario y bandas gruesas de haces de colágeno en dermis profunda. En la tinción de van Gieson las fibras elásticas se evidencian disminuidas en dermis papilar y engrosadas en dermis reticular. Von Kossa resulta negativa para calcio (Imagen 1C).

Discusión: La EDPSP es un trastorno adquirido caracterizado por pápulas que remedan clínicamente el pseudoxantoma elástico(PxE), con pérdida de tejido elástico en dermis papilar. La afectación casi exclusiva de mujeres apoya la existencia de algún factor genético, hereditario u hormonal, todavía sin determinar. Historicamente no se habían reportado manifestaciones sistémicas asociadas. Algunas publicaciones hacen referencia a tumores anexiales benignos, dermopatía nefrogénica fibrosante, síndromes de eosinofilia-mialgias y condiciones inflamatorias de la piel. Pero en los últimos años se ha vinculado con hemoglobinopatías(complicación de beta talasemia mayor) y mineralización-fragmentación de fibras elásticas, que compromete piel, ojos y paredes de vasos(elastorrexis), emulando un verdadero PxE, pero sin la mutación ABCC6 característica. Otras series la vinculan con anemia falciforme, porfiria, déficit de coagulación y como hallazgo concomitante a la calcifilaxis cutánea. Todas ellas con calcificaciones en la biopsia. Existiría entonces una mutación del gen GGCX que codifica una gamma-carboxilasa responsable de la activación de factores de coagulación vitamina K dependientes e inhibidores de la mineralización en tejidos periféricos. En nuestros casos, dada la imposibilidad clínica de diferenciar el espectro, y considerando las comorbilidades propias de la edad y morbilidad hematológica asociada, resulta fundamental descartar al menos presencia de calcio en la histología y plantear un seguimiento clínico.

Conclusiones: La EDPSP sería parte de un espectro de alteraciones fenotípicas que culminan en el PxE, obligando a solicitar la búsqueda de calcificaciones en la biopsia y a considerar un estudio ampliado ante el hallazgo histológico de EDPSP con mineralización, incluso en ausencia de la mutación ABCC6.

Palabras Claves: Pseudoxanthoma Elasticum;PXD;PXE-PD.

0424 - MACROLÚNULA: HALLAZGO POCO DIAGNOSTICADO EN PACIENTE CON HANSEN LL

BRAZÓN, Aniusky | BRAZÓN CABALLERO, Astrid Iliana | PANNIELLO, Maria | OLIVER, Margarita | CRESPO, Lucibel

INSTITUTO DE BIOMEDICINA DR. JACINTO CONVIT

Presentación del Caso: Paciente masculino de 29 años de edad natural y procedente de Miranda sin comorbilidades conocidas, con antecedentes familiares de tío materno con enfermedad de Hansen, quien refiere inicio de enfermedad actual en octubre de 2016 cuando presenta nódulos eritematosos e infiltrados en pabellón auricular, codo derecho y antebrazo izquierdo, así como también placas hipercrómicas e infiltradas en miembros superiores e inferiores. En noviembre de 2017 se asocia al cuadro placa hipocrómica edematizada en párpado superior izquierdo e hipoestesia en lesiones por lo cual acude a centro ambulatorio donde indican corticosteroides sistémicos de forma intermitente con mejoría parcial de sintomatología, por lo cual acude en enero de 2019 a nuestro centro. Al examen físico se evidencia eritema centro facial, placa edematizada a nivel de región lateral de párpado superior izquierdo, nódulo ulcerado y placa hipocrómica edematizada en helix de pabellón auricular izquierdo. Se encontró trastornos sensitivos al frío y al calor a nivel de manos y pies. Llama nuestra atención que en las uñas evidenciamos onicopatía con halo blanquecino a nivel proximal sin descamación subungueal distal en todas las uñas de los dedos de las manos denominado macrolúnula. Onicoscopia: coloración blanquecina homogénea en forma de menisco a nivel superior.

Discusión: En la enfermedad de Hansen 3 de cada 4 pacientes presentan afectación ungueal. Las causas desencadenantes de lesiones ungueales en Hansen son múltiples (traumatismos repetidos, neuropatía, insuficiencia vascular, infecciones (bacterianas, onicomicosis), úlceras, reacciones leprosas, fármacos (clofazimina, dapsona). En fases precoces y avanzadas puede haber afectación de la lámina, matriz, lecho y pliegues ungueales. Los cambios en las uñas son más frecuentes en la lepra lepromatosa (LL) que en la lepra tuberculoide. En pacientes LL los cambios ungueales aparecen tardíos con afectación bilateral y simétrica. A diferencia de los LT que los cambios suelen ser al inicio, unilaterales y asimétricos. Los cambios ungueales: a pesar de ser característicos, no son específicos de lepra (pueden aparecer en otras enfermedades). Las alteraciones pueden ser variadas y afectar la forma, tamaño, grosor, superficie, color. Lúnula: prominente en los pulgares y hallux (porción visible de la matriz ungueal distal), Macrolúnula: Se ha asociado con trastornos locales y sistémicos.No hay mediciones específicas en la lámina ungueal para definir macrolúnula.

Conclusiones: En Hansen las uñas pueden afectarse hasta en 3 de cada 4 pacientes que presentan la enfermedad, los factores asociados son múltiples. Los hallazgos onicoscópicos son comunes pero poco buscados como la macrolúnula, la cual es una alteración precoz y característica de la lepra. En ella se produce un avance distal de la lúnula dando un aspecto blanquecino a la uña. El color blanco desaparece con la presión y no se desplaza con el crecimiento ungueal. La onicoscopia debe ser tomada en cuenta ya que la podemos utilizar como una herramienta para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad.

Palabras Claves: Macrolúnula, Hansen, onicoscopia.

0426 - DERMATITIS PERIORIFICIAL INFANTIL: DESCRIPCIÓN DE UN CASO EN REGIÓN PERIVULVAR

SOSSA QUIROGA, Celfa | MENESES VARGAS, Mirtha Eliana

CAJA NACIONAL DE SALUD

Presentación del Caso: Paciente femenino de 6 años de edad, originaria de La Paz (Bolivia). Atendida en consulta por lesiones eritematosas en regiones perinasal, perioral y perivulvar de 2 meses de evolución, sin especificar antecedente previo del desencadenante de las lesiones, tratadas con corticosteroides tópicos por médico general, sin respuesta al tratamiento. Al examen clínico presentaba múltiples pápulas y aisladas pústulas que abarcaban la región perinasal y perioral; asociada a micropápulas eritematosas confluentes de 3 a 4mm de diámetro y pequeñas pústulas en región perivulvar. (Imagen 1 y 2). Los laboratorios de rutina solicitados fueron normales. Se llegó al diagnóstico de dermatitis periorificial infantil de presentación en región perinasal, perioral y perivulvar. La paciente fue tratada con eritromicina 250mg/dia y metronidazol 0.75% tópico por espacio de 3 meses, con mejoría del cuadro.

Discusión: La Dermatitis Periorificial fue descrita por primera vez en 1970 por Gianotti en mujeres jóvenes. Antes era llamada dermatitis perioral por su distribución topográfica, actualmente recibe el nombre de dermatitis periorificial ya que se puede presentar a nivel de otros orificios del cuerpo. Existe predilección por el sexo femenino y la edad de presentación es variada, algunos estudios comunican mayor incidencia en menores de 6 años. La etiología es multifactorial: mercurio de las amalgamas, infecciones, pasta de dientes fluoradas, gomas de mascar, radiación UVB, uso de corticoides tópicos, inhalados y sistémicos. Se caracteriza por erupción micropapular color piel o ligeramente eritematosa o papulopústulas con fina descamación superficial en regiones periorificiales, puede ser asintomática o cursar con prurito ocasional. En el trabajo publicado por Larralde fueron incluidos en el estudio 48 pacientes con diagnóstico de dermatitis periorificial, de los cuales 4 pacientes (8,3%) presentaron dicho cuadro clinico en región perivulvar asociadas siempre con otras localizaciones. La histopatología no se hace de manera rutinaria, ya que el diagnóstico es principalmente clínico, no es característica y es indistinguible de la rosácea: patrón con infiltrado linfohistiocitario perifolicular y/o abscesos perifoliculares, granulomas dérmicos superciales perifoliculares. Diagnósticos diferenciales: dermatitis por contacto alérgica, dermatitis por contacto irritativa, dermatitis seborreica, impétigo, rosácea, acné vulgar, sarcoidosis papulosa y angiofibromas. La medida general principal es identificar la causa y evitarla. El tratamiento tópico de elección es el metronidazol 0.75%-1% (gel o loción), eritromicina 2% o clindamicina 1%. En caso de precisar terapia sistémica complementaria en niños menores de 9 años, se recomienda el uso de eritromicina 30-50 mg/kgp/día. Su pronóstico es bueno y la resolución espontánea suele ocurrir en un par de meses a tres años, puede prolongarse hasta 10 años. La erupción suele remitir sin lesiones cicatrizales.

Conclusiones: Se presenta este caso clínico por la poca frecuencia de presentación en región perivulvar, haciendo de esta entidad patológica un reto diagnóstico y terapéutico para médicos dermatólogos, pediatras y de atención primaria.

Palabras Claves: Dermatitis periorificial en región perivulvar, prepúberes, corticoides tópicos.

0427 - HEMANGIOMAS INFANTILES PERINEO-GLÚTEOS: REPORTE DE 3 CASOS

ARRILLAGA, Annie (1) | ACOSTA, María Agustina(2) | ÁLVAREZ, Mariela(2)

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA MÉDICO QUIRÚRGICA. HOSPITAL DE CLÍNICAS “DR. MANUEL QUINTELA”. (1); UNIDAD DE DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA, CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSEL (2)

Presentación del Caso: Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores más frecuentes de la infancia. Los HI de localización perineal-glútea pueden presentar complicaciones y asociaciones con otras patologías, por lo que deben ser diagnosticados precozmente con el fin de asegurar un tratamiento adecuado. Se presentan 3 casos de HI perineo-glúteos valorados en la Unidad de Dermatología Pediátrica del Hospital Pereira Rossell. Caso Nº1: paciente 21 días, sexo femenino (SF), recién nacido de término. Consulta por lesiones eritematovioláceas ulceradas perianales, en sacabocados, con exudado. Dolor con los cambios de pañal. Estas lesiones asientan sobre una mácula ertiematosa que estaba presente desde el nacimiento. Eco Doppler de la región perianal compatible con un hemangioma infantil ulcerado superficial. Se realiza ecografía abdominal, renal (normales) y de la región lumbosacra que constata un quiste del filum terminalis , estando pendiente RNM para continuar valoración de este hallazgo. Se inicia de timolol 2 gotas cada 12 hs sobre la lesión y curaciones de la misma con hidrobas. La paciente evoluciona favorablemente con cicatrización de las lesiones. Caso Nº 2: paciente 2 meses, SF. Consulta por lesión eritematoviolácea extensa que compromete glúteos, línea interglútea y periné, ulcerada; compatible clínicamente con hemangioma segmentario ulcerado confirmado por Ecodoppler. Las ecografías abdominal, renal y RNM lumbosacra no mostraron alteraciones. Se realizan curaciones de úlcera con hidrobas y mupirocina; se inicia tratamiento con propanolol llegando a 3 mg/kg/día con buena evolución y reepitelización de lesiones. Caso Nº 3: paciente 2 meses, SF. Consulta por lesión rojo intensa en región perianal e interglútea, ulcerada. Ecodoppler no demuestra flujo dado lesión muy superficial, sin embargo es concordante con HI superficial ulcerado. Ecografía abdominal, renal y lumbar normales. Se inicia timolol tópico, curaciones con hidrobas. Buena evolución con reepitelización, sin embargo persisten úlceras por lo que se decide inicio de propranolol vía oral.

Discusión: En la práctica clínica los HI perineo-glúteos pueden pasar inadvertidos o malinterpretarse como otras patologías como dermatitis del pañal erosiva; llevando a tratamientos inadecuados . La ulceración es una complicación frecuente de estos hemangiomas. Sin embargo, la mayor importancia de estos radica, en el caso de ser segmentario, en la asociación según su ubicación anatómica a síndromes como PELVIS o SACRAL. En el caso Nº1 se logró detectar una disrafia espinal oculta, realizando seguimiento neurológico oportuno e intentando prevenir complicaciones derivadas de esta.

Conclusiones: Consideramos que el trabajo con equipo multidisciplinario es fundamental; destacando el rol del dermatólogo en el diagnóstico precoz.

Palabras Claves: Hemangioma infantil, Hemangiomas perineo -glúteos, diagnóstico

0428 - DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA DEBIDO A UN COLANGIOCARCINOMA

CHACON OSORIO, Gina | WHITE, Michael

MAYO CLINIC

Presentación del Caso: Mujer de 59 años con historia de una erupción en el pecho y brazos por 6 o 8 semanas. La erupción se expandió a toda la parte superior del pecho, cara, brazos, y parte superior de la espalda. Ella desarrolló algo de debilidad y dolor en los muslos al subir escaleras. Comenzó a sentir dolor en la piel cuando salía al sol. Tres días antes de su cita médica, comenzó a tener dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. La paciente mostró eritema en heliotropo, eritema malar y erupción papular en las areas afectadas (foto 1). En sus uñas se notaron prominentes telangiectasias periungueales y sus dedos mostraron pápulas de Gottron. Ella tuvo dolor a la palpación del cuadrante superior derecho del abdomen y de la parte lateral de los muslos. El informe patológico de una biopsia de piel fue compatible con dermatomiositis. Los resultados de laboratorio mostraron creatina kinasa, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y velocidad de sedimentación globular elevadas, anticuerpos antinucleares positivos y la fosfatasa alcalina en el limite superior. Posteriormente, las enzimas hepaticas y bilirrubinas aumentaron. La tomografía computarizada abdominal ordenada por el dermatólogo reveló una masa con inflamación en la vesícula biliar. La paciente tuvo una colecistectomía. El examen de patología reportó un adenocarcinoma moderadamente diferenciado con invasión angiolinfática y perineural. El plan fue proceder con quimioterapia antes de la cirugía oncológica. Sin embargo, la quimioterapia se retrasó debido al desarrollo de una ictericia obstructiva e incremento del dolor abdominal. Una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica detectó una estenosis del conducto biliar común. Ella sufrió una perforación del conducto biliar y requirió un stent metálico. Recibió transfusiones de sangre y antibióticos de amplio espectro. Luego que se recuperó un poco, comenzó quimioterapia y radioterapia. Ella desarrolló disfagia y tuvo que recibir su nutrición a través de un tubo PEG. Progresivamente desarrolló más fatiga, disnea, pérdida de peso, debilidad muscular, dificultad para hablar y expectorar secreciones y declinó rápidamente. Otra tomografía abdominal reveló metástasis. La paciente desarrolló trombosis venosas profunda en las piernas y cambios serios en los laboratorio como hipercalcemia. Lamentablemente, ella falleció.

Discusión: Un síndrome paraneoplásico es un grupo de síntomas que se presenta cuando sustancias liberadas por algunas células cancerosas perturban el funcionamiento normal de otras. Estas sustancias pueden afectar diversos tejidos y órganos y causar síntomas en sitios distantes del tumor. Una dermatomiositis paraneoplásica debido a colangiocarcinoma es raro. Nuestra paciente presentó lesiones eritematosas fotodistribuidas (foto 2), eritema en heliotropo, signo del chal o de la manta, signo de Gottron, debilidad muscular, y disfagia. La biopsia de piel fue compatible con dermatomiositis. Las pruebas del laboratorio revelaron niveles elevados de creatina quinasa y anticuerpos antinucleares positivos. Los anticuerpos anti-TIF1 y anti-NXP2 están asociados con riesgo incrementado de neoplasia maligna. El diagnóstico de colangiocarcinoma se hizo gracias a los examenes pedidos al ser diagnosticada con dermatomiositis.

Conclusiones: El reconocimiento de un síndrome paraneoplásico es crucial para el diagnóstico precoz de un cáncer porque los pacientes pueden presentar síntomas o signos de síndromes paraneoplásicos antes de una manifestación de neoplasia maligna. Este caso destaca una dermatomiositis paraneoplásica presentada con un colangiocarcinoma.

Palabras Claves: Dermatomiositis, colangiocarcinoma, síndrome paraneoplásico.

0429 - ASERTIVIDAD DIAGNÓSTICA PARA CARCINOMA ESPINOCELULAR CUTÁNEO EN UN SERVICIO DE DERMATOLOGÍA

ORLANDI, Diego (1) | BARRAZA ETCHEVERRY, Camilo(1) | ELIMELECH, Alexandra(2) | VALENZUELA, Fernando(1) | MORALES, Claudia(3)

UNIVERSIDAD DE CHILE (1); PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE (2); HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSIDAD DE CHILE (3)

Introducción: Introducción: el carcinoma espinocelular cutáneo (CEC) es la segunda neoplasia maligna más común de la piel después del carcinoma basocelular (CBC), representando un 20 a 50% de los cánceres cutáneos a nivel internacional. A diferencia de este último, el CEC tiene una alta capacidad de producir metástasis a distancia, y por lo tanto está asociado a una importante mortalidad.

Material y Métodos: Objetivo del estudio: Evaluar la asertividad diagnóstica para carcinoma espinocelular en un servicio de dermatología chileno. Métodos: Estudio observacional retrospectivo en el que se analizaron los informes histopatológicos del servicio de anatomía patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 2015 y 2019 en los cuales se envió como sospecha diagnóstica carcinoma espinocelular, o que el resultado histopatológico correspondiera a un carcinoma espinocelular, desde el servicio de dermatología del mismo hospital. Se analizó la coincidencia diagnóstica clínica e histopatológica.

Resultado y Conclusiones: Resultados: se analizaron un total de 142 biopsias de piel, entre las cuales hubo 61 casos de carcinoma espinocelular, 39% de ellos in situ, 36% infiltrante bien diferenciado, y 25% corresponde a carcinoma infiltrante mal diferenciado. Del total de biopsias enviadas 72 de ellas se enviaron como sospecha única de CEC, con un resultado positivo en 32 de ellas, lográndose una coincidencia diagnóstica del 44,4%, y al considerar la sospecha diagnóstica múltiple correspondería 119 biopsias, de las cuales 39 resultaron ser carcinoma espinocelular, obteniéndose una coincidencia diagnóstica del 32,7%. En 74 de los casos no hubo coincidencia entre la sospecha diagnóstica clínica y el diagnóstico histopatológico, lo que corresponde al 52% de los casos, siendo el principal diagnóstico confundente el carcinoma basocelular en un 20% de los casos; en segundo lugar, está la queratosis actínica en 8,1%; y en tercer lugar la verruga vulgar con 6,7%. De los casos de carcinoma basocelular, el 42,8% de ellos resultaron con histología morfeiforme. Hubo 22 casos en los cuales el resultado histopatológico demostró un CEC pero las muestras no fueron enviadas como tal, que corresponde al 36% de los casos, siendo el principal diagnóstico indicado en estos casos el CBC en un 45,5%, queratosis actínica 18,8%, queratosis seborreica 18,8% y queratoacantoma 9,9%. Conclusión: a pesar de los avances en el diagnóstico clínico del carcinoma espinocelular dado el desarrollo de la dermatoscopía, es posible observar el gran desafío diagnóstico para el clínico dada la relativamente baja asertividad diagnóstica para este tipo de tumores, con hasta un 52% de error diagnóstico, manteniéndose como el principal diagnóstico diferencial el carcinoma basocelular, llamando la atención la alta prevalencia del subtipo morfeiforme, lo cual se puede relacionar a su polimorfismo clínico e inherente dificultad diagnóstica. Cabe destacar también la posible confusión diagnóstica con lesiones benignas de mucha mayor prevalencia, como lo son las queratosis seborreicas y las queratosis actínicas.

Palabras Claves: Carcinoma espinocelular, CEC, diagnóstico

0431 - MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE ESCLEROSIS SISTEMÁTICA PROGRESIVA

CHAHUAN MIRANDA, Rosana Pía(1) | CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio (2) | FUENZALIDA CRUZ, Hector(2)

CESFAM GUSTAVO MOLINA (1); UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (2)

Presentación del Caso: Paciente sexo femenino 14 años con antecedentes de Síndrome Raynaud e ITU a repetición, comienza con saciedad precoz y vómitos postprandiales. por lo que estuvo en terapia psicológica con diagnostico de Bulimia por 1 año. Luego presenta sequedad de los ojos diagnosticando Sd. Sjogren, dificultad para abrir la boca con pérdida progresiva de la producción de saliva, con lo que produce un aumento de volumen en región submandibular derecha pétreo, adherido a planos profundos, se toma biopsia que informa inflamación de la glándula salival, sin signos de neoplasia. En su evolución presenta rigidez articular, cara con piel seca, disminución de la elasticidad y ausencia de arrugas faciales. Extremidades superiores atróficas con perdida de la elasticidad de la piel. Posteriormente es hospitalizada por fiebre y disnea progresiva diagnosticando fibrosis pulmonar y se realiza biopsia de piel que se informa compatible con esclerodermia.

Discusión: La esclerodermia es la manifestación más característica de la enfermedad. La afectación cutánea proximal a las articulaciones metacarpofalángicas constituye el criterio mayor para la clasificación de ES. La existencia de esclerodactilia, lesiones isquémicas digitales y/o de fibrosis pulmonar bibasal constituyen el resto de criterios menores.

Conclusiones: Las esclerodermias son un grupo de enfermedades cuya causa se desconoce y que se caracterizan principalmente por una producción excesiva de colágeno que se acumula en ciertas partes de la piel produciendo un endurecimiento de la zona afectada, pudiendo además afectar a otros órganos, tales como el aparato digestivo, pulmón, riñón y corazón

Palabras Claves: Esclerosis sistémica, disminución de elasticidad, esclerodermia

0432 - QUERATOSIS LIQUENOIDE CRÓNICA: UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

FERRAZ BARAYBAR, Lucia | GUERRA, Analía | ALE PARODI, Iris Selva

Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela. Cátedra de Dermatología UDELAR

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, 55 años, hipertensa en tratamiento con Losartán. Consulta en Octubre de 2019 por una dermatosis diseminada caracterizada por pápulas eritematovioláceas, escamosas, que confluyen por sectores de forma lineal, con máximo lesional en pliegues de miembros superiores e inferiores, y dorso de ambos pies. (Imagen1,2,3) A nivel facial frontal presenta pápulas eritematoescamosas y a nivel malar y peribucal placas eritematoescamosas con escama fina. (Imagen 4) A nivel de faneras, xantoniquia de primeras uñas de ambos pies. Asintomática desde el inicio. Comienza con dicha dermatosis en agosto de 2019, que se disemina, por lo que consulta. Presenta 8 años de evolución, cursando en empujes y remisiones parciales, nunca resolución completa. Con planteo de Queratosis liquenoide cónica se realiza biopsia que muestra, capa cornea con paraqueratosis, cuerpo mucoso con focos de vacuolización basal y queratinocitos disqueratóticos. En dermis infiltrado inflamatorio en banda, mononuclear con extravasación de glóbulos rojos. (Imagen 5,6) Diagnóstico compatible con queratosis liquenoide crónica.

Discusión: La queratosis liquenoide crónica es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, reportándose entre cincuenta y cien casos a nivel mundial, que se presenta en adultos jóvenes sin predilección por sexo. Su etiopatogenia aun es desconocida, clínicamente se caracteriza por pápulas eritematovioláceas, escamosas, que confluyen de forma lineal o reticular. Se distribuyen de forma simétrica principalmente en pliegues cubitales y poplíteos de miembros superiores e inferiores respectivamente, pudiendo comprometer además tronco y menos frecuentemente cuello y dorso de pies. En lo sintomático se ha reportado prurito leve en algunos casos, pero en su mayoría se presenta asintomática. A nivel facial puede simular una dermatitis seborreica dado que se caracteriza por presentar máculas y pápulas eritemato escamosas en región frontal, malar y peribucal. Puede presentar además distrofria ungueal y queratodermia palmoplantar. El diagnóstico de esta entidad es de sospecha clínica y confirmación histopatológica. En la histología se observa hiperqueratosis paraqueratósica, puede verse además acantosis de la epidermis. A nivel de dermis presenta un infiltrado inflamatorio superficial, y marcada vacuolización basal, configurando así una dermatitis de interfase. Dado la excepcionalidad de esta entidad, se desconoce el tratamiento específico pero se han reportado casos tratados con corticoides tópicos, calcipotriol, fototerapia (PUVA o UVbe), ciclosporina, metotrexate, antimaláricos, con respuesta variable.

Conclusiones: La queratosis liquenoide crónica es una enfermedad muy poco frecuente, y aunque su presentación clínica es característica al ser una enfermedad de baja prevalencia no se sospecha clínicamente, lo que puede llevar a que sea subdiagnosticada y subtratada.

Palabras Claves: Queratosis liquenoide crónica Dermatosis eritematoescamosa Dermatosis inflamatoria

0436 - CARCINOMA ESPINOCELULAR SOBRE LEUCOPLASIA VERRUGOSA PROGRESIVA

BORDON, Maria Paz | CAMPASTRI, Ana Laura | POPPI, Griselda | CABRAL CAMPANA, Luciana

HOSPITAL RAMOS MEJÍA

Presentación del Caso: Paciente de 77 años con antecedentes de hipertensión arterial e infarto agudo de miocardio, consultó por placas blanquecinas en cavidad bucal de 6 meses de evolución. Refería que que dichas lesiones se extendieron en el dorso de la lengua en los últimos dos meses y por falta de resolución concurrió. Al examen físico se evidenciaban placas blanquecinas, asimétricas, verrugosas en mucosa yugal, paladar blando, cara ventral y dorsal de la lengua donde predominaban placas eritematosas y blancas asociado a capa costrosa. Dichas placas no se desprendían. Como diagnósticos presuntivos se plantearon Leucoplasia verrugosa proliferativa versus Liquen plano atípico versus carcinoma espinocelular. Se realizaron exámenes complementarios que incluyeron: 1) Laboratorio: alteración de la función renal. 2) Fibrobroncoscopía: Sin compromiso de la vía aérea, valécula libre 3) TC de macizo facial, cuello y tórax: irregularidad en base de la lengua, hipertrofia de velo de paladar. Sin adenomegalias, imágenes pseudonodulillares con contorno espiculados en ambos ápices pulmonares. 4) biopsia incisional: queratinocitos atípicos, con aumento del número de mitosis, perlas córneas. En otro sector se observaba cordones sin formación de queratina Con estos hallazgos se arribó al diagnóstico de Carcinoma espinocelular (CEC) sobre leucoplasia verrugosa proliferativa (LVP) estadio IV: T4 N0 M1. Se realizó interconsulta con oncología y se inició terapia radiante paliativa. Continúa en seguimiento.

Discusión: La LVP se la conoce como una alteración precancerosa multifocal de la mucosa oral. Como en esta paciente, es habitual no estar relacionada a los mismos factores de riesgo tradicionales de cáncer oral. A veces las lesiones suelen estar presentes durante décadas, transformándose finalmente en carcinoma. El abordaje terapéutico suele fracasar y en general el pronóstico se considera malo.

Conclusiones: Como interés del caso resaltamos la dificultad que implica el tratamiento de la LVP. Recordar que no existe aún un tratamiento estandarizado sobre el tema. Recalcar la importancia de la sospecha diagnóstica, ya que su evolución natural es la tranformación malingna a CEC con mal pronóstico. Enfatizar en el seguimiento riguroso debido a la alta tasa de recidiva.

Palabras Claves: leucoplasia verrugosa proliferativa carcinoma espinocelular

0438 - CONOCIMIENTOS, ACTITUDES Y PRÁCTICAS DE FOTOPROTECCIÓN EN ADOLESCENTES PARAGUAYOS

RIVAS SEGOVIA, Ana Claudia | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

HOSPITAL DE CLÍNICAS - UNIVERSIDAD NACIONAL DE ASUNCIÓN

Introducción: La población paraguaya reside en una región que goza de luz solar la mayor parte del año, y ello la predispone a recibir dosis elevadas de radiación sin advertir las posibles consecuencias nocivas. La historia de quemaduras solares y la exposición solar acumulativa durante la infancia y la adolescencia son los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de cáncer de piel. Las campañas de prevención de cáncer de piel se realizan ya desde hace varios años en Paraguay; sin embargo, hasta ahora no se ha publicado si los niños y adolescentes paraguayos se protegen de los rayos solares, ni tampoco lo que saben sobre la fotoprotección y los efectos nocivos del sol.

Material y Métodos: Estudio descriptivo, prospectivo, observacional de corte transversal. Población: Adolescentes paraguayos de instituciones educativas accesibles a los encuestadores y adolescentes con acceso a Internet para completar la encuesta de forma digital, desde el 8 al 15 de noviembre de 2019. Se utilizó un cuestionario estructurado y desarrollado exclusivamente para este trabajo, con preguntas de opción múltiple que correspondieron a cinco áreas: a) datos personales, que incluyen edad, sexo y fototipo cutáneo; b) antecedentes; c) prácticas de protección solar; d) conocimientos acerca de protección solar y cáncer de piel; y e) actitudes frente a la exposición solar.

Resultado y Conclusiones: Participaron de la encuesta un total de 417 adolescentes, 67,4% del sexo femenino y 32,6% del sexo masculino. La media fue de 16,02 años y la moda de 17 años. El fototipo más frecuente entre los adolescentes encuestados fue el fototipo III. La gran parte tiene antecedentes de utilización de protector solar en la infancia de forma frecuente y no tiene antecedentes de familiares de primer grado con cáncer de piel. Entre las prácticas de fotoprotección, la más frecuente es buscar la sombra y la menos frecuente es usar sombreros o gorros. La mayoría manifiesta exposición solar en horarios no recomendados solo a veces, sin embargo, los adolescentes encuestados sufrieron quemaduras solares en el último verano o recientemente en una proporción muy importante (73,4%). Solo el 13,2% utilizó alguna vez camas o duchas solares. Los adolescentes en general manifiestan actitudes favorables en cuanto a la exposición solar, aunque 51,10% de los encuestados piensa que los protectores solares son incómodos. La mayor parte conoce los efectos nocivos del sol, pero desconoce el significado de las siglas “FPS”. Por último, la mayoría de los encuestados sabe que se deben usar protectores solares en días nublados y cuando uno ya está bronceado.

Palabras Claves: fotoprotección - adolescentes

0439 - PORFIRIA CUTÁNEA TARDA Y SU ENFOQUE TERAPEÚTICO

CHIRINO, María Eugenia | MARTINEZ, Mariana Jimena | ZACCARÍA, Sandra | SUSO, Leticia Noemí | VALDEMOROS, Paula

HOSPITAL ESPAÑOL DE MENDOZA

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino de 53 años, con antecedentes de insuficiencia renal crónica en hemodiálisis, causada por una glomerulonefritis focal y segmentaria de diez años de evolución. La paciente consultó por la aparición de hiperpigmentación en rostro posterior exposición solar durante época estival que perduró en el tiempo adquiriendo una tonalidad marrón –grisácea y agregó, semanas más tarde hipertricosis en dicha zona. Algunos meses después aparecieron ampollas tensas en miembros superiores y dorso de manos asociado a erosiones dolorosas. Consultó al servicio de dermatología, y ante sospecha de PCT se solicitaron estudios complementarios tales como hemograma, con metabolismo del hierro con valores muy elevados de la ferritina sérica, hepatograma el cual resultó sin alteraciones y serologías virales las cuales fueron no reactivas. Cabe destacar que el dosaje de porfirinas en orina y plasma evidenció valores aumentados. El estudio histológico mostró una ampolla subepidérmica, por despegamiento en bloque. En el piso de la misma las papilas dérmicas adoptaban una forma ondulante como en “base festoneada” y a nivel de dermis superior se observaba un escaso infiltrado inflamatorio. Con el diagnóstico de PCT se inició tratamiento con cloroquina 300 mg semanales y se realizaron flebotomías para descenso de los niveles de ferritina en sangre. Se destaca que el tratamiento instaurado fue evaluado en conjunto con los servicios de hematología y nefrología respectivamente.

Discusión: La porfiria cutánea tarda (PCT) es una afección familiar o adquirida de aparición tardía, por déficit de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa hepática (URO-D). La PCT es la porfiria más frecuente y se manifiesta con lesiones cutáneas en áreas fotoexpuestas. Con respecto a la terapéutica es imprescindible evitar factores precipitantes como el tabaco, alcohol y anticonceptivos hormonales en el caso de las mujeres, uso de fotoprotección estricta. El tratamiento con dosis bajas de antimaláricos tales como la cloroquina (125 mg dos veces por semana) y la hidroxicloroquina (100 mg dos veces por semana) resultan la terapia de primera línea, y más convenientes que las flebotomias, movilizando los depósitos intracelulares de porfirinas que son eliminados por via urinaria. Durante los primeros 3 meses desde su inicio los pacientes pueden aumentar la excreción urinaria a más del doble y la fotosensibilidad puede empeorar, para mejorar sustancialmente luego de un tiempo en el 95% de los pacientes. Se prefiere la HCQ a la CQ por ser menos tóxica. Con respecto a las flebotomías son recomendadas realizar 500 ml cada dos semanas y monitorizar los niveles de ferritina sérica. La combinación de flebotomias en caso de niveles elevados de ferritina combinado con antimaláricos parece acortar los tiempos de remisión.

Conclusiones: La PCT es una enfermedad fotosensible de difícil manejo que requiere para su diagnóstico un alto indice de sospecha clínica. Resulta fundamental el manejo de esta enfermedad bajo un equipo interdisciplinario con hematólogos, nefrólogos y dermatólogos.

Palabras Claves: porfiria cutánea tarda, fotosensibilidad, hemodialisis.

0440 - PREVALENCIA Y CARACTERISTICAS CLINICO-EPIDEMIOLÓGICAS DE ROSÁCEA EN UN HOSPITAL NACIONAL (NOVIEMBRE DE 2018 A OCTUBRE DE 2019)

FORNERÓN VIERA, Patricia María Laura | RIVELLI DE ODDONE, Victoria B. | ALDAMA, Arnaldo | GOROSTIAGA, Graciela | CENTURION, Ingrid | GUTIÉRREZ FRETES, Lenny | ELLI, María Melissa | PAREDES BENÍTEZ, Andrea Rosalía | NUNES, Diana

HOSPITAL NACIONAL DE ITAUGUA

Introducción: La rosácea es una dermatosis facial inflamatoria y crónica de la unidad pilosebácea, acompañado de un componente vascular, de etiología desconocida.1,2,3 Agentes descencadenantes como infección por Demodex folliculorum, figuran entre las hipótesis del proceso inflamatorio de la rosácea cutánea.3,4,6,7,10A nivel mundial, son escasas las publicaciones sobre la epidemiología de la rosácea; en Paraguay, en particular no contamos con registros de la prevalencia y asociación a este parásito.

Material y Métodos: OBJETIVOS: Determinar la prevalencia, asociación infectoparasitológica y las características clínico-epidemiológicas de Rosácea en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional de Itauguá en el periodo de Noviembre de 2018 a Octubre de 2019. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo, prospectivo y de corte transverso. 24 pacientes con diagnóstico de rosácea fueron incluidos en el estudio para determinar presencia del ácaro Demodex folliculorum

Resultado y Conclusiones: RESULTADOS: En nuestro servicio reportamos 68 casos de rosácea, representando el 0,9% de las consultas. La forma clínica más frecuente fue la papulopustulosa, en contradicción con la mayoría de los estudios donde predominaba el subtipo eritematotelangiectásico. En mayor a 20 casos se encontraron formas mixtas de la enfermedad. En la mayoría de los casos no presentaban comorbilidades asociadas. En 24 pacientes con rosácea de severidad moderada a grave, fue necesario el examen directo infectoparasitológico, buscando la asociación de la exacerbación de la enfermedad por la presencia de Demodex folliculorum, donde se hallaron concomitancia en un 38% (9), y asociación Demodex y Malassezia sp en un 25% (6). Representado la positividad de Demodex en un total de 63%. El subtipo exacerbado por la presencia de parásitos fue en su mayoría la papulopustulosa (9), seguida de la eritematotelangiectásica (6) en un menor número. CONCLUSIÓN: En nuestro estudio, la diferencia estadística en la positividad de los ácaros sugiere una asociación entre la infestación de Demodex y la Rosácea representado por una p>0,05. Sin embargo, como las tasas de infestación elevadas también pueden deberse a la inflamación de los folículos afectados, por lo que no es posible concluir si los ácaros Demodex son la causa directa de la enfermedad. Recomendamos seguir analizando esta asociación.

Palabras Claves: Rosácea, Demodex, Malassezia, folículo pilosebáceo

0444 - QUERATODERMIA PALMOPLANTAR HEREDITARIA

CARDENAS ESCOBAR, Avi Yanina (1) | CANZAYA SORIA, Wendy Ximena(2)

HOSPITAL DANIEL BRACAMONTE (1); HOSPITAL AGRAMONT (2)

Presentación del Caso: Se trata de un niño de 5 años de edad, procedente y residente de la ciudad de Potosí – Bolivia Antecedentes: Cuenta con la madre, tía, abuelo con el mismo cuadro clínico. Cuadro clínico de inicio de temprana edad, caracterizado por una dermatosis localizada en palmas y plantas, con la presencia de hiperqueratosis difusa de coloración amarilllenta delimitada, asociada a fisuras e hiperhidrosis, aumento de profundidad de líneas de mano, perdida de las huellas dactilares. No presenta alteraciones de pelo, lecho ungueal, ni dientes. Niño con un desarrollo normal y sin complicaciones.

Discusión: Las queratodermias palmoplantar pueden presentarse de forma aisladas o como parte de síndromes ectodérmicos. Se han descubierto defectos de genes que codifican para componentes de queratinocitos, y que se relacionan con trastornos del pelo, uñas y dientes, pero también con miocardiopatías, defectos del desarrollo neurológico y cáncer de esófago. Afectan a todas las razas y a ambos sexos; por lo general se manifiestan desde la niñez. En Suecia las queratodermias difusas se observan en 1 por cada 200 habitantes, y en Irlanda en 1 por cada 25 000 a 40 000. La queratodermia palmo plantar hereditaria más frecuente es la de tipo difusa, del tipo epidermolitica, es una epidermólisis con aglutinación de tonofilamentos, lo que supone un defecto en un filamento intermedio. Se sospecha de la participación de la queratina K9 de tipo 1, que se expresa con preferencia en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La queratodermia palmoplantar se caracteriza por una hiperqueratosis difusa, amarillenta o eritematosa, bien delimitada y a menudo circunscrita por bordes eritematosos, con asociación de hiperhidrosis. En la cara dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas se observa un engrosamiento cutáneo. Nuestro paciente presenta un importante antecedente familiar, el cual esta marcado en su árbol genealógico

Conclusiones: La queratodermia palmoplantar hereditaria es una genodermatosis autosómica dominante. Se caracterizan por engrosamiento de la capa córnea en las regiones palmoplantares; pueden ser difusas, focales o punteadas; son crónicas, y su gravedad varía de un defecto funcional a la incapacidad, son siempre de tratamiento difícil. Por lo que debemos realizar asesoría genética para preparar a la familia para el tratamiento que suele ser poco exitoso y que deben repetirse de forma continua y durante toda la vida. Además de realizar su diagnóstico con antecedentes del árbol genealógico.

Palabras Claves: Genodermatosis Queratodermia palmoplantar hereditaria

0445 - SARCOMA MIELÓIDE CUTÂNEO EM PACIENTE LACTENTE PRECEDENDO O DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA: RELATO DE CASO

MOLETA, Meliane | FERNANDES, Elizabeth Leocadia

UNIVERSIDADE DE MOGI DAS CRUZES

Presentação do Caso: Introdução: Define-se como sarcoma mielóide uma massa tumoral constituída por blastos mielóides ocorrendo em um local anatômico diferente da medula óssea. A pele é um dos locais mais afetados, porém os estudos nessa topografia são relativamente ausentes. Descrevemos um raro caso de sarcoma mieloide cutâneo em paciente sem diagnóstico prévio de leucemia mielóide aguda (LMA). Caso clínico: Paciente do sexo masculino, branco, 5 meses, natural e procedente de Seattle (EUA), há 4 meses com lesões assintomáticas e disseminadas. Ao exame físico, apresentava no tronco, membros superiores e inferiores, pápulas e nódulos com coloração eritematoviolácea, medindo de 0,5 a 3cm. Estudo anatomopatológico revelou caráter neoplásico, com exame de imuno-histoquímica sugerindo sarcoma mieloide cutâneo. Posteriormente, o diagnóstico de LMA foi confirmado através do aspirado de medula óssea.

Discussão: No sarcoma mieloide cutâneo, as lesões podem se apresentar como pápulas, placas, nódulos ou tumorações, da cor da pele, eritematosas, violáceas, únicas ou múltiplas. A região mais afetada é o tronco, e a manifestação dermatológica pode preceder o envolvimento da medula óssea, assim como ser uma apresentação inicial ou recidiva de uma LMA. O sarcoma mieloide cutâneo é um diagnóstico raro, e com poucos relatos de casos na literatura. O prognóstico geralmente é ruim, 75% dos pacientes morrem dentro de 1 ano, independente do acometimento cutâneo

Conclusões: Notada importância deve ser dada ao dermatologista, já que lesões cutâneas podem preceder um diagnóstico de leucemia. É importante diagnosticar corretamente lesões cutâneas precocemente, principalmente em casos que demandam tratamento imediato.

Palavras Chaves: Sarcoma mieloide Leucemia mieloide aguda

0446 - DERMATOSIS CENICIENTA: A PROPÓSITO DE UN CASO

AEDO, Gabriel | CORDOVA, Hector | REEVES, María | TERC, Florencia

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE, HOSPITAL EL PINO

Presentación del Caso: Paciente de 73 años, sexo femenino con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, enfermedad renal crónica e hipertensión arterial. Consulta por historia de 1 año de evolución de hiperpigmentación facial. Al examen físico: hiperpigmentación gris azulada de bordes mal delimitados, en mentón y mejillas(Foto 1.A). Hiperpigmentacion en zona V de escote, dorso superior y miembros superiores(Foto 2 B y C). Sin otras lesiones Exámenes sin alteraciones. Biopsia revela piel con abundante malanofagos en dermis superficial.

Discusión: La dermatosis cenincienta(DC) o eritema discromico pertans es una dermatosis progresiva, lenta, mayormente en América latina que afecta pacientes jóvenes con fototipos III-IV. Se asocian fármacos, pesticidas, endocrinopatías e infecciones, sin embargo, es de etiología desconocida. Se presenta con maculas/parches, color gris/pizarra, ovales, circulares o de forma irregular distribuyéndose de forma simétrica, lesiones tempranas tienen un borde eritematoso delgado. Se describen 2 tipos de DC: 1) DC castaña: afecta cara, zona V del escote, torso superior, miembros superiores, los muslos y la piernas, , posteriormente estas manchas cambian a un color castaño. 2) DC numular: en esta forma se observan manchas elipsoides, independientes, asintomáticas, escasas o muy abundantes, de 0,5- 2 cm de diámetro, de límites siempre precisos, localizadas habitualmente en el pecho, espalda, abdomen, miembros superiores de color gris. Es difícil de diagnosticar, ya que las características clínicas e histológicas pueden compartirse con otras entidades como: liquen plano pigmentoso, Pigmentación macular eruptiva Idiopática e hiperpigmentación post inflamatoria. Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son: Melasma, hemocromatosis, enfermedad de Addison, medicamentos, amiloidosis macular. Por lo que se propone inicialmente exámenes de laboratorio para descartar dichas causas. No hay tratamiento definitivo, los agentes tópicos como corticoides y la hidroquinona tienen beneficio limitado. La resolución espontanea durante meses a años se ha informado en niños.

Conclusiones: La DC es una patología poco frecuente donde la sospecha clínica es esencial para el diagnóstico, la propuesta inicial de exámenes es importante para descartar otras causas, sin embargo, el correcto análisis clínico-morfológico orientan a la causa definitiva. En nuestro caso la forma de DC según Carvajal y cols es la dermatosis cenicienta castaña. El tratamiento es complejo y no existen estudios que lo evalúen a largo plazo. El pronóstico es desfavorable, debido a la edad de la paciente.

Palabras Claves: Eritema discromico pertans, dermatosis cenicienta

0448 - SÍNDROME DE SWEET HISTIOCITOIDE EN PACIENTE PEDIÁTRICO

PULIDO SIGUEÑAS, Alfredo | PELLEGRIN BALTA, Ana Maria | CORAS, Natalia | AIRE FARFÁN, Gisela Pilar | CATACORA CAMA, José | YATACO TASAYCO, Rosa | DELGADO GONZALES, Víctor

HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN

Presentación del Caso: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 2 años natural y procedente del departamento de San Martín, con antecedentes patológicos de tres neumonías a repetición y un episodio de síndrome nefrítico, que en los últimos 10 meses cursa con erupciones cutáneas tipo placas eritematosas en extremidades asociado a episodios de neumonías. En los últimos 3 meses dichas lesiones se tornan persistentes extendiéndose a tronco y rostro, asimismo presenta aparición de escasos nódulos a predominio de extremidades. Paralelamente presenta episodios febriles a repetición sin foco infeccioso aparente y astenia. El examen físico reveló lesiones tipo pápulas, placas y escasos nódulos eritematosos en rostro, tronco y extremidades, con tamaño variable de 1 a 4.5 cm, de bordes parcialmente definidos, configuración anular en algunas lesiones y leve dolor a la palpación. Presentaba adenopatías cervicales y axilares múltiples, dolorosas, móviles. El estudio histológico evidenció un infiltrado dérmico intersticial superficial y profundo, predominantemente linfohistiocitario con ocasionales polimorfonucleares neutrófilos asociado a signos de cariorrexis. Inmunohistoquímica: CD 68 (+), CD45 (+ focal), CD15 (+ focal), MPO (+ focal), CD20 (+focal), CD1a (-), S100 (-). En los exámenes auxiliares destacaban: Leu 15 430, Neu 58.5%, Hb 9.3, Plaq 591 000, PCR 56.4, VSG 76, B2 microglobulina 2581, DHL 331. Los estudios de imagen (TAC, PET CT) mostraron una hepatoesplenomegalia leve e incremento de actividad metabólico en piel de extremidades y bazo. Con los hallazgos presentados, se diagnosticó al paciente de un Síndrome de Sweet variante histiocitoide.

Discusión: El Síndrome de Sweet pertenece al grupo de dermatosis neutrofílicas que clínicamente se caracteriza por fiebre, leucocitosis, neutrofilia, astenia, elevación de reactante de fase aguda y presencia de lesiones cutáneas papulares, en placas o nódulos eritemato-violáceos dolorosos, con ocasionales vesículas. Es una condición rara en la edad pediátrica y a la fecha menos de 80 casos han sido reportados en dicho grupo etáreo. Puede estar asociado con las mismas condiciones predisponentes que en adultos incluyendo infecciones, enfermedades inflamatorias y neoplasias hematológicas. Sin embargo, el síndrome de Sweet pediátrico está más asociado a enfermedades infecciosas. El Síndrome de Sweet histiocitoide es una variante rara, caracterizada por un infiltrado de células histiocitoides positivas para CD68, CD15, CD43, CD45, lisozima y mieloperoxidasa, lo cual corresponde a un inmunofenotipo de linaje mieloide. El manejo es similar a la variante clásica, donde la primera línea terapéutica son los esteroides sistémicos. Además, pueden utilizarse medicamentos coadyuvantes como Dapsona, doxiciclina, talidomida y ciclosporina en los casos resistentes a esteroides.

Conclusiones: Se presenta el caso debido a la rareza del Síndrome de Sweet histiocitoide en la infancia y la importancia de un estudio laboratorial e imagenológico detallado para excluir enfermedades infecciosas, inflamatorias y sobretodo malignidades hematológicas asociadas para un tratamiento oportuno, precoz y seguimiento continuo.

Palabras Claves: Sindrome de Sweet, Histiocitoide, Pediatria

0449 - USO DEL LÁSER EXCIMER EN EL TRATAMIENTO DE MICOSIS FUNGOIDE

FENG LIANG, Cuiting | ARGÜELLO RUIZ, Daniel

CCSS COSTA RICA

Introducción: La Micosis Fungoide es linfoma es el linfoma cutáneo más frecuente. El láser Excimer es considerado unas de las terapias recientes para el tratamiento del LCCT, utiliza una longitud de onda de 308 nm. El efecto del láser Excimer ha demostrado presentar mayor efecto en la lesión del ADN de los linfocitos que el rayo UVB de banda estrecha. Por lo que es el interés del estudio de describir el uso de láser Excimer en el tratamiento de LCCT

Material y Métodos: Tres pacientes han sido seleccionados en este estudio retrospectivo del Centro Hospitalario Calderón Guardia en el periodo 2018 a 2019. El diagnóstico de LCCT fue confirmado a través de los estudios histopatología e inmunohistoquímica. Los tres pacientes presentaban clínicamente lesiones en forma de placas únicamente. Se le inicio tratamiento fototerapia PUVA de cuerpo entero asociado a láser Excimer 308 nm con una dosi inicial de 20 segundos a 1 J/cm2 posteriormente se ha ido incrementando según la tolerabilidad del paciente.

Resultado y Conclusiones: El porcentaje de la desaparición de las lesiones posterior a cuatro sesiones fue de 100% en dos pacientes, y 50% en el otro paciente. El porcentaje de las lesiones que mejoraron parcialmente fueron 33%. Con una respuesta global de 100%. El promedio del número de las sesiones donde se observa mejora clínica es en la segunda sesión en los tres pacientes, y respuesta de resolución de las lesiones en un 100%, sin recidiva se observó en dos de tres pacientes. Conclusión: El láser Excimer se puede considerar como terapia complementaria en la micosis fungoide en etapa temprana y con lesiones limitadas

Palabras Claves: Micosis fungoide, Laser EXCIMER

0450 - FENÓMENO DE KASABACH MERRITT EN ANGIOBLASTOMA DE NAKAGAWA

LÓPEZ CEDEÑO, Angella Romina | RAMIREZ RUIZ, Robinson Rolando | ROSS RODRIGUEZ, Edwin | BARREIRO CASANOVA, Jimmy

HOSPITAL DE NIÑOS DR. ROBERTO GILBERT ELIZALDE

Presentación del Caso: Caso clínico de paciente de 1 año 9 meses de edad con dermatosis que abarca tórax anterior, abdomen y brazo izquierdo caracterizada por placa eritemoviolácea infiltrada de aproximadamente 20 x 18 cm con hipertricosis e hiperhidrosis presente desde el nacimiento , tratado previamente en otra casa de Salud como Hemangioma Infantil recibiendo propanolol por vía oral . Ingresa con equimosis, hematomas, eritema, dolor, edema , trombocitopenia (55000) y anemia de reciente aparición. Diagnostico clínico histopatológico e imagenológico: Dermis papilar y reticular con proliferación de vasos capilares distribuidos en lóbulos sin atipias ni mitosis, en la periferia se identifica vaso linfático. IDX: Angioma en Penacho, CD31+, CD34+, ERG + ( positivo), Ki67 - (negativo). IRM tórax y abdomen anomalía vascular en tejidos blandos alimentado por un vaso dependiente de la arteria mamaria. Tratamiento combinado : con Esteroides , Vincristina y Embolización de vasos aferentes de tumor vascular, consiguiendo normalización hematológica y sintomática del tumor vascular.

Discusión: El angioblastoma de Nakagawa o Angioma en Penacho (AP) es un tumor vascular benigno raro en pediatría, fue descrito en 1949 por el Dr. Nagakawa, pero luego Jones y Orkin en 1971 adoptaron el término de Angioma en Penacho (AP), debido a histopatología que se observa a manera de lóbulos compuestos por capilares en penacho con patrón de perdigonada o cannon ball. La complicación menos frecuente y más grave es el fenómeno de Kasabach Merritt (FKM) caracterizado por plaquetopenia con coagulopatía de consumo asociada a tumor vascular.

Conclusiones: El angioblastoma de Nakagawa o Angioma en Penacho (AP) con complicación de fenómeno de Kasabach-Merritt representa un desafío en el manejo lo cual requiere abordaje multidisciplinario ya que al momento no existen protocolos estandarizados sino la experiencia de cada centro. Es importante como dermatólogos tener en cuenta este diferencial frente al Hemangioma Infantil.

Palabras Claves: Angioma en penacho, Kasabach Merritt, trombocitopenia.

0451 - MANIFESTACIONES MUCO-CUTÁNEAS DE MICOSIS PROFUNDAS EN ZONA NO ENDÉMICA

GENTILE, Brenda | FORMAGGIA, Valentina | CANTÚ PARRA, Laura | MERINO, Avelina Belen | RIVAROLA, Emilce | TENNERINI, María Leticia | INNOCENTI BADANO, Alicia Carolina

HOSPITAL LUIS C LAGOMAGGIORE

Presentación del Caso: Las micosis profundas son infecciones poco frecuentes. En Argentina, la mayor frecuencia se registra en el noreste y noroeste del país. Comprenden tanto las micosis subcutáneas como las micosis sistémicas. Presentamos una serie de seis casos diagnosticados en el Hospital LC Lagomaggiore de Mendoza, Argentina, cuyos datos se encuentran resumidos en la Tabla nº 1. Como datos generales, cinco de los seis pacientes fueron de sexo masculino, y sólo una fue mujer. La media de edad de los pacientes afectados fue de 41,3 años (rango de 19 a 64 años). El 50% de los pacientes analizados presentaban algún grado de inmunosupresión por distintas causas. Todos los pacientes presentaron lesiones cutáneas o mucosas relacionadas con las distintas micosis, tanto subcutáneas como sistémicas (Figura 1).

Discusión: En primer término, respecto a la esporotricosis, nuestro paciente presentaba las características demográficas (hombre joven), el antecedente de traumatismo con madera y la presentación clínica clásica de esta infección (nódulos que se ulceran y siguen trayecto linfático). El cuadro resolvió con tratamiento prolongado con itraconazol VO. Estos hallazgos coinciden con la bibliografía consultada. En cuanto a la feohifomicosis, patología que prevalece en pacientes trasplantados e inmunosuprimidos, encontramos como diferencia, que nuestro paciente desarrolló la patología infecciosa casi 3 años después de su trasplante, mientras que la literatura propone que sería más frecuente dentro del primer año del mismo. Así mismo, su presentación clínica fue inusual, ya que la forma habitual suele ser en forma de quiste o nódulo único, o como placa que se ulcera. La tercera micosis subcutánea mencionada, el actinomicetoma, se transmite por laceraciones con espinas o plantas contaminadas, principalmente en cultivos de caña de azúcar. Destacamos en nuestro paciente, el antecedente de lesión con arma blanca, no reportado en la bibliografía revisada. Dentro de las micosis sistémicas, mencionamos la criptococosis cutánea. El paciente cursó con una forma clínica muy infrecuente y poco reportada, como es el compromiso aislado de mucosa oral. Se conoce que las manifestaciones en piel de la forma cutánea secundaria se presentan sólo en el 10-20% de los casos, y el compromiso mucoso resulta menos frecuente aún. Respecto a la blastomicosis sudamericana, ésta predomina en el norte de nuestro país, en áreas rurales. El hongo suele inocularse por un traumatismo directo en la piel o mucosas, como en el caso de campesinos con hábito de mascar coca, o limpiarse los dientes con vegetales. En nuestro paciente, no existía dicho antecedente, pero refería traumatismos repetidos de la mucosa gingival por prótesis mal adaptada. Por último, la mucormicosis, patología infrecuente y agresiva, se asocia de manera significativa a diabetes mellitus, debido a intercurrencias de cetoacidosis en estos pacientes. La presencia clínica de necrosis indica mal pronóstico. A pesar de esto, nuestra paciente tuvo una buena resolución con el tratamiento temprano, combinado sistémico y quirúrgico.

Conclusiones: El interés de nuestro trabajo es comunicar distintos casos de micosis profundas, todos ellos diagnosticados en una región no endémica, y correlacionar a cada uno de nuestros pacientes según lo descripto en la bibliografía.

Palabras Claves: Micosis profundas

0452 - MANIFESTACIONES CUTÁNEAS POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE EN PEDIATRÍA: PRESENTACIÓN DE UN CASO

PEREIRA, Francisco (1) | SEPÚLVEDA, Fernanda(1) | CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio(1) | ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo(1) | MACÍAS ESLAVA, María Angélica(2)

HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL REGIONAL DE RANCAGUA (2)

Presentación del Caso: Paciente 3 años, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos. Consulta en servicio de urgencia por fiebre de 38,5 grados Celsius asociado a tos y odinofagia. Al inicio de cuadro se prescribieron antibióticos (amoxicilina) en otro centro. Al examen físico presento eritema reticular (“en encaje”) en tronco y extremidades superiores e inferiores. Sin compromiso de mucosa. Dado el contexto se solicitan exámenes generales y se efectuó IgM especifica para Mycoplasma Pneumoniae resultando positiva. En un primer momento se manejo con corticoides y antihistamínicos. Posteriormente se inicio macrólidos. Evolucionando favorablemente a las 48 horas de tratamiento.

Discusión: El Mycoplasma Pneumoniae comúnmente produce infecciones respiratorias. En un 25% de los casos produce manifestaciones extracutáneas. En Chile no se conoce prevalencia, pero estudios en Santiago (capital del País) es de 2%. Lo que se describe últimamente es que infecciones por Mycoplasma se están presentando a edades mas precoces (menores de 3 años). Las lesiones mucocutáneas conocidas por Mycoplasma son exantema maculo papular, vesicular, urticaria, eritema multiforme, Síndrome Stevens Johnson- Necrolísis epidermolítica tóxica, púrpura y vasculitis. Se ha informado también una mayor inflamación sistémica y morbilidad en pacientes con manifestaciones mucocutáneas. En nuestro caso descrito la presentación dermatológica fue un exantema reticular, que es característico de eritema infeccioso asociado a Parvovirus B19, pero en nuestro caso serología fue positivo para Mycoplasma agregando una forma de presentación menos frecuente.

Conclusiones: El Mycoplasma es un agente que puede manifestarse con lesiones mucocutáneas, muy diversas en su presentación. Se ha descrito su presentación en grupos etario menor de 3 años. Es importante su diagnóstico precoz, en especial en formas graves de presentación.

Palabras Claves: Exantema; Mycoplasma; manifestación mucocutánea

0453 - TRATAMIENTO DE NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Y SÍNDROME DE STEVEN JHONSON, CON CICLOSPORINA ORAL. REPORTE DE CASOS

ROMERO MERELO, Jackeline | PRECIADO ROMAN, Irving | REYES ALAVA, Maria Alexandra | LOAYZA, Enrique | GARCÉS, Juan Carlos

HOSPITAL LUIS VERNAZA

Presentación del Caso: Primer caso clínico: Paciente femenino de 18 años, con antecedentes de epilepsia en tratamiento desde hace 2 años con valcote y hace 3 meses con lamotrigina. Acudió por un cuadro de 4 días de evolución caracterizado por odinofagia, alza térmica, dolor generalizado, por lo que fue tratada como faringitis, y recibió tratamiento con ciprofloxacino e ibuprofeno. Al examen físico se observó pápulas eritematovioláceas, generalizada, dolorosas a la palpación, inyección conjuntival. Se realizó biopsia de piel: degeneración vacuolar extensa, apoptosis de queratinocitos, compatible con necrólisis epidérmica tóxica. El primer día de ingreso, se inició tratamiento con corticoides sistémicos, al no presentar mejoría clínica, al siguiente día se inició tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa, 2 gr por kg por 3 días, sin embargo, por error, se introdujo una dosis de lamotrigina en su segundo día de hospitalización, evolucionando a ampollas extensas generalizadas y un gran desprendimiento epidérmico, con una superficie corporal afectada del 60%, llegando a presentar un SCORTEN de 3. Al cumplir el esquema de inmunoglobulina, las lesiones siguieron en actividad, por lo que se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina oral 150 mg al día por 7 días, con posterior resolución de su cuadro clínico. Segundo caso clínico: Paciente femenino de 62 años, con antecedentes de accidente cerebrovascular, que había sido tratada con fenitoína desde hace un mes. Paciente presenta cuadro clínico de 5 días de evolución, con inyección conjuntival, lesiones en piel generalizadas, alza térmica, por lo que fue tratada como un cuadro infeccioso, al siguiente día presentó lesiones en piel generalizadas. Al examen físico se observó: inyección conjuntival, eritema localizado en rostro, costras hemorrágicas en labios, lesiones eritematosas con aclaramiento central, generalizadas. Se realizó biopsia de piel: desprendimiento de la unión dermoepidérmica, y queratinocitos apoptóticos, compatible con Síndrome de Steven Jhonson. Se valoró el SCORTEN al ingreso, con una puntuación de 1, y se mantuvo con esa puntuación durante toda su hospitalización. Desde el ingreso se inició tratamiento con pulsos de corticoides. Se cumplió el esquema, pero debido a que presentó actividad de sus lesiones, con desprendimiento epidérmico, mayor eritema en palmas y plantas, se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina oral (150 mg al día por 7 días), con resolución de su cuadro clínico

Discusión: Entre los fármacos de mayor riesgo para el desarrollo de Síndrome de Steven Jhonson y Necrólisis epidérmica tóxica, se encuentran los anticonvulsivantes, y los fármacos de bajo riesgo las aminopenicilinas y las quinolonas. Por lo tanto es importante realizar una historia clínica completa, conocer los antecedentes y el consumo de medicamentos, para así identificar el fármaco, retirarlo de manera inmediata, y mejorar el pronóstico de los pacientes, además de la valoración inicial del SCORTEN, que es el Gold estándar, para la valoración de la mortalidad de estos pacientes.

Conclusiones: La ciclosporina A es en la actualidad, uno de los primeros tratamientos de elección en la necrólisis epidérmica tóxica y Síndrome de Steven Jhonson, por lo que se debe tener en cuenta su utilidad, ya que ha demostrado disminuir la mortalidad, en relación con otros tratamientos convencionales, incluido la inmunoglobulina.

Palabras Claves: necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de Steven Jhonson, ciclosporina

0455 - DERMATOSIS TERRA FIRMA FORME: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN UN LACTANTE

PEREIRA, Francisco (1) | SEPÚLVEDA, Fernanda(1) | ALBORNOZ SERQUEIRA, Rodrigo(1) | CHAHUAN MIRANDA, Marco Antonio(1) | CEVALLOS, Carolina(1) | MACIAS, Maria Angelica(2)

HOSPITAL EL PINO (1); HOSPITAL REGIONAL DE RANCAGUA (2)

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino de 8 meses de edad, sin antecedentes mórbidos de importancia. Consulta por lesiones hiperpigmentadas en extremidad inferiores, de aproximadamente 3 meses de evolución. Al examen físico destaca pápulas y placas hiperpigmentadas en muslos, rodillas y tobillos bilateral. A la dermatoscopía se evidencian áreas marrón claro dispuestas en forma poligonal. Se realiza maniobra diagnóstico- terapéutica con uso de alcohol al 70% desapareciendo las lesiones completamente.

Discusión: La dermatosis terra firma forme (DTFF) es una entidad benigna de etiología desconocida, que toma dicho nombre de la coloración pardusca que remeda tierra o suciedad. Descrita en el año 1987 por Duncan et al.. Se localiza principalmente en cuello, tronco, brazos y tobillos de niños y jóvenes, aunque también se han descrito casos en adultos y en otras localizaciones. Su diagnóstico es clínico y puede ser apoyado por dermatoscopía que describe grandes áreas poligonales en patrón de mosaico; o se puede frotar la piel con una gasa impregnada en alcohol isopropílico al 70%, desapareciendo completamente las lesiones, como ocurrió en el caso descrito. El estudio histopatológico solo es necesario en casos excepcionales y muestra acantosis epidérmica e hiperqueratosis lamelar con focos de ortoqueratosis compacta formando remolinos. Dentro de sus diagnósticos diferenciales encontramos: papilomatosis confluente y reticulada, dermatosis cenicienta, pitiriasis versicolor, acantosis nigricans, Dowling Degos, queratosis seborreica y nevo epidérmico.

Conclusiones: La DTFF es una entidad subdiagnosticada. En casos de pacientes con hiperpigmentación en cuello, tronco y extremidades siempre es necesario plantearla, ya que una vez reconocida tiene un fácil diagnóstico clínico y un tratamiento rápido y accesible; mientras que su desconocimiento puede generar preocupación y ansiedad en los padres y la realización de exámenes y biopsias innecesarias.

Palabras Claves: Desordenes pigmentación; Dermatoscopia

0456 - RELATO DE CASO: ULCERA DE MARJOLÍN EN PACIENTE CON CICATRIZ POR QUEMADURA DE TERCER GRADO

LÓPEZ URQUIDI, Cristian Marcelo | ENCINAS, Sandra | ROLLANO, Felix

HOSPITAL DE CLÍNICAS UNIVERSITARIO LA PAZ

Presentación del Caso: Se presenta a un paciente masculino de 56 años de edad procedente de la ciudad de Santa Cruz – Bolivia, de ocupación comerciante, que a sus 4 años de edad sufrió quemaduras de tercer grado siendo sometido a más de 20 intervenciones quirúrgicas, consistentes en curaciones, injertos y colgajos, la última a sus 17 años de edad. Acude a consultorio por cuadro clínico de 5 años de evolución que inició con la presencia de ulcera pequeña en región escapular izquierda, sobre cicatriz de quemadura, con incremento progresivo de los diámetros, tornándose vegetante y exofítica; valorado por múltiples médicos generales, recibió tratamiento antibiótico vía oral sin mejoría clínica, se mantuvo realizando curaciones locales y al no observar mejoría acudió a nuestro servicio de Dermatología, donde se realizó biopsia de lesión para estudio histopatológico. Al examen físico, dermatosis localizada en región escapular izquierda, caracterizada por neoformación, de 25x20cms de diámetro, exofítica, ulcerada, con bordes irregulares, sobre elevados, retractiles, con áreas con tejido fibrinoide y regiones sangrantes cubiertas por costras serohemáticas, halo hipercrómico de 2cms de largo. Con el diagnóstico histopatológico que reportó carcinoma epidermoide sobre cicatriz crónica (Ulcera de Marjolín), se solicitó interconsulta con servicio de Oncología quirúrgica. Se procedió al estadiaje de la lesión, que resulto un T1N0M0, por lo que fue trasladado a este servicio para definir la conducta quirúrgica apropiada

Discusión: Los informes de incidencias reportan de 1,2 a 2 por ciento de los cánceres de piel. La incidencia sin embargo, muestra diferencias regionales debido a las influencias socioculturales y económicas. La teoría más acertada explica que con la irritación crónica y las lesiones de tejido a repetición, los intentos de curación se vuelven cada vez más difícil y el epitelio menos estable. Este epitelio inestable bajo estímulo persistente para la regeneración, con el tiempo pierde la inhibición, y sufre un cambio maligno. Característicamente, hay un lapso de tiempo o período de latencia entre la patología primaria y el desarrollo de carcinoma. Las regiones comunes del cuerpo involucrado son las extremidades inferiores (40%), cabeza y cuello (30%), extremidades superiores (20%) y tronco (10%). El cambio maligno a menudo comienza en el borde que puede mostrar algún cambio verrugoso o sobreelevación. La variedad histológica más común visto en la úlcera de Marjolín es el carcinoma epidermoide. Otras variedades histológicas menos frecuentes son el carcinoma de células basales, melanomas malignos, fibrosarcomas y liposarcoma. El tratamiento de la úlcera de Marjolín debe tener un enfoque multidisciplinario. La extirpación local debe ser con un margen de seguridad bien amplio, de al menos 2 cm, seguida de la colocación de un injerto, cierre primario retardado o movilización de un colgajo según sea la situación observada después de la exéresis quirúrgica de la lesión.

Conclusiones: La ulcera de Marjolín es una afectación poco frecuente caracterizada por la formación de lesiones neoplásicas sobre heridas o cicatrices crónicas, el paciente del caso presentando sufrió en su infancia quemaduras extensas de tercer grado dejando amplias áreas de cicatrices retractiles, mismas que fueron asiento de un carcinoma epidermoide, que por dejadez del paciente tuvo un crecimiento masivo abarcando toda la región escapular izquierda. El tratamiento de elección en las ulceras de Marjolín es la exéresis quirúrgica con márgenes de por lo menos 2cms, opción complicada en nuestro paciente debido al gran tamaño de la lesión y por presentar la mayoría de su cuerpo con cicatrices por quemadura lo que complicaría la opción de injerto posterior a la exéresis de la lesión.

Palabras Claves: Ulcera de Marjolín, carcinoma epidermoide, quemaduras

0457 - HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL (SÍNDROME DE GOLTZ): PRESENTACIÓN EN MADRE E HIJA

RIVAS SEGOVIA, Ana Claudia (1) | SALGUEIRO TOLEDO, Lizza Amada(1) | AGUILAR NAVILLE, Silvia María(1) | BUONGERMINI, Ana(1) | DI MARTINO, Beatriz(1) | RODRIGUEZ MASI, Mirtha(1) | BOLLA, Lourdes(1) | LEDESMA, Raquel(2)

HOSPITAL DE CLÍNICAS - UNIVERSIDAD NACIONAL DE ASUNCIÓN (1); HOSPITAL DISTRITAL DE VILLA ELISA (2)

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, recién nacida (RN) pretérmino por cesárea, de 35 semanas (Capurro), peso adecuado a la edad gestacional. Hija de madre de 33 años sin gestas ni abortos anteriores, padres sin consanguinidad, producto de embarazo con evolución normal y número adecuado de controles prenatales. La madre fue tratada con penicilina por lúes en el primer trimestre. Internada en la Unidad de Cuidados Intermedios Neonatales por distrés respiratorio, sepsis neonatal precoz, hiperbilirrubinemia sin incompatibilidad y microcefalia. Se solicita interconsulta con Dermatología a las 48 horas de vida debido a placas eritematosas en tronco y extremidades presentes desde el nacimiento. Al examen físico presenta placas eritematosas ulceradas que siguen las líneas de Blaschko en tronco y miembros inferiores, máculas hipopigmentadas en abdomen, escasas vesículas en muslos, además de áreas de alopecia con telangiectasias en vértex. Se evidencia también sindactilia del segundo y tercer dedos del pie izquierdo. Hemograma: leucocitos 13100/mm3, neutrófilos 45%, linfocitos 54%; bilirrubina total 14,33 mg/dl, bilirrubina indirecta 13,94 mg/dl, VDRL 1:1 y FTA ABS IgG positivo IgM negativo. Ecografía transfontanelar normal, ecografía abdominal con riñón izquierdo no visualizado. Ecocardiograma transtorácico normal. Examen oftalmológico: Hallazgo sugestivo de coloboma de retina y nervio óptico en ojo izquierdo. Se realiza biopsia con punch 3 mm en placa ulcerada de muslo izquierdo; la histopatología informa hipoplasia dérmica, con hipodermis próxima a la epidermis. Se examina a la madre, quien posee numerosas placas atróficas que siguen las líneas de Blaschko en todo el cuerpo, máculas hipo e hiperpigmentadas en tronco, ptosis palpebral derecha con alopecia en ceja derecha, displasia auricular derecha, asimetría nasal. Se realiza el diagnóstico de Síndrome de Goltz tanto en la paciente como en su madre.

Discusión: El síndrome de Goltz, o hipoplasia dérmica focal, es una genodermatosis rara ocasionada por mutación del gen PORCN o mutación poscigótica de novo, con herencia dominante ligada a X. Es un transtorno esporádico en el 95% de los casos. Afecta principalmente a mujeres, causando la muerte en varones homocigóticos, y ocasiona manifestaciones en los tejidos con origen meso y ectodérmico, principalmente piel, ojos, dientes y huesos, con expresividad variable. En el 2016, Bostwick propuso criterios diagnósticos, con 5 manifestaciones ectodérmicas que incluyen áreas de atrofia o hipoplasia congénita en piel, herniación nodular grasa, máculas hipo y/o hiperpigmentadas siguiendo las líneas de Blaschko, telangiectasias y uñas displásicas, y 5 malformaciones características en extremidades, realizándose el diagnóstico con 3 o más hallazgos ectodérmicos y por lo menos una malformación en miembros. Además, se presenta diversidad de alteraciones oculares (como el clásico coloboma), genitourinarias, gastrointestinales y cardiacas. El tratamiento es principalmente de apoyo y requiere un manejo multidisciplinario, y el pronóstico es variable, dependiendo de los órganos afectados.

Conclusiones: Se reportan dos casos con lazo familiar de una patología sumamente infrecuente, en la que destaca el papel del dermatólogo para el diagnóstico temprano y certero del síndrome.

Palabras Claves: síndrome de Goltz - hipoplasia dérmica focal

0458 - LÍQUEN-MIXEDEMATOSO: CASO CLÍNICO

PEREIRA MARTINS NETO, Marcelino | DE OLIVEIRA CORRÊA VIEIRA, Carolina | ALVARENGA LEÃO COUTO MARQUES, Rafaela | TEIXEIRA RODRIGUES REIS, Juliana | RIBEIRO MONTES, Ana Flávia | SUYO MAEDA, Gabriela | CAROLINA RIBEIRO MONTES, Ana | ATALLA FERNANDES, Rodrigo

CENTRO UNIVERSITÁRIO PRESIDENTE ANTÔNIO CARLOS JUIZ DE FORA

Presentação do Caso: Paciente CABS, 55 anos, sexo masculino, apresentou lesões papulosas de coloração âmbar à marmórea, pruriginosas, em membros superiores e inferiores, abdome e região acral com evolução indolente. Foram levantadas hipóteses diagnósticas de mucinose, líquen amiloidóide e mixedema, iniciou-se a investigação realizando uma biópsia por punch de 0,5 cm de diâmetro. Foram solicitados exames histopatológicos, sorologias, eletroforese de proteínas séricas e urinárias, hormônios tireoidianos, glicemia, Hb1Ac e hemograma. Os resultados apontaram diabetes melittus, discreta anemia, eletroforese de proteínas com Beta 2 elevados, PCR positivo e a imunufixação mostrou padrão oligloconal IgG, IgM e LAMBDA com proeminência de proteína monoclonal IgG/KAPPA. Quanto ao histopatológico, realizado na coloração Alcian blue, os cortes evidenciaram acúmulo maciço de mucina em derme superior onde observou-se fibroblastos estrelados esparsos.

Discussão: O líquen-mixedematoso (LM) é um tipo de mucinose cutânea caracterizada pelo depósito dérmico anormal de mucina, com fisiopatogenia ainda desconhecida. O diagnóstico de LM é determinado por suas características clínicas e histopatológicas. As mucinoses podem estar correlacionadas a várias comorbidades, dentre elas as paraproteinemias. As lesões do paciente em questão foram consistentes com o subtipo generalizado e foi dado prosseguimento à investigação de alterações sistêmicas.

Conclusões: O paciente apresentou Mucinose não correlacionada a tireoidopatia, porém, o quadro se destacou com evento sentinela para pesquisa de paraproteinemias e em particular Mieloma Múltiplo. Segue investigação na Hematologia para comprovação diagnóstica com mielograma e busca de lesões ósseas líticas.

Palavras Chaves: Líquen-mixedematoso Mucinose Paraproteinemias

0459 - QUERATOACANTOMA INVOLUTIVO

KUPERMAN WILDER, Lola | BORDON, Maria Paz | CAMPASTRI, Ana Laura | CHIAPPE, César Alberto | FOENQUINOS, Romina | ACOSTA, Ana Clara

HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS JOSE MARIA RAMOS MEJIA

Presentación del Caso: Paciente femenina de 74 años con antecedentes de hipercolesterolemia y múltiples carcinomas espinocelulares y basocelulares, consultó por lesión tumoral de dos meses de evolución en nariz. Al examen físico se observaba lesión tumoral en ladera nasal izquierda de 6x6 mm con borde sobreelevado y centro crateriforme que asentaba sobre cicatriz quirúrgica de carcinoma basocelular (CBC). Como diagnósticos presuntivos se plantearon queratoacantoma versus carcinoma espinocelular (CEC). Se realizó biopsia cuya histología informó: dos lóbulos a nivel de la dermis a expensas de queratinocitos de aspecto vítreo asociado a denso infiltrado inflamatorio mono y polimorfonuclear e imágenes de coilocitos, probable acción citopática por HPV. Se arribó al diagnóstico clínico-histológico de queratoacantoma y se indicó la extirpación quirúrgica completa, pero la paciente se negó. Se decidió continuar con control evolutivo mensual. Al mes del diagnóstico, la paciente presentaba franca disminución de la lesión y en las consultas mensuales posteriores se evidenció la desaparición completa de la misma.

Discusión: El queratoacantoma es una formación tumoral de la unidad pilosebácea que se caracteriza por un rápido crecimiento e involución espontánea. De etiología multifactorial, se ha asociado a exposición a rayos UV, cirugías previas, radiación, traumatismos e infección por virus de HPV, entre otros. Presenta un pico de incidencia entre los 50 y 70 años. Inicia como una mácula eritematosa que se convierte en pápula y luego se transforma en una lesión tumoral sobreelevada cupuliforme con un cráter central. Esta fase ocurre en alrededor de seis semanas y puede alcanzar un gran tamaño. Luego de mantenerse sin cambios, progresa a una última fase de involución que se caracteriza por expulsar un tapón central de queratina y dejar una cicatriz atrófica. Sin embargo, un porcentaje puede evolucionar hacia un carcinoma espinocelular, de allí la controversia si el queratoacantoma debe incluirse o no en la clasificación del tumor maligno. Por el riesgo de malignización, se recomienda el tratamiento quirúrgico. No obstante, la estrategia de control evolutivo estricto debería incorporarse en las opciones terapéuticas individualizadas para cada paciente.

Conclusiones: El interés del caso reside en presentar un queratoacantoma sobre cicatriz quirúrgica con involución espontánea y su asociación histológica con el virus HPV. Resaltar la conducta expectante con buena evolución y considerar a ésta como una de las alternativas terapéuticas, con controles periódicos estrictos.

Palabras Claves: Queratoacantoma, queratoacantoma involutivo, carcinoma espinocelular

0460 - SÍNDROME DE GRÖNBLAD-STRANDBERG

MONTANARO DAMI, María Stefanía | BOLLA, Lourdes | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | DI MARTINO, Beatriz | MORENO, Ruth

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA - HOSPITAL DE CLINICAS - FCM - UNA

Presentación del Caso: Mujer de 62 años, procedente de área urbana, HTA en tratamiento irregular con losartán 50mg/día e hidroclorotiazida 25mg/día. Vitíligo desde hace 20 años sin tratamiento actual. Acude a nuestro servicio remitida de oftalmología, donde constatan durante el examen membranas neovasculares activas asociadas a estrías angioides peripapilares; éstas últimas muy asociadas a patologías de la piel. En dermatología, la paciente refería cuadro de más de 40 años de evolución de pliegues muy marcados en algunas partes del cuerpo. Además de un aspecto de “piel de gallina” en algunas regiones, asintomáticas. Sin familiares de primer grado con lesiones similares. Al examen físico: Pápulas amarillentas múltiples, redondeadas, entre 0,1 a 0,3 cm de diámetro que confluyen formando placas con aspecto de empedrado y asientan sobre piel laxa en región cervical anterior y posterior, pliegues axilares; en forma bilateral y simétrica. Máculas acrómicas, polimórficas, de limites netos, bordes irregulares, la mayor de 8x12cm que asientan en región submamaria, dorso de manos y pies. Diagnóstico presuntivo: Trastorno elástico del tejido conectivo (Pseudoxantoma elástico) y Vitíligo. Se realizan 2 biopsias con punch nro 3 de piel axilar derecha y región latero cervical derecha; se solicita estudios auxiliares, ECG y ecocardiograma. Anatomía patológica: tinción con H&E. Se observan fibras elásticas basófilas, fragmentadas, engrosadas, calcificadas en dermis reticular. Seudoxantoma elástico en ambas tomas remitidas. ECG y Ecocardiograma con datos sugerentes de HTA. Rutina laboratorial en rango.

Discusión: El pseudoxantoma elástico es un trastorno genético del tejido conectivo, hereditario que se transmite de forma autosómica dominante o recesiva. Se ha identificado una mutación del gen ABCC6 localizado en el cromosoma 16p13.1. Se caracteriza por una elastorrexis generalizada de las fibras elásticas de la dermis reticular, de la túnica media de las paredes vasculares y de la membrana de Bruch del ojo, con posterior calcificación de las mismas y consecuente manifestación sistémica, siendo características las lesiones en piel, ojos y paredes vasculares. Denominado síndrome de “Grönblad Strandberg” si se asocia afectación ocular a las lesiones cutáneas.

Conclusiones: Rara enfermedad hereditaria con repercusión sistémica, de la cual depende el pronóstico y evolución del paciente. Habitualmente no se sospecha; por ello, el interés de la presentación.

Palabras Claves: GRÖNBLAD-STRANDBERG. Pseudoxantoma elástico.

0461 - CARCINOMA ESPINOCELULAR DE CUERO CABELLUDO SOBRE CAMPO DE CANCERIZACIÓN

CILIO, Antonella | BORDON, Maria Paz | CAMPASTRI, Ana Laura | CHIAPPE, César Alberto | SURACHI, Dante | ACOSTA, Ana Clara | FEINSILBER, Daniel

HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS JOSE MARIA RAMOS MEJIA

Presentación del Caso: Paciente de 78 años con antecedentes de cáncer de colon e hiperplasia prostática benigna, consultó por lesión tumoral en región fronto-temporal izquierda de 6 meses de evolución, que 15 días previos a la consulta se había ulcerado. Al examen físico presentaba una lesión tumoral de 3x4cm de diámetro, sobreelevada, ulcerada. Dicha lesión se asentaba sobre un extenso campo de cancerización. Como diagnósticos presuntivos se plantearon carcinoma espinocelular (CEC) ulcerado vs carcinoma basocelular (CBC) ulcerado. Se realizaron exámenes complementarios que incluyeron: 1) laboratorio de sangre con parámetros dentro de la normalidad. 2) TC para ver infiltración de la lesión, que descartó compromiso óseo. 3) biopsia incisional que informó carcinoma epidermoide bien diferenciado, invasor, ulcerado, asociado a signos de acción citopática viral, que infiltraba hasta tejido adiposo, con moderado infiltrado inflamatorio, no se identificaba permeación perineural, con coexistencia de queratosis actínica y lentigo solar. Con este hallazgo se realizó resección completa de la lesión con márgenes de 1cm que resultaron libres de infiltración neoplásica. Se inició tratamiento del campo de cancerización con diclofenac tópico al 3% y fotoprotección con buena respuesta.

Discusión: El CEC de alto riesgo se define por varios factores, uno de ellos es el tamaño mayor de 2cm y la profundidad mayor de 2mm. Otro aspecto importante a tratar en éste paciente fue el campo de cancerización, ya que está demostrado que un porcentaje de queratosis actínicas pueden trasformarse a CEC, por lo que es fundamental el tratamiento para evitar la progresión de dichas lesiones.

Conclusiones: Como interés del caso recalcamos la importancia del tratamiento del campo de cancerización, de manera de evitar el desarrollo de lesiones malignas como la que presentó el paciente.

Palabras Claves: Carcinoma espinocelular - campo de cancerización

0462 - LEPRO - REACCIONES

SOLIS BOWEN, Maria Veronica

HOSPITAL GENERAL GUASMO SUR

Presentación del Caso: Caso 1: hombre, 70 años de edad, culmina esquema multibacilar durante el útimo mes de tratamiento presenta edema de lesiones con malestar general. Biopsia que reporta infiltrado inflamatorio denso compuesto por histiocitos con citoplasma espumoso que continen vacuolas amplicas que continen bacilos granulosos, ocupan la totalidad de la dermis reticular superficial y media, sin afectar la dermis papilar. Buena respuesta al tratamiento con aines. Caso 2: hombre, 52 años de edad. En tratamiento por lepra lepromatosa desde hace 3 meses, desde hace 15 días presenta nódulos dolorosos que se acompañan de fiebre y malestar general, se realiza biopsia que reporta colágeno algo edematoso y un infiltrado perivascular moderado linfomonocitario en dermis reticular. En la unión dermo-hipodérmica se aprecian granulomas compuestos por histiocitos espumosos que poseen vacuolas que contiene globis. Se incia tratamiento con corticoide oral y aines con buena respuesta.

Discusión: Las leproreacciones son eventos agudos con síntomas cutáneos y sistémicos que interrumpen el curso crónico de la enfermedad, pueden ocurrir hasta en un 50% de los pacientes diagnósticados de lepra. Se reconocen 3 tipos: • Reacción tipo 1 o reversa que corresponde a la exacerbación de las lesiones existentes, corresponde a una respuesta de hipersensibilidad celular. • Reacción tipo 2 o eritema nodoso leproso es un cuadro de hipersensibilidad inmune asociado a estado febril agudo que ocurre en el 60-75 % de pacientes con lepra multibacilar • Femómeno de Lucio o una variación del tipo 2 que corresponde a una vasculitis necrótica representando la forma más grave de presentación donde se ve comprometida la inmunidad Humoral. En esta ocasión revisamos las reacciones tipo 1 y 2 en dos momentos diferentes durante la evolución de la enfermedad, las mismas pueden ocurrir antes, durante o posterior al tratamiento, muchas veces son confundidas como fallas terapéuticas. El tratamiento de las mismas busca controlar la inflamación aguda, controlar el dolor, y revertir el daño nervioso.

Conclusiones: Las leprorreacciones pueden ocurrir en cualquier momento del curso de la enfermedad e incluso ser la manifestación inicial de la misma, es indispensable conocer sus formas de presentación y manejo. Se recomienda explicar al paciente el riesgo de presentación de las mismas para garantizar su adherencia al tratamiento y evitar su abandono, reduciendo así las secuelas incapacitantes de la lepra.

Palabras Claves: Lepra, lepro-reacciones, eritema nodoso leproso, reacción reversa, fenómeno de Lucio

0464 - PERFIL DE LAS URGENCIAS DERMATOLÓGICAS EN ARGENTINA

FERNÁNDEZ PARDAL, Patricia Analía (1) | ACOSTA, Luciana(2) | GARCÍA, Maria(3) | FISCHER, Julieta Soledad(1) | KANTOR, Bernardo(4) | MUÑOZ BALESTRA, Natalia(5) | RODRIGO, Agustina Soledad(6) | TABAR, Maria Julieta(7) | TORRE, Ana Clara(8) | YOBE, Tamara(6) | ALOISE, Italo(7) | CASTELLANOS POSSE, María Laura(9) | DURÁN DAZA, Vanessa Sofia(10) | | | MAZZINI, Miguel Angel(9) | MAZZUOCCOLO, Luis(8) | | | OLIVARES, Liliana(1)

HOSPITAL F. J. MUÑIZ (1); HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS JOSE MARIA RAMOS MEJIA (2); HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS JOSÉ MARÍA RAMOS MEJÍA (3); HOSPITAL DE EMERGENCIA CLEMENTE ALVAREZ (4); SWISS MEDICAL CENTER SUCURSAL BARRIO NORTE (5); HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS DR. JUAN A. FERNANDEZ (6); HOSPITAL MUNICIPAL DE TRAUMA Y EMERGENCIAS DR. FEDERICO ABETE (7); HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES (8); HOSPITAL CHURRUCA VISCA (9); HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES (10); HOSPITAL PROVINCIAL DEL CENTENARIO (11); HOSPITAL ALEMÁN (12)

Introducción: Las dermatosis constituyen un motivo de consulta frecuente en departamentos de emergencias de todo el mundo. Estas dermatosis generan incomodidad y ansiedad en el paciente y familiar, lo que conlleva una importante demanda de atención. Objetivos: caracterizar el tipo de enfermedad dermatológica atendida en centros de guardia de dermatología y demanda espontánea de dermatología, evaluar su prevalencia y si existe diferencia significativa en los diagnósticos y tratamientos coincidentes según si el paciente fue atendido previamente por médico dermatólogo o no dermatólogo.

Material y Métodos: Estudio multicéntrico, prospectivo, observacional y descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron pacientes de ambos sexos, de cualquier grupo etáreo, que acudieron a 7 centros de demanda espontánea de dermatología de Argentina, entre el 8/10 y el 5/11 de 2018. Se agruparon las dermatosis en 12 categorías. Los datos obtenidos fueron anónimos.

Resultado y Conclusiones: 2801 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. La mediana de edad fue de 40 años. El 55,4% fueron individuos del sexo femenino y el 44,6% del sexo masculino. El 42,4% de los pacientes pertenecían al sector público, y el 57,6% al privado. Las condiciones más prevalentes fueron dermatosis de origen infeccioso (35,52%), dermatosis alérgicas (29,63%) y neoplasias benignas y malignas (8,60%). El tiempo de evolución de la dermatosis presentó una mediana de 7 días, siendo en el 68,3% de los casos en primera instancia en el centro de demanda espontánea de dermatología. El 31,7% restante realizó consultas previas, 474 a médicos no dermatólogos y 413 a dermatólogos. La proporción de pacientes con diagnóstico previo coincidente fue mayor entre aquellos vistos previamente por dermatólogos que entre aquellos vistos previamente por médicos de otras especialidades, 80.7% vs 52.6%, p < 0.001. Los grupos en los que se encontró una diferencia significativa fueron Acné, Rosácea y trastornos relacionados, Dermatosis alérgicas, Dermatosis de origen infeccioso, Dermatosis eritematoescamosas y Neoplasias benignas o malignas. La proporción de tratamientos previos coincidentes fue también mayor entre aquellos vistos previamente por dermatólogos 77,5% vs 47,5%, p <0.001. El grado de severidad de las dermatosis fue de nivel 3 (riesgo de vida mediato 1.03%), nivel 4 (posibilidad de complicarse 46,1%) y nivel 5 (no urgentes, 52.9%). El egreso de los pacientes fue a domicilio sin control 33,49%, a domicilio con control en 24-72 hs 10.17%, a domicilio con control diferido 55,66% y requirieron internación 0.68% de los pacientes. En el mismo período horario, por cada paciente/hora atendido en guardia de dermatología, se atendieron 5 en guardia general, lo que resulta en un 20% de los pacientes de la guardia general. Conclusiones: Este trabajo permite conocer el perfil de las dermatosis motivo de consulta en servicios de demanda espontánea de dermatología de 2 grandes centros poblacionales de Argentina. No hay trabajos en Sudamérica referidos a la demanda espontánea de Dermatología.

Palabras Claves: Urgencias Emergencias

0465 - LEPRA, PATOLOGÍA EMERGENTE EN CHILE: SERIE DE CUATRO CASOS EVALUADOS EN HOSPITAL PÚBLICO DE SANTIAGO

SALAS GIANINI, María Alejandra (1) | MANUBENS VARGAS, Victor(1) | LUZORO VIAL, Amaranta(2) | BOBADILLA BRUNEAU, Francisco(2) | ESCANILLA FIGUEROA, Claudio(2) | BUSTOS MACAYA, Roberto(2) | BERTOLO PÉREZ, María Soledad(3) | SEGOVIA GONZÁLEZ, Laura(4)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, UNIVERSIDAD DE CHILE. (1); SERVICIO DE DERMATOLOGÍA, HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU, SANTIAGO, CHILE. (2); SERVICIO DE DERMATOLOGÍA HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS, SANTIAGO, CHILE. (3); SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU, SANTIAGO, CHILE (4)

Presentación del Caso: Caso 1: Hombre, 35 años, en Chile hace 4 años. Cuadro de 3 años de múltiples placas color marrón, en cuero cabelludo, cara, y tronco. Al examen, 12 placas anulares con borde activo, algunas hipopigmentadas, asociadas a pérdida parcial de anexos e hipoestesia. Laboratorio normal. Biopsia cutánea: múltiples granulomas epiteloideos en dermis superficial y profunda. Tinción Fite Faraco (+) para BAAR, compatibles con M. leprae. Se realiza diagnóstico de lepra borderline tuberculoide. Caso 2: Mujer, 23 años, en Chile hace 2 años. Cuadro de 2 años de placa frontal de crecimiento progresivo. Al examen, extensa placa infiltrada eritematosa, descamativa, de bordes definidos, hipoestésica. Laboratorio normal. Biopsia cutánea: infiltrado linfo-histiocitario, células gigantes multinucleadas en dermis, compatible con enfermedad granulomatosa. Tinciones BAAR (-). Cultivo de Koch (-). PCR M. leprae (-). Baciloscopía de linfa (-). Se realizó diagnóstico de lepra tuberculoide. Caso 3: Hombre, 19 años, en Chile hace 18 meses. Cuadro de 6 meses de pápulas palmoplantares, asintomáticas. Al examen, múltiples máculas y pápulas marrón palmoplantares, no descamativas. Laboratorio normal, VDRL no reactivo. Biopsia cutánea: dermatitis granulomatosa superficial y profunda, microorganismos gram (+) y tinción Fite Faraco (+) para micobacterias. Cultivo de Koch (-). Baciloscopía de lesiones (+), diagnosticándose lepra lepromatosa. Caso 4: Mujer, 26 años, recientemente en Chile. Cuadro de 3 años de pápulas y placas de crecimiento progresivo en mejilla, asintomática. Al examen, extensa placa infiltrada, bordes eritematosos mal definidos, con atrofia e hipopigmentación central. Laboratorio normal. Biopsia cutánea: granulomas de histiocitos epiteloides, infiltrado linfoplasmocitario periférico en dermis, células gigantes multinucleadas, e infiltrado inflamatorio rodeando anexos y filete nervioso profundo. BAAR (-). Se realizó diagnóstico de lepra tuberculoide. Todos los casos fueron derivados para tratamiento según esquema MINSAL, con buena evolución y resolución de lesiones.

Discusión: La lepra es una infección bacteriana crónica producida por Mycobacterium leprae, con compromiso cutáneo y nervioso periférico. En Chile se ha registrado recientemente un incremento de casos importados, notificándose entre 1 y 2 al año, debido al aumento de inmigración haitiana en los últimos años, representando actualmente 1% de la población.

Conclusiones: Se presentan 4 casos de una patología emergente poco conocida en Chile. Es relevante tener una alta sospecha clínica en base a las diferentes manifestaciones, lo que representa un desafío diagnóstico para el dermatólogo.

Palabras Claves: Lepra

0466 - RAPAMICINA TÓPICA: MALFORMACIÓN LINFÁTICA MICROQUÍSTICA CON BUENA RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO

PERUILH BAGOLINI, Leonardo | ARANIBAR, Ligia

FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE

Presentación del Caso: Paciente de sexo femenino, 13 años de edad, con cuadro de 2 años de evolución de aumento de volumen persistente en primer dedo del pie derecho, asociado a dolor intenso que dificulta la marcha. Al examen físico, en dorso del dedo mencionado, presenta placa compuesta por múltiples pápulas translúcidas confluentes, de consistencia blanda. Ecografía Doppler no muestra compromiso profundo, por lo que se realiza biopsia que informa múltiples canales vasculares linfáticos en dermis superficial, confirmado con inmunohistoquímica, compatible con malformación linfática microquística. Se decide tratamiento con rapamicina 0.1% crema tópica, aplicación en zona afectada cada 12 horas por 7 meses, con excelente resultado en control clínico y ecográfico, logrando involución central de la masa, con disminución del espacio de separación interdigital, además de igualar diámetro con primer ortejo de pie contralateral.

Discusión: Las malformaciones linfáticas simples se pueden clasificar en macroquísticas y microquísticas, según el tamaño de las estructuras quísticas. Las malformaciones microquísticas son las más frecuentes, se presentan en cualquier parte del cuerpo, como placas compuestas por varias vesículas adyacentes, habitualmente son muy sintomáticas, y en su evolución pueden complicarse con aumento de volumen intermitente, hemorragia, secreción de linfa, o presentar un curso progresivo. Para el tratamiento de esta patología, tradicionalmente se han utilizado métodos quirúrgicos con buena respuesta, pero con alta recurrencia. La rapamicina (sirolimus) es un inhibidor de mTOR, una serina/treonina quinasa que juega un importante rol en la angiogénesis y proliferación celular. Recientemente, se ha propuesto como una alternativa terapéutica para el manejo de estos casos.

Conclusiones: Las malformaciones linfáticas microquísticas pueden deteriorar la funcionalidad y calidad de vida de los pacientes. La terapia con rapamicina tópica ha sido recientemente reportada como efectiva en concentraciones entre 0.1 y 1% en crema o ungüento. Esta terapia representa una buena alternativa de tratamiento y mantención, aún más, en pacientes pediátricos con poca tolerancia al manejo quirúrgico, o para aquellas malformaciones de difícil abordaje.

Palabras Claves: malformacion vascular malformacion linfatica malformacion linfatica microquistica rapamicina topica sirolimus

0468 - INCONTINENCIA PIGMENTI. A PROPÓSITO DE UN CASO

ESTIGARRIBIA, Mariam | GUTIÉRREZ, Olga

HOSPITAL GENERAL PEDIÁTRICO "NIÑOS DE ACOSTA ÑU"

Presentación del Caso: Recién nacida, segunda hija de parto eutócico, de término, adecuado para la edad gestación, con Apgar 8/9 Peso: 3134 gr. sin antecedentes hereditarios familiares de valor, que a las pocas horas de vida presentó lesiones eritematovesiculosas y costrosas en miembros superiores e inferiores. A las 48 horas de nacida empeoraron las lesiones de piel, se tornaron lineales y pustulosas, por lo que fue trasladada al servicio de neonatología del propio hospital, para iniciar tratamiento sistémico. Se indicó estudio bacteriológico de las lesiones de piel (positivo a Staphylococcus aureus penicilinosensible) completó tratamiento con antibióticos parenterales por 7 días. Se realizó interconsulta con Dermatología que describió lesiones cutáneas eritematovesiculocostrosas de aspecto abigarrado en miembros inferiores y superiores, lesiones arremolinadas en tronco así como también lesiones lineales hiperpigmentadas y verrugosas, que siguen las líneas de Blaschko. Se tomó biopsia de las lesiones. Se diagnosticó incontinencia pigmenti (FASE I: vesicular). Se realizó examen ultrasonográfico de cráneo, corazón y abdomen, los cuales fueron normales. Se suspendió el tratamiento y fue dada de alta con seguimiento multidisciplinario.

Discusión: La Incontinentia pigmenti (IP) es una rara enfermedad dominante ligada al cromosoma X, es casi exclusivo en las mujeres, debido a que es letal para los varones in útero. Éstos pueden sobrevivir si su cariotipo es 47XXY o si presentan una mutación hipomórfica. Frecuentemente causa alteraciones dérmicas, que se inician en el período neonatal con una erupción vesicular (estadio I) y tres etapas más, que comprenden una verrugosa (estadio II), la hiperpigmentada (estadio III), y finalmente la atrófico hipopigmentado (estadio IV) que generalmente continua a lo largo de la vida. La IP se debe a las mutaciones del gen NEMO (nuclear factor-kappa B essential modulator), localizadas en Xq28. NEMO es la subunidad reguladora del complejo Ikb-cinasa necesaria para las vías de activación de NF-kB que desempeñan importantes papeles en la inflamación, respuesta inmunitaria, el control del crecimiento celular y la protección contra la apoptosis. A pesar de que no se ha podido involucrar ningún agente infeccioso específico en la evolución de las lesiones de IP, lo cierto es que todos los estadíos descritos en las lesiones dermatológicas se asemejan a otras infecciones virales de la piel como es el herpes simple. Se ha considerado la posibilidad de que en la IP se produzca una disfunción congénita del sistema nervioso autónomo, cuando se expone a infecciones con aislamiento de S. aureus en piel o estímulos ambientales, responsables de las erupciones inflamatorias. Las alteraciones dérmicas siguen las líneas de Blaschko y son el principal criterio de diagnóstico para IP.

Conclusiones: Por los hallazgos obtenidos en el examen físico, el cuadro clínico del neonato y estudios auxiliares realizados nos encontramos ante la presencia de una incontinencia pigmenti, enfermedad rara, de causa hereditaria. La incontinencia pigmenti no tiene tratamiento específico hasta la actualidad; pero es importante recalcar la actitud profiláctica contra infecciones agregadas en los estadios vesiculares o verrugosos. Es valioso conocerla debido a que se puede confundir con otras enfermedades de mayor prevalencia como el herpes, el nevus epidérmico lineal, el impétigo bulloso entre otras, con el fin de evitar tratamiento inadecuado y sin éxito en la resolución de la enfermedad. Además de un seguimiento multidisciplinario ante la posibilidad de aparición de alguna anomalía del sistema nervioso central.

Palabras Claves: incontinencia pigmenti, neonato, líneas de Blaschko.

0470 - QUERATODERMIA PALMOPLANTAR A PROPÓSITO DE UN CASO: UN ENFOQUE DIAGNÓSTICO

AEDO, Gabriel (1) | PARADA, Luis(1) | CHAHUAN, Rosana(1) | CARRASCO GARCÍA, Paula(2) | CARDEMIL BALARI, Sebastian(1)

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE- HOSPITAL EL PINO (1); UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE (2)

Presentación del Caso: Paciente de sexo masculino 73 años con antecedentes de artritis reumatoide. Consulta por historia de 1 mes de evolución de descamación y fisuras de ambas manos y pies. Sin otros síntomas asociados. Al examen físico: hiperqueratosis con descamación y fisuras en ambas manos y pies. Manos en ráfaga. Sin otras alteraciones. (Foto A) Se plantea diagnostico de queratodermia palmoplantar difusa adquirida Se solicitan exámenes: Exámenes: Micológico directo + cultivo negativo, exámenes sanguíneos sin alteraciones TC escaner de tórax abdomen y pelvis sin alteraciones Endoscopia digestiva alta y colonoscopía sin alteraciones Destaca: VDRL reactivo 1/16 MHA TP + Se plantea sífilis secundaria y se inicia tratamiento con penicilina Se revalúa paciente posterior a tratamiento, con franca queratodermia en disminución; VDRL: 1/8 (Foto B)

Discusión: La queratodermia palmoplantar(QPP) se define como un exceso de piel de palmas y plantas. Son un grupo heterogéneo de enfermedades que dividen en adquiridas o hereditarias. Además pueden clasificarse en difusa focal o punctata. Las causas adquiridas incluyen: climaterio, químicos, malnutrición, drogas, enfermedades sistémicas, cáncer, causas infecciosas, dermopatías e idiopáticas. la frecuencia de estas, no está claramente establecida. El enfrentamiento primario debe ser a diferenciar la causa adquirida versus hereditario a través de la edad de inicio e historia familiar. La historia y los exámenes deben estar orientados a la causa, en el caso de no encontrar causa clara: iniciar el estudio considerando una biopsia, exámenes de sangre, estudio micológico y radiografía de tórax. En el caso de no encontrar etología clara se sugiere un screening de cáncer según edad y género, considerando escáner de tórax abdomen y pelvis y colonoscopia, endoscopia digestiva alta y cistoscopía.(Foto 2). La sífilis como causa de QPP, se manifiesta en forma difusa o focal. Sin embargo, no se sabe exactamente la frecuencia de sífilis como causa de esta. En nuestro caso, el enfrentamiento inicial una vez descartada la causa hereditaria fue al estudio de para neoplásico. Sin embargo, el estudio inicial orientó a la causa subyacente, tratando esta y con franca mejoría clínica.

Conclusiones: El enfrentamiento de la QPP debe ser orientado a buscar el agente causal, en pacientes añosos debe ser a la búsqueda de malignidad ya que en ocasiones puede preceder al cáncer por varios años. La biopsia no es necesaria en todos los casos y el trabamiento debe ser dirigido a la causa y sintomatología del paciente. Estudios epidemiológicos son necesarios para evaluar la frecuencia de las diversas causas en la QPP adquirida.

Palabras Claves: Queratodermia palmoplantar, Sifilis secundaria.

0471 - ACANTOSIS NIGRICANS FAMILIAR: GRUPO FAMILIAR AFECTADO CON PRESENTACIÓN ATÍPICA SEVERA

SALAS GIANINI, María Alejandra (1) | CULLEN ARAVENA, Roberto(1) | BOBADILLA BRUNEAU, Francisco(2) | HERRERA CISTERNA, Luisa(3) | SEGOVIA GONZÁLEZ, Laura(4)

DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, UNIVERSIDAD DE CHILE. (1); SERVICIO DE DERMATOLOGÍA, HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU, SANTIAGO, CHILE. (2); PROGRAMA DE GENÉTICA HUMANA, FACULTAD DE MEDICINA, UNIVERSIDAD DE CHILE (3); SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU, SANTIAGO, CHILE (4)

Presentación del Caso: Caso índice: Mujer, 58 años, antecedente de HTA, DM-2 e hipotiroidismo. Presenta desde nacimiento placas engrosadas en zonas flexurales, con aumento progresivo. Al examen, engrosamiento e hiperpigmentación de pliegues faciales. Destaca la presencia de múltiples placas color marrón infiltradas conformando lesiones polipoideas gigantes y exuberantes, confluentes, simétricas en pliegues cervical, axilar, submamario, inguinal e interglúteo, con compromiso de pezones y región púbica (figura 1 y 2). Biopsias cutáneas informaron hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y leve pigmentación de capa basal, compatibles con acantosis nigricans (AN). Madre del caso índice: Mujer, 85 años, antecedente de HTA y DM-2. Presenta desde nacimiento lesiones tipo AN en pliegues, con aumento progresivo. Al examen, lesiones similares a las descritas previamente pero de menor severidad. Dentro de los antecedentes destaca que tuvo 8 hijos, de los cuales 3 fallecieron en periodo neonatal (causa no precisada), y de los 5 restantes solo el caso índice presentó las lesiones descritas. Su madre también presentaba AN severa desde el nacimiento. Hijo del caso índice: Hombre, 20 años, antecedente de insulino-resistencia. Desde nacimiento lesiones tipo AN en pliegues, con aumento progresivo. Al examen, lesiones similares a su madre, pero en estadio más temprano de evolución. Como antecedente destaca polidactilia en ambas manos, con corrección quirúrgica al nacer. Ninguno de los pacientes presentó talla baja, ni alteraciones dismórficas además de las descritas. En todos se realizaron exámenes de laboratorio generales y en busca de neoplasias, sin hallazgos relevantes. En base a los reportes de FAN publicados, se estudiaron todas las mutaciones descritas (Lys650Met, p.N540K y p.Ser348Cys) en los 3 pacientes y un familiar sano (control). No se identificaron mutaciones heterocigotas ni homocigotas concordantes con patrón de herencia autosómico dominante (AD).

Discusión: La AN es una enfermedad cutánea caracterizada por placas hiperpigmentadas flexurales. La variante AN familiar (FAN) es una condición rara, de herencia AD con expresión variable, causada por mutaciones del gen del receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos FGFR3, descritas para el codón 650, lo cual fue estudiado en los pacientes afectados. Se puede asociar a síndromes que incluyen principalmente estatura baja, hipocondroplasia o acondroplasia. Se expone una familia chilena con 4 miembros afectados con FAN severa no sindromática, y estudio genético mutacional negativo. Se plantea que pudiese corresponder a una mutación genética aún desconocida, no reportada en la literatura.

Conclusiones: Se presenta el caso de una familia con FAN de fenotipo muy severo no sindromática, con estudio genético negativo. Hasta la fecha, ninguna de las FAN publicadas describe manifestaciones cutáneas tan severas.

Palabras Claves: Acantosis nigricans familiar

0472 - ALOPECIA FIBROSANTE EN PATRÓN DE DISTRIBUCIÓN: REPORTE DE UN CASO

MUSSETTI, Luciana | BRACCIA, Valentina | BERTAINA, Carolina | MERCAU, Sebastián | DALLA COSTA, Monica | GOROSITO, Mario | MOLTENI, Ana Gabriela | FERNÁNDEZ-BUSSY, Ramón A.

HOSPITAL PROVINCIAL DEL CENTENARIO DE ROSARIO

Presentación del Caso: Mujer de 72 años, antecedentes de Hipotiroidismo, tratamiento con Levotiroxina. Motivo de consulta: pérdida difusa y progresiva de cabello de más de 10 años de evolución, asociada a prurito. Al examen físico revela alopecia difusa predominantemente en el vértice, área frontal y parietal, resto del examen sin alteraciones. A la Tricoscopía presentó ausencia de orificios foliculares, escamas y eritema perifolicular y áreas con anisotricosis. Se realiza biopsia dirigida por tricoscopía, que exhibe desmosis en la densidad pilosa, con áreas de fibrosis, engrosamiento de la vaina cutánea externa y aflujo leucocitario perivascular, con focos de lesión de interfase a nivel del epitelio pilosos. Presenta además zona de fibrosis y neoformación vascular. Se interpreta cuadro como Alopecia Fibrosante en patrón de distribución (FAPD), se inicia tratamiento con metrotexato y dutasteride. Luego de 2 meses, presenta cesación del prurito y a la tricoscopía, disminución de la escama perifolicular, repoblación parcial de zona parietal.

Discusión: FAPD es una forma de alopecia cicatricial linfocítica que afecta el área típica de Alopecia Androgenética (AGA). La etiología y la patogénesis aún no se han dilucidado; la eficacia de la terapia antiandrogénica sugiere que estos pueden desempeñar un papel en el desarrollo del proceso inflamatorio del cuero cabelludo. La FAPD puede presentarse con una pérdida progresiva del cabello de hasta 20 años de evolución, y mostrar síntomas acompañantes como disestesia, dolor y prurito del cuero cabelludo. El diagnóstico se arriba a través de la sospecha clínica, la tricoscopía y la biopsia confirmatoria. Dentro de los criterios de inclusión se presenta la pérdida de cabello, siguiendo en las mujeres el patrón de Ludwig y de Hamilton-Norwood en los varones. La tricoscopía es particularmente útil para distinguir FAPD de AGA. Los hallazgos tricoscópicos distintivos son pérdida de aperturas foliculares, eritema y escama perifolicular. La histopatología muestra infiltrado linfohistiocítico concéntrico, que rodea el istmo del folículo piloso y las regiones infundibulares, fibrosis lamelar perifolicular, dermatitis de interfaz linfocítica y disminución del número de glándulas sebáceas, junto con miniaturización de los folículos pilosos y apoptosis de los queratinocitos basales. En estos pacientes, los hallazgos histológicos son idénticos a los observados en el liquen plano pilar(LPP). La reacción del tejido liquenoide podría estar relacionada patogénicamente con los eventos subyacentes a la alopecia androgenética. El objetivo del tratamiento es detener la progresión de la caída del cabello, apuntando a disminuir la inflamación y revertir la miniaturización. Dentro de los agentes tópicos, encontramos los corticoides como propionato de clobetasol, acetónido de triamcinolona, los cuales no interfieren en la pérdida del cabello, pero pueden mejorar los síntomas acompañantes. El minoxidil puede ser útil para espesar pelos miniaturizados y se utiliza en combinación con otras terapias. La hidroxicloroquina, es un medicamento sistémico de uso común en la terapia del LPP, pero poco se sabe sobre su eficacia para tratar la FAPD, a lo igual que los retinoides orales.

Conclusiones: Debido a la creciente comprensión de tricoscopia, la FAPD en pacientes puede sospecharse en etapas tempranas evitando la progresión de una alopecia permanente. Los pacientes presentan un cuero cabelludo sintomático y una respuesta deficiente a las terapias actuales. Sin embargo, el examen clínico y la evidencia dermatoscópica sugieren el diagnóstico, que puede confirmarse con una biopsia.

Palabras Claves: Alopecia Fibrosante en patrón de distribución.

0474 - MANIFESTAÇÃO EXUBERANTE DE HIDRADENITE SUPURATIVA APÓS CIRURGIA BARIÁTRICA

LOURES, Aline(1) | DINATO, Sandra(2) | LOGULLO, Letícia (2)

CENTRO UNIVERSITÁRIO LUSIADA (1); CENTRO UNIVERSITARIO LUSIADA (2)

Presentação do Caso: Paciente branca, do sexo feminino, 67 anos, natural de São Paulo. Ex tabagista. Há 6 anos apresenta hidradenite supurativa, tendo sido tratada com múltiplos antimicrobianos. Refere cirurgia bariátrica através da técnica de derivação biliopancreática, realizada há 11 anos, com IMC prévio de 38. Há 6 meses procurou atendimento, sendo medicada com sulfametoxazol-trimetoprim, enquanto era submetida à avaliação para a introdução de adalimumabe. Após 12 semanas de tratamento com imunobiológico, segue com melhora do quadro. Ao exame, presença de lesões em regiões inguinais e glúteas, caracterizadas por nódulos dolorosos, com formação de fístulas e cicatrizes retráteis, Hurley 3 (Figura1).

Discussão: A hidradenite supurativa (HS) é uma doença inflamatória crônica da pele, altamente debilitante, cuja prevalência é estimada em 1 a 4%, sendo associada a fatores genéticos, imunológicos, microbiológicos e ambientais. Apresenta maior incidência no sexo feminino e na população com sobrepeso, destacando-se a importância da síndrome metabólica¹,². Clinicamente é caracterizada por nódulos, abscessos e fístulas, dolorosos, nas regiões axilares, inguinocrurais e glúteas². Na literatura há uma relação bem definida entre o aumento do índice de massa corporal (IMC) e a gravidade ou duração da doença, sendo a redução de peso de grande relevância na terapêutica. Relata-se um caso de apresentação exuberante de HS manifestado após a realização de cirurgia bariátrica do tipo by-pass gástrico. A obesidade promove disfunção da microcirculação, com estabelecimento de baixa perfusão tecidual e liberação de citocinas pro-inflamatórias, como IL-6, leptinas e o fator de necrose tumoral3. Dessa forma, modifica-se a matriz extracelular (MEC), constituída principalmente por colágeno tipo 1 e 3, fibras elásticas e proteoglicanos4,5. Em 2010, Light et al.4 realizaram análises histológicas de amostras de pele após cirurgia bariátrica, demonstrando desorganização e afinamento do colágeno, degradação de elastina, diminuição dos fibroblastos e persistência de áreas de inflamação na MEC. Assim, concluíram que o tecido cutâneo não recupera a morfologia normal após o procedimento cirúrgico.3,4,5 Apesar de alguns estudos favoráveis em relação à cirurgia bariátrica, em 2015, Garcovich et al3 reiteraram que a perda excessiva de peso leva à hiperceratose folicular e alterações na MEC, como verificado por Light et al 3. Dessa forma, a MEC perifolicular, responsável pela ancoragem da estrutura folicular, se apresenta defeituosa, sendo determinante na patogênese da HS 3,4. Golbari et al2, em 2018, relataram que um terço dos pacientes (32%) afirmava ter sintomas da doença piores do que antes da cirurgia bariátrica, apresentando aumento do número de exacerbações. Um dos obstáculos à cirurgia bariátrica deve-se também, ao excesso de pele após o emagrecimento, aumentando a fricção no local e contribuindo para manutenção da atividade da HS.2

Conclusões: A literatura sugere que a realização de procedimentos disabsortivos aumenta a probabilidade de desencadear HS ou de piora na sua evolução, em virtude da agressiva deficiência nutricional3,4,5. Concluindo, é difícil estabelecer um nexo causal entre a cirurgia bariátrica e a atividade da HS, visto que essa é multifatorial e apresenta patogênese complexa e não totalmente elucidada5. Defende-se que a perda de peso melhora os sintomas da dermatose, através da diminuição do atrito em áreas de dobras da pele. Todavia, o surgimento da doença após intervenção cirúrgica (o que ocorreu com a paciente deste relato), ou a sua piora, amplia o desafio quanto aos fatores etiopatogênicos responsáveis por essa grave moléstia e quanto à necessidade de cirurgia reparadora.

Palavras Chaves: "hidradenite supurativa ( HS)" "by pass gastrico" " cirurgia reparadora"

0475 - INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (SÍNDROME DE BLOCH-SULZBERGER): A IMPORTÂNCIA DO ACOMPANHAMENTO CLÍNICO

LOGULLO, Letícia | ABASTO IGLESIAS, Gabriela | VALIO SIMIONATO, Laís Helena | PAES DE ALMEIDA, José Roberto | DINATO, Sandra

UNILUS - CENTRO UNIVERSITÁRIO LUSÍADA

Presentação do Caso: Paciente branca, sexo feminino, 2 anos, natural e procedente de Cubatão/SP. Aos 4 dias de vida foram notadas algumas alterações cutâneas (Figura1A-lesões na fase 1). Porém, só aos 6 meses foi realizado o diagnóstico de IP, após internação por quadro de febre, desvio conjugado do olhar, hipoatividade e movimentos clônicos do braço direito, sendo diagnosticada cerebelite, confirmada por exames de imagem. No período de 2 semanas apresentou 3 crises convulsivas tônico-clônicas. A partir da alta, houve estabilização do quadro neurológico. Vide na Figura 1B o aspecto da pele na fase 2. Exame dermatológico atual (Figura2-fase 3): Máculas acastanhadas, distribuídas nas linhas de Blaschko na face interna de membro superior direito e axila direita, face interna da coxa direita, face posterior do membro inferior esquerdo e bilateralmente na região perineal.

Discussão: A síndrome afeta órgãos e tecidos de origem embrionária ectodérmica e mesodérmica, sendo caracterizada por alterações cutâneas e extracutâneas. As manifestações cutâneas são o critério maior para o diagnóstico de IP, pois ocorrem em 100% dos pacientes. Na pele existem 4 fases clássicas, que se sucedem, com o passar dos meses ou anos:1.vesicobolhosa: vesículas e bolhas inflamatórias lineares presentes ao nascimento ou surgidas durante as primeiras semanas de vida;2.pápuloverrucosa: placas hiperqueratóticas verrucosas lineares, principalmente nas extremidades;3.hiperpigmentação linear: pigmentação acastanhada ou cinza-azulada, distribuídas nas linhas de Blaschko ou em “figura chinesa”;4.hipocrômica-atrófica: máculas lineares hipopigmentadas, com ausência de apêndices cutâneos, atrofia folicular e anidrose, em tronco e membros. Concomitantemente, podem ser encontradas alterações oculares e do SNC. A paciente em estudo encontra-se na fase 3 da doença. A literatura mostra que isto ocorre devido a uma resposta pós-inflamatória, a camada basal da epiderme é rompida, liberando melanina, a qual fica retida na derme. Outras manifestações cutâneas descritas são alopécia cicatricial no vértice(em 35 a 70% dos pacientes), onicodistrofias(em 40 a 60%) e tumores ungueais(20 casos relatados até 2018). A intolerância ao calor pode ser uma manifestação de acometimento da glândula sudorípara, o que pode levar a risco de vida por superaquecimento, uma vez que não é capaz de transpirar. Em cerca de 70 a 80% dos casos, as manifestações extracutâneas envolvem: SNC (convulsões, retardo mental, acidentes vasculares encefálicos isquêmicos, hidrocefalia, anormalidades anatômicas) e olhos (estrabismo, catarata, anoftalmia, microftalmia). Cerca de 11% dos pacientes podem apresentar anormalidades do tecido mamário (aplasia da mama, mamilos assimétricos ou supra-numerários). Em relação à terapêutica, as manifestações cutâneas são de resolução espontânea. Podem ser utilizados emolientes e corticoides tópicos nos primeiros estágios da doença. Já o manejo das manifestações extracutâneas deve ser realizado por equipe multidisciplinar. É importante ainda o aconselhamento genético, uma vez que a transmissão é autossômica dominante.

Conclusões: Concluíndo, diante de tais variedades clínicas, em cada fase da história natural da doença, o diagnóstico torna-se difícil, podendo ser desafiador ao médico dermatologista. Portanto, reconhecer as 4 fases evolutivas da doença torna-se indispensável para uma investigação precoce das possíveis alterações extracutâneas. Diante disso, destaca-se a relevância do relato desses casos, devido a raridade da doença, visando esclarecer a patogênese em relação ao SNC, como também servir de alerta aos médicos mais jovens a ocorrência desta genodermatose

Palavras Chaves: Incontinência-Pigmentar

0476 - RASGOS CLÍNICOS Y EPIDEMIOLÓGICOS DE FOTODERMATOSIS EN PACIENTES ATENDIDOS EN LA UNIDAD DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL DE CLÍNICAS, GESTIONES 2014-2018

TORREZ QUISPE, Susana Ines | ENCINAS, Sandra

HOSPITAL DE CLINICAS UNIVERSITARIO

Introducción: La radiación ultravioleta es la fuente de energía que produce gran radiación electromagnética, Bolivia cuenta con uno de los mayores niveles de radiación solar del planeta. Si se toma el promedio anual de radiación solar de Bolivia (IGH) de 1999 al 2013, el altiplano sur del país alcanza 2.700 Kwh/m2-año y el oriente 1.800 Kwh/m2-año, dichas propiedades hacen que su población se encuentre con mayor riesgo de desarrollo de enfermedades derivadas de la exposición solar.

Material y Métodos: Se revisaron los registros de consulta externa de 5 años, de 01 de enero 2014 a 31 de diciembre de 2018, de la Unidad de Dermatología del Hospital de Clínicas. Con un total de consultas por fotodermatosis de 2.111 casos de entre 42.561 consultas por otras dermatosis, y se evaluaron un total de 1514 pacientes.

Resultado y Conclusiones: Se encontró una prevalencia de 5.8% para el 2014 y 3.7% para el 2018; con una prevalencia en los últimos 5 años de 4.9% de 42.561 consultas, y una tasa de incidencia de 9.25 casos nuevos por mil personas atendidas al año. Se observo mayor frecuencia de consultas por Melasma, seguido de la erupción polimorfa solar y el prurigo actínico. Con diferencias estadísticamente significativas en relación a la edad de presentación en la erupción polimorfa lumínica (39.2 años, 37.4-41.0), lentigo solar (55 años, 52.2 – 54.9) y melasma (36.9 años, 36.3-37.5) en comparación con estudios publicados en países de la región como en Perú por Beani (30 años), en Ecuador por Mascote (mayores de 60 años) y en el Hospital Nacional Daniel Carrión de Perú (43 años), respectivamente. Por lo que las diferencias demográficas, como la altura y el nivel radiación de regiones como La Paz – Bolivia, pueden constituir factores determinantes del desarrollo de las fotodermatosis y la edad de presentación

Palabras Claves: Radiación ultravioleta, fotodermatosis, melasma, lentigo y erupción polimorfa solar

0477 - SÍNDROME DE BROOKE-SPIEGLE: RESULTADO TERAPÊUTICO

BERALDO COELHO BARBOSA, Ana Carolina | KABBACH PRIGENZI, Karla | MENEGAZZO, Marcos Ricardo | ROMANEZI CAGNACCI, Hilario | PAES DE ALMEIDA, Jose Roberto | DINATO, Sandra | LOGULLO, Letícia

CENTRO UNIVERSITÁRIO LUSÍADA - UNILUS

Presentação do Caso: Paciente branca, do sexo feminino, 70 anos, hipertensa, relata que desde a infância apresenta múltiplas lesões na face, de crescimento lento e progressivo após a puberdade. Após os 30 anos houve uma progressão mais acelerada. Queixava-se de diminuição do campo visual, devido lesão em pálpebra esquerda. Paciente informa casos semelhantes na família. Os autores tiveram a oportunidade de examinar uma das filhas da paciente, ainda com quadro mais discreto (Figura 1 A). Ao exame dermatológico: face infiltrada, com inúmeras pápulas normocrômicas e outras pigmentadas, localizadas na região centro-facial, além de nódulo na asa nasal direita e lesão tumoral de centro ulcerado e borda elevada, de cerca de 3 cm na pálpebra inferior esquerda (Figura 1 B). Foram realizadas biópsias de várias lesões de aspectos diversos, cuja histopatologia revelou tricoepiteliomas nas regiões malares direita e esquerda, carcinomas basocelulares na asa nasal direita e na pálpebra inferior esquerda. Estes tumores malignos foram excisados com técnica cirúrgica a seguir descrita. Na asa nasal direita foi feito enxerto de espessura total, com retirada de pele de ombro direito e na pálpebra inferior esquerda feita ressecção total dessa área com posterior reconstrução com retalho de rotação de Mustardé. O resultado terapêutico foi excelente, considerando os aspectos neoplásico, funcional e estético (Figura 2 – A, B e C).

Discussão: A Síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença rara, de herança autossômica dominante, caracterizada por múltiplos tumores anexiais, como o tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Outros tumores podem ser encontrados, como carcinoma basocelular, tricoblastoma e adenoma de parótida. Esta genodermatose é ocasionada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13, onde a perda desse gene leva a resistência a apoptose, estimulando a proliferação celular e surgimento de tumores com diferenciação écrina, apócrina, folicular e sebácea. É caracterizada por múltiplos tumores localizados na região de cabeça e pescoço, com surgimento na infância tardia ou na adolescência, tendo predileção pelo sexo feminino. É clássica a presença de pequenas pápulas confluentes normocrômicas, localizadas nas pregas nasolabiais, que correspondem a múltiplos tricoepiteliomas. Destaca-se uma prevalência maior de transformação maligna, sendo a excisão cirúrgica o tratamento de eleição. Outras terapêuticas têm sido utilizadas, como dermoabrasão, eletrodissecção, laser de CO2, crioterapia e radioterapia, mas apresentam alta taxa de recidiva.5 De grande importância é a abordagem multidisciplinar envolvendo dermatologista, patologista, oncologista e outros especialistas, visando minimizar os sintomas e melhorar a função funcional e estética.

Conclusões: No caso relatado, optou-se pelo tratamento cirúrgico, com uma equipe multidisciplinar (dermatologistas, cirurgião oncológico e cirurgião plástico) devido à extensão e a localização da lesão, com resultado excelente. No entanto, ressalta-se a obrigatoriedade do acompanhamento destes pacientes ao longo da vida, pela grande possibilidade de novos tumores.

Palavras Chaves: Neoplasias Cutâneas; Procedimentos Médicos e Cirúrgicos.

0478 - XANTOGRANULOMA JUVENIL. REPORTE DE 3 CASOS

VILLAGRA, Javier | SALGUEIRO TOLEDO, Lizza Amada | DI MARTINO, Beatriz | RODRIGUEZ MASI, Mirtha | BOLLA, Lourdes

Hospital de Clínicas - Asunción

Presentación del Caso: CASO 1 Paciente de sexo femenino de 32 años de edad, sin antecedentes personales patológicos; consultó en nuestro servicio por presentar lesión en brazo derecho tipo picadura de insecto, de 2 meses de evolución, de aparición espontánea, que aumenta de tamaño progresivamente, asintomática. Al examen físico, placa tumoral, multilobulada, de 4,5cm de diámetro, compuesta por múltiples pápulo-nódulos en brazo derecho, que variaban de 2 a 5 mm a diámetro, eritemato-amarillentas traslúcidas con telangiectasias en su superficie, de limites definidos, bordes irregulares, de consistencia sólido-elástica, no dolorosas a la palpación, móviles, no adherida a planos profundos. Se decide la extirpación de 3 partes de la lesión, 2 se envían para estudio histopatológico, 1 cilindro cutáneo se envía a cultivo. HISTOPATOLOGÍA: Adelgazamiento epidérmico, pérdida de redes de crestas, proceso infiltrativo que respeta la dermis superficial y ocupa el resto de la dermis, Células grandes de citoplasma amplio, núcleo pequeño, morfología benigna con proceso inflamatorio acompañante, Células gigantes gigantes multinucleadas de tipo Touton. DIAGNÓSTICO: Xantogranuloma juvenil. CASO 2 Paciente adolescente, 14 años, masculino, proviene de zona rural, sin antecedentes personales patológicos; consultó en nuestro servicio por lesiones sobre-elevadas en piel de brazo derecho y pies, 7 años de evolución, aumentan progresivamente de tamaño, no dolorosas, no pruriginosas. Al examen físico, tumores de tamaños comprendidos entre 1.5 a 4 cm. de ejes mayores, de bordes regulares, y límites netos, cubiertos por piel normal, ligeramente amarillenta-anaranjada. A la palpación son móviles, no adheridas a planos profundos y no son dolorosas. Algunas con telangiectasias en superficie. HISTOPATOLOGÍA: Denso infiltrado dérmico, que respeta la epidermis de cual se halla separado nítidamente, tumoración dérmica, separada de la epidermis, la cual se halla adelgazada sobre la tumoración. La misma contiene macrófagos espumosos y células gigantes, algunas tienen apariencia de tipo Touton. DIAGNÓSTICO: Xantogranuloma juvenil forma nodular gigante. CASO 3 Paciente escolar, de sexo femenino de 10 años de edad, proviene de zona rural, sin antecedentes personales patológicos; consultó en nuestro servicio por lesión sobre elevada en nariz, 1 mes de evolución, del tamaño de la cabeza de un alfiler, color piel que crece lentamente. Ocasionalmente produce prurito. No realizó ningún tratamiento. Al examen físico, pápula redondeada, amarillenta, lisa , consistencia solida 5 mm bordes regulares, limites netos, no se hallaba adherida a planos profundos y era indolora a la palpación. Histpatologia: Densa proliferación de histiocitos en dermis superficial, media y profunda, dispuestos difusamente “en sábana” mezclados con células gigantes multinucleadas de tipo Touton y linfocitos. No se encontraron áreas de fibrosis. DIAGNÓSTICO: Xantogranuloma juvenil solitario, variante micronodular.

Discusión: El XGJ es una patología benigna y representa la forma más común de histiocitosis de células no Langerhans. El XGJ se presenta clínicamente como pápulas o nódulos, firmes, de superficie lisa bien delimitada, el color varía de rojo a rosado, en ocasiones amarillento, de aproximadamente 0.5 a 2 cm de diámetro con telangiectasias en su superficie. El hallazgo histopatológico característico es la presencia, en la dermis, de un denso infiltrado de células espumosas (histiocitos) con reacción de cuerpo extraño y células gigantes de Touton, patognomónicas de esta entidad. Se recomienda la exploración física, biopsia de la lesión, hemograma, bioquímica, examen oftalmológico, por asociarse a otros procesos extracutáneos. Cuando se sospeche localización visceral se solicita ecografía abdominal y tomografía cerebral, radiografía de tórax y huesos largos.

Palabras Claves: Xantogranuloma Juvenil. Histiocitosis.

0479 - CARCINOMA ESPINOCELULAR ANGIOMATOSO

DINIZ, Gessica Ramos Barroso | ROCHA, Matheus | PEREIRA, Manuela Panteliades | GARCIA, Lucas Campos | BITTENCOURT, Flávia Vasques

UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS

Presentação do Caso: Paciente do sexo feminino, 59 anos, comparece com queixa de lesão eritematosa na ponta nasal, de surgimento há cerca de 3 meses, crescimento rápido e com um pouco de dor no local. Portadora de hipertensão arterial sistêmica e depressão, em uso de losartana, citalopram e clonazepam. Ex-tabagista e sem outras comorbidades. História familiar negativa para malignidades cutâneas. Ao exame físico, observava-se uma tumoração eritematosa na ponta nasal (Figura 1), de consistência amolecida, com infiltração local e sem sinais flogísticos. Não apresentava linfadenomegalia. A dermatoscopia evidenciou um fundo rosado com telangiectasias calibrosas e algumas escamas discretas (Figura 2). Realizada biópsia incisional cujo exame histopatológico identificou proliferação de células escamosas atípicas e disceratóticas invadindo a derme, além de infiltrado mononuclear e proliferação fibrovascular. Ao exame de tomografia computadorizada (TC), foi evidenciada infiltração focal do septo nasal. Optado por realizar infiltração local com 0,5ml de metotrexato 25mg/m para posterior abordagem cirúrgica.

Discussão: O carcinoma espinocelular (CEC) é o segundo tipo de câncer de pele mais frequente no mundo, com um aumento de incidência esperado de 2-4% ao ano nas próximos décadas. Essa neoplasia apresenta uma taxa de mortalidade por volta de 2%, com bom prognóstico, caso diagnosticado e tratado precocemente. Entretanto, suas formas avançadas oferecem grande morbidade e perda da qualidade de vida, possuindo suas formas metastáticas taxas de mortalidade de até 70%. A lesão apresentada pela paciente em questão tinha características incomuns para a maior parte dos CEC, estendendo seu diagnóstico diferencial em decorrência de sua localização e seu carácter infiltrativo e eritematoso. Foram aventadas as hipóteses de linfoma, leishmaniose, sarcoidose, rinofima, angiossarcoma, dentre outras. Embora o papel da dermatoscopia tenha recebido cada vez mais destaque, não apenas para o diagnóstico do CEC, como também na predição do seu grau de diferenciação, a histologia foi definidora do diagnóstico no caso apresentado. Usualmente, a presença de escamas e telangiectasias calibrosas à dermatoscopia é preditora de maior diferenciação, enquanto que a tonalidade avermelhada implica em um provável baixo grau de diferenciação. Foi realizada a infiltração de metotrexato intralesional devido ao tamanho e infiltração da lesão no septo nasal, para futura abordagem cirúrgica, sendo este o tratamento de eleição para tal tumor.

Conclusões: O CEC tem frequentemente uma apresentação clínica bastante pleomórfica, o que contribui para que o diagnóstico seja desafiador, como no caso aqui apresentado de uma paciente com uma tumoração eritematosa na ponta do nariz. Embora o padrão-ouro seja a histopatologia, a dermatoscopia é uma ferramenta adicional que pode contribuir não apenas para o diagnóstico mais preciso, mas também para o grau de diferenciação do tumor.

Palavras Chaves: Carcinoma espinocelular; Dermatoscopia

0480 - LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DE INICIO INFANTIL: COMPLICACIONES CUTÁNEAS INUSUALES

TORRICO, Sergio | ROLLANO, Felix | ENCINAS, Sandra

HOSPITAL DE CLÍNICAS UNIVERSITARIO LA PAZ

Presentación del Caso: Paciente femenina de 23 años, procedente y residente de la ciudad de La Paz.cuadro clínico que inicia con una primera crisis el año 2013, a 6 meses de ser diagnosticada de RHUPUS, por la presencia de una pápula eritematosa en región maleolar externa derecha, que en el lapso de tres días toma aspecto de costra muy dolorosa, por lo que reumatología solicita limpieza quirúrgica. La lesión no mejora, llegando a ulcerarse con persistencia de intenso dolor, por lo que reumatología solicita nueva valoración conjunta con dermatología se realizó estudio histopatológico mismo que reporta (pioderma gangrenoso) por lo que se inició tratamiento con: Tratamiento sistémico; Pulso corticoideo (prednisolona), prednisona, Micofenolato mofetilo, Ceftriaxzona, Pentoxifilina y Aporte nutricional; Tratamiento local: Curaciones locales con mixgen, tacrolimus con buena evolución por remisión progresiva de las lesiones.

Discusión: El lupus eritematoso infantil incluye las distintas variedades de lupus eritematoso del adulto y además una forma exclusiva de la edad pediátrica: el lupus neonatal. Aunque el lupus eritematoso sistémico, subagudo y discoide pediátricos comparten las características esenciales de las formas correspondientes en los adultos, presentan algunas peculiaridades y complicaciones inusuales que viene a ser la razón principal del porque se presenta el mencionado caso.

Conclusiones: Consideramos de interés la presentación del caso clínico por las complejidad clínica y el desafío que representa en la práctica dermatológica tanto en diagnostico como en el tratamiento, donde una pronta valoración con el apoyo de un equipo multidisciplinario hace posible e incrementa la posibilidad de una buena evolución.

Palabras Claves: lupus eritematoso, pioderma gangrenoso, ulcera, tratamiento.

0481 - ASSOCIAÇÃO INUSITADA DE GRANULOMA ANULAR E NECROBIOSE LIPOÍDICA EM PACIENTE DIABÉTICA TIPO 2.

LOGULLO, Letícia | DE LAZARO, Bianca Peres Bezerra | DINATO, Sandra | DE ALMEIDA, Jose Roberto Paes

CENTRO UNIVERSITÁRIO LUSÍADA - UNILUS

Presentação do Caso: A doença diabetes mellitus (DM) afeta 8,3% dos adultos e estima-se que em 43% da população não foi reconhecida. A associação granuloma anular (GA) com necrobiose lipoídica (NL) é rara, sendo encontrados apenas oito casos na literatura consultada.1,2 O objetivo deste estudo é relatar o caso de paciente diabética tipo 2 associado com 2 dermatoses incomuns e semelhantes, porém distintas, o GA e a NL, porém ainda mais raras, quando em conjunto. Paciente branca, do sexo feminino, 64 anos, portadora de DM tipo 2 há 11 anos, refere apresentar alterações dermatológicas nos membros inferiores, desde essa mesma época. Enfatiza que houve piora nos últimos meses, inclusive com lesão também no abdome. Informa fazer uso de Metformina 850mg, duas vezes ao dia. Ao exame dermatológico, observa-se a presença de placas eritematosas com centro amarelado em ambas as pernas (Figura 1), pápulas eritematosas em forma anular no abdome e em toda a extensão dos membros inferiores (Figura 2). Solicitados exames laboratoriais para avaliação glicêmica, lipídica, hepática e renal, os quais foram normais, com exceção de: Hemoglobina glicada: 9,4%, Colesterol total: 249 mg/dL, LDL: 161 mg/dL, Triglicérides: 221mg/dL, Gamaglutamiltransferase: 107 U/L, Fosfatase alcalina: 72U/L. A histopatologia de lesão da coxa direita e perna esquerda apresenta epiderme com espessura e maturação preservadas. Derme com granuloma em paliçada composto por histiócitos epitelióides, p